გქონიათ ოდესმე მცირე ჭრილობა, რომლის შედეგადაც დიდი ხნის განმავლობაში ვერ შეგიჩერდათ სისხლდენა? ან ხომ არ გიჩნდებათ დიდი ლურჯი სისხლჩაქცევები მცირედი დარტყმის შემდეგაც კი? ზოგჯერ ვფიქრობთ, რომ ეს ნორმალურია, მაგრამ შეიძლება ეს ჩვენს სისხლში არსებული მცირე პრობლემის ნიშანი იყოს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ნაკლებად განხილულ, მაგრამ ძალიან გავრცელებულ მდგომარეობაზე, რომელიც გავლენას ახდენს სისხლის შედედებაზე. ეს არის ფონ ვილებრანდის დაავადება.
მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის ფონ ვილბრანდის დაავადება (VWD)?
ფონ ვილებრანდის დაავადება (VWD) არის მდგომარეობა, რომელიც ვითარდება მაშინ, როდესაც სისხლის შედედების პროცესი სათანადოდ არ მუშაობს. ეს უფრო ჩვენი ორგანიზმის მემკვიდრეობითი სისუსტეა, ვიდრე დაავადება.
წარმოიდგინეთ, როდესაც ერთ-ერთ სისხლძარღვზე გვაქვს ჭრილობა, ჩვენს ორგანიზმში არსებული მცირე ტიპის უჯრედი (თრომბოციტები) სისხლდენის შესაჩერებლად და ჭრილობის დასალუქად მოდის. ეს კედელში ნახვრეტის აგურით შევსებას ჰგავს. ეს თრომბოციტები ერთმანეთს ეკვრიან და სისხლში სპეციალური „ღრძილის“ მსგავსი ცილა აქვთ, რომელიც მათ ძლიერი კოლტის წარმოქმნაში ეხმარება. სწორედ ამას ვუწოდებთ ფონ ვილებრანდის ფაქტორს (VWF) .
შესაძლოა, ვენური სისხლდენის სინდრომის მქონე ადამიანს ორგანიზმში არ ჰქონდეს საკმარისი რაოდენობის ვენური ჟანგბადის შემცველი ცილა, ან არსებული ცილა შესაძლოა სათანადოდ არ ფუნქციონირებდეს. ამის შემდეგ, სისხლის კოლტის სწორად წარმოქმნის გამო, სისხლდენის შეჩერებას მცირე ტრავმის შემთხვევაშიც კი დიდი დრო სჭირდება.
ეს მსოფლიოში ყველაზე გავრცელებული მემკვიდრეობითი სისხლდენის დაავადებაა. დადგენილია, რომ ეს მდგომარეობა შეიძლება ყოველ 100 ადამიანში დაახლოებით ერთს ჰქონდეს.
რა არის VWD-ის ძირითადი ტიპები?
ეს მდგომარეობა ძირითადად სამ ტიპად იყოფა. ასევე არსებობს ტიპი, რომელიც თანდაყოლილი არ არის, მაგრამ მოგვიანებით ვითარდება.
| ტიპი | აღწერა |
|---|---|
| ტიპი 1 | ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია (60%-დან 80%-მდე). მას იწვევს ორგანიზმში VWF ცილის არასაკმარისი რაოდენობა. სიმპტომები, როგორც წესი, მსუბუქია. |
| ტიპი 2 | მეორე ყველაზე გავრცელებული ტიპი (15%-დან 30%-მდე). მიუხედავად იმისა, რომ VWF ცილა აქ არის წარმოდგენილი, მისი ფუნქცია სუსტია. ის ძველი საღეჭი რეზინის მსგავსია, უსარგებლოა, თუნდაც იქ იყოს. სიმპტომები შეიძლება იყოს მსუბუქიდან საშუალო სიმძიმის. |
| ტიპი 3 | ეს ყველაზე მძიმე და იშვიათი ტიპია. ამ შემთხვევაში, VWF ცილა თითქმის მთლიანად არ არის ორგანიზმში. ამიტომ, სიმპტომები ძალიან მძიმეა. |
| შეძენილი VWD | ეს არ არის ის, რითაც ადამიანი იბადება. ის შეიძლება მოგვიანებით განვითარდეს გარკვეული აუტოიმუნური დაავადებების (მაგ., წითელი მგლურას), გულის დაავადებების, კიბოს ზოგიერთი სახეობის ან მიღებული მედიკამენტების გამო. |
რა არის ამ მდგომარეობის სიმპტომები?
სიმპტომები განსხვავდება VWD-ის ტიპის მიხედვით.
1 და 2 ტიპის მსუბუქი და საშუალო სიმძიმის სიმპტომები
- მცირე დაზიანებამაც კი შეიძლება გამოიწვიოს დიდი ლურჯი სილურჯე: ამჩნევთ, რომ თქვენი სხეული ზოგან ლურჯდება?
- ხშირი სისხლდენა ცხვირიდან: ზოგიერთ ადამიანს ხშირი სისხლდენა აქვს ცხვირიდან და მისი შეჩერება რთულია.
- ოპერაციის ან კბილის ამოღების შემდეგ ჭარბი სისხლდენა: სისხლდენა კბილის ამოღებიდან რამდენიმე საათის განმავლობაში არ წყდება?
- ქალები მენსტრუაციის დროს ძლიერ სისხლდენას განიცდიან: სისხლდენა იმდენად ძლიერია, რომ საფენის შეცვლა საათში ერთხელ მაინც გიწევთ? შეიცავს თუ არა მას თრომბებს? დროთა განმავლობაში ამან შეიძლება რკინადეფიციტური ანემია გამოიწვიოს.
- სისხლი განავალში ან შარდში.
მე-3 ტიპის მძიმე სიმპტომები
ამ ტიპის დროს, ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომი შეიძლება იყოს მძიმე. გარდა ამისა,
- უეცარი, ძლიერი სისხლდენა უმიზეზოდ.
- სისხლი ხვდება სახსრებსა და რბილ ქსოვილებში, რაც იწვევს შეშუპებას და ძლიერ ტკივილს.
მნიშვნელოვანია, რომ ამ სიმპტომების მქონე ყველას არ აქვს ვენური სინდრომები. თუმცა, თუ ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი მუდმივად გაქვთ, უმჯობესია რჩევისთვის ექიმს მიმართოთ.
როგორ ამოიცნობთ ამას?
ექიმი თავდაპირველად გკითხავთ თქვენი სიმპტომებისა და ოჯახის სამედიცინო ისტორიის შესახებ. რადგან ეს მემკვიდრეობითი მდგომარეობაა, მნიშვნელოვანია გაარკვიოთ, ჰქონია თუ არა თქვენს ოჯახში სხვასაც ამ ტიპის სისხლდენის პრობლემა.
შემდეგ ისინი ჩაატარებენ რამდენიმე სპეციალურ ტესტს, რათა დაადგინონ, რამდენი დრო სჭირდება თქვენი სისხლის შედედებას და რამდენად კარგად ხდება ის. ძირითადად,
- სისხლში VWF ცილის რაოდენობის გაზომვა (ანტიგენის ტესტი).
- ამ ცილის ფუნქციის შემოწმება.
ზოგჯერ, ისეთ ფაქტორებს, როგორიცაა სტრესი და ფიზიკური დატვირთვა, შეუძლია VWF-ის დონის შეცვლა, ამიტომ ყველაზე ზუსტი შედეგების მისაღებად შეიძლება ამ ტესტების ერთზე მეტჯერ ჩატარება დაგჭირდეთ.
რა მკურნალობა არსებობს? როგორ უნდა ვმართოთ?
მიუხედავად იმისა, რომ VWD-ის განკურნება შეუძლებელია, მისი კონტროლი და მართვა შესაძლებელია ნორმალური ცხოვრების წარმართვისთვის. ყველაზე მნიშვნელოვანი სისხლდენის რისკის შემცირებაა.
1. გარკვეული მედიკამენტების მიღების თავიდან აცილება
თავი უნდა აარიდოთ სისხლის გამათხელებელი გარკვეული მედიკამენტების მიღებას. ექიმი ხშირად გეტყვით, რომ არ მიიღოთ ასპირინი და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (მაგალითად, იბუპროფენი და ნაპროქსენი). აცეტამინოფენი ტკივილის ან სიცხის სამკურნალოდ უფრო უსაფრთხო ვარიანტია. თუმცა, ნებისმიერი მედიკამენტის მიღებამდე აუცილებლად მიმართეთ ექიმს.
2. სპეციფიკური მკურნალობა
მკურნალობა დამოკიდებულია თქვენი სიმპტომების სიმძიმესა და ტიპზე.
- დესმოპრესინის აცეტატი (DDAVP): ეს არის ყველაზე ხშირად გამოყენებული მკურნალობა. მისი მიღება შესაძლებელია ცხვირის სპრეის ან ინექციის სახით. ის მოქმედებს ჩვენს უჯრედებში შენახული VWF ცილის სისხლში გამოყოფის სტიმულირებით. ამ მედიკამენტმა შეიძლება გამოიწვიოს წყლის შეკავება ორგანიზმში, ამიტომ ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ სითხის მიღების შეზღუდვა.
- შედედების ფაქტორების კონცენტრატები: VWF ცილის შემცველი კონცენტრატი, რომელიც ინტრავენურად (IV) შეჰყავთ. ის, როგორც წესი, გამოიყენება მძიმე შემთხვევებში და ოპერაციამდე.
- სხვა მედიკამენტები: კბილის ამოღების შემთხვევაში, სისხლის კოლტის დაშლის შესაჩერებლად შეიძლება დაინიშნოს აბები ან თხევადი მედიკამენტები, როგორიცაა ამინოკაპრონის მჟავა ან ტრანექსამური მჟავა.
- ქალებისთვის განკუთვნილი სპეციალური მკურნალობა: უხვი მენსტრუაციის მქონე ქალებისთვის ჩასახვის საწინააღმდეგო აბებმა შეიძლება გაზარდოს VWF-ის დონე. ასევე არსებობს ისეთი მეთოდები, როგორიცაა ჰორმონის შემცველი მარყუჟის (ლევონორგესტრელის შემცველი საშვილოსნოსშიდა მოწყობილობა) ტარება ან საშვილოსნოს ლორწოვანი გარსის მოცილება (ენდომეტრიული აბლაცია).
და ბოლოს, თუ თქვენ გაქვთ მძიმე მდგომარეობა, როგორიცაა მე-3 ტიპი, და სისხლდენა, ეს გადაუდებელი შემთხვევაა. დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ საავადმყოფოს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას (ETU). გადადება შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- ფონ ვილებრანდის დაავადება (VWD) გავრცელებული, მემკვიდრეობითი დაავადებაა, რომელიც გავლენას ახდენს სისხლის შედედების პროცესზე.
- თუ გაქვთ ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა ხშირი სისხლჩაქცევები, ცხვირიდან სისხლდენა ან ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენა, შეშფოთებული იყავით.
- თუ ეს სიმპტომები გაქვთ, ნუ შეგეშინდებათ კვალიფიციური ექიმის მონახულების და რჩევის მიღების.
- თუ თქვენ დაგისვეს ვენური შეშუპების დიაგნოზი, ექიმის რჩევის გარეშე სრულიად მოერიდეთ ასპირინის ან არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო ტკივილგამაყუჩებლების მიღებას.
- სათანადო მენეჯმენტითა და მკურნალობით, ამ დაავადებით, თქვენ შეგიძლიათ იცხოვროთ ჯანსაღი, ნორმალური ცხოვრებით.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න