Сізде де қан мәселесі бар ма? CMML (созылмалы миеломоноцитарлық лейкемия) туралы әңгімелесейік!

Сіз «CMML» немесе созылмалы миеломоноцитарлық лейкемия деп аталатын ауру туралы естігенсіз бе? Мүмкін, естімеген шығарсыз. Себебі бұл сирек кездесетін қан қатерлі ісігінің түрі. Бірақ біз үшін мұны білу өте маңызды. Өйткені бұл біздің денеміздің қан жасау тәсіліне әсер етеді. Бұл туралы қарапайым, сіз түсінетіндей етіп сөйлесейік.

CMML дегеніміз не? Қарапайым тілмен түсіндірейік!

Қарапайым тілмен айтқанда, сүйек кемігіңіз – сүйектеріңіздің ішіндегі кеуекті бөлік – қан түзеді. CMML бар адамда моноцит деп аталатын лейкоцит түрінің қалыптан тыс жоғары өндірісі болады . Бұл қалыптан тыс моноциттер бізге қажетті сау эритроциттерді , тромбоциттерді және басқа да сау лейкоциттерді ығыстырады. Мұны бақшадағы арамшөптердің сау ағаштарды ығыстырғаны сияқты елестетіп көріңіз.

Дәрігерлер бұл жағдайды миелопролиферативті неоплазма/миелодиспластикалық синдром (MPN/ MDS ) деп жіктейді. Бұл сөздердің күрделі тіркесімі сияқты көрінуі мүмкін, бірақ шын мәнінде ол мынаны білдіреді:

• Миелопролиферативті неоплазма (МПН): Бұл сүйек кемігіңіз бір типтегі қан жасушаларының тым көп мөлшерін түзген кезде болады. Тек бір түрдегі қан жасушаларының тым көп мөлшері өндірілгенде, қанның тепе-теңдігі бұзылады және қан дұрыс жұмыс істемейді.
• Миелодиспластикалық синдром (МДС): Бұл сүйек кемігінде өндірілетін қан жасушалары қалыптан тыс және пішінін өзгертетін жағдай. Атап айтқанда, сау, жетілген қан жасушаларының орнына олар бласт жасушалары деп аталатын жетілмеген жасушаларды көбірек шығарады.

CMML кейде өте баяу өсуі мүмкін. Бірақ кейде ол сәл жылдамырақ және ауыр болуы мүмкін. Дәрігер сізге оның өсуін бақылауға болатын емдеу әдістері туралы түсіндіреді.

CMML белгілері қандай? Сізде де осындай белгілер бар ма?

CMML белгілері әрдайым айқын бола бермейді. Кейде қан анализі алғашқы белгі болып табылады. Тіпті белгілері пайда болған кезде де, олар әдетте біртіндеп пайда болады. Бұл белгілер сізге таныс болып көрінетінін тексеріңіз:

• Үнемі шаршау және әлсіздік сезіну: Бұл эритроциттердің азаюына байланысты, бұл анемия .
• Жиі кездесетін аурулар мен инфекциялар:Бұл лейкоциттердің азаюына байланысты, бұл нейтропения деп аталады.
• Мұрыннан жиі қан кету, тіпті аздаған көгерумен көкшіл түске айналу: Бұл тромбоцитопения деп аталатын тромбоциттердің азаюына байланысты.
• Спленомегалия : іштің жоғарғы сол жағында орналасқан көкбауырдың ұлғаюы.
• Гепатомегалия : бауырдың ұлғаюы.
• Түсініксіз салмақ жоғалту.
• Түнгі терлеу.
• Сүйектің ауыруы.
• Безгек.

Есіңізде болсын, мұндай белгілері бар адамдардың барлығында CMML жоқ. Бірақ егер бұл белгілер сақталса, дәрігерге көрінген дұрыс.

CMML үшін нақты себеп бар ма?

Зерттеушілер әлі күнге дейін CMML-дің неден пайда болатынын нақты білмейді . Дегенмен, олар аурумен байланысты бірнеше гендік мутацияларды анықтады. Егер сізге CMML диагнозы қойылса, сізде бірнеше гендік мутация болуы мүмкін. Ең көп таралған гендік мутациялардың кейбіріне мыналар жатады:

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• «RAS» (бұл ең көп таралған)

Дәрігер сізге бұл ген туралы көбірек айтып береді.

CMML даму қаупі кімде жоғары?

CMML дамуына әсер етуі мүмкін бірнеше қауіп факторлары бар:

• Жасы: Бұл аурудың даму қаупі жас ұлғайған сайын артады. Диагноздың орташа жасы 73 пен 75 жас аралығында. Бұл ауру диагнозы қойылғандардың жартысы одан жас, ал екінші жартысы егде жастағы адамдар екенін білдіреді.
• Жынысы: CMML ерлерде әйелдерге қарағанда жиі кездеседі.
• Бұрынғы қатерлі ісік емі: CMML ауруымен ауыратын он адамның шамамен біреуі бұрын қатерлі ісікке қарсы химиотерапия немесе сәулелік терапия алған. Бірақ дәрігерлер бұл емдеу әдістерін тек емнің пайдасы болашақта қатерлі ісіктің даму қаупінен айқын асып түскен жағдайда ғана тағайындайды.

Бұл жағдайда тағы қандай асқынулар болуы мүмкін?

CMML-мен ауыратын он адамның шамамен екеуі жедел миелоидты лейкемия (ЖМЛ) деп аталатын тағы бір ауыр қан қатерлі ісігіне шалдығады. Диагнозыңыз бен қауіп факторларыңызға сүйене отырып, ЖМЛ даму қаупі туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

Дәрігерлер CMML-ді қалай анықтайды?

Дәрігеріңіз сіздің симптомдарыңыз туралы сұрайды және медициналық тарихыңызды жинайды. Содан кейін олар қан жасушаларын тексеру үшін бірнеше сынақ жүргізеді. Бұл сынақтарға мыналар кіруі мүмкін:

• Қанның жалпы талдауы (ҚЖК): Егер моноциттердің саны тым көп болса (моноцитоз), бұл CMML белгісі болуы мүмкін.
• Перифериялық қан жағындысы: Егер микроскоппен қараған кезде моноциттер дұрыс емес немесе жетілмеген (бласт жасушалары) болып көрінсе, бұл CMML белгісі де болуы мүмкін.
• Сүйек кемігінің биопсиясы: Кейде дәрігерге сүйек кемігінің аздаған үлгісін алып, зертханада ауытқуы бар-жоғын тексеру қажет болуы мүмкін.
• Генетикалық тестілеу: Дәрігерлер басқа қан қатерлі ісіктерімен байланысты ген мутацияларын да іздейді. Бұл оларға ұқсас белгілері мен қан анализінің нәтижелері бар басқа ауруларды жоққа шығаруға мүмкіндік береді.

CMML қандай кезеңдері бар?

Дәрігерлер қаныңыздағы және сүйек кемігіндегі бласт жасушаларының санына байланысты CMML қаншалықты таралғанын немесе оның қаншалықты ауыр екенін (қатерлі ісік сатысын) анықтайды. Бұл екі кезең:

• CMML-1: Қаныңыздағы 100 жасушаның 4-тен азы бласт жасушалары. Сүйек кемігіндегі 100 жасушаның 9-дан азы бласт жасушалары.
• CMML-2: Қандағы 100 жасушаның 5-тен 19-ға дейінгісі бласт жасушалары. Сүйек кемігіндегі 100 жасушаның 10-нан 19-ға дейінгісі бласт жасушалары.

Дәл осы кезеңде дәрігер сізге қандай емдеу әдісі ең қолайлы және тиімді екенін шешеді.

CMML емдеу әдістері қандай?

Біріншіден, сізде сау қан жасушаларының жеткілікті екеніне көз жеткізу үшін емдеу қажет болуы мүмкін. Бұған қан жасушаларының санын көбейтетін дәрі-дәрмектер немесе тұрақты қан құю кіруі мүмкін. Бұл сондай-ақ симптомдарды бақылауға арналған паллиативті көмектің бөлігі болуы мүмкін.

CMML-ге тікелей бағытталған басқа емдеу әдістері:

• Аллогендік бағаналы жасуша трансплантациясы: Бұл CMML-ді толығымен емдей алатын жалғыз емдеу әдісі . Дегенмен, ол барлығына бірдей жарамайды. Сондай-ақ, ол трансплантатқа қарсы иесі ауруы сияқты өмірге қауіп төндіретін асқынуларды тудыруы мүмкін.
• Химиотерапия: Химиотерапиялық препараттар моноциттердің бақылаусыз өсуін тоқтатады. Бұл симптомдарды жеңілдетуге көмектеседі. Бұл үшін гидроксимочевина және гипометилдеуші агенттер (HMA) сияқты препараттар қолданылады.
• Клиникалық сынақтар:Егер басқа емдеу әдістері көмектеспесе, дәрігеріңіз сізге клиникалық сынаққа қатысуды ұсынуы мүмкін. Қазіргі уақытта клиникалық сынақтар CMML үшін жаңа емдеу әдістерінің (мысалы, мақсатты терапия, иммунотерапия) тиімділігін зерттеп жатыр.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Дәрігерге үнемі көрінуіңіз керек (әдетте айына бір реттен алты айға бір ретке дейін). Бұл кездесулерді сақтау өте маңызды. Бұл кездесулер кезінде дәрігер сіздің симптомдарыңыз туралы сұрайды, қан анализін жасайды, емнің қаншалықты тиімді екенін тексереді және қажетті түзетулер енгізеді.

Сонымен қатар, егер сіз емдеуден күтпеген, ауыр жанама әсерлерді сезінсеңіз , дереу дәрігеріңізбен кеңесіңіз . Дәрігер сізге қабылдап жатқан емге байланысты қандай белгілерге назар аудару керектігін айтады.

Бұл жағдаймен өмір сүргенде не күтуге болады?

CMML диагнозы қойылған адамның орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен бір жылдан үш жылға дейін. Тағы да, «медиана» орташа мән болып табылады. Бұл халықтың жартысының өмір сүру ұзақтығы қысқа, ал жартысының өмір сүру ұзақтығы ұзақ болуы мүмкін дегенді білдіреді. Дегенмен, сіздің болжамыңызды анықтайтын көптеген факторлар бар . Оларға мыналар жатады:

• Қан анализінің нәтижелері: Қан жасушаларының саны сіздің болжамыңыз туралы ақпарат бере алады. Моноциттер, бласт жасушалары және тромбоциттер саны маңызды мәндер болып табылады. Гемоглобин деңгейіңіз де дәрігеріңіз жиі тексеретін маңызды мән болып табылады.
• Генетикалық мутациялар: Кейбір генетикалық мутациялар, мысалы, 'ASXL1' геніндегі мутация, нашар болжаммен байланысты.
• Қан құю жиілігі: Қан жасушаларын қалпына келтіру үшін жиі қан құю қажет болмаса, нәтижесі әдетте жақсы болады.

Сіздің болжамыңыз сонымен қатар сіздің жағдайыңыздың «ЖМЛ»-ге (жедел миелоидты лейкемия) ауысуына байланысты. Бұл сізде «CMML-2» болса, ықтималдығы жоғары.

Денсаулығымды жақсы ұстап, мықты болу үшін не істей аламын?

Егер сізде CMML болса, сіз жасай алатын ең жақсы нәрселердің бірі - денсаулығыңыз үшін барлық мүмкін жолмен жауапкершілікті алу . Қазіргі уақытта пайдалы тағамдарды жеп, жеткілікті ұйықтау өте маңызды. Белсенді болу мен жеткілікті демалу арасындағы тепе-теңдік те маңызды. Қатерлі ісікпен өмір сүретін басқалармен байланыс орнату - жалғыздық сезімімен күресудің тамаша тәсілі. Қатерлі ісікпен ауыратын науқастармен жұмыс істеу тәжірибесі бар терапевтпен сөйлесіңіз.

Қатерлі ісік адамды дәрменсіз сезіндіруі мүмкін, бірақ есіңізде болсын, сіз әлі де өміріңізді басқарасыз.Және сізге көмектесетін емдеу әдістері бар.

CMML-мен өмір сүру оңай емес. Сіздің нәтижеңіз сізге ғана тән көптеген факторларға байланысты. Дәрігеріңізден бұл факторлардың не екенін және олардың сіздің болжамыңызға қалай әсер ететінін түсіндіруін сұраңыз. Таңдаған еміңіздің мақсаттарыңызға жететініне сенімді болу үшін емдеу нұсқаларыңызды түсініңіз.

Үйге жеткізуге болатын ең маңызды хабарлама

CMML – ауыр ауру. Бірақ егер сіз бұл туралы білсеңіз, дәрігеріңізбен кеңесіп, тиісті ем алып, өмір салтыңызды жақсы өзгертсеңіз, бұл аурумен жақсы өмір сүруге тырыса аласыз. Ешқашан үмітіңізді үзбеңіз. Отбасыңыз, достарыңыз және дәрігерлеріңіз сізге көмектесуге дайын. Сіз жалғыз емессіз. Егер сізде қандай да бір сұрақтар немесе мәселелер туындаса, дәрігеріңізден сұраудан қорықпаңыз. Бұл сіздің құқығыңыз.

CMML , созылмалы миеломоноцитарлы лейкемия, қан рагы, сүйек кемігі, моноциттер, белгілері, емі