შარდი მუქი ფერის გაქვთ? მუდმივად დაღლილი ხართ? შესაძლოა, ეს პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურიის (PNH) ბრალი იყოს!

ასევე, დილით გაღვიძებისას შარდის ფერი ხომ არ იცვლება, ის მუქ წითლად, ყავისფრად ან ზოგჯერ შავად იქცევა? ან მთელი დღის განმავლობაში უმიზეზოდ გრძნობთ თავს ძალიან დაღლილად და გამოფიტულად? ეს შეიძლება ნორმალურად მოგეჩვენოთ, რასაც ყოველდღიურ ცხოვრებაში დიდ ყურადღებას არ ვაქცევთ. თუმცა, ზოგჯერ ამ მცირე სიმპტომებს ცოტა ყურადღება სჭირდებათ, რადგან შესაძლოა, ისინი იშვიათ, მაგრამ სერიოზულ ჯანმრთელობის მდგომარეობას მალავენ. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ერთ-ერთ ასეთ სისხლთან დაკავშირებულ მდგომარეობაზე, პაროქსიზმულ ღამის ჰემოგლობინურიაზე, ანუ „(ღამის პაროქსიზმულ ჰემოგლობინურიაზე)“. მიუხედავად იმისა, რომ სახელი შეიძლება ცოტა რთულად ჟღერდეს, მოდით, მარტივად გავიგოთ.

რა არის PNH? მოდით, მარტივად გავიგოთ

მაშ ასე, რა არის „პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია“ ანუ პნევმონია? ეს სინამდვილეში ძალიან იშვიათი სისხლის დაავადებაა. თუ სახელის მნიშვნელობას დააკვირდებით:

• „პაროქსიზმული“ ნიშნავს უეცარ, უეცარ მიმდინარეობას.
• „ღამის“ ნიშნავს ღამესთან დაკავშირებულს.
• „ჰემოგლობინურია“ შარდში სისხლის ცილის, ჰემოგლობინის, არსებობაა. სწორედ ეს „ჰემოგლობინი“ ანიჭებს ჩვენს სისხლს წითელ ფერს. ამიტომ, როდესაც ის შარდთან ერთად გამოიყოფა, შარდი მუქ ფერს იღებს.

მარტივად რომ ვთქვათ, პერიფერიული ჰიპერტენზია არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც თქვენი იმუნური სისტემა თავს ესხმის და ანადგურებს თქვენს საკუთარ სისხლის წითელ უჯრედებს . ექიმები ამას „ჰემოლიზს“ ანუ სისხლის წითელი უჯრედების დაშლას უწოდებენ. ამის ერთ-ერთი მთავარი სიმპტომია მუქი, წითელი/ყავისფერი შარდი ღამით ან დილით ადრე შარდვის დროს.

თუმცა, მუქი ფერის შარდი პერიფერიული ჰიპერტენზიის მხოლოდ ერთი სიმპტომია. თუ ეს მდგომარეობა სათანადოდ არ იქნა დამუშავებული, ამან შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული დაავადებები, როგორიცაა ანემია , თირკმლის ქრონიკული დაავადება ან სისხლძარღვებში სისხლის კოლტების წარმოქმნა . საბედნიეროდ, ამჟამად არსებობს ეფექტური მედიკამენტები, რომლებიც ხელს უშლიან პერიფერიული ჰიპერტენზიის მიერ სისხლის უჯრედების დაზიანებას.

ვის შეუძლია ამის განვითარება?

პერიფერიული ჰიპერტენზია (PH) ძალიან იშვიათი დაავადებაა. სტატისტიკის მიხედვით, ყოველწლიურად 1 მილიონი ადამიანიდან დაახლოებით 6-ს ეს დაავადება ახლად დიაგნოზირებულია. ყველაზე ხშირად, ეს მდგომარეობა 30-დან 40 წლამდე ასაკის როგორც მამაკაცებში, ასევე ქალებში გვხვდება. თუმცა, ასევე ამბობენ, რომ ქალებს პერიფერიული ჰიპერტენზიის განვითარების ოდნავ უფრო მეტად აქვთ მიდრეკილება, ვიდრე მამაკაცებს.

კიდევ ერთი საკითხია, რომ ზოგჯერ ძვლის ტვინის სხვა დაავადებების მქონე ადამიანებს, მაგალითად, ისეთი მდგომარეობების მქონე ადამიანებს, როგორიცაა „(აპლაზიური ანემია)“ ან „(მიელოდისპლაზიური სინდრომი)“, ასევე შეიძლება მოგვიანებით განუვითარდეთ პნევმონია.

რა განსხვავებაა ჰემატურიასა და ჰემოგლობინურიას შორის?

ამ ორი სიტყვის გაგონებისას ცოტა დაბნეული ხარ ( დაბნეულობა)- დაბნეულობა, ეს ტამილურია, თავი უნდა ავარიდო. ნება მომეცით, სხვანაირად ვთქვა: შეიძლება ცოტა დაიბნეთ ამ ორი სიტყვის გაგონებისას.) შეიძლება ცოტა დაიბნეთ ამ ორი სიტყვის გაგონებისას. რადგან ორივე შემთხვევაში შარდში სისხლის მსგავსი იერია.

• ჰემატურია არის შარდში სისხლის წითელი უჯრედების არსებობა.
• ჰემოგლობინურია (ეს არის ის, რასაც ჩვენ ვხედავთ ჩვენს პერიფერიულ ნევროლოგიურ ანალიზში) შარდში ჰემოგლობინის სახელით ცნობილი ცილის არსებობას გულისხმობს. როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები იშლება, ეს ჰემოგლობინი გამოიყოფა და შარდს ემატება.

მარტივად რომ ვთქვათ, ერთი მთელ უჯრედებში აღწევს, მეორე კი წითელ ნივთიერებასთან, რომელიც უჯრედების დაშლისას გამოდის.

რა იწვევს პნევმონიას? რატომ ხდება ეს?

პერიფერიული ჰიპერტენზიის (PH) ძირითადი მიზეზი ჩვენს ორგანიზმში გენის დეფექტია. ეს გენის დეფექტი გავლენას ახდენს სისხლის ორი ტიპის უჯრედების, სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტების ფუნქციონირებაზე. ეს იწვევს მოვლენათა ჯაჭვს, რომელიც ერთმანეთის მიყოლებით პრობლემებამდე, ზოგჯერ სიცოცხლისთვის საშიშ მდგომარეობებამდეც კი მიგვიყვანს.

ყველაფერი ჩვენი ძვლის ტვინში იწყება. მოგეხსენებათ, ძვლის ტვინი ჩვენს ორგანიზმში სისხლის ქარხანას ჰგავს. სწორედ აქ წარმოიქმნება ღეროვანი უჯრედები. ეს ღეროვანი უჯრედები მოგვიანებით სისხლის წითელ უჯრედებად, სისხლის თეთრი უჯრედებად და თრომბოციტებად ვითარდება.

პერიფერიული ნევრალგიის დროს, „PIGA“-ს სახელით ცნობილი გენის მუტაცია ან ცვლილება ხდება ერთ ღეროვან უჯრედში. ეს მუტირებული ღეროვანი უჯრედი იყოფა და წარმოქმნის მეტ მსგავს დეფექტურ ღეროვან უჯრედს. ეს დეფექტური ღეროვანი უჯრედები შემდეგ წარმოქმნიან დეფექტურ სისხლის წითელ უჯრედებსა და თრომბოციტებს.

როგორ მოქმედებს ეს გენეტიკური ცვლილება სისხლის წითელ უჯრედებზე?

წარმოიდგინეთ ეს ასე: ჩვენი იმუნური სისტემა ჩვენი ქვეყნის თავდაცვის ძალას ჰგავს. მის ერთ-ერთ სპეციალურ დანაყოფს „კომპლენტის სისტემა“ ეწოდება. მათი ამოცანაა ორგანიზმში შემავალი მიკრობებისა და ინფექციების წინააღმდეგ ბრძოლა. თუმცა, ზოგჯერ ამ „(კომპლენტის სისტემის)“ ცილები შეცდომით იწყებენ ჩვენივე ჯანსაღი სისხლის წითელი უჯრედების შეტევას.

ნორმალურ, ჯანმრთელ სისხლის წითელ უჯრედს აქვს დამცავი ფარის მსგავსი ცილოვანი გარსი, რომელიც იცავს მას ასეთი შეტევებისგან. ზემოთ ნახსენები „PIGA“ გენი ხელს უწყობს ამ დამცავი ფარის წარმოქმნას. ამრიგად, როდესაც „PIGA“ გენი მუტაციას განიცდის, მას არ შეუძლია ამ დამცავი ფარის სწორად წარმოქმნა. შემდეგ, აი, რა ხდება:

1. შეტევა და დაშლა: როდესაც თქვენი „კომპლენტის სისტემა“ ესხმის თავს ამ დაუცველ სისხლის წითელ უჯრედებს, ეს უჯრედები ადვილად იშლება და იშლება. სისხლის წითელ უჯრედებში არსებული მთელი „ჰემოგლობინი“ - ანუ წითელი ცილა, რომელიც ჟანგბადს გადასცემს - სისხლში გამოიყოფა. ექიმები ამას „თავისუფალ ჰემოგლობინს“ უწოდებენ.

2. დასუფთავების სისტემის გაუმართაობა:ჩვეულებრივ, ჩვენს ორგანიზმში არის ნივთიერება, სახელწოდებით „ჰაპტოგლობინი“, რომელიც იჭერს და შლის ამ თავისუფალ ჰემოგლობინს. თუმცა, პერიფერიული ჰიპერტენზიის დროს, დაშლილი სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა იმდენად მაღალია, რომ ამ გამწმენდ ჯგუფს არ შეუძლია ტემპის შენარჩუნება.

3. აზოტის ოქსიდის დეფიციტი: ორგანიზმი ჭარბი ჰემოგლობინის სამართავად სხვა გზას იყენებს და ეს ქიმიური ნივთიერებაა, რომელსაც აზოტის ოქსიდი ეწოდება. თუმცა, ისიც სწრაფად იწურება. როდესაც თქვენს სხეულს საკმარისი აზოტის ოქსიდი არ აქვს, შეიძლება მოულოდნელად განიცადოთ ძლიერი, მტკივნეული სპაზმები კუჭის კუნთებში, საყლაპავში (მილი, რომელიც ყელიდან კუჭამდე მიდის) და ზურგის კუნთებში.

4. ანემია: ერთი მხრივ, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები ნადგურდება, მეორე მხრივ, ძვლის ტვინზე დიდი ზეწოლა ხორციელდება ახალი სისხლის წითელი უჯრედების წარმოსაქმნელად. თუმცა, როდესაც მათი წარმოქმნა იმავე სიჩქარით ვერ ხერხდება, როგორც ნადგურდება, ორგანიზმში სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა მცირდება. სწორედ ამას ვუწოდებთ ანემიას .

5. თირკმლის დაზიანება: ჭარბი ჰემოგლობინი ასევე აზიანებს თირკმელებს. ამბობენ, რომ პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე ადამიანებს ქრონიკული თირკმლის დაავადების განვითარების ექვსჯერ მეტი რისკი აქვთ .

6. მუქი შარდი: და ბოლოს, თავისუფალი ჰემოგლობინი შარდზეც მოქმედებს. პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე ბევრ ადამიანს შეიძლება შეემჩნია მუქი შარდი ღამით ან დილით ადრე შარდვისას. ეს იმიტომ ხდება, რომ შარდში ჰემოგლობინის კონცენტრაცია იზრდება, რაც შარდს მუქ ფერს სძენს.

მარტივად რომ ვთქვათ, `PIGA` გენის დეფექტის გამო, სისხლის წითელი უჯრედების დამცავი ფარი იკარგება და მათ თავად იმუნური სისტემა ანადგურებს, რაც პრობლემების ჯაჭვს იწვევს.

როგორ მოქმედებს ეს გენეტიკური ცვლილება თრომბოციტებზე?

თრომბოციტები ჩვენს სისხლში უჯრედების კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი ტიპია. ისინი ხელს უწყობენ სისხლდენის შეჩერებას სისხლის კოლტების წარმოქმნით. PIGA გენის მუტაცია გავლენას ახდენს როგორც სისხლის წითელი უჯრედების წარმომქმნელ ღეროვან უჯრედებზე, ასევე თრომბოციტების წარმომქმნელ ღეროვან უჯრედებზე.

ეს იწვევს დეფექტური თრომბოციტების მიერ ნორმალურზე მეტი სისხლის კოლტის წარმოქმნას . ეს ნიშნავს, რომ სისხლის კოლტები შეიძლება წარმოიქმნას იმ ადგილებში, სადაც ისინი არ არის საჭირო, სისხლძარღვების შიგნით. ამას ეწოდება „(თრომბოზი)“ (თრომბოზი). ეს ძალიან საშიშია, რადგან თუ ეს სისხლის კოლტები ტვინში, გულში ან ფილტვებში მოხვდება, ისინი შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს.

რა არის პნევმონიას სიმპტომები?

მიუხედავად იმისა, რომ პნევმონიის სახელწოდება ერთი სიმპტომიდან (მუქი შარდი) მომდინარეობს, პნევმონიის მქონე ბევრი ადამიანი ექიმს პირველად უკიდურესი, მუდმივი დაღლილობის გამო მიმართავს, რაც მათ ყოველდღიური საქმიანობის შესრულებას ართულებს . ეს ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია.

სხვა სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• სუნთქვის გაძნელება („(ქოშინი)“)
• თირკმლის პრობლემები (მაგალითად, შარდვის შემცირება, ფეხების შეშუპება)
• საკვების გადაყლაპვის გაძნელება (დისფაგია)
• საყლაპავის სპაზმები
• კუჭის ტკივილი
• ზურგის ტკივილი
• მამაკაცის სექსუალური დისფუნქცია („(ერექციული დისფუნქცია)“)

თუ თქვენ გაქვთ ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი, განსაკუთრებით შარდის ფერის შეცვლასთან ერთად, უმჯობესია აუცილებლად მიმართოთ ექიმს.

როგორ სვამენ ექიმები პნევმონიას დიაგნოზს? (დიაგნოზი)

როდესაც ექიმთან მიხვალთ, ის გკითხავთ თქვენი სიმპტომების შესახებ და გასინჯავთ. შემდეგ, თუ ეჭვი გეპარებათ პერიფერიული ჰიპერტენზიის არსებობაში, შესაძლოა, მის დასადასტურებლად რამდენიმე ტესტი ჩაგიტარდეთ.

მათ შორის მთავარი არიან:

• სისხლის სრული ანალიზი (CBC d/diff): ეს ამოწმებს სისხლის სხვა პრობლემებს, როგორიცაა ანემია და თრომბოციტების დაბალი რაოდენობა (თრომბოციტოპენია).
• ძირითადი მეტაბოლური პანელი (BMP): ეს ამოწმებს თირკმლის ფუნქციას და ქრონიკული თირკმლის დაავადების სიმპტომებს.
• შარდის ანალიზი: ამ ანალიზით შესაძლებელია შარდში ჰემოგლობინის (ჰემოგლობინურია) და რკინის ჭარბი დეპონირების (ჰემოსიდეროზი) გამოვლენა.
• რეტიკულოციტების რაოდენობა: რეტიკულოციტები მოუმწიფებელი სისხლის წითელი უჯრედებია. მათი დათვლა ხდება იმის დასადგენად, გამოიმუშავებს თუ არა ძვლის ტვინი ჯანსაღ სისხლის წითელ უჯრედებს.
• ჰაპტოგლობინის ტესტი: ეს ცილა პასუხისმგებელია დაშლილი სისხლის წითელი უჯრედებიდან ნარჩენების პროდუქტების მოცილებაზე. დაბალი დონე შეიძლება მიუთითებდეს სისხლის წითელი უჯრედების ჭარბ დაშლაზე.
• ლაქტატდეჰიდროგენაზას (LDH) ტესტი: LDH არის ფერმენტი, რომელიც გვხვდება სისხლის წითელ უჯრედებში. სისხლში ამ ფერმენტის მაღალი დონე მიუთითებს, რომ სისხლის წითელი უჯრედები ნადგურდება.
• ღვიძლის ფუნქციური ტესტი: ეს ტესტი ზომავს ბილირუბინის დონეს სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის დროს.

ამ ტესტების შედეგების საფუძველზე, თუ ექიმს პერიფერიული ჰიპერტენზიის შესახებ დამატებითი ეჭვი გაუჩნდება, მას შეუძლია დანიშნოს სპეციალური სისხლის ანალიზი, რომელსაც „ფლოუ ციტომეტრია“ ეწოდება. სწორედ ამ ანალიზით შეიძლება ზუსტად იდენტიფიცირდეს პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე სისხლის წითელი უჯრედები.

რა არის პნევმონია-ს მკურნალობის მეთოდები?

წარსულში, პერიფერიული ჰიპერტენზია (PH) ძალიან საშიშ და რთულად სამკურნალო დაავადებად ითვლებოდა. იმ დროს, ძირითადი მკურნალობა ანემიის სამკურნალოდ რეგულარული სისხლის გადასხმა იყო. თუმცა, პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე ადამიანები დიაგნოზის დასმიდან, როგორც წესი, 10-დან 22 წლამდე ცოცხლობდნენ. პერიფერიული ჰიპერტენზიის სრულად განკურნების ერთადერთი გზა ალოგენური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა იყო. და ეს ის არ არის, რისი გაკეთებაც ყველას შეუძლია.

თუმცა, ახლა სიტუაცია სრულიად განსხვავებულია!

საბედნიეროდ, ამჟამად არსებობს პნევმონიაზის სამკურნალო ძალიან ეფექტური, მიზანმიმართული თერაპიები. მათ კომპლემენტის ინჰიბიტორები ეწოდებათ.ეს პრეპარატები ხელს უშლიან „კომპლენტის სისტემის“ მიერ სისხლის წითელი უჯრედების შეტევასა და განადგურებას.

კვლევებმა აჩვენა, რომ პნევმონიის მქონე პაციენტებს, რომლებიც იღებენ ამ ახალ მკურნალობას, შეუძლიათ ნორმალური ცხოვრებით იცხოვრონ, ისევე როგორც პნევმონიის არმქონე ადამიანებს. ეს ნამდვილად დიდი მიღწევაა!

არსებობს თუ არა მკურნალობის რაიმე გვერდითი მოვლენები?

დიახ, ამ „(კომპლენტის ინჰიბიტორების)“ პრეპარატებს შეიძლება ჰქონდეთ გარკვეული გვერდითი მოვლენები. მაგალითად, ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება განუვითარდეს თავის ტკივილი და გულისრევა. თუმცა, კარგი ამბავი ის არის, რომ ამ გვერდითი მოვლენების უმეტესობა მკურნალობის დაწყებიდან რამდენიმე დღეში ქრება. ამის შესახებ თქვენი ექიმი მეტს გეტყვით.

შესაძლებელია თუ არა პნევმონიაზის პრევენცია? შესაძლებელია თუ არა მისი განკურნება?

რადგან პნევმონია გენეტიკური მუტაციით არის გამოწვეული, მისი პრევენციის საშუალება არ არსებობს.

მკურნალობის თვალსაზრისით, ახალ „კომპლენტის ინჰიბიტორულ“ პრეპარატებს შეუძლიათ შეაჩერონ პერიფერიული ჰიპერტენზიით გამოწვეული სისხლის წითელი უჯრედებისა და თრომბოციტების დაზიანება. ეს ნიშნავს, რომ დაავადების კონტროლი შესაძლებელია. პერიფერიული ჰიპერტენზიით დაავადებულ ბევრ პაციენტს შეიძლება დასჭირდეს დამატებითი მკურნალობა ისეთი მდგომარეობების გამო, როგორიცაა ანემია. როგორც ადრე აღვნიშნეთ, მიუხედავად იმისა, რომ „ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა“ შესაძლებელია, ეს ძალიან რთული მკურნალობაა. არსებული მედიკამენტებით, დაავადების კარგად მართვა შესაძლებელია და ადამიანებს შეუძლიათ ნორმალური ცხოვრებით იცხოვრონ.

როგორ უვლით საკუთარ თავს, როგორც პნევმონიას მქონე ადამიანს?

მკურნალობის მიუხედავად, ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ მიიღოთ ზომები სისხლის შედედების თავიდან ასაცილებლად, თუ გაქვთ პნევმონია. მაგალითად:

• თუ პნევმონიის მქონე ადამიანს ქირურგიული ჩარევა სჭირდება , პროცედურის დროს არსებობს სისხლის შედედების და ჭარბი სისხლდენის რისკი. ამიტომ, ექიმები ამ საკითხთან დაკავშირებით განსაკუთრებით ფრთხილად არიან.
• ორსულობა პნევმონიის მქონე ქალებისთვის ჯანმრთელობის რისკებს წარმოადგენს, როგორც მათთვის, ასევე მათი არ დაბადებული ბავშვისთვის. ამიტომ, აუცილებელია, რომ ორსულობამდე და მთელი ორსულობის განმავლობაში იმყოფებოდნენ სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ.

ექიმი გირჩევთ, რა ცვლილებები უნდა შეიტანოთ თქვენს ცხოვრების წესში, რაზეც ყურადღება უნდა მიაქციოთ ( ყურადღება , ეს სანსკრიტი/მალაიალამია, თავი უნდა ავარიდო. მოდით, კიდევ ერთხელ ჩამოვაყალიბოთ: ცვლილებები, რომლებიც უნდა შეიტანოთ თქვენს ცხოვრების წესში, რაზეც ყურადღება უნდა მიაქციოთ). ცვლილებები, რომლებიც უნდა შეიტანოთ თქვენს ცხოვრების წესში, რაზეც ყურადღება უნდა მიაქციოთ. ძალიან მნიშვნელოვანია ამ რჩევის გათვალისწინება.

და ბოლოს, ყველაზე მნიშვნელოვანი (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია, ანუ „პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია“, იშვიათი, მაგრამ პოტენციურად სერიოზული სისხლის დაავადებაა. დაახლოებით 20 წლის წინ დაავადებულებს მკურნალობის შეზღუდული შესაძლებლობები და გაურკვეველი მომავალი ჰქონდათ.

თუმცა, დღეს სიტუაცია სრულიად განსხვავებულია! ახალი, თანამედროვე მკურნალობის წყალობით, პნევმონიათი დაავადებულ ადამიანებს შეუძლიათ შეინარჩუნონ სისხლის უჯრედები, თავიდან აიცილონ სერიოზული გართულებები და იცხოვრონ სრულფასოვანი, ჯანსაღი ცხოვრებით.

თუ პერიფერიული ჰიპერტენზიის დიაგნოზი დაგისვეს, ნუ ჩავარდებით პანიკაში. ექიმი აგიხსნით მკურნალობის საუკეთესო ვარიანტებს. მიუხედავად იმისა, რომ მკურნალობა სრულად არ კურნავს პერიფერიულ ჰიპერტენზიას, მას შეუძლია თავიდან აიცილოს დაავადებით გამოწვეული სერიოზული ჯანმრთელობის პრობლემები და დაგეხმაროთ ჯანსაღი ცხოვრების წესის წარმართვაში. ყველაზე მნიშვნელოვანია, რომ სიმპტომების გამოვლენის შემთხვევაში რაც შეიძლება მალე მიმართოთ ექიმს და ზუსტად დანიშნული მკურნალობის რეჟიმი დაიცვათ.

პნევმონია , ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურია, სისხლის დაავადებები, ჰემოგლობინურია, ანემია, სისხლის შედედება, თირკმლის დაავადებები