მუდმივად ავად ხართ? შესაძლოა, ეს პირველადი იმუნოდეფიციტით იყოს გამოწვეული!

ხშირად ავადდებით თქვენ ან თქვენი ოჯახის რომელიმე წევრი? ხანდახან გაცივდებით ან გრიპით იტანჯებით, მაგრამ გამოჯანმრთელებას დიდი დრო სჭირდება? თუ ერთი და იგივე დაავადება მეორდება? ზოგჯერ ამის მიზეზი შეიძლება იყოს ჩვენი ორგანიზმის იმუნური სისტემის სისუსტე, რომელიც ებრძვის დაავადებებს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ასეთ მდგომარეობაზე, რომელიც პირველადი იმუნოდეფიციტია, ან როგორც მას ინგლისურად უწოდებენ `(Primary Immunodeficiency)`.

რა არის პირველადი იმუნოდეფიციტი?

მარტივად რომ ვთქვათ, პირველადი იმუნოდეფიციტი 400-ზე მეტი სხვადასხვა მდგომარეობის ერთობლიობაა, რომლის დროსაც ჩვენი იმუნური სისტემა სათანადოდ არ მუშაობს . წარმოიდგინეთ ეს ასე: ჩვენი სხეული ციხესიმაგრეს ჰგავს. ამ ციხესიმაგრის დასაცავად ჯარისკაცები დგანან. ეს ჯარისკაცები ჩვენი იმუნური სისტემაა. ასე რომ, თუ ეს ჯარისკაცები სუსტები არიან ან თუ ისინი სათანადოდ არ მუშაობენ, გარეშე მტრებს, ანუ ინფექციურ მიკრობებს (ბაქტერიებს, ვირუსებს და ა.შ.), შეუძლიათ ადვილად შეაღწიონ ორგანიზმში და გამოიწვიონ დაავადებები.

ამ მდგომარეობისთვის რამდენიმე სხვა სახელი გამოიყენება:

• პირველადი იმუნოდეფიციტის დაავადება.
• პირველადი იმუნოდეფიციტური დაავადება (PIDD).
• იმუნიტეტის თანდაყოლილი შეცდომები (IEI).

ეს მდგომარეობები ხშირად გამოწვეულია ჩვენს გენებში ცვლილებებით, რომლებსაც „გენეტიკური მუტაციები“ ეწოდება. ისინი, როგორც წესი, თაობიდან თაობას გადაეცემა, რაც იმას ნიშნავს, რომ ისინი მემკვიდრეობითია . თუმცა, ზოგჯერ ადამიანს შეიძლება განუვითარდეს ეს მდგომარეობა ოჯახური ისტორიის გარეშე. ექიმები მას ინფექციების პრევენციითა და კონტროლით, ასევე იმუნური სისტემის დეფექტური ნაწილების ჩანაცვლებით მკურნალობენ.

რა არის პირველადი იმუნოდეფიციტის მაგალითები?

როგორც ადრე აღვნიშნე, პირველადი იმუნოდეფიციტის 400-ზე მეტი ტიპი არსებობს. თითოეული ტიპი განსხვავებულია და მათი სიმძიმე განსხვავებულია . სწორედ ამიტომ, ამ მდგომარეობების გამოვლენის ასაკი შეიძლება განსხვავდებოდეს. ზოგიერთი ტიპი პრობლემებს ბავშვის დაბადებისთანავე, ჩვილობის ასაკში იწვევს. ამიტომ, მათი ადრეულ ეტაპზე გამოვლენა შესაძლებელია. თუმცა, არსებობს სხვა ტიპებიც, რომლებიც არც ისე მძიმეა. ამიტომ, შესაძლოა, არც კი იცოდეთ, რომ ეს მდგომარეობა გაქვთ, სანამ ზრდასრულ ასაკს არ მიაღწევთ.

აქ მოცემულია ამ სიტუაციის რამდენიმე მაგალითი:

• საერთო ცვლადი იმუნოდეფიციტი (CVID)
• ატაქსია-ტელანგიექტაზია
• ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადება (CGD)
• დიჯორჯის სინდრომი
• ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი `(ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი)`
• შერჩევითი IgA დეფიციტი
• X-შეკავშირებული აგამაგლობულინემია

ახლა, ნუ აგერიებთ ეს სახელები. ეს მხოლოდ სამედიცინო ტერმინებია. ყველაზე მნიშვნელოვანია, მიმართოთ ექიმს, თუ გაქვთ რაიმე ეჭვი იმის შესახებ, გაქვთ თუ არა ეს მდგომარეობა.

რა არის პირველადი იმუნოდეფიციტის სიმპტომები?

ბევრი ადამიანისთვის პირველადი იმუნოდეფიციტის პირველი ნიშანი ხშირი, მუდმივი ან უჩვეულო ინფექციებია, რომელთა მკურნალობა რთულია . ეს ინფექციები შეიძლება ძალიან სერიოზული იყოს , ან ოჯახის სხვა წევრებსაც ჰქონდეთ მსგავსი პრობლემები.

სხვა სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება შეინიშნოს, მოიცავს:

• ინფექციის სამკურნალოდ ანტიბიოტიკების რამდენჯერმე მიღებაა საჭირო.
• ცოცხალი ვაქცინის მიღების შემდეგ წარმოშობილი პრობლემები.
• გადიდებული ელენთა (ელენთა არის ორგანო, რომელიც მდებარეობს მუცლის ზედა მარცხენა მხარეს და ეხმარება იმუნურ სისტემას).
• შეშუპებული ლიმფური კვანძები (ხელში შესიებული კვანძები).
• წონის დაკლება ან ზრდის შეფერხება (განსაკუთრებით მცირეწლოვან ბავშვებში).
• ხშირი საჭმლის მომნელებელი პრობლემები , როგორიცაა დიარეა.
• აუტოიმუნური დაავადებები ( მდგომარეობები, როდესაც ჩვენი სხეულის იმუნური სისტემა თავს ესხმის საკუთარ უჯრედებს).

წარმოიდგინეთ, თქვენს შვილს თვეში ერთხელ ან ორჯერ აქვს სიცხე და ხველა და ანტიბიოტიკების მიღება სჭირდება. ან, მას კანზე მუდმივად უჩნდება ძლიერი გამონაყარი და ბუშტუკები, რომელთა შეხორცებას დიდი დრო სჭირდება. თუ ეს ყველაფერი განმეორდება, ამაზე უნდა ინერვიულოთ.

რა იწვევს ამას?

როგორც ადრე აღვნიშნე, პირველადი იმუნოდეფიციტი გამოწვეულია გენეტიკური მუტაციებით, რომლებიც გავლენას ახდენენ ჩვენი იმუნური სისტემის ისეთ ნაწილებზე, როგორიცაა უჯრედები და ცილები . ამ გენეტიკურმა მუტაციებმა შეიძლება გამოიწვიოს ჩვენი იმუნური სისტემის ზოგიერთი ნაწილის:

• შესაძლოა, ჩვეულებრივზე ნაკლებად აქტიური იყოს.
• შესაძლოა, ის დეფექტური იყოს.
• შესაძლოა, ის მთლიანადაც კი გაქრეს .

ამ მდგომარეობების 50%-დან 60%-მდე გამოწვეულია B ლიმფოციტების (B უჯრედები) სახელით ცნობილი უჯრედების დეფექტებით . ეს B უჯრედები ჩვენი იმუნური სისტემის განსაკუთრებული ტიპის უჯრედებია. ისინი გამოიმუშავებენ ანტისხეულებს , სპეციალურ ცილებს, რომლებიც ხელს უწყობენ ჩვენს ორგანიზმში შემავალი პათოგენების, როგორიცაა ბაქტერიები და ვირუსები, განადგურებას. წარმოიდგინეთ, თუ ეს B უჯრედები სწორად არ მუშაობენ, თუ ისინი არ გამოიმუშავებენ ანტისხეულებს, ჩვენი სხეული უფრო მგრძნობიარეა დაავადებების მიმართ, არა?

ვის აქვს ამ მდგომარეობის განვითარების უფრო მაღალი რისკი?

ნებისმიერს შეიძლება განუვითარდეს PIDD. თუმცა, თუ თქვენს ბიოლოგიურ ოჯახში ვინმეს აქვს ეს დაავადება, თქვენც უფრო მეტად გაქვთ მისი განვითარების შანსი . უმეტეს შემთხვევაში, ეს პირველადი იმუნოდეფიციტები 20 წლამდე ვლინდება. ასევე, მამაკაცებშიც.ასევე ამბობენ, რომ ეს მდგომარეობა საკმაოდ გავრცელებულია.

რა გართულებები შეიძლება გამოიწვიოს ამან?

პირველადი იმუნოდეფიციტი ზრდის გართულებების რისკს მოგვიანებით ცხოვრებაში. ეს შეიძლება მოიცავდეს აუტოიმუნურ დარღვევებს ან გარკვეულ კიბოს . მკურნალობის გარეშე, PIDD-მ შეიძლება გამოიწვიოს უჩვეულოდ მძიმე ინფექციები .

როგორ სვამენ ექიმები ამას დიაგნოზს?

ექიმი დაადგენს, გაქვთ თუ არა PIDD თქვენი პირადი და ოჯახური სამედიცინო ისტორიის განხილვით, ფიზიკური გამოკვლევით და რამდენიმე ლაბორატორიული ტესტის ჩატარებით .

დიაგნოზის დასადასტურებლად, ექიმს შეუძლია დანიშნოს ისეთი ტესტები, როგორიცაა:

• სისხლის ანალიზები: ამ ანალიზებს შეუძლიათ იმუნური სისტემის სპეციფიკური დარღვევების აღმოჩენა (მაგალითად, ანტისხეულების დაბალი დონე ან იმუნური უჯრედების დაბალი რაოდენობა).
• გენეტიკური ტესტები: გენებში დეფექტების ან მუტაციების გამოსავლენად.
• ნაკადური ციტომეტრია: ეს არის იმუნური სისტემის უჯრედების ნიმუშების შესწავლის მეთოდი სპეციალური ლაზერული სხივების გამოყენებით.

გარდა ამისა, ზოგიერთ ქვეყანაში, მაგალითად, ამერიკის შეერთებულ შტატებში, ახალშობილთა სკრინინგი თითქმის ყველა ახალშობილს უტარდება მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტის (SCID) ერთ-ერთი ტიპის შესამოწმებლად. ეს საშუალებას იძლევა ამ სერიოზული მდგომარეობით დაავადებული ჩვილების ადრეული იდენტიფიცირებისა და მკურნალობის.

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

თუ თქვენ დაგისვეს პირველადი იმუნოდეფიციტის დიაგნოზი, მკურნალობის ძირითადი მიზნებია მიმდინარე ინფექციების კონტროლი და მომავალი ინფექციების პრევენცია. თქვენს მიერ მიღებული ზუსტი მკურნალობა დამოკიდებული იქნება თქვენი ინფექციის ტიპსა და PIDD-ის ტიპზე.

ექიმმა შეიძლება დანიშნოს ისეთი მედიკამენტები, როგორიცაა:

• ანტიბიოტიკები: ბაქტერიული ინფექციების პრევენცია ან მკურნალობა.
• ანტივირუსული საშუალებები: ხელს უწყობს ვირუსებით გამოწვეული ინფექციებისგან გამოჯანმრთელებას.
• იმუნოგლობულინი: მათი შეყვანა შესაძლებელია ინტრავენურად (IV) ან კანქვეშ. ისინი მოქმედებენ იმუნური სისტემის ზოგიერთი დაკარგული ნაწილის (მაგალითად, ძალიან დაბალი ანტისხეულების) ჩანაცვლებით.

ზოგჯერ, ინფექციით გამოწვეული გართულებების კონტროლისთვის შეიძლება საჭირო გახდეს ქირურგიული ჩარევა . მაგალითად, თუ არსებობს აბსცესი (ორგანოს შიგნით ჩირქის დაგროვება), მისი ქირურგიული გზით ამოღება შესაძლებელია ჩირქის დრენაჟისთვის. ამან შეიძლება შეამციროს ტკივილი და დააჩქაროს შეხორცება.

უფრო მძიმე შემთხვევებში, ექიმმა შეიძლება ჩაატაროს ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.შეიძლება რეკომენდებული იყოს. ეს გულისხმობს დეფექტური ან დაკარგული იმუნური სისტემის უჯრედების ახალი უჯრედებით ჩანაცვლებას. ამ შემთხვევაში, დონორისგან აღებული ღეროვანი უჯრედები (რომლებიც შეიძლება განვითარდეს სხვა ტიპის უჯრედებად) შეჰყავთ თქვენს ორგანიზმში. დროთა განმავლობაში, ეს ღეროვანი უჯრედები ნორმალურ იმუნური სისტემის უჯრედებად გარდაიქმნება.

გენური თერაპია ასევე წარმატებული მკურნალობის ვარიანტი გახდა PIDD-ის ზოგიერთი ტიპისთვის.

შესაძლებელია თუ არა პირველადი იმუნოდეფიციტის პრევენცია?

ვინაიდან PIDD-ების უმეტესობა გენეტიკური მუტაციებით არის გამოწვეული, მათი პრევენციის არანაირი გზა არ არსებობს. თუმცა, თუ თქვენს ოჯახში ვინმეს პირველადი იმუნოდეფიციტი აქვს, შეგიძლიათ განიხილოთ გენეტიკური კონსულტაცია . ეს დაგეხმარებათ მეტი ინფორმაციისა და ხელმძღვანელობის მიღებაში.

რას უმზადებს მომავალი ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებს? (პროგნოზი)

სათანადო მკურნალობის შემთხვევაში, PIDD-ის მქონე ადამიანების უმეტესობას შეუძლია ჯანსაღი ცხოვრებით იცხოვროს. ზოგიერთ შემთხვევაში, შესაძლოა, მედიკამენტების მიღება მთელი ცხოვრება დაგჭირდეთ. ასევე, ყველაფერი უნდა გააკეთოთ ინფექციების თავიდან ასაცილებლად . აქ მოცემულია რამდენიმე რჩევა, რომელიც დაგეხმარებათ:

• ხელების კარგად დაბანა ჩვევად გაიხადეთ — ხელები კარგად დაიბანეთ საპნითა და წყლით. აუცილებლად დაიბანეთ ხელები ჭამის წინ და შემდეგ, ტუალეტის გამოყენების შემდეგ, ცხოველებთან შეხების შემდეგ და ნებისმიერი ჭუჭყიანი ნივთის შეხების შემდეგ.
• მოერიდეთ ხალხმრავალ ადგილებს და ავადმყოფ ადამიანებს .
• ზუსტად დაიცავით ექიმის მითითებები ვაქცინაციის შესახებ.
• საკმარისი დასვენება მიიღეთ.
• დაიცავით თქვენთვის შესაფერისი ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიშის გეგმა .

თუ მაქვს, ან ეჭვი მაქვს, რომ მაქვს პირველადი იმუნოდეფიციტი, როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ გაქვთ ინფექცია, რომელიც არ ქრება, უჩვეულოდ მძიმეა ან განმეორებით ხასიათს იღებს, მიმართეთ ექიმს PIDD-ის შესამოწმებლად. თუ უკვე გაქვთ PIDD, დაუყოვნებლივ აცნობეთ ექიმს, თუ გაქვთ სიცხე ან ინფექციის რაიმე ნიშანი . ეს მნიშვნელოვანია გართულებების თავიდან ასაცილებლად.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

თუ ეჭვი გეპარებათ ამ მდგომარეობაში, ან თუ გაიგებთ, რომ გაქვთ, შეგიძლიათ ექიმს დაუსვათ შემდეგი კითხვები:

• პირველადი იმუნოდეფიციტის რა ტიპი მაქვს?
• შეიძლება ეს ჩემს შვილებს მემკვიდრეობით გადაეცეს?
• როგორი სახის მკურნალობას გვირჩევთ?
• რა არის მკურნალობის შესაძლო გვერდითი მოვლენები? როგორ უნდა ვიზრუნო მათზე?
• რა გართულებები შეიძლება წარმოიშვას ამ მდგომარეობის გამო?

პირველად იმუნოდეფიციტთან დაკავშირებული მდგომარეობებით ცხოვრება შეიძლება რთული იყოს. ხშირი, მუდმივი და ძნელად სამკურნალო ინფექციები შეიძლება ნამდვილად დამაუძლურებელი იყოს და ასევე, დიდი გავლენა მოახდინოს თქვენს ფსიქიკურ კეთილდღეობაზე.

>

თუმცა, ამ გზის მარტო გავლა არ მოგიწევთ. სთხოვეთ ექიმს, დაგეხმაროთ დამხმარე ჯგუფის პოვნაში, სადაც შეძლებთ ისაუბროთ და იდეები გაუზიაროთ სხვებს, ვისაც მსგავსი გამოცდილება აქვს. ეს შეიძლება ძალის დიდი წყარო იყოს.

და ბოლოს, გახსოვდეთ ეს (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

კარგი, მაშ ასე, დღეს განხილული პირველადი იმუნოდეფიციტის შესახებ რამდენიმე რამ უნდა გახსოვდეთ შეჯამების სახით:

• ეს არის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ჩვენი იმუნური სისტემის სისუსტით , ხშირად გენეტიკური მიზეზებით .
• ერთ-ერთი მთავარი სიმპტომია ხშირი, მძიმე ინფექციები, რომელთა შეხორცებას დიდი დრო სჭირდება .
• ამის მრავალი სახეობა არსებობს, ამიტომ სიმპტომები და სიმძიმე შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე.
• ძალიან მნიშვნელოვანია ადრეული დიაგნოზირება და სათანადო მკურნალობის დაწყება .
• მკურნალობით, ინფექციის კონტროლი შესაძლებელია და ბევრ ადამიანს შეუძლია ნორმალური ცხოვრებით იცხოვროს .
• აუცილებელია ზომების მიღება ინფექციებისგან თავის დასაცავად .

თუ თქვენ ან თქვენს ნაცნობს აღენიშნება რომელიმე ეს სიმპტომი, ნუ მოგერიდებათ ექიმთან კონსულტაცია. რაც უფრო ადრე დაისმება დიაგნოზი, მით უფრო მეტია მკურნალობის წარმატების ალბათობა. ჯანმრთელობა ყველას!

` პირველადი იმუნოდეფიციტი, იმუნური სისტემა, ინფექციები, გენეტიკური მუტაციები, PIDD, მკურნალობა, სიმპტომები