აქ მოცემულია პასუხები თქვენს კითხვებზე ამ იშვიათი სიმსივნის, პარაგანგლიომის შესახებ!

ხანდახან უეცრად გრძნობთ თავს, თითქოს ძლიერად ოფლიანობთ, გული გიჩქარდებათ, თავი გიცემს? ან გრძნობთ, რომ არტერიული წნევა უმიზეზოდ გიმატებთ? მიუხედავად იმისა, რომ შეიძლება იფიქროთ, რომ ეს უბრალოდ შემთხვევითი მოვლენებია, ზოგჯერ ამის უკან სხვა მიზეზი შეიძლება იყოს. პარაგანგლიომა ერთ-ერთი იშვიათი, მაგრამ მნიშვნელოვანი მდგომარეობაა, რომლის შესახებაც უნდა იცოდეთ.

მაშ, რა არის ეს პარაგანგლიომა?

მარტივად რომ ვთქვათ, პარაგანგლიომები იშვიათი სიმსივნეებია, რომლებიც ორგანიზმში ყალიბდება. ისინი ხშირად ვითარდება საძილე არტერიასთან, კისრის მთავარ სისხლძარღვთან, თავისა და კისრის ნერვების გასწვრივ ან სხეულის სხვა ნაწილებში. ეს სიმსივნეები შედგება ქრომაფინის უჯრედების სახელით ცნობილი უჯრედებისგან. ეს უჯრედები გამოიმუშავებენ კატექოლამინებს წოდებულ ჰორმონებს და გამოყოფენ მათ სისხლში.

იცოდით, რომ თირკმელების ზემოთ მდებარე თირკმელზედა ჯირკვლები რამდენიმე სახის ჰორმონს გამოიმუშავებენ? ეს კატექოლამინები არის ჰორმონები, რომლებიც აკონტროლებენ ჩვენს ორგანიზმში რამდენიმე ძალიან მნიშვნელოვან ფუნქციას. იცით, რა არის ისინი?

• თქვენი გულისცემა.
• არტერიული წნევა.
• სისხლში შაქრის დონე („სისხლში გლუკოზა“).
• როგორ რეაგირებს ჩვენი სხეული სტრესზე.

კატექოლამინების ძირითადი მნიშვნელოვანი ტიპებია:

• დოფამინი.
• ეპინეფრინი (ამას ადრენალინსაც ვუწოდებთ).
• ნორეპინეფრინი (ასევე ცნობილია, როგორც ნორადრენალინი).

მიუხედავად იმისა, რომ პარაგანგლიომები თირკმელზედა ჯირკვლებში არ ვითარდება, ეს სიმსივნეები თირკმელზედა ჯირკვლებში არსებული ქსოვილისგან წარმოიქმნება. ამიტომ, ამ პარაგანგლიომების გარდა, სისხლში კატექოლამინური ჰორმონებიც შეიძლება დაგროვდეს. სწორედ მაშინ იწყება სხვადასხვა სიმპტომების გამოვლენა.

რა განსხვავებაა პარაგანგლიომასა და ფეოქრომოციტომას შორის?

ეს ორი სახელი შეიძლება ცოტა დამაბნეველი იყოს, არა? პარაგანგლიომა და ფეოქრომოციტომა ორივე იშვიათი სიმსივნეა, რომლებიც ზემოხსენებული ქრომაფინის უჯრედებიდან წარმოიქმნება. მათ შორის მთავარი განსხვავება ორგანიზმში მათი წარმოქმნის ადგილს წარმოადგენს.

ფეოქრომოციტომები ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის შუა ნაწილში, რომელსაც თირკმელზედა ჯირკვლის ტვინი ეწოდება. პარაგანგლიომები ვითარდება თირკმელზედა ჯირკვლის გარეთ. ისინი ხშირად გვხვდება კისრის არტერიების ან ნერვების გასწვრივ. სწორედ ამიტომ, პარაგანგლიომებს ზოგჯერ „ექსტრაადრენალურ ფეოქრომოციტომებს“ უწოდებენ.

პარაგანგლიომა სიმსივნეა?

ეს პრობლემა ბევრ ადამიანს აწუხებს. ეს სიმსივნეები, რომლებსაც პარაგანგლიომები ეწოდებათ , შეიძლება იყოს როგორც სიმსივნური (ავთვისებიანი) ასევე არასიმსივნური (კეთილთვისებიანი).უხეშად რომ ვთქვათ, პარაგანგლიომების დაახლოებით 20% სიმსივნურია.

თუმცა, აქ პრობლემა ის არის, რომ ზოგჯერ ექიმებისთვის რთულია დანამდვილებით თქვან, სიმსივნე ავთვისებიანია თუ არა. ანუ, მაშინაც კი, თუ სიმსივნე ქირურგიულად ამოიკვეთება და მისი ქსოვილი მიკროსკოპით გამოკვლეულია, ზოგჯერ ამის დანამდვილებით თქმა შეუძლებელია. ამიტომ, პარაგანგლიომა, როგორც წესი, ავთვისებიანად შემდეგ შემთხვევებში ითვლება:

• თუ სიმსივნე გავრცელდა მიმდებარე ქსოვილებში (ამას „პარაგანგლიომის რეგიონული გავრცელება“ ეწოდება).
• თუ ის გავრცელდა შორეულ ორგანოებში, როგორიცაა ფილტვები ან ძვლები (ამას „მეტასტაზირება“ ეწოდება).
• თუ ის თავდაპირველი მკურნალობისა და განკურნების შემდეგ კვლავ გამოვლინდა (ამას „რეციდივი“ ეწოდება).

თუ ეს კიბოა, როგორ ვრცელდება ის?

თუ ეს პარაგანგლიომა კიბოა, მისი სტანდარტული სტადირების სისტემა არ არსებობს. სამაგიეროდ, ის შემდეგნაირად არის აღწერილი:

• ლოკალიზებული პარაგანგლიომა: სიმსივნე მხოლოდ ერთ ადგილასაა განლაგებული.
• რეგიონალური პარაგანგლიომა: კიბო გავრცელდა ლიმფურ კვანძებში ან სხვა ქსოვილებში, იმ ადგილის მახლობლად, სადაც თავდაპირველად გაჩნდა.
• მეტასტაზური პარაგანგლიომა: კიბო გავრცელდა სხეულის სხვა ნაწილებში, როგორიცაა ღვიძლი, ფილტვები, ძვლები ან შორეულ ლიმფურ კვანძებში. კიბოს პარაგანგლიომების 35%-დან 50%-მდე შეიძლება გავრცელდეს (მეტასტაზირდეს) ამ გზით.
• მორეციდივე პარაგანგლიომა: კიბო მკურნალობისა და განკურნების შემდეგ ხელახლა გამოვლინდა. ის შეიძლება იმყოფებოდეს იმავე ადგილას, სადაც ადრე იყო, ან სხეულის სხვა ნაწილში.

რამდენად სწრაფად იზრდება ეს თხილი?

როგორც წესი, პარაგანგლიომები ძალიან ნელა იზრდება. თუმცა, ეს შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე. ზოგიერთი ადამიანი შეიძლება ცოტა უფრო სწრაფად გაიზარდოს.

ვის აწუხებს ეს სიტუაცია ყველაზე მეტად?

ეს მდგომარეობა, რომელსაც პარაგანგლიომა ეწოდება , შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში. თუმცა, ის ყველაზე ხშირად 30-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანებშია. ასევე, შემთხვევათა დაახლოებით 10% ბავშვებშია დაფიქსირებული.

რამდენად გავრცელებულია პარაგანგლიომა?

ეს სინამდვილეში ძალიან იშვიათი სიმსივნეა. სტატისტიკურად, დადგენილია, რომ მილიონიდან მხოლოდ ორ ადამიანს უვითარდება პარაგანგლიომები. ასე რომ, წარმოიდგინეთ, რამდენად იშვიათია ეს.

რა სიმპტომები ახასიათებს პარაგანგლიომას?

პარაგანგლიომების სიმპტომები გამოწვეულია სიმსივნის მიერ სისხლში ზემოხსენებული ადრენალინის ან ნორადრენალინის ჭარბი რაოდენობით გამოყოფით. თუმცა, ზოგიერთი პარაგანგლიომა არ გამოიმუშავებს ამ დამატებით ჰორმონს და შესაბამისად, არ იწვევს რაიმე სიმპტომებს (მათ უსიმპტომოებს უწოდებენ).

ყველაზე ხშირად გამოვლენილი სიმპტომებიარის:

• მაღალი არტერიული წნევის (ჰიპერტენზიის) უეცარი დაწყება.
• თავის ტკივილი.
• ზედმეტი ოფლიანობა უმიზეზოდ.
• გახშირებული, არარეგულარული გულისცემა, რომელიც იმდენად ხმამაღალია, რომ გულის ცემა ისმის.
• ისეთი შეგრძნება გაქვს, თითქოს სხეული გიკანკალებს.

ამ სიმპტომების გარდა, არსებობს ნაკლებად გავრცელებული სიმპტომები :

• ჩვეულებრივზე გაცილებით ფერმკრთალი ხარ.
• გულისრევა და/ან ღებინება.
• დიარეა.
• ყაბზობა.
• სისხლში შაქრის მაღალი დონე (ჰიპერგლიკემია).
• არტერიული წნევის უეცარი ვარდნა, რომელიც თავბრუსხვევას იწვევს ადგომისას (ამას ორთოსტატული ჰიპოტენზია ეწოდება).
• უმიზეზოდ გამხდარი ყოფნა.

ზოგიერთ ადამიანს ეს სიმპტომები შეიძლება იშვიათად ან ეტაპობრივად აღენიშნებოდეს. წარმოიდგინეთ, ზოგჯერ არაფერია ცუდი, შემდეგ ეს სიმპტომები მოულოდნელად ჩნდება და გარკვეული დროის შემდეგ ქრება. სწორედ ამიტომ არის ხოლმე გვიან ამის ამოცნობა.

რა იწვევს პარაგანგლიომას?

უმეტეს შემთხვევაში, პარაგანგლიომების გამომწვევი კონკრეტული მიზეზი არ არსებობს. ისინი შემთხვევით წარმოიქმნება. თუმცა, ადამიანების დაახლოებით 25%-დან 35%-მდე პარაგანგლიომები ოჯახებში გავრცელებული გენეტიკური დაავადების (მემკვიდრეობითი მდგომარეობა) შედეგად ვითარდება. ზოგიერთი ასეთი მდგომარეობა მოიცავს:

• მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიის 2 სინდრომი, A და B ტიპები (MEN2A და MEN2B)).
• ფონ ჰიპელ-ლინდაუს (VHL) დაავადება.
• ნეიროფიბრომატოზი ტიპი 1 (NF1).
• მემკვიდრეობითი პარაგანგლიომის სინდრომი.
• კარნი-სტრატაკისის დიადა (რომლის დროსაც პარაგანგლიომას შეიძლება თან ახლდეს კუჭ-ნაწლავის სტრომული სიმსივნე (GIST)).
• კარნის ტრიადა (რომელიც შეიძლება მოიცავდეს პარაგანგლიომას, GIST-ს და ფილტვის სიმსივნის ტიპს, რომელსაც ფილტვის ქონდრომა ეწოდება).

როგორ დიაგნოზირებულია პარაგანგლიომა?

პარაგანგლიომის დიაგნოსტიკა შეიძლება რთული იყოს, რადგან ის იშვიათი სიმსივნეა და ზოგჯერ უსიმპტომოდ მიმდინარეობს. ზოგჯერ ექიმები პარაგანგლიომებს სხვა მიზეზით ჩატარებული გამოკვლევების დროს პოულობენ.

ექიმმა შეიძლება ეჭვი შეიტანოს პარაგანგლიომაზე შემდეგი ფაქტორების გათვალისწინებით:

• თქვენი სრული სამედიცინო ისტორია, განსაკუთრებით, ჰქონია თუ არა თქვენს ოჯახში ვინმეს ფეოქრომოციტომა ან პარაგანგლიომა.
• სრული ფიზიკური და სამედიცინო გამოკვლევა.
• ზოგიერთი სიმპტომის ბუნება. მაგალითად, თუ გაქვთ მაღალი არტერიული წნევა, რომლის კონტროლიც ჩვეულებრივი მკურნალობით არ ხდება.

რა ტესტები ტარდება ამისთვის?

ექიმმა შეიძლება გამოიყენოს შემდეგი ტესტები და პროცედურები იმის დასადგენად, გაქვთ თუ არა პარაგანგლიომა:

• ფიზიკური გამოკვლევა: ექიმი გასინჯავს თქვენ და შეამოწმებს თქვენს ზოგად ჯანმრთელობას, მაგალითად, არტერიულ წნევას. ის ასევე გკითხავთ თქვენი და თქვენი ოჯახის წევრების სამედიცინო ისტორიის შესახებ, განსაკუთრებით ჰორმონებთან დაკავშირებული ნებისმიერი პრობლემის შესახებ.
• 24-საათიანი შარდის ანალიზი: ეს გულისხმობს შარდის ნიმუშის შეგროვებას 24-საათიანი პერიოდის განმავლობაში და თირკმელზედა ჯირკვლის ჰორმონების, კატექოლამინების, რაოდენობის გაზომვას. ის ასევე იკვლევს ნივთიერებებს, რომლებიც წარმოიქმნება ამ ჰორმონების დაშლის დროს. თუ ეს კატექოლამინები შარდში ნორმაზე მაღალი დონით არის წარმოდგენილი, ეს შეიძლება პარაგანგლიომის ნიშანი იყოს.
• სისხლის კატექოლამინების ტესტები: ეს ტესტები ზომავს კატექოლამინების დონეს სისხლში. როგორც ზემოთ აღინიშნა, ისინი ასევე ეძებენ ნივთიერებებს, რომლებიც წარმოიქმნება ამ ჰორმონების დაშლის დროს. თუ ეს ნივთიერებები სისხლში ნორმაზე მაღალი რაოდენობითაა წარმოდგენილი, ეს ასევე შეიძლება იყოს პარაგანგლიომის ნიშანი.
• PET სკანირება (პოზიტრონულ-ემისიური ტომოგრაფია): PET სკანირება გულისხმობს უსაფრთხო რადიოაქტიური ქიმიური ნივთიერების (რადიოტრეისერის) შეყვანას თქვენს ორგანიზმში და თქვენი ორგანოებისა და ქსოვილების სურათების გადაღებას PET სკანერის სახელით ცნობილი მოწყობილობის გამოყენებით. ეს სკანირება ახდენს მაღალაქტიური უჯრედებისა და სიმსივნეების იდენტიფიცირებას, რომლებიც შთანთქავენ ქიმიურ ნივთიერებას. ამან შეიძლება დაგვეხმაროს ჯანმრთელობის პრობლემის დადგენაში. ეს სკანირება განსაკუთრებით კარგია პარაგანგლიომის ადგილმდებარეობის ზუსტად დასადგენად.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია (კომპიუტერული ტომოგრაფია): კომპიუტერული ტომოგრაფია არის პროცედურა, რომლის დროსაც სხვადასხვა კუთხიდან ხდება რენტგენის სხივების სერია, რათა შეიქმნას თქვენი სხეულის შიდა ნაწილის დეტალური სურათები. ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ კომპიუტერული ტომოგრაფია სიმსივნის ადგილმდებარეობის დასადგენად (ჩვეულებრივ, კისერზე).
• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია): მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია იყენებს მაგნიტს, რადიოტალღებს და კომპიუტერს თქვენი სხეულის შიდა ნაწილების დეტალური სურათების სერიის შესაქმნელად. ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია სიმსივნის ლოკალიზაციის ადგილის უკეთ დასათვალიერებლად.

მას შემდეგ, რაც ექიმი პარაგანგლიომის დიაგნოზს დაგისვამთ, შესაძლოა, დამატებითი ტესტები ჩაგიტაროთ იმის დასადგენად, გავრცელდა თუ არა ის სხეულის სხვა ნაწილებში.

გენეტიკური ტესტირება აუცილებელია?

თუ პარაგანგლიომის დიაგნოზი დაგისვეს, ექიმი, სავარაუდოდ, გენეტიკური კონსულტაციის გავლას გირჩევთ, რათა გაარკვიოთ, გაქვთ თუ არა მემკვიდრეობითი სინდრომი და გაქვთ თუ არა მასთან დაკავშირებული სხვა კიბოს განვითარების რისკი.

ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ გენეტიკური ტესტირება შემდეგ შემთხვევებში:

• თუ თქვენ ან თქვენი ოჯახის რომელიმე წევრს აღენიშნება მემკვიდრეობითი ფეოქრომოციტომის ან პარაგანგლიომის სინდრომის სიმპტომები.
• თუ გაქვთ სისხლში კატექოლამინების ნორმაზე მაღალი დონის ნიშნები ან კიბოს პარაგანგლიომის ნიშნები.
• თუ პარაგანგლიომა 40 წლამდე განგივითარდათ.

თუ თქვენი გენეტიკური კონსულტანტი თქვენი ტესტის შედეგებში გენურ ცვლილებებს აღმოაჩენს, ის, სავარაუდოდ, გირჩევთ, რომ თქვენი ოჯახის სხვა წევრებმაც (მათ შორის, ვინც უსიმპტომოა, მაგრამ რისკის ქვეშაა) ჩაიტარონ ტესტირება.

როგორ მკურნალობენ პარაგანგლიომას?

პარაგანგლიომის მკურნალობა დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე, მათ შორის:

• სიმსივნის ზომა.
• სიმსივნე ავთვისებიანი (კიბოსებრი) თუ კეთილთვისებიანი (კეთილთვისებიანი) იქნება.
• გაქვთ თუ არა სიმპტომები კატექოლამინების მომატებული დონის გამო.
• სიმსივნე მხოლოდ ერთ ადგილასაა, თუ სხეულის სხვა ნაწილებშიც გავრცელდა (მეტასტაზირდა)?
• სიმსივნე პირველად აღმოაჩინეს თუ არა, თუ ადრე განიკურნა და შემდეგ ხელახლა განვითარდა.

თუ თქვენ გაქვთ პარაგანგლიომა, რომელიც იწვევს სიმპტომებს ჭარბი ჰორმონებით, ექიმი დაგინიშნავთ მედიკამენტებს ამ სიმპტომების გასაკონტროლებლად. ეს მედიკამენტები შეიძლება მოიცავდეს:

• მედიკამენტები, რომლებიც არეგულირებენ არტერიულ წნევას, მაგალითად , ალფა-ბლოკატორები .
• მედიკამენტები გულისცემის ნორმალური შენარჩუნებისთვის, მაგალითად, ბეტა-ბლოკატორები .
• მედიკამენტები, რომლებიც ბლოკავენ თირკმელზედა ჯირკვლების (ჯირკვლების) მიერ ჭარბად გამოყოფილი ჰორმონების ეფექტებს.

პარაგანგლიომის მკურნალობის ვარიანტებია:

• სიმსივნის ქირურგიული მოცილება.
• რადიაციული თერაპია.
• ქიმიოთერაპია.
• აბლაციის თერაპია.
• მიზნობრივი თერაპია.

თქვენ და თქვენი სამედიცინო გუნდი ერთად განსაზღვრავთ მკურნალობის გეგმას, რომელიც საუკეთესოდ შეესაბამება თქვენ და თქვენს მდგომარეობას.

სიმსივნის ქირურგიული მოცილება

პარაგანგლიომის ძირითადი მკურნალობა ქირურგიული ჩარევაა. სიმსივნის ამოსაკვეთად ოპერაციის დროს ქირურგი შეამოწმებს მიმდებარე ქსოვილსა და ლიმფურ კვანძებს, რათა დაადგინოს, გავრცელდა თუ არა სიმსივნე. თუ გავრცელდა, შესაძლებლობის შემთხვევაში, ქირურგი ამოიღებს დაზიანებულ ქსოვილს.

პარაგანგლიომების უმეტესობის მოცილება შესაძლებელია მინიმალურად ინვაზიური ტექნიკის გამოყენებით, როგორიცაა ლაპაროსკოპიული ქირურგია . ეს გულისხმობს კანზე რამდენიმე მცირე განაკვეთის გაკეთებას და სიმსივნის სპეციალური ინსტრუმენტებით ამოღებას. თუმცა, უფრო დიდი სიმსივნეების შემთხვევაში შეიძლება საჭირო გახდეს ტრადიციული ღია ოპერაცია.

ოპერაციის შემდეგ, ექიმი შეამოწმებს კატექოლამინების დონეს თქვენს სისხლში ან შარდში. თუ კატექოლამინების დონე ნორმას დაუბრუნდება, ეს იმის ნიშანია, რომ პარაგანგლიომის ყველა უჯრედი ამოღებულია.

სხივური თერაპია

სხივური თერაპია არის კიბოს მკურნალობა, რომელიც იყენებს მაღალი ენერგიის გამოსხივების სხივებს კიბოს უჯრედების გასანადგურებლად ან მათი ზრდის შესაჩერებლად. ეს კეთდება მიმდებარე ჯანსაღი ქსოვილის დაზიანების მინიმიზაციის პარალელურად.

რადიაციული თერაპიის ორი ტიპი არსებობს:

• გარეგანი სხივური თერაპია: ეს გულისხმობს თქვენი სხეულის გარეთ დამონტაჟებული აპარატის გამოყენებას, რათა რადიაცია მიმართოს კიბოს ლოკალიზაციის ადგილას.
• შინაგანი სხივური თერაპია: ეს გულისხმობს რადიოაქტიური ნივთიერების ნემსებში, თესლებში, მავთულებში ან კათეტერებში მოთავსებას, რომლებსაც შემდეგ ექიმი პირდაპირ სიმსივნეში ან მის მახლობლად ათავსებს.

ექიმის მიერ რეკომენდებული სხივური თერაპიის ტიპი დამოკიდებულია იმაზე, ლოკალიზებულია თუ არა თქვენი კიბო, რეგიონალურია თუ შორეული, თუ ის უკვე დაინფიცირდა. ექიმები ყველაზე ხშირად იყენებენ გარეგან სხივურ თერაპიას და/ან 131I-MIBG თერაპიას კიბოს პარაგანგლიომების სამკურნალოდ. 131I-MIBG თერაპია არის რადიოაქტიური ნივთიერების გარკვეული ტიპის კიბოს უჯრედებში შეყვანის მეთოდი, რომელიც შემდეგ შეჰყავთ ორგანიზმში და მის მიერ გამოსხივებული რადიაცია კლავს უჯრედებს.

ქიმიოთერაპია

მეტასტაზური პარაგანგლიომის სტანდარტული მკურნალობა ქიმიოთერაპიაა. ეს გულისხმობს მედიკამენტების გამოყენებას კიბოს უჯრედების გასანადგურებლად, მათი დაყოფის შესაჩერებლად ან ზრდის შესაჩერებლად. ქიმიოთერაპია, როგორც წესი, ინტრავენურად შეჰყავთ. მიუხედავად იმისა, რომ ეს, როგორც წესი, ეფექტური მკურნალობაა, მას შეუძლია გვერდითი მოვლენები გამოიწვიოს.

აბლაციის თერაპია

აბლაციის თერაპია არის მინიმალურად ინვაზიური მკურნალობის ვარიანტი, რომელიც იყენებს ძალიან მაღალ ან ძალიან დაბალ ტემპერატურას სიმსივნეების გასანადგურებლად. აბლაციის თერაპიები, რომლებიც ხელს უწყობენ კიბოს უჯრედების და პათოლოგიური უჯრედების განადგურებას, მოიცავს:

• რადიოსიხშირული აბლაცია: ეს გულისხმობს რადიოტალღების გამოყენებას კიბოს უჯრედების და პათოლოგიური უჯრედების გასათბობად და გასანადგურებლად. რადიოტალღები იგზავნება ელექტროდების (მცირე ზომის მოწყობილობები, რომლებიც ელექტროენერგიას ატარებენ) მეშვეობით.
• კრიოაბლაცია: ეს მკურნალობა იყენებს თხევად აზოტს ან თხევად ნახშირორჟანგს კიბოს და პათოლოგიური უჯრედების გასაყინად და გასანადგურებლად.

მიზნობრივი თერაპია

მიზნობრივი თერაპია არის მკურნალობის ვარიანტი, რომელიც იყენებს მედიკამენტებს ან სხვა ნივთიერებებს მხოლოდ სპეციფიკურ კიბოს უჯრედებზე საბრძოლველად, ჯანსაღი უჯრედების დაზიანების გარეშე. ექიმები მიზნობრივ თერაპიას იყენებენ შორეული და მორეციდივე პარაგანგლიომების სამკურნალოდ.

ამჟამად მკვლევარები იკვლევენ ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორს, რომელსაც სუნიტინიბი ეწოდება.ამჟამად შესწავლილია პრეპარატის ერთი ტიპი, რათა დადგინდეს, რამდენად ეფექტურად შეუძლია მას შორეული პარაგანგლიომების მკურნალობა. თიროზინკინაზას ინჰიბიტორებით თერაპია არის მიზნობრივი თერაპიის სახეობა, რომელიც აჩერებს სიმსივნის ზრდას.

შესაძლებელია თუ არა პარაგანგლიომის განვითარების პრევენცია?

სამწუხაროდ, პარაგანგლიომების პრევენცია შეუძლებელია. თუმცა, თუ თქვენ გაქვთ გარკვეული მემკვიდრეობითი სინდრომები და გენები, რომლებიც პარაგანგლიომების განვითარების რისკს ქმნიან, გენეტიკური კონსულტაცია დაგეხმარებათ პარაგანგლიომების გამოკვლევაში და შესაძლოა მათ ადრეულ ეტაპზე გამოვლენაში.

მიმართეთ ექიმს, თუ თქვენს პირველი რიგის ნათესავებს (და-ძმას და მშობლებს) ჰქონდათ პარაგანგლიომა ან ფეოქრომოციტომა და/ან თუ თქვენ გაქვთ რომელიმე შემდეგი გენეტიკური მდგომარეობა:

• მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიის მე-2 სინდრომი.
• ფონ ჰიპელ-ლინდაუს (VHL) დაავადება.
• ნეიროფიბრომატოზი ტიპი 1.
• მემკვიდრეობითი პარაგანგლიომის სინდრომი.
• კარნი-სტრატაკისის დიადა.
• კარნის ტრიადა.

რა არის პროგნოზი ამ სიტუაციაში?

პარაგანგლიომების პროგნოზი, ანუ გამოჯანმრთელებისა და გადარჩენის შანსი, რამდენიმე ფაქტორზეა დამოკიდებული. მათ შორის:

• სად მდებარეობს სიმსივნე თქვენს სხეულში და რა ზომისაა ის.
• იქნება ეს კიბო თუ გავრცელებულია სხეულის სხვა ნაწილებში.
• სიმსივნე ქირურგიული გზით ამოკვეთეს და თუ ასეა, სიმსივნის რა ნაწილი ამოიღეს ოპერაციის დროს?

მცირე ზომის პარაგანგლიომის მქონე ადამიანებს, რომლებიც სხეულის სხვა ნაწილებში არ გავრცელებულან (მეტასტაზირებულები არ არიან) , ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი დაახლოებით 95%-ია. თუმცა, იმ ადამიანებს, რომლებსაც საწყისი მკურნალობის შემდეგ რეციდივი განუვითარდათ ან სხეულის სხვა ნაწილებში გავრცელდა (მეტასტაზირებული), ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 34%-დან 60%-მდე მერყეობს.

ასევე, არსებობს რამდენიმე მძიმე პარაგანგლიომა, რომელთა სრული მოცილება ქირურგიული ჩარევით შეუძლებელია, თუნდაც ისინი ფართოდ არ გავრცელდნენ, რადგან ისინი საკმარისად ფართოდ არიან გავრცელებული მიმდებარე ქსოვილებში. ასეთ შემთხვევებში, ადრენალინისა და ნორადრენალინის ჭარბი სეკრეცია შეიძლება საშიში და რთული სამკურნალო იყოს.

რაც მთავარია, პარაგანგლიომები, კიბოს მატარებელია თუ არა, მკურნალობის გარეშე, მათ შეუძლიათ გამოიწვიონ სერიოზული, სიცოცხლისთვის საშიში გართულებებიც კი, მათ მიერ გამოყოფილი ადრენალინისა და ნორადრენალინის ჭარბი რაოდენობით გამო.

ზოგიერთი ამ გართულებიდან არის:

• გულის კუნთის დაავადება (კარდიომიოპათია).
• გულის კუნთის ანთება (მიოკარდიტი).
• უკონტროლო სისხლდენა ტვინში (ცერებრალური სისხლდენა).
• სითხის დაგროვება ფილტვებში (ფილტვის შეშუპება).
• გულის შეტევა („მიოკარდიუმის ინფარქტი“).
• ინსულტი.
• კომა.
• სიკვდილი.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ პარაგანგლიომის დიაგნოზი დაგისვეს და საეჭვო სიმპტომებს შენიშნავთ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.

თუ პარაგანგლიომის სიმპტომებს, როგორიცაა მაღალი არტერიული წნევა და თავის ტკივილი, შეამჩნევთ, მიმართეთ ექიმს. რადგან პარაგანგლიომა იშვიათია, მაინც მნიშვნელოვანია მაღალი არტერიული წნევის მკურნალობა, მაშინაც კი, თუ ნაკლებად სავარაუდოა, რომ გქონდეთ.

თუ აღმოაჩენთ, რომ თქვენს რომელიმე პირველი რიგის ნათესავს (და-ძმას, მშობლებს) აქვს გენეტიკური სინდრომი, როგორიცაა „მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია 2 სინდრომი“ ან „ფონ ჰიპელ-ლინდაუს (VHL) დაავადება“, მიმართეთ ექიმს გენეტიკური ტესტირების შესახებ, რადგან ამან შეიძლება გაზარდოს პარაგანგლიომის განვითარების რისკი.

რა კითხვები უნდა დაუსვათ ექიმს?

თუ პარაგანგლიომის დიაგნოზი დაგისვეს, შესაძლოა სასარგებლო იყოს ექიმთან შემდეგი კითხვების დასმა:

• რატომ განმივითარდა პარაგანგლიომა?
• შეიძლება თუ არა ჩემს შვილებს და/ან ნათესავებს განუვითარდეთ პარაგანგლიომა?
• რა მკურნალობის ვარიანტები მაქვს?
• რა გვერდითი მოვლენები აქვს სხვადასხვა მკურნალობას?
• როგორ შემიძლია ჩემი სიმპტომების მართვა?

და ბოლოს, რა უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

პარაგანგლიომა იშვიათი მდგომარეობაა, მაგრამ მნიშვნელოვანია მის შესახებ ინფორმირებულობა. თუ თქვენ გაქვთ მუდმივი სიმპტომები, რომელთა გაგებაც რთულია, განსაკუთრებით უეცარი მაღალი არტერიული წნევა, ოფლიანობა ან გულისცემის აჩქარება, გონივრული იქნება, მიმართოთ ექიმს და არ ჩათვალოთ ისინი შემთხვევითობად.

მიუხედავად იმისა, რომ პარაგანგლიომის გამომწვევი მიზეზი ხშირად უცნობია, ის გარკვეულ მემკვიდრეობით დაავადებებს უკავშირდება. ამიტომ, თუ თქვენს ოჯახში ვინმეს პარაგანგლიომა ან ფეოქრომოციტომა ჰქონდა, გენეტიკური ტესტირება დაგეხმარებათ თქვენი რისკის დადგენაში, ასევე იმის დადგენაში, შეიძლება თუ არა სხვა ჯანმრთელობის პრობლემები განვითარდეს. თუ ამასთან დაკავშირებით რაიმე შეკითხვა გაქვთ, ნუ მოგერიდებათ ექიმთან კონსულტაცია. ისინი მზად არიან დაგეხმარონ.

პარაგანგლიომა , პარაგანგლიომა, ფეოქრომოციტომა, ქრომაფინის უჯრედები, კატექოლამინები, ჰორმონები, სიმსივნეები, კიბო, სიმპტომები, მაღალი არტერიული წნევა, გენეტიკური დაავადებები