იცით თუ არა B ჰემოფილიის შესახებ? მოდით, განვიხილოთ ეს საკითხი!

შეგიმჩნევიათ ოდესმე, რომ ზოგიერთი ადამიანი სისხლდენას მცირე ჭრილობიდანაც კი აგრძელებს? ან შეგიმჩნევიათ, რომ უმიზეზოდ სხეულის ნაწილები ლურჯდება და სისხლის ზოლები უჩნდებათ? ამის ერთ-ერთი მიზეზი შეიძლება იყოს მდგომარეობა, რომელზეც დღეს ვისაუბრებთ, რომელსაც ჰემოფილია B ჰქვია. არ ინერვიულოთ, ამაზე მარტივად და გასაგებად ვისაუბრებთ.

რა არის ჰემოფილია B?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰემოფილია B არის მემკვიდრეობითი სისხლდენის დარღვევა. ის ვითარდება მაშინ, როდესაც სისხლის შედედებაში დამხმარე გენში მუტაცია ხდება. ჰემოფილია B-თი დაავადებულ ადამიანებს აქვთ IX ფაქტორის (ასევე ცნობილი როგორც ფაქტორი 9, F9, FIX) დაბალი დონე, რომელიც სისხლის შედედებაში დამხმარე საკვანძო ცილაა. მკურნალობის გარეშე, ეს მდგომარეობა შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. კარგი ამბავი ის არის, რომ ექიმები მას ფაქტორი 9-ის ჩანაცვლებით მკურნალობენ. ასევე მიმდინარეობს ახალი მკურნალობის მეთოდების, როგორიცაა გენური თერაპია, შესწავლა.

როგორ მოქმედებს ეს მდგომარეობა თქვენს ორგანიზმზე?

ჰემოფილიის სხვა ტიპების მსგავსად, B ჰემოფილიით დაავადებულ ადამიანებს ტრავმის, ოპერაციის ან კბილის ამოღების შემდეგ სისხლდენა აღენიშნებათ ჩვეულებრივზე მეტი და უფრო ხანგრძლივი პერიოდით. ​​ეს მდგომარეობა ძირითადად მამაკაცებს აწუხებთ, თუმცა შეიძლება ქალებსაც დაემართოთ.

ექიმები ჰემოფილიას მსუბუქ, საშუალო და მძიმე ხარისხებად ყოფენ. მძიმე B ჰემოფილიის მქონე ადამიანებს შეიძლება სახსრებში სისხლდენა ჰქონდეთ. ეს ძალიან მტკივნეულია და დროთა განმავლობაში შეიძლება ისეთი მდგომარეობები გამოიწვიოს, როგორიცაა ართრიტი. ზოგიერთ ადამიანს დაზიანებული სახსრების ამოსაკვეთად და მათი ჩასანაცვლებლად ქირურგიული ჩარევა სჭირდება. მათ ასევე შეიძლება ტვინში სისხლდენა ჰქონდეთ, რაც სიცოცხლისთვის საშიში შეიძლება იყოს.

რამდენად გავრცელებულია ჰემოფილია B?

ამერიკის შეერთებულ შტატებში სტატისტიკის მიხედვით, 100 000 მამაკაციდან დაახლოებით 4-ს აქვს ჰემოფილია B. ქალებსაც აქვთ ეს დაავადება, თუმცა ძნელი სათქმელია ზუსტად რამდენი. რადგან მიუხედავად იმისა, რომ მათ აქვთ ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა უხვი მენსტრუაცია, ბევრი ადამიანი არ ფიქრობს, რომ ეს ჰემოფილიასთან არის დაკავშირებული.

იცით, რა განსხვავებაა ჰემოფილია A-სა და B-ს შორის?

ჰემოფილია A და B ორივე მემკვიდრეობითი სისხლდენის დარღვევაა. მიუხედავად იმისა, რომ სიმპტომები ძალიან ჰგავს ერთმანეთს, მათი გამომწვევი გენეტიკური მუტაციები განსხვავებულია. კვლევებმა აჩვენა, რომ ჰემოფილია B-ს სიმპტომები შეიძლება ოდნავ ნაკლებად მძიმე იყოს, ვიდრე ჰემოფილია A-ს. ეს ნიშნავს, რომ ჰემოფილია B ასევე სერიოზული მდგომარეობაა, მაგრამ მისი მქონე ადამიანებს შეიძლება ნაკლები პრობლემები ჰქონდეთ ჭარბი სისხლდენის დროს. აქ მოცემულია კიდევ რამდენიმე განსხვავება:

• კვლევები აჩვენებს, რომ B ჰემოფილიით დაავადებულ ადამიანებს სახსრებში ნაკლები სისხლდენა (ჰემატროზი) და სახსრების დაზიანება ნაკლები აქვთ.
• სპონტანური სისხლდენა იშვიათია ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანებში.
• ზოგჯერ, ჰემოფილიის მკურნალობის დროს, ორგანიზმში გამოიმუშავება ანტისხეულები, რომლებიც ხელს უშლიან მკურნალობას. თუმცა, B ჰემოფილიით დაავადებულ ადამიანებს ეს პრობლემები ნაკლებად აქვთ.

რატომ ერქვა ამას ადრე „საშობაო დაავადება“?

ეს ძალიან საინტერესო ისტორიაა. 100 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში ექიმები ფიქრობდნენ, რომ ჰემოფილიის მხოლოდ ერთი ტიპი არსებობდა. თუმცა, 1952 წელს მკვლევარმა სხვა ჰემოფილიით დაავადებულთა სამკურნალოდ გამოიყენა ჰემოფილიით დაავადებული შვიდი ადამიანის სისხლის პლაზმა (ერთ-ერთს „ქრისტემსი“ ერქვა). გასაკვირია, რომ მკურნალობამ შედეგი გამოიღო! სწორედ მაშინ მიხვდნენ მკვლევარები, რომ ბატონ ქრისტემს ჰემოფილიის სხვა ტიპი ჰქონდა, ანუ ის სხვა გენის მუტაციით იყო გამოწვეული. ამიტომ მათ ჰემოფილიის ამ მეორე ტიპს „ქრისტემსის ფაქტორი“ ან „ქრისტემსის დაავადება“ უწოდეს. მოგვიანებით მას B ჰემოფილია ეწოდა.

რა იწვევს B ჰემოფილიას?

როგორც ადრე აღვნიშნეთ, ჰემოფილია B გენეტიკური სისხლდენის დარღვევაა. თუ თქვენ გაქვთ ჰემოფილია B, ეს ნიშნავს, რომ თქვენ მემკვიდრეობით მიიღეთ პათოლოგიური გენი, რომელიც გავლენას ახდენს ფაქტორ 9-ის რაოდენობაზე. როგორც წესი, არსებობს გენი, სახელწოდებით F9, რომელიც გეუბნებათ, თუ როგორ უნდა წარმოქმნათ ფაქტორი 9. ჰემოფილია B ვითარდება მაშინ, როდესაც ეს F9 გენი მუტაციას განიცდის, რაც წარმოქმნის პათოლოგიურ გენს, რომელიც ამცირებს ფაქტორ 9-ის დონეს ან მთლიანად გამორიცხავს ფაქტორ 9-ს. ყველაზე ხშირად, ბიჭები მემკვიდრეობით იღებენ ჰემოფილია B-ს, თუ მათი დედები დაავადების მატარებლები არიან.

აი, როგორ ხდება ეს:

• ყველას დედისგან ვიღებთ ორ X ქრომოსომას, მამისგან ერთ X ქრომოსომას და ერთ Y ქრომოსომას.
• თუ ქალს X ქრომოსომიდან ერთ-ერთზე აქვს პათოლოგიური F9 გენი, ის იქნება ჰემოფილია B-ს მატარებელი, მაგრამ სიმპტომები არ გამოვლინდება. ეს იმიტომ ხდება, რომ მას მეორე X ქრომოსომაზე ნორმალური F9 გენი აქვს.
• ამ ქალს შეუძლია თავის ვაჟს გადასცეს X ქრომოსომა პათოლოგიური F9 გენით. რადგან ვაჟებს მხოლოდ ერთი X ქრომოსომა აქვთ, მათ განუვითარდებათ B ჰემოფილია.

ზოგჯერ, სპონტანური მუტაცია დედიდან შვილზე მემკვიდრეობით არ გადაეცემა.ჰემოფილია B ასევე შეიძლება გამოწვეული იყოს პროცესით, რომელსაც ინვოლუცია ეწოდება. ეს ხდება მაშინ, როდესაც კვერცხუჯრედი და სპერმატოზოიდი ერთიანდება ემბრიონის შესაქმნელად, რომელიც შემდეგ იყოფა და ახალი უჯრედების წარმოქმნას იწყებს. ეს ახალი უჯრედები ატარებენ იმ გენების ასლებს, რომლებიც თავდაპირველ უჯრედში იყო. ამიტომ, ზოგჯერ ამ გენების კოპირებისას შეიძლება შეცდომები ან მუტაციები მოხდეს. თუ F9 გენის კოპირებისას შეცდომა მოხდება, თქვენს შვილს შეიძლება განუვითარდეს ჰემოფილია B ან გახდეს ჰემოფილია B-ს მატარებელი. (ისტორიკოსები და სამედიცინო მკვლევარები თვლიან, რომ ეს დაემართა ინგლისის დედოფალ ვიქტორიას. მიუხედავად იმისა, რომ მის ოჯახში არავის ჰქონდა ჰემოფილია, მას ჰქონდა ჰემოფილია. მან დაავადება თავის შვილებს გადასცა. როდესაც ეს ბავშვები ესპანეთისა და რუსეთის სამეფო ოჯახებში დაქორწინდნენ, მათ შვილებსაც დაემართათ დაავადება. მოგვიანებით ეს ჰემოფილია B-ს სახელით იქნა ცნობილი.)

რა არის ჰემოფილია B-ს სიმპტომები?

ჩვენ უკვე აღვნიშნეთ, რომ ჰემოფილია B-ს სიმპტომები კლასიფიცირდება როგორც მსუბუქი, საშუალო და მძიმე. ექიმები მათ კლასიფიცირებას სისხლში ფაქტორი 9-ის დონის მიხედვით ახდენენ.

მსუბუქი ჰემოფილია B

ადამიანებს, რომელთა ფაქტორი 9-ის დონე 6%-დან 49%-მდეა, აქვთ მსუბუქი ჰემოფილია B. სიმპტომები მსუბუქია. ზოგჯერ, მსუბუქი ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანებს დიაგნოზი ზრდასრულ ასაკში, ოპერაციისთვის მომზადებისას, ბავშვის გაჩენის წინ, მძიმე ტრავმის შემდეგ ან, ქალების შემთხვევაში, ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენის მკურნალობისას უსვამენ.

ზომიერი ჰემოფილია B

ადამიანებს, რომელთა ფაქტორი 9-ის დონე 1%-დან 5%-მდეა, აქვთ მსუბუქი ჰემოფილია B. სიმპტომებიც მსუბუქია. ამ მდგომარეობის მქონე ბავშვები, როგორც წესი, სიმპტომების გამოვლენას დაახლოებით 18 თვის ასაკში იწყებენ.

ასეთ ბავშვებს შეიძლება ჰქონდეთ შემდეგი სიმპტომები:

• სილურჯეები: ისინი ძალიან ადვილად ილურჯდებიან და ილურჯდებიან.
• უჩვეულო სისხლდენა: თუ გაიკეთეთ ოპერაცია, სისხლდენის ჭრილობა ან კბილის ამოღება, შესაძლოა სისხლდენა ჩვეულებრივზე მეტი და უფრო დიდხანს გქონდეთ.
• სპონტანური სისხლდენა: იშვიათად, სისხლდენა შეიძლება დაიწყოს უმიზეზოდ.

მძიმე ჰემოფილია B

ადამიანებს, რომელთა ფაქტორი 9-ის დონე 1%-ზე ნაკლებია, აღენიშნებათ მძიმე ჰემოფილია B. სიმპტომები მძიმეა. ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება დაეწყოს სისხლდენა დაბადებისთანავე, დაბადებიდან მალევე ან წინადაცვეთის შემდეგ. სხვა ბავშვებს შეიძლება სიმპტომები დაბადებიდან რამდენიმე თვის განმავლობაში არ გამოუვლინდეთ. გავრცელებული სიმპტომებია:

• სისხლდენა: პატარა ჩვილებსა და ბავშვებს შეიძლება პირიდან სისხლდენა წამოუვიდეთ, თუ პირში რაიმე პატარა, მაგალითად, სათამაშო მოხვდებათ.
• შეშუპებული კვანძები თავზე: თუ პატარა ბავშვი სადმე თავს მოხვდება, მას შეიძლება გაუჩნდეს კვანძები, რომლებიც ბატის კვერცხებს წააგავს.
• ხშირი ტირილი, მოუსვენრობა ან ხოხვაზე ან სიარულზე უარის თქმა:ეს შეიძლება მოხდეს, თუ ბავშვს აქვს სისხლდენა სხეულის შიგნით კუნთში ან სახსარში. შესაძლოა, ისინი ლურჯად გამოიყურებოდეს და ზოგან შეშუპებული იყოს. შეხებისას ეს ადგილები შეიძლება ცხელი იყოს და ბავშვს შეიძლება ტკივილი ჰქონდეს.
• ჰემატომები: ჰემატომა არის სისხლის კოლტი, რომელიც გროვდება კანის ქვეშ. ახალშობილს ასევე შეიძლება განუვითარდეს ჰემატომა ინექციის შემდეგ.
• სუნთქვის გაძნელება: ზოგჯერ, ბავშვის ენა შეიძლება შეშუპდეს სისხლდენის გამო და დაახშოს სასუნთქი გზები.

როგორ ამოიცნობენ ექიმები ამას?

ექიმები B ჰემოფილიის დიაგნოზს ფიზიკური გამოკვლევის ჩატარებით სვამენ, ისეთი სიმპტომების დაკვირვებით, როგორიცაა სახსრების სისხლჩაქცევები და შეშუპება, და იმის შემოწმებით, აქვს თუ არა ოჯახის რომელიმე წევრს ჰემოფილია ან სისხლის სხვა დაავადებები.

გარდა ამისა, ტარდება შემდეგი ტესტები:

• სისხლის სრული ანალიზი (CBC): ეს ამოწმებს სისხლში უჯრედების ტიპებს და მათ რაოდენობას.
• პროთრომბინის დროის (PT) ტესტი: ეს ტესტი ამოწმებს, თუ რამდენად სწრაფად შედედდება თქვენი სისხლი.
• გააქტიურებული ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დროის ტესტი: ეს ასევე არის ტესტი, რომელიც ზომავს, თუ რამდენი დრო სჭირდება სისხლის კოლტის წარმოქმნას.
• ფიბრინოგენის ტესტი: ტესტი, რომელიც ზომავს ცილის, ფიბრინოგენის, რაოდენობას, რომელიც ხელს უწყობს სისხლის შედედებას.
• შედედების ფაქტორის ტესტი: ეს არის ის, რაც ხელს უწყობს ჰემოფილიის ზუსტი ტიპისა და დაავადების სიმძიმის დადგენას.

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

ექიმები ხშირად B ჰემოფილიას ფაქტორის ჩანაცვლებითი თერაპიით მკურნალობენ. ეს გულისხმობს კონცენტრირებული ფაქტორი 9-ის ვენაში შეყვანას. ეს კონცენტრირებული ფაქტორი 9 ცვლის დაკარგული ფაქტორს, რაც ხელს უწყობს ჭარბი სისხლდენის თავიდან აცილებას ან სისხლდენის კონტროლს, თუ ის წარმოიქმნება.

როგორც წესი, მსუბუქი და საშუალო სიმძიმის ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანებს ეს მკურნალობა მხოლოდ მაშინ სჭირდებათ, როდესაც მათ ქირურგიული ჩარევა სჭირდებათ. თუმცა, მძიმე ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანებს შესაძლოა რეგულარულად დასჭირდეთ ფაქტორების ჩანაცვლებითი თერაპია.

მკურნალობის დროს შეიძლება რაიმე გართულება წარმოიშვას?

ამ მკურნალობის მიმღებ ადამიანებში შეიძლება განვითარდეს გარკვეული გართულებები. ძირითადი გართულებებია ინჰიბიტორების და ვირუსული ინფექციების განვითარება .

ინჰიბიტორები

ინჰიბიტორები ვითარდება მაშინ, როდესაც ორგანიზმი წყვეტს ფაქტორების ჩანაცვლებითი თერაპიის, როგორც მისი ნორმალური სისხლის ნაწილის, მიღებას. ეს ინჰიბიტორები ხელს უშლის ფაქტორების ჩანაცვლებითი თერაპიის სათანადოდ მუშაობას. ეს ძალიან ართულებს სისხლდენის შეჩერებას ან შემცირებას. მძიმე სისხლდენის დარღვევების მქონე ადამიანებს, რომლებიც იღებენ ფაქტორული თერაპიის მაღალ დოზებს, უფრო მეტად აქვთ ამ გართულების განვითარების რისკი. ექიმები ამ პრობლემას მკურნალობენ სხვა ნივთიერებების გამოყენებით, რომლებსაც შეუძლიათ სისხლის შედედების დასრულება ფაქტორი 9-ის გვერდის ავლით.

ვირუსული ინფექციები

იშვიათად, ვირუსული ინფექციები, როგორიცაა C ჰეპატიტი, შეიძლება განვითარდეს ფაქტორების შემცვლელების გამოყენებისას, რომლებიც დამზადებულია დონორული სისხლიდან. თუმცა, ტესტირების თანამედროვე მეთოდებით ეს რისკი გაცილებით დაბალია.

შესაძლებელია თუ არა ამ შემთხვევის რისკის შემცირება?

რადგან ჰემოფილია B მემკვიდრეობითი დაავადებაა, მისი განვითარების ან თქვენს შვილებზე გადაცემის თავიდან აცილება შეუძლებელია. მოდით, ცოტა მეტი გავიგოთ გენეტიკური პროცესის შესახებ, რომლითაც ის მემკვიდრეობით გადაეცემა:

• თუ თქვენ ქალი ხართ და თქვენს X ქრომოსომიდან ერთ-ერთზე გაქვთ პათოლოგიური F9 გენი (რაც ნიშნავს, რომ მატარებელი ხართ), თქვენს მამრობითი სქესის შვილებს 50%-იანი შანსი აქვთ განუვითარდეთ ჰემოფილია B, ხოლო თქვენს მდედრობითი სქესის შვილებს 50%-იანი შანსი აქვთ, რომ იყვნენ მატარებლები.
• თქვენს ქალიშვილებს, რომლებიც ამ გენს მემკვიდრეობით იღებენ, შეუძლიათ B ჰემოფილია გადასცენ თავიანთ ვაჟებს. მათი ქალიშვილები შეიძლება იყვნენ მატარებლები.
• თქვენს ვაჟებს, რომლებსაც აქვთ B ჰემოფილია, შეუძლიათ ეს ქრომოსომა თავიანთ ქალიშვილებს გადასცენ.
• თუ თქვენ მამაკაცი ხართ და გაქვთ B ჰემოფილია, თქვენს ვაჟებს ეს დაავადება არ ექნებათ. თუმცა, თქვენი ყველა ქალიშვილი იქნება პათოლოგიური F9 გენის მქონე ქრომოსომის მატარებელი.

ამ სიტუაციაში გენეტიკური კონსულტაცია ძალიან მნიშვნელოვანია. თუ თქვენ ან თქვენი ოჯახის რომელიმე წევრს ჰემოფილია აქვს, კარგი იქნება, თუ ბავშვის გაჩენამდე გენეტიკურ კონსულტანტს შეხვდებით.

თუ ორსულად ვარ, შემიძლია წინასწარ გავიგო, აქვს თუ არა ჩემს პატარას ეს მდგომარეობა?

დიახ, შეგიძლიათ. ექიმებს შეუძლიათ თქვენი ჭიპლარიდან სისხლის ნიმუშის აღება და შედედების ფაქტორების შემოწმება. ამ გზით, თქვენც და მათაც წინასწარ გეცოდინებათ, რას უნდა ელოდოთ ბავშვის გაჩენის დროს და რა უნდა გააკეთოთ სისხლდენით გამოწვეული გართულებების თავიდან ასაცილებლად.

თუ მაქვს B ჰემოფილია, რას უნდა ველოდო?

ჰემოფილია B ქრონიკული დაავადებაა. ექიმებს მისი სრულად განკურნება არ შეუძლიათ. თუმცა, არსებობს მკურნალობის მეთოდები, რომლებსაც შეუძლიათ სახსრების ძლიერი ტკივილის და სხვა სამედიცინო პრობლემების პრევენცია ან შემცირება. ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანების უმეტესობას მკურნალობით შეუძლია კარგი ჯანმრთელობის შენარჩუნება.

მძიმე ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანებს სისხლდენის პრობლემების სამკურნალოდ რეგულარულად სჭირდებათ ფაქტორების ჩანაცვლებითი ინექციების (ინფუზიების ან ინექციების) მიღება. მათ შეიძლება მიმართონ ექიმს მკურნალობისთვის, სთხოვონ ოჯახის წევრს ან მზრუნველს ინექციის გაკეთება, ან შესაძლოა თავად შეძლონ ინექციის გაკეთება. თუმცა, მძიმე ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანებს ჭარბი სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად რეგულარული მკურნალობა სჭირდებათ.

მათ ასევე შეიძლება განუვითარდეთ სხვა სამედიცინო მდგომარეობები, რომლებიც გავლენას ახდენს მათ ზოგად ჯანმრთელობასა და სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე. მაგალითად, ჰემოფილია B-ს მქონე ბევრ ადამიანს აქვს მუხლების ან თეძოების სერიოზული პრობლემები, რაც საჭიროებს ოპერაციას დაზიანებული სახსრების მოსაშორებლად და ახლით ჩასანაცვლებლად. თუ თქვენ გაქვთ ჰემოფილია B, ჰკითხეთ ექიმს, რას უნდა ელოდოთ. ის საუკეთესო ადამიანია, ვინც მოგაწვდით საუკეთესო ინფორმაციას, რადგან მან იცის თქვენი მდგომარეობა და თქვენი ზოგადი ჯანმრთელობა.

რა უნდა ვიცოდე, თუ ჩემს შვილს ეს მდგომარეობა აქვს?

თუ თქვენს შვილს აქვს მსუბუქი ან საშუალო სიმძიმის ჰემოფილია B, მნიშვნელოვანია, რომ აცნობოთ ექიმს ამ მდგომარეობის შესახებ, რათა მან თავიდან აიცილოს ჭარბი სისხლდენა, თუ თქვენს შვილს ოპერაცია ან კბილის ამოღება დასჭირდება. აქ მოცემულია კიდევ რამდენიმე რჩევა. თქვენს ექიმს შეიძლება ჰქონდეს სხვა რეკომენდაციებიც:

• როდესაც თქვენი შვილები ძალიან პატარები არიან, შეამოწმეთ, რომ მათ მაღალ სკამებსა და მანქანის სავარძლებს შესაბამისი უსაფრთხოების ღვედები აქვთ.
• როდესაც ბავშვი ცოტა წამოიზრდება და სხვა ბავშვებთან ერთად ითამაშებს, მათმა მომვლელებმა და სკოლის მასწავლებლებმა უნდა იცოდნენ, რა უნდა გააკეთონ, თუ ის შემთხვევით დაშავდება და სისხლდენა დაეწყება.
• თქვენს შვილს მოუწევს თავი შეიკავოს გარკვეული აქტივობებისგან, მაგალითად, ისეთი თამაშებისგან, რომლებიც სხვებთან ძლიერ კონტაქტს ან დაცემის შესაძლებლობას გულისხმობს.

რა მოხდება, თუ ჩემს შვილს მძიმე ჰემოფილია B აქვს?

მძიმე ჰემოფილია B-ს მქონე ბავშვებს მთელი ცხოვრება დასჭირდებათ სამედიცინო მკურნალობა - სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად ან შესამცირებლად, ან სიმპტომების სამართავად. აქ მოცემულია რამდენიმე გამოწვევა, რომელთა წინაშეც შეიძლება აღმოჩნდეთ და რამდენიმე რჩევა, რომელიც დაგეხმარებათ:

• B ჰემოფილიით დაავადებულ ბავშვებს, სიარულის სწავლისას, შეიძლება დაეწყოთ სისხლდენა, თუ ისინი დარტყმას ან დაცემას განიცდიან. ყველა დაცემის პრევენცია შეუძლებელია, მაგრამ კარგი იდეაა სახლში ავეჯის ბასრ კუთხეებზე დამცავი გადასაფარებლების დადება.
• როდესაც თქვენი შვილი წამოიზრდება და სირბილსა და ხტუნვას დაიწყებს, მიმართეთ ექიმს დამცავი აღჭურვილობის, როგორიცაა ჩაფხუტი და მუხლის დამცავები, შესახებ. სინამდვილეში, ველოსიპედით სეირნობისას ყველა ბავშვმა უნდა ატაროს ჩაფხუტი. თქვენს შვილს შეიძლება დასჭირდეს დამატებითი დაცვა შეჯახებების თავიდან ასაცილებლად, რამაც შეიძლება სისხლდენა გამოიწვიოს.
• თქვენს შვილს სისხლდენის შესაჩერებლად რეგულარული სამედიცინო დახმარება დასჭირდება. შესაძლოა, ის გაბრაზებული და იმედგაცრუებული იყოს იმის გამო, რომ ვერ ახერხებს მეგობრებთან ერთად დროის გატარებას და მკურნალობის დროს სკოლის დავალებების გაცდენას.
• ჰემოფილიით დაავადებულმა ბავშვმა იცის, რომ მისმა მასწავლებლებმა და სხვებმა იციან მისი მდგომარეობის შესახებ. შესაძლოა, მან დისკომფორტი იგრძნოს, როდესაც მასწავლებლები და სკოლის სხვა წევრები ცდილობენ მის დახმარებას, მაგრამ განსხვავებულად ეპყრობიან.
• უფროსი ასაკის ბავშვებსა და ახალგაზრდებს შეიძლება დასჭირდეთ დახმარება გრძნობებთან და სხვების რეაქციებთან გამკლავებაში. თუ თქვენი შვილი მსგავს სიტუაციაშია, ესაუბრეთ ექიმს ახალგაზრდებისთვის განკუთვნილი პროგრამების ან დამხმარე ჯგუფების შესახებ.

მე მაქვს ჰემოფილია B. როგორ ვიზრუნო საკუთარ თავზე?

B ჰემოფილიით ცხოვრება ნიშნავს დამატებითი ნაბიჯების გადადგმას თქვენი ჯანმრთელობის დასაცავად, მკურნალობის პარალელურად. აქ მოცემულია რამდენიმე რჩევა:

• დაიცავით თავი ინფექციებისგან: ჰკითხეთ ექიმს, რომელი ვაქცინაციაა თქვენთვის შესაფერისი.
• შეინარჩუნეთ ჯანსაღი წონა: თუ შინაგანი სისხლდენის გამო სახსრები დაზიანებული გაქვთ და გადაადგილება გიჭირთ, წონის კონტროლი დაგეხმარებათ.
• ვარჯიშის რუტინაში ჩაერთეთ: შესაძლოა, ვარჯიშის დროს ტრავმის მიღების გეშინოდეთ. ესაუბრეთ ექიმს, თუ როგორ შეამციროთ სისხლდენის რისკი აქტიური ცხოვრების დროს.
• მართეთ სტრესი: ჰემოფილია B მთელი ცხოვრების მანძილზე მიმდინარე მდგომარეობაა. მის ოჯახთან და სამსახურებრივ პასუხისმგებლობებთან დაბალანსებას შეიძლება დამატებითი ძალისხმევა დასჭირდეს.
• მოერიდეთ გარკვეულ ტკივილგამაყუჩებლებს: თუ გაქვთ B ჰემოფილია, არ უნდა მიიღოთ ასპირინი ან იბუპროფენი. ეს ტკივილგამაყუჩებლები ხელს უშლიან სისხლის შედედებას.

დაგეგმილი მკურნალობისთვის და ნებისმიერი სხვა სიმპტომის, მაგალითად, უჩვეულო სისხლდენის ან სახსრების ძლიერი ტკივილის, გამოვლენის შემთხვევაში, უნდა მიმართოთ ექიმს.

როდის გჭირდებათ სასწრაფო დახმარებისკენ მიმართვა?

თავის ტრავმის შემთხვევაში დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ექიმს. ეს სიმპტომები შეიძლება მიუთითებდეს ტვინში სისხლდენაზე (ქალაშიდა სისხლდენა):

• თავის ტკივილი.
• სისუსტე.
• გულისრევა და ღებინება.
• დაბუჟება ან დამბლა.

თუ რაიმე სახის ჭრილობიდან სისხლდენას ვერ აჩერებთ, ან თუ სისხლდენა უმიზეზოდ დაგეწყებათ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს ან გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას.

და ბოლოს, რა უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

ჰემოფილია B იშვიათი დაავადების კიდევ ერთი იშვიათი ფორმაა. ჰემოფილია A-ს მსგავსად, ჰემოფილია B მემკვიდრეობითი სისხლდენის დარღვევაა. მიუხედავად იმისა, რომ კვლევები აჩვენებს, რომ ჰემოფილია B-ს მქონე ადამიანებს შეიძლება ნაკლებად მძიმე სიმპტომები ჰქონდეთ, ვიდრე ჰემოფილია A-ს მქონე პირებს, ჰემოფილია B მაინც არის მდგომარეობა, რომელიც იწვევს რიგ სამედიცინო, ცხოვრების წესის და ფსიქოლოგიურ პრობლემებს.

ამ მდგომარეობის მატარებლები ქალები შეიძლება ღელავდნენ, რომ მათი შვილები მას მემკვიდრეობით მიიღებენ. ჰემოფილია B-თი დაავადებული ბავშვის მშობლები შეიძლება ღელავდნენ შვილის შემთხვევითი დაზიანებებისგან დაცვაზე. მოგვიანებით, მათ შეიძლება მოუწიოთ დაეხმარონ თავიანთ ზრდასრულ შვილს ჰემოფილია B-სთან ერთად ცხოვრების სწავლაში. მძიმე ჰემოფილია B-თი დაავადებულ ადამიანებს შეიძლება დასჭირდეთ მთელი სიცოცხლის განმავლობაში მკურნალობა ჭარბი სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად.

მაგრამ იმედი არსებობს! მკვლევარები იკვლევენ მკურნალობის ახალ მეთოდებს, როგორიცაა გენის ჩანაცვლება და გენური თერაპია. ამან შეიძლება დიდი განსხვავება შეიტანოს მძიმე ჰემოფილია B-ს მკურნალობის მეთოდში. თუ თქვენ ან თქვენს შვილს ეს მდგომარეობა გაქვთ, მიმართეთ ექიმს კლინიკური კვლევების შესახებ, რომლებიც შეიძლება თქვენთვის შესაფერისი იყოს. გახსოვდეთ, რომ სათანადო სამედიცინო რჩევითა და მკურნალობით, თქვენ შეგიძლიათ წარმატებული და ჯანსაღი ცხოვრებით იცხოვროთ ჰემოფილია B-ს დროს.

ჰემოფილია B, სისხლდენა, გენეტიკური დაავადებები, სისხლის შედედება, ფაქტორი IX, მემკვიდრეობითი დაავადებები, შობის დაავადება