თქვენი ბავშვის მუცელი ქლიავის ჩირივით დანაოჭებულია? მოდით, ქლიავის მუცლის სინდრომზე ვისაუბროთ!

როდესაც ახალშობილის მუცელს ვუყურებთ, როგორც წესი, ის ძალიან გლუვი და სავსე ჩანს, არა? მაგრამ წარმოიდგინეთ, ზოგჯერ, მოულოდნელად, ვხედავთ, რომ ბავშვის მუცელზე კანი ძალიან დანაოჭებულია, როგორც შავი ქლიავის. ამის დანახვისას, დედამ ან მამამ შეიძლება ძალიან შეშინებული და შოკირებული იგრძნოთ თავი. „ოჰ, რა დაემართა ჩემს პატარას?“ შეიძლება იფიქროთ. ეს სინამდვილეში ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. დღეს ჩვენ ვსაუბრობთ იშვიათ მდგომარეობაზე, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს ეს, კერძოდ, შავი ქლიავის მუცლის სინდრომზე . არ ინერვიულოთ, ყველაფერზე მარტივად და გასაგებად ვისაუბრებთ.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის პრუნ მუცლის სინდრომი?

სქელძირიანი მუცლის სინდრომი იშვიათი თანდაყოლილი დაავადებაა. მას სახელი იმიტომ ეწოდა, რომ ბავშვის მუცელზე კანი სქელძირიანს წააგავს. მას სამი ძირითადი სიმპტომი აქვს. სწორედ ამიტომ მას ზოგჯერ „ტრიადის სინდრომს“ უწოდებენ. მას ასევე „იგლ-ბარეტის სინდრომს“ უწოდებენ იმ ექიმების პატივსაცემად, რომლებმაც ის აღმოაჩინეს.

ეს სამი ძირითადი მახასიათებელია:

1. მუცლის კუნთები სუსტი ან არარსებული: ჩვენს მუცელს აქვს კუნთების ფენა, რომელიც ხელს უწყობს მისი ფორმის შენარჩუნებას და იცავს შიგნით არსებულ ორგანოებს, როგორიცაა ნაწლავები. ამ სინდრომის მქონე ჩვილებში ეს კუნთები სათანადოდ არ არის განვითარებული. ზოგჯერ ისინი საერთოდ არ არის ჩამოყალიბებული. სწორედ ამიტომ გამოიყურება მუცლის კანი დანაოჭებული და ჩამოშვებული.

2. ჩამოუშვებელი სათესლე ჯირკვლები: მამრობითი სქესის ბავშვებში სათესლე ჯირკვლები, როგორც წესი, სხეულის გარეთ, სათესლე პარკში მდებარეობს. თუმცა, ამ მდგომარეობის მქონე ბავშვებში სათესლე ჯირკვლები მუცლის ღრუში მდებარეობს. ისინი ჩამოუშვებელი არ არის.

3. საშარდე სისტემის პრობლემები: ეს მდგომარეობის ყველაზე სერიოზული ნაწილია. ბავშვის თირკმელები, შარდის ბუშტი და მათ დამაკავშირებელი მილები (შარდსაწვეთები) სრულად არ არის განვითარებული. ამან შეიძლება გამოიწვიოს შარდვის სერიოზული პრობლემები.

ამ სამი ძირითადი სიმპტომის გარდა, ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება ასევე ჰქონდეს გულის, ფილტვების, ნაწლავებისა და ჩონჩხის სისტემის სხვადასხვა პრობლემა.

რამდენად გავრცელებულია ეს მდგომარეობა?

ეს ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. ის დაახლოებით 30 000-დან 40 000 ახალშობილიდან ერთს აწუხებს. განსაკუთრებული ის არის, რომ ამ შემთხვევების 95% ბიჭებზეა დაფიქსირებული . ეს იმიტომ ხდება, რომ სათესლე ჯირკვლის ჩამოუსვლელი პრობლემა, რომელზეც ადრე ვისაუბრეთ, მხოლოდ ბიჭებზე მოქმედებს.

რა ნიშნები დაგეხმარებათ იმის დადგენაში, აქვს თუ არა თქვენს პატარას ეს დაავადება?

ამბობენ, რომ „პრაუნ ბელის სინდრომს“ 50-ზე მეტი სიმპტომი აქვს. თუმცა, ეს სიმპტომები შეიძლება ჩვილიდან ჩვილამდე განსხვავდებოდეს. ზოგიერთი ჩვილი შეიძლება ძალიან მძიმედ იყოს დაავადებული, ზოგი კი შეიძლება არც ისე მძიმე იყოს. ექიმი გასინჯავს თქვენს პატარას და ჩაატარებს საჭირო ტესტებს ამის დასადასტურებლად.

მოდით განვიხილოთ ქვემოთ მოცემული ცხრილი, რათა გავიგოთ, რა არის ყველაზე გავრცელებული სიმპტომები.

რატომ ხდება ეს ჩვილებში?

სიმართლე გითხრათ, ექიმებმა ჯერ კიდევ ვერ დაადგინეს ამის ზუსტი მიზეზი , თუმცა არსებობს რამდენიმე თეორია.

სხვები თვლიან, რომ ეს პრობლემა იმიტომ ჩნდება, რომ მუცლის კუნთები თავიდანვე სათანადოდ არ ვითარდება. სხვები ამბობენ, რომ ეს შეიძლება გენეტიკური მიზეზით იყოს გამოწვეული. ეს მდგომარეობა ასევე დაფიქსირებულია და-ძმებში. ასევე, ზოგიერთ ბავშვს, რომელსაც აქვს ქრომოსომული დარღვევები, როგორიცაა „ტრისომია 18 (ედვარდსის სინდრომი)“ და „ტრისომია 21 (დაუნის სინდრომი)“, ასევე აღენიშნება ეს „დამსხვრეული მუცლის სინდრომი“.

რა გართულებები შეიძლება წარმოიშვას ამ მდგომარეობის გამო?

პრუნ ბელის სინდრომის სიმძიმე დამოკიდებულია სხვა თანმხლებ პრობლემებზე, განსაკუთრებით საშარდე სისტემის დაზიანების ხარისხზე.

ყველაზე გავრცელებული გართულებებია:

• ყაბზობა: მუცლის სუსტი კუნთები ართულებს განავლის გამოდევნას.
• ძვლის დეფორმაციები: როგორიცაა ბარძაყის სახსრის დისლოკაცია, ხელების, თითების ან ფეხის თითების დეფორმაცია.
• ხშირი საშარდე გზების ინფექციები: ინფექციები ადვილად შეიძლება განვითარდეს შარდის არასათანადო დრენაჟის გამო. ამ ინფექციებმა შეიძლება დააზიანოს თირკმელები.
• უშვილობა: სათესლე ჯირკვლების დაშვების შეუძლებლობამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს მომავალში შვილების გაჩენის უნარზე. ასევე არსებობს სათესლე ჯირკვლების კიბოს განვითარების რისკი.
• ფილტვის ჰიპოპლაზია: ფილტვები შეიძლება სათანადოდ არ განვითარდეს საშვილოსნოში სივრცის ნაკლებობის გამო.
• ქრონიკული თირკმლის უკმარისობა: ეს ყველაზე სერიოზული გართულებაა. საშარდე სისტემის მუდმივმა პრობლემებმა შეიძლება თირკმლის თანდათანობითი უკმარისობა გამოიწვიოს.

როგორ ხდება ამ მდგომარეობის დიაგნოზირება?

უმეტეს შემთხვევაში, ამ მდგომარეობის გამოვლენა შესაძლებელია ორსულობის ადრეულ ეტაპზე ნაყოფის ულტრაბგერითი სკანირების გამოყენებით.ექიმები ამას ეჭვს შეიტანენ, თუ სკანირება აჩვენებს, რომ ბავშვის შარდის ბუშტი ძალიან დიდია ან თირკმელები შეშუპებულია. სკანირებამ ასევე შეიძლება აჩვენოს, რომ ბავშვს მუცლის კუნთები არ აქვს.

ბავშვის დაბადების შემდეგ, ექიმმა შეიძლება ეჭვი შეიტანოს ამ პათოლოგიაზე ბავშვის გარეგნული იერსახის, ანუ მუცლის დანაოჭებული ფორმის მიხედვით. შემდეგ, დაავადების დასადასტურებლად და ორგანოების დაზიანების ხარისხის დასადგენად, ტარდება სხვადასხვა ტესტი.

რა ტესტები ტარდება?

• სისხლის ანალიზები: გაიგეთ მეტი თირკმლის ფუნქციის შესახებ.
• ულტრაბგერითი სკანირება: მუცლის ღრუს ორგანოების, როგორიცაა თირკმელები და შარდის ბუშტი, მდგომარეობის შემოწმება.
• რენტგენი: ჩონჩხის სისტემასთან დაკავშირებული ნებისმიერი პრობლემის შესამოწმებლად.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია: მიიღეთ ორგანოების უფრო მკაფიო და დეტალური სურათი.
• VCUG (მოშარდვის ცისტოურეთროგრამა): ეს არის სპეციალური რენტგენოლოგიური ტესტი. ეს გულისხმობს სპეციალური სითხის შეყვანას შარდის ბუშტში და სითხის ნაკადის დაკვირვებას ბავშვის შარდვის დროს. ეს ხელს უწყობს იმის დადგენას, მიედინება თუ არა შარდი უკუღმა (რეფლუქსი).

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

პრუნ ბელის სინდრომის მკურნალობა ჩვილების მიხედვით განსხვავებულია, რადგან ყველა ჩვილს ერთნაირად არ აწუხებს. როგორც წესი, სპეციალისტების გუნდი, როგორიცაა პედიატრები, პედიატრიული უროლოგები და ნეფროლოგები, ერთად მუშაობენ თქვენი ბავშვისთვის საუკეთესო მკურნალობის გეგმის შესამუშავებლად.

მკურნალობის არჩევისას გათვალისწინებულია შემდეგი ფაქტორები:

• ბავშვის ზოგადი ჯანმრთელობა.
• ბავშვის ასაკი.
• დაავადების სიმძიმე და რომელი ორგანოებია დაზიანებული.
• ბავშვის უნარი, გაუძლოს ქირურგიულ ჩარევას და მკურნალობას.
• თქვენი, როგორც მშობლების, მოსაზრებები და სურვილები.

თუმცა, ბევრ ბავშვს რამდენიმე ოპერაციის გაკეთება მოუწევს. ეს ოპერაციები მუცლის კედლის გასამაგრებლად, სათესლე ჯირკვლების დაწევისა და საშარდე სისტემის პრობლემების გამოსასწორებლად არის განკუთვნილი.

ქირურგიული ჩარევის რამდენიმე ძირითადი ტიპი არსებობს:

• ვეზიკოსტომია: ეს გულისხმობს მუცლის ქვედა ნაწილში შარდის ბუშტში პატარა ხვრელის ქირურგიულ ჩაჭრას. ეს საშუალებას აძლევს შარდს პირდაპირ გარეთ გამოვიდეს. ამან შეიძლება შეამციროს თირკმელების დაზიანება.
• ორქიოპექსია: ეს გულისხმობს მუცლის ღრუში მდებარე სათესლე ჯირკვლების ქირურგიულ ჩანაცვლებას სათესლე პარკში და მათ ფიქსაციას.
• ცისტოპლასტიკა: ეს ოდნავ უფრო რთული ოპერაციაა. ის გულისხმობს შარდის ბუშტის სრულ რეკონსტრუქციას.

ზოგიერთ მძიმე შემთხვევაში, თუ თირკმელები მთლიანად უფუნქციოა,შესაძლოა, თირკმლის გადანერგვაც გახდეს საჭირო.

როგორი იქნება ამ ბავშვების მომავალი?

ვიცი, რომ ამის მოსმენა ცოტა ძნელია. მაგრამ მნიშვნელოვანია სიმართლის ცოდნა. ამ ბავშვების სიცოცხლის ხანგრძლივობა დაავადების სიმძიმეზეა დამოკიდებული. სამწუხაროდ, ჩვილების 10%-დან 25%-მდე იღუპება საშვილოსნოში ან დაბადებიდან პირველი რამდენიმე კვირის განმავლობაში გართულებების გამო.

თუმცა, არსებობს დადებითი მხარეც. პრუნ მუცლის სინდრომის მქონე ბავშვების დაახლოებით 40%, საშარდე სისტემასთან დაკავშირებული მცირე პრობლემების მიუხედავად, ინარჩუნებს თირკმლის ნორმალურ ფუნქციას და ძირითადად ნორმალურ ცხოვრებას ეწევა.

კიდევ 30%-ს შესაძლოა სიცოცხლის გარკვეულ ეტაპზე თირკმლის გადანერგვა დასჭირდეს. რაც მთავარია, ამ მდგომარეობის მქონე ნებისმიერი პირი მთელი ცხოვრება ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ უნდა იმყოფებოდეს. თირკმელების დაზიანების მინიმუმამდე დასაყვანად აუცილებელია საშარდე სისტემის რეგულარული მონიტორინგი.

როგორ მოვუაროთ ბავშვს და როდის უნდა მივმართოთ ექიმს?

თუ თქვენს შვილს პრუნის მუცლის სინდრომის დიაგნოზი დაუსვეს, ყველაზე მნიშვნელოვანია იპოვოთ გამოცდილი ექიმი, რომელიც კარგად იცნობს ამ მდგომარეობას. ის ყველაფერს აგიხსნით და დაგეხმარებათ ბავშვის მოვლაში.

საშარდე გზების ინფექციები (UTI) ძალიან საშიშია ამ ბავშვებისთვის. ამიტომ, თუ შეამჩნევთ საშარდე გზების ინფექციის უმცირეს ნიშანსაც კი, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ექიმს.

თუ ამ სიმპტომებიდან რომელიმეს შეამჩნევთ, ნუ გადადებთ. დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს. ასევე, აუცილებელია კლინიკაში დაგეგმილ დროს მისვლა და ბავშვის შემოწმება, ექიმის რეკომენდაციის შესაბამისად.