როდესაც სხეულზე პატარა ჭრილობა გაქვთ ან კბილის ამოღებისას, სისხლდენა შეუჩერებლად გრძელდება? ან ხანდახან სხეულზე ლურჯი სისხლჩაქცევები გაქვთ ისე, რომ არსად არ გეხებათ? მთელ სხეულზე სისხლჩაქცევები ჩანს, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც თქვენი პატარა იწყებს ხოხვას ან სიარულს? თუ მსგავსი რამ ხდება, მიზეზი შეიძლება იყოს მდგომარეობა, რომელსაც ჰემოფილია ეწოდება. ნუ შეგეშინდებათ, როდესაც ამ სახელს გაიგებთ. სწორი მკურნალობით , შეგიძლიათ ნორმალური, სრულფასოვანი ცხოვრებით იცხოვროთ. მოდით, დღეს ამაზე ნათლად და მარტივად ვისაუბროთ.
მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის ჰემოფილია A?
მარტივად რომ ვთქვათ, ჰემოფილია A არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ჩვენი სისხლი სათანადოდ არ შედედდება. ჩვეულებრივ, როდესაც ტრავმას ვიღებთ, ჩვენი სისხლი შედედდება სისხლდენის შესაჩერებლად. ამაში ხელს უწყობს სისხლში არსებული სპეციალური ცილები. ჩვენ მათ „შედედების ფაქტორებს“ ვუწოდებთ.
ჰემოფილია A-თი დაავადებული ადამიანი საკმარისი რაოდენობით ვერ გამოიმუშავებს შედედების ფაქტორ VIII-ს . დაავადების სიმძიმე განისაზღვრება იმ ხარისხით, თუ რამდენად მცირდება ამ ფაქტორ VIII-ის ცილა. შესაბამისად, იგი სამ ნაწილად იყოფა:
- მსუბუქი ჰემოფილია: ფაქტორი VIII-ის დონე გარკვეულწილად არსებობს.
- საშუალო სიმძიმის ჰემოფილია: VIII ფაქტორის დონე მნიშვნელოვნად დაბალია.
- მძიმე ჰემოფილია: VIII ფაქტორის დონე ძალიან დაბალია ან საერთოდ არ არსებობს.
უმეტეს შემთხვევაში, ეს გენეტიკური დაავადებაა, რომელიც ოჯახებში გადადის. თუმცა, შემთხვევათა დაახლოებით ერთ მესამედში, დაავადება შეიძლება ახალ ადამიანს განუვითარდეს ისე, რომ ოჯახის რომელიმე წევრს ეს დაავადება არ ჰქონდეს.
რა იწვევს ჰემოფილიას?
ეს არის ის, რასაც გენების მეშვეობით ვიღებთ მემკვიდრეობით. დაფიქრდით, ჩვენი სხეულის ყველა მახასიათებელი გენებით განისაზღვრება. ქალს აქვს ორი X ქრომოსომა (XX), ხოლო მამაკაცს - ერთი X ქრომოსომა და ერთი Y ქრომოსომა (XY).
ჰემოფილიასთან ასოცირებული გენის დეფექტი X ქრომოსომაზეა განლაგებული.
ამგვარად, თუ დედა ამ დეფექტური გენის „მატარებელია“, ის, როგორც წესი, სიმპტომებს არ ავლენს. რადგან მისი მეორე ჯანსაღი X ქრომოსომა წარმოქმნის აუცილებელ VIII ფაქტორ ცილას. თუმცა, თუ მისი ვაჟი მემკვიდრეობით მიიღებს ამ დეფექტურ X ქრომოსომას, მას განუვითარდება ჰემოფილია. რადგან ბიჭს მხოლოდ ერთი X ქრომოსომა აქვს. ამ მიზეზით, ჰემოფილია უფრო ხშირია ბიჭებში, ვიდრე გოგონებში.
იშვიათად, 60-დან 80 წლამდე ასაკის მოზრდილებში შეიძლება განვითარდეს ჰემოფილია. ის ვითარდება, როდესაც ორგანიზმის იმუნური სისტემა ესხმის თავს სისხლის შედედების ჯანსაღ ფაქტორებს. ის ასევე შეიძლება განვითარდეს ორსულობის დროს, კიბოს და სხვა აუტოიმუნური დაავადებების დროს.
რა არის ჰემოფილიის სიმპტომები?
სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თქვენი მდგომარეობა მსუბუქი, საშუალო თუ მძიმეა.
| დაავადების დონე | ხილული მახასიათებლები |
|---|---|
| მსუბუქი ჰემოფილია | როგორც წესი, ძლიერი სისხლდენა მხოლოდ ოპერაციის, კბილის ამოღების, მშობიარობის ან სერიოზული უბედური შემთხვევის შემდეგ ხდება. ზოგიერთმა ადამიანმა ამის შესახებ ზრდასრულ ასაკამდეც კი არ იცის. |
| ზომიერი ჰემოფილია | - დაზიანებისას, ძლიერი სისხლდენაა. - ზოგჯერ სისხლდენა უმიზეზოდ ხდება. - სხეული ადვილად ილურჯება და ლურჯდება. - ვაქცინაციის შემდეგ სისხლდენას დიდი დრო სჭირდება. |
| მძიმე ჰემოფილია | სისხლდენა ხშირად ტრავმის გარეშეც ხდება. სისხლდენა შეიძლება განსკუთრებით სახსრებსა და კუნთებში მოხდეს. ეს ძალიან მტკივნეულია. |
ტვინის სისხლდენის გამაფრთხილებელი ნიშნები
თუ მძიმე ჰემოფილიით დაავადებული ადამიანი თავის არეში მცირე დარტყმასაც კი მიიღებს, შესაძლოა ტვინში სისხლდენა განვითარდეს. ეს სერიოზული გადაუდებელი შემთხვევაა. თუ გაქვთ თავის ტრავმა და რომელიმე ქვემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომი, დაუყოვნებლივ დაურეკეთ ექიმს ან მიმართეთ უახლოეს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას.
- მუდმივი ძლიერი თავის ტკივილი
- ღებინება
- ხშირი ძილიანობა ან ზედმეტი დაღლილობა
- უეცარი სისუსტე ან სიარულის გაძნელება
- ორმაგი ხედვა
- კრუნჩხვები
როგორ უნდა დაისვას დაავადების დიაგნოზი?
თუ თქვენს ოჯახში ვინმეს ჰემოფილია აქვს, შეგიძლიათ ორსულობის დროს თქვენს პატარას დაავადებაზე გამოკვლევა ჩაუტაროთ. თუმცა, ამ ტესტებს გარკვეული რისკები ახლავს თან, ამიტომ ისინი ექიმთან უნდა განიხილოთ.
ჰემოფილიის მძიმე შემთხვევები მცირეწლოვან ბავშვებში, როგორც წესი, დიაგნოზირებულია სიცოცხლის პირველი წლის განმავლობაში. თუ თქვენი შვილი დაიწყებს გადაბრუნებას, ხოხვას და სხეულზე ამობურცულ სისხლჩაქცევებს შეამჩნევს, ამის შესახებ მიმართეთ ექიმს.
ექიმმა შეიძლება დაგისვათ შემდეგი კითხვები:
- როგორ გაჩნდა ეს სისხლჩაქცევები და სისხლჩაქცევები?
- რამდენი ხანია სისხლდენა გრძელდება?
- არსებობს თუ არა რაიმე მედიკამენტები ბავშვებისთვის მისაღები?
- თქვენს ოჯახში ვინმეს აქვს სისხლის შედედების პრობლემები?
შემდეგ, დიაგნოზის დასადასტურებლად რამდენიმე სისხლის ანალიზი ჩატარდება. შესაძლოა, ჰემატოლოგთანაც გაგაგზავნონ.
| ტესტის სახელი | რას ხედავთ ამაში? |
|---|---|
| სისხლის სრული ანალიზი (CBC) | მოწმდება სისხლში უჯრედების ტიპი და ჰემოგლობინის დონე. ეს ხელს შეუწყობს იმის დადგენას, არის თუ არა სისხლდენით გამოწვეული ანემია. |
| PT და aPTT ტესტები | ის ზომავს, თუ რამდენ ხანს სჭირდება სისხლის შედედებას. aPTT-ის მაჩვენებელი, როგორც წესი, მომატებულია ჰემოფილიის დროს. |
| ფაქტორი VIII-ის და ფაქტორი IX-ის ტესტები | ისინი ზუსტად ზომავენ, თუ რამდენი ცილაა სისხლში. თუ VIII ფაქტორი დაბალია, ეს ჰემოფილია A-ზეა საუბარი. |
| გენეტიკური ტესტირება | დაავადების გამომწვევი გენეტიკური მუტაციის იდენტიფიცირება შესაძლებელია. ქალის შემთხვევაში, ასევე შესაძლებელია დადგინდეს, არის თუ არა ის დაავადების მატარებელი. |
როგორ მკურნალობენ მას?
მკურნალობის მეთოდი დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე, თქვენს ასაკსა და პირად საჭიროებებზე. მკურნალობის მთავარი მიზანია ორგანიზმში დაკარგული VIII ფაქტორის ცილის ჩანაცვლება. ამას ფაქტორების ჩანაცვლებითი თერაპია ეწოდება. მიუხედავად იმისა, რომ ეს დაავადებას სრულად არ კურნავს, მას შეუძლია დაგეხმაროთ სისხლდენის კონტროლში და ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრების საშუალებას მოგცემთ.
მკურნალობის ორი ტიპი არსებობს:
- პროფილაქტიკური თერაპია: სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად, VIII ფაქტორის რეგულარული ინექციები დაგეგმილი გრაფიკით, სისხლდენის დაწყების მოლოდინის ნაცვლად . ეს განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია მძიმე ჰემოფილიის მქონე ადამიანებისთვის.
- მოთხოვნისამებრ თერაპია: მკურნალობის მიღება მხოლოდ სისხლდენის დროს .
VIII ფაქტორის ვაქცინის ორი ტიპი არსებობს:
1. რეკომბინანტული ფაქტორი VIII: ფაქტორი, რომელიც წარმოიქმნება ლაბორატორიაში გენეტიკური ინჟინერიის გამოყენებით. ეს არის დღეს ყველაზე ხშირად გამოყენებული ფაქტორი.
2. პლაზმიდან მიღებული ფაქტორი VIII: ფაქტორი, რომელიც მიღებულია ადამიანის სისხლის პლაზმიდან.
მსუბუქი და საშუალო სიმძიმის ჰემოფილია A-ს მქონე ადამიანებს ასევე შეუძლიათ გამოიყენონ მედიკამენტი, სახელწოდებით დესმოპრესინი (DDAVP) . ის მოქმედებს სისხლში შენახული VIII ფაქტორის გამოყოფით.
გარდა ამისა, პერორალური მედიკამენტები, როგორიცაა ტრანექსამის მჟავა, რომელიც ხელს უშლის სისხლის კოლტების დაშლას, ასევე გამოიყენება ისეთ სიტუაციებში, როგორიცაა კბილის ამოღება.
მნიშვნელოვანია: რადგან ჰემოფილიით დაავადებულ ადამიანს შეიძლება დასჭირდეს ხშირი სისხლის გადასხმა, ძალიან მნიშვნელოვანია A და B ჰეპატიტის საწინააღმდეგო ვაქცინაცია. ამის შესახებ მიმართეთ ექიმს.
როგორ ახერხებთ ყოველდღიურ ცხოვრებას?
ჰემოფილიით ცხოვრებისას, უსაფრთხოებაზე ცოტა მეტი უნდა იფიქროთ.
- იყავით აქტიური: ვარჯიში აძლიერებს კუნთებს. ძლიერი კუნთები სახსრების კარგ დაცვას უზრუნველყოფს. თუმცა, მოერიდეთ კონტაქტურ სპორტს, როგორიცაა რაგბი და კრივი. კარგი ვარიანტებია ცურვა, სიარული და ველოსიპედით სიარული (ჩაფხუტით). ესაუბრეთ ექიმს, თუ რომელი აქტივობებია თქვენთვის შესაფერისი.
- დაიცავით ბავშვები: თუ პატარა ბავშვი გყავთ, თამაშის დროს გაიკეთეთ მუხლის დამცავები, იდაყვის დამცავები და ჩაფხუტი. დაიცავით თავი სახლში ბასრი კიდეების მქონე ავეჯისგან.
- კბილების ჯანმრთელობა:დაიცავით კარგი კბილების ჰიგიენა. ყოველდღიურად გაიხეხეთ კბილები. ამან შეიძლება შეამციროს კბილის ამოღების და ძირითადი სტომატოლოგიური მკურნალობის საჭიროება. სტომატოლოგთან მისვლამდე აუცილებლად უთხარით მას, რომ ჰემოფილია გაქვთ.
- მედიკამენტები, რომელთა მიღებაც არ შეიძლება: ტკივილგამაყუჩებლებს, როგორიცაა ასპირინი და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (მაგ., იბუპროფენი, დიკლოფენაკი), შეუძლიათ კიდევ უფრო შეაფერხონ სისხლის შედედება. არ მიიღოთ არცერთი მედიკამენტი ექიმთან კონსულტაციის გარეშე.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- ჰემოფილია A არის გენეტიკური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ცილა VIII ფაქტორის დეფიციტით, რომელიც აუცილებელია სისხლის შედედებისთვის.
- ეს ყველაზე ხშირად ბიჭებში შეინიშნება, თუმცა ქალები შეიძლება იყვნენ დაავადების მატარებლები.
- ძირითადი სიმპტომებია ჭარბი სისხლდენა მცირე დაზიანებიდანაც კი და სისხლჩაქცევები.
- თუ გაქვთ თავის ტრავმა და ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა ძლიერი თავის ტკივილი, ღებინება ან ძილიანობა, ეს გადაუდებელი შემთხვევაა. დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.
- სწორი მკურნალობის (ფაქტორების ჩანაცვლებითი თერაპია) და უსაფრთხო ცხოვრების წესის დაცვით, ჰემოფილიით დაავადებულ ადამიანებს შეუძლიათ სრულფასოვანი, აქტიური ცხოვრებით იცხოვრონ.
- ნებისმიერი ოპერაციის ან სტომატოლოგიური მკურნალობის დაწყებამდე ყოველთვის განიხილეთ ექიმთან მიღებული ყველა მედიკამენტი.
💬 Comments (0)
კომენტარი ჯერ არ გამოქვეყნებულა. დაამატეთ თქვენი კომენტარი აქ პირველად.
დაამატეთ თქვენი კომენტარი