თქვენს შვილს უცნაური კვანძი განუვითარდა? მოდით, რაბდომიოსარკომაზე ვისაუბროთ.

ნორმალურია, რომ ძალიან შეგეშინდეთ, როდესაც თქვენს ან თქვენი პატარას სხეულზე რაიმე უჩვეულოს, მაგალითად, კვანძს ან შეშუპებას ხედავთ. ასეთ დროს ბევრ რამეზე ვფიქრობთ. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ კიბოს ერთ სახეობაზე, რომელიც შეიძლება ასეთი იყოს, მაგრამ ცოტა იშვიათია. ეს არის რაბდომიოსარკომა. მიუხედავად იმისა, რომ სახელი შეიძლება ცოტა რთულად ჟღერდეს, მოდით, უბრალოდ ვისაუბროთ ამაზე.

რა არის რაბდომიოსარკომა?

მარტივად რომ ვთქვათ, რაბდომიოსარკომა არის კიბოს სახეობა, რომელიც ჩვენი სხეულის რბილ ქსოვილებში ვითარდება. ის ყველაზე ხშირად აზიანებს ჩვენს ჩონჩხთან მიმაგრებულ კუნთებს (ჩონჩხის კუნთებს ). ის ყველაზე ხშირად ბავშვებსა და ახალგაზრდებშია , მაგრამ შეიძლება მოზრდილებშიც დააზიანოს. დადგენილია, რომ შეერთებულ შტატებში ყოველწლიურად 400-დან 500-მდე ადამიანს უსვამენ ამ მდგომარეობის დიაგნოზს. ეს ნიშნავს, რომ ეს ძალიან იშვიათი კიბოა . არსებობს რაბდომიოსარკომის სხვადასხვა ტიპი. ზოგიერთი ტიპი ძალიან აგრესიულია, რაც ნიშნავს, რომ ისინი სწრაფად ვრცელდება და მათი მკურნალობა რთულია. კარგი მკურნალობით, ზოგჯერ მდგომარეობა შეიძლება მთლიანად გაქრეს (რემისია). თუმცა, ზოგჯერ კიბო შეიძლება კვლავ გამოვლინდეს (კიბოს რეციდივი).

რა არის ამ დაავადების ძირითადი ტიპები?

რაბდომიოსარკომის რამდენიმე ძირითადი ტიპი არსებობს. მოდით განვიხილოთ, თუ რას წარმოადგენენ ისინი:

1. ემბრიონული რაბდომიოსარკომა `(ემბრიონული რაბდომიოსარკომა)`

ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია . ის უფრო ბავშვებში გვხვდება, ვიდრე მოზრდილებში. ის, როგორც წესი, თავისა და კისრის გარშემო გვხვდება. მაგალითად, თავისა და თვალის კაკლის დამფარავ გარსებში (სადაც თვალი ჩაძირულია). ასევე არსებობს ქვეტიპები. ზოგიერთი შეიძლება განვითარდეს ღრუ ორგანოებში, როგორიცაა შარდის ბუშტი და საშო (ე.წ. „ბოტრიოიდული რაბდომიოსარკომა“). კიდევ ერთი ქვეტიპი შეიძლება განვითარდეს ბავშვის სათესლე ჯირკვლების (სპერმატოზოიდების) გარშემო (ე.წ. „თითის ტვინის უჯრედოვანი რაბდომიოსარკომა“).

2. ალვეოლური რაბდომიოსარკომა `(ალვეოლური რაბდომიოსარკომა)`

ეს ტიპი, როგორც წესი, გვხვდება უფროსი ასაკის ბავშვებში და ახალგაზრდებში, 20-დან 35 წლამდე ასაკის. ის ყველაზე ხშირად გვხვდება ხელებზე, ფეხებზე ან ტანზე. ალვეოლური ტიპის ეს ფორმა ძალიან მძიმეა და სწრაფად ვრცელდება . ის გავრცელებას თითქმის განვითარებისთანავე იწყებს.

3. პლეომორფული რაბდომიოსარკომა `(პლეომორფული რაბდომიოსარკომა)`

ეს ტიპი, როგორც წესი, 50 წელს გადაცილებულ მოზრდილებში გვხვდება. მიუხედავად იმისა, რომ მას შეუძლია სხეულის ნებისმიერ ადგილას განვითარდეს, ყველაზე ხშირად ფეხებზე გვხვდება . ასევე შეიძლება განვითარდეს ხელებზე, მკერდზე, მუცელზე და თავისა და კისრის ზოგიერთ ნაწილში.

რა სიმპტომები ახასიათებს რაბდომიოსარკომას?

ამ დაავადების სიმპტომები განსხვავდება კიბოს ლოკალიზაციის მიხედვით . მაგალითად, თუ ბავშვს ყურში მსგავსი სიმსივნე აქვს, მას შეიძლება განუვითარდეს ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა ყურის ტკივილი და ყურიდან სითხის გამოყოფა. თუ სიმსივნე თვალის უკან განვითარდება, თვალი შეიძლება შეშუპებული და გამობურცული იყოს. აქ მოცემულია კიდევ რამდენიმე მაგალითი:

• ხელის ან ფეხის კუნთის შემთხვევაში: წარმონაქმნი ან შეშუპება, რომელსაც თან ახლავს ტკივილი.
• მუცლის ტკივილი (`(მუცელი)`): კუჭის სპაზმები , ყაბზობა, ღებინება .
• შარდის ბუშტი და საშარდე გზები: სისხლი შარდში (ჰემატურია), შარდვის გაძნელება.
• ცხვირის ღრუ: სიმპტომები, რომლებიც ცხვირიდან სისხლდენის („(ეპისტაქსისი)“), სინუსების ინფექციების („(სინუსების ინფექცია )“) მსგავსია.
• ვაგინალური: რაღაც მსგავსი, რომელიც ბავშვის საშოდან გამოდის.
• სათესლე ჯირკვლის კვანძები: ბავშვის სათესლე ჯირკვლის გარშემო სწრაფად მზარდი სიმსივნე.

მნიშვნელოვანია: ეს სიმპტომები ზოგჯერ შეიძლება ნაკლებად სერიოზული მდგომარეობებით იყოს გამოწვეული. ცხვირიდან სისხლდენა, ღებინება და ორგანიზმში წარმონაქმნები ყოველთვის რაბდომიოსარკომით არ არის გამოწვეული. თუმცა, თუ თქვენ ან თქვენს შვილს ეს სიმპტომები გაქვთ, თუ ისინი გაგრძელდა ან გაუარესდა, აუცილებლად უნდა მიმართოთ ექიმს .

რა არის ამ დაავადების გამომწვევი მიზეზები?

რაბდომიოსარკომა გამოწვეულია ჩვენი კუნთოვანი უჯრედების (მოუმწიფებელი კუნთოვანი უჯრედების) გენეტიკური მუტაციებით, რაც იწვევს მათ სიმსივნურ წარმონაქმნებად გადაქცევას და სწრაფ დაყოფას, რაც სიმსივნეების წარმოქმნას იწვევს. გარკვეულ გენეტიკურ მუტაციებს, როგორიცაა PAX/FOX01 შერწყმის გენი, შეუძლია გამოიწვიოს რაბდომიოსარკომის ზოგიერთი ტიპი. ასევე, გარკვეული მემკვიდრეობითი დაავადებების მქონე ადამიანებს დაავადების განვითარების მაღალი რისკი აქვთ. ზოგიერთი ეს მდგომარეობა მოიცავს:

• ლი-ფრაუმენის სინდრომი
• ბეკვიტ-ვიდემანის სინდრომი
• ნეიროფიბრომატოზი
• კოსტელოს სინდრომი
• კარდიოფასციოკანტური სინდრომი `(კარდიოფასციოკანტური სინდრომი)`

როგორ ხდება რაბდომიოსარკომის დიაგნოზი?

როდესაც თქვენ ან თქვენი შვილი ექიმთან მიხვალთ, ის თავდაპირველად გკითხავთ თქვენს სიმპტომებზე. ასევე გკითხავენ, აქვს თუ არა თქვენს ოჯახში რომელიმეს ზემოთ ჩამოთვლილი მემკვიდრეობითი დაავადება, რადგან ამან შეიძლება წარმოდგენა შეგიქმნათ დაავადების განვითარების რისკის შესახებ. შემდეგ ისინი ჩაატარებენ ფიზიკურ გამოკვლევას დაავადების ნებისმიერი ნიშნის, მაგალითად, კვანძების და შეშუპების დასადგენად. გარდა ამისა, მათ შეუძლიათ ჩაატარონ შემდეგი ტესტები მდგომარეობის დიაგნოზირებისთვის:

• კომპიუტერული ტომოგრაფიის (CT) სკანირება ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის (MRI) სკანირება
• PET სკანირება `(პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფია (PET) სკანირება)`
• ძვლის სკანირება
• წელის პუნქცია (ტესტი, რომლის დროსაც ზურგის ტვინიდან მცირე რაოდენობით სითხეს იღებენ)
• ძვლის ტვინის ბიოფსია
• ბიოფსია (სიმსივნიდან ქსოვილის მცირე ნაწილის აღება გამოკვლევისთვის)
• სპეციალური ქსოვილის ტესტები, როგორიცაა იმუნოჰისტოქიმია
• ციტოლოგიური ტესტები

სისხლის ანალიზით ამის აღმოჩენა შეიძლება?

არა, არ არსებობს სისხლის პირდაპირი ანალიზი, რომლითაც შესაძლებელია რაბდომიოსარკომის დიაგნოზის დასმა. თუმცა, დიაგნოზის შემდეგ, ონკოლოგმა შეიძლება დანიშნოს სისხლის ანალიზები. მაგალითად, შეიძლება ჩატარდეს სისხლის სრული ანალიზი, რათა დადგინდეს, გავრცელდა თუ არა დაავადება ძვლის ტვინში. მკურნალობის დროს ასევე ტარდება სისხლის ანალიზები, რათა დადგინდეს, თუ როგორ რეაგირებს თქვენი ორგანიზმი მკურნალობაზე.

რაბდომიოსარკომის რისკ-ჯგუფები

როდესაც ბავშვებში რაბდომიოსარკომა ვითარდება, ონკოლოგები დაავადებას რისკ-ჯგუფებად ყოფენ. ეს კლასიფიკაცია სამ ძირითად ფაქტორს ეფუძნება: 1. სიმსივნის სტადია: ექიმები ამის დასადგენად იყენებენ სისტემას, რომელსაც TNM სტადირების სისტემა ეწოდება. T ეხება სიმსივნის ზომასა და მდებარეობას, N ეხება იმას, გავრცელდა თუ არა კიბო ლიმფურ კვანძებში, ხოლო M ეხება იმას, გავრცელდა თუ არა კიბო სხეულის სხვა ნაწილებში. 2. კლინიკური ჯგუფი: ეს განისაზღვრება ბიოფსიის ან ოპერაციის შემდეგ. მაგალითად, თუ სიმსივნის სრულად ამოღება შესაძლებელია ბიოფსიით ან ქირურგიული ჩარევით, ის კლასიფიცირდება, როგორც I ჯგუფი. ეს ჯგუფები მერყეობს 1-დან 4-მდე. 3. გენეტიკური ცვლილებები: არსებობს თუ არა PAX/FOX01 შერწყმული გენის მუტაცია. ამ რისკ-კატეგორიებს დაბალი რისკი, საშუალო რისკი და მაღალი რისკი ეწოდება. თქვენი ბავშვის სამედიცინო გუნდი ამ რისკის კატეგორიას იყენებს მკურნალობის დასაგეგმად, მკურნალობის შემდეგ კიბოს რეციდივის ალბათობის შესაფასებლად და მკურნალობის შემდეგ მოსალოდნელი შედეგების დასადგენად (პროგნოზი).

ამ რისკის კატეგორიის განსაზღვრის პროცესი გარკვეულწილად რთულია. შესაძლოა, მაშინვე ვერ გაიგოთ გამოყენებული ყველა ინფორმაცია. ამიტომ, ნუ მოგერიდებათ განმარტებისთვის მიმართოთ თქვენი შვილის სამედიცინო გუნდს . ისინი სიამოვნებით აგიხსნიან ყველაფერს.

რა არის რაბდომიოსარკომის მკურნალობის მეთოდები?

მკურნალობის ვარიანტები დაავადების ტიპის მიხედვით განსხვავდება. რადგან რაბდომიოსარკომა იშვიათი დაავადებაა, თუ თქვენ ან თქვენს შვილს ეს მდგომარეობა გაქვთ,ჰკითხეთ თქვენს სამედიცინო გუნდს, შეგიძლიათ თუ არა მონაწილეობა მიიღოთ კლინიკურ კვლევაში . ონკოლოგები, როგორც წესი, იყენებენ შემდეგ მკურნალობის მეთოდებს:

• ქირურგია
• სხივური თერაპია
• ქიმიოთერაპია (ქიმიოთერაპია)

შესაძლებელია თუ არა რაბდომიოსარკომის სრულად განკურნება?

ზოგჯერ, დიახ, მკურნალობას შეუძლია რაბდომიოსარკომის განკურნება . ამას დაავადების „რემისია“ ეწოდება. ეს ნიშნავს, რომ სიმპტომები ქრება და ანალიზებზე კიბოს უჯრედები არ გვხვდება. უმეტეს შემთხვევაში, ეს განკურნება მუდმივია, მაგრამ ზოგჯერ რაბდომიოსარკომა შეიძლება კვლავ გამოვლინდეს. ზოგადად, მოზრდილებში ამ დაავადებისგან სრულად გამოჯანმრთელების ალბათობა ნაკლებია, ვიდრე ბავშვებში .

რა არის რაბდომიოსარკომის მქონე ადამიანის სიცოცხლის ხანგრძლივობა?

რაბდომიოსარკომის მქონე ადამიანის სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე ზუსტი ციფრი არ არსებობს. თუმცა, მკვლევარები აკვირდებიან იმ ადამიანების პროცენტულ მაჩვენებელს, რომლებიც რაბდომიოსარკომის დიაგნოზის დასმიდან ხუთი წლის შემდეგ ცოცხლობენ. გადარჩენის ეს მაჩვენებელი მრავალ ფაქტორზეა დამოკიდებული, მათ შორის დაავადების ტიპზე, რისკ-ჯგუფზე და იმაზე, თუ რამდენად ხელახლა გამოვლინდება დაავადება მკურნალობის შემდეგ . საერთო ჯამში, ამ დაავადების მქონე ბავშვების 70% დიაგნოზის დასმიდან ხუთი წლის შემდეგაც ცოცხალია. მოზრდილებში ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი დაახლოებით 20%-ია.

თქვენი სიტუაციის მიუხედავად, მნიშვნელოვანია გახსოვდეთ, რომ გადარჩენის ეს მაჩვენებლები შეფასებებია, რომლებიც ეფუძნება რაბდომიოსარკომის მკურნალობის შედეგად გამოვლენილი სხვა პაციენტების გამოცდილებას. თუ თქვენ ან თქვენს შვილს ეს მდგომარეობა გაქვთ, ნორმალურია, რომ გსურთ იცოდეთ, რას გიმზადებთ მომავალში. თუ ასეა, თქვენი სამედიცინო ჯგუფი საუკეთესო ადამიანია ამ საკითხზე სასაუბროდ .

როგორ შემიძლია ვიზრუნო ჩემს შვილზე და საკუთარ თავზე?

კიბოს შეუძლია დიდი გავლენა მოახდინოს თქვენს ყოველდღიურ ცხოვრებაზე. რაბდომიოსარკომა გამონაკლისი არ არის. თუ თქვენ ან თქვენს შვილს ეს მდგომარეობა აქვს, შეიძლება თავს ძალიან სტრესულად და დაღლილად გრძნობდეთ. აქ მოცემულია რამდენიმე რჩევა, რომელიც ამ დროს დაგეხმარებათ:

• განიხილეთ პალიატიური მზრუნველობა: კიბოს სიმპტომებთან და მკურნალობასთან გამკლავება შეიძლება რთული იყოს. პალიატიური მზრუნველობა არის მკურნალობა, რომელიც ხელს უწყობს ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას, სიმპტომების შემცირებიდან დაწყებული ემოციური მხარდაჭერის გაწევით დამთავრებული.
• ესაუბრეთ ბავშვთა ცხოვრების სპეციალისტს: კიბოს შეუძლია ბავშვის ცხოვრება თავდაყირა დააყენოს. მას შეუძლია ის მეგობრებისა და ყოველდღიური აქტივობებისგან დააშოროს. კიბოსთან ცხოვრება შეიძლება მარტოსული იყოს ბავშვისთვის, რომელიც ისეთ გამოცდილებას განიცდის, რომლის გაგებაც მის მეგობრებს არ შეუძლიათ. ბავშვთა ცხოვრების სპეციალისტები სპეციალურად მომზადებული ჯანდაცვის მუშაკები არიან, რომლებიც ბავშვებს სამედიცინო გამოცდილების დაძლევაში ეხმარებიან.
• შეისვენე:კიბოს მკურნალობა - და კიბოთი დაავადებული ბავშვის მოვლა - შეიძლება ძალიან დამღლელი იყოს. თუ მკურნალობას გადიხართ, ეცადეთ დაისვენოთ როცა გჭირდებათ და არა მხოლოდ მაშინ, როცა დრო გაქვთ. თუ რაბდომიოსარკომით დაავადებულ ბავშვზე ზრუნავთ, მიმართეთ ექიმს დროებითი მოვლის პროგრამებისა და სერვისების შესახებ.
• განიხილეთ კიბოს გადარჩენის შესაძლებლობა: რაბდომიოსარკომა შეიძლება მკურნალობის შემდეგ კვლავ გამოვლინდეს. თუ შეშფოთებული ხართ, რომ კიბო თქვენ ან თქვენს შვილს კვლავ დაუდგება, მიმართეთ ექიმს კიბოს გადარჩენის დამხმარე სერვისების შესახებ.

როდის უნდა დავუკავშირდე ჩემს ონკოლოგს?

თუ თქვენ ან თქვენი შვილი მკურნალობას იღებთ, დაუკავშირდით ექიმს, თუ მკურნალობის გვერდითი მოვლენები მოსალოდნელზე უარესია . თქვენი მდგომარეობიდან გამომდინარე, ექიმმა შესაძლოა მოგცეთ კონკრეტული ინსტრუქციები სიმპტომების შესახებ, რომლებიც შეიძლება მიუთითებდეს თქვენი რაბდომიოსარკომის გავრცელებაზე ან რეციდივზე. ნუ მოგერიდებათ მასთან საუბარი ნებისმიერი შეშფოთების შესახებ.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

რაბდომიოსარკომა იშვიათი დაავადებაა. შესაძლოა, მის შესახებ ბევრი რამ არ იცოდეთ. მიუხედავად იმისა, გაქვთ თუ არა ეს დაავადება თქვენ თუ თქვენს შვილს, შესაძლოა, ბევრი კითხვა გაგიჩნდეთ იმის შესახებ, თუ რას უნდა ელოდოთ მომავალში. აქ მოცემულია რამდენიმე კითხვა, რომელიც ასეთ დროს უნდა დასვათ:

• რაბდომიოსარკომის რა ტიპი მაქვს მე/ჩემს შვილს?
• რა არის რისკ-ჯგუფის კლასიფიკაცია?
• რა მკურნალობის მეთოდებს გვირჩევთ?
• რა არის მკურნალობის გვერდითი მოვლენები?
• არის თუ არა რაიმე კლინიკური კვლევა, რომელშიც მონაწილეობა შეგვიძლია?
• როგორია ჩემი შვილის დაავადების პროგნოზი?
• რა დამხმარე სერვისები გაქვთ, რაც დაგვეხმარება?

და ბოლოს, რა უნდა გვახსოვდეს

რაბდომიოსარკომა კიბოს ძალიან იშვიათი სახეობაა . ექსპერტებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად, თუ რატომ ხდება ეს. თუ თქვენ ან თქვენს შვილს რაბდომიოსარკომა გაქვთ, შეიძლება იმედგაცრუებული იყოთ, რომ ზუსტად არ იცით, რატომ მოხდა ეს. თქვენი სამედიცინო ჯგუფი ამას ხვდება. მიუხედავად იმისა, რომ მათ არ შეუძლიათ ახსნან, თუ რატომ გაქვთ თქვენ ან თქვენს შვილს რაბდომიოსარკომა, მათ შეუძლიათ აგიხსნან ისეთი რამ, როგორიცაა დიაგნოზი, შესაძლო მკურნალობა და კლინიკურ კვლევებში მონაწილეობის შესაძლებლობა. მათ ასევე შეუძლიათ დაგეხმარონ ისეთი რესურსების მოძიებაში, როგორიცაა დამხმარე ჯგუფები და სპეციალიზებული მოვლა. არ ინერვიულოთ, თქვენ მარტო არ ხართ. რაბდომიოსარკომა, კიბო, ბავშვთა კიბო, რბილი ქსოვილების კიბო, კიბოს სიმპტომები, კიბოს მკურნალობა, გენეტიკური დაავადებები