Өзіңізді әлсіз сезініп жүрсіз бе? Аяқ-қолдарыңыз шаншып жатыр ма? CIDP (созылмалы қабыну демиелинизациялайтын полинейропатия) туралы білейік!

Кейде өзіңізді қатты шаршағандай сезінесіз бе, қолдарыңыз бен аяқтарыңыз ұйып қалады немесе шаншу сезімі пайда болады ма? Кейде сіз бұл нәрселерге онша мән бермеуіңіз мүмкін. Дегенмен, сирек жағдайларда бұл белгілер күрделірек нәрсенің белгісі болуы мүмкін. Осындай сирек кездесетін, бірақ білуге ​​​​болатын маңызды жағдайлардың бірі CIDP (созылмалы қабыну демиелинизациялайтын полинейропатия) деп аталады. Аты сәл ұзын болып көрінгенімен, оны қарапайым етіп айтайын.

Созылмалы қабыну демиелинизациялайтын полинейропатия (CIDP) дегеніміз не?

Бұл атау біршама күрделі болып көрінгенімен, мағынасын бөлшектесек, бұл ауру туралы жақсырақ түсінік ала аламыз.

• Созылмалы: Бұл «ұзақ мерзімді» дегенді білдіреді. Бұл CIDP кенеттен пайда болып, тез жазылмайтынын білдіреді. Ол кем дегенде сегіз апта ішінде баяу дамиды. Кейде симптомдар басылып, бірнеше айдан немесе тіпті жылдардан кейін қайта пайда болады. Бұл қайталанатын мәселе сияқты.

• Қабыну: Бұл «қабыну» дегенді білдіреді. Денеміздің бір жерінде жарақат алған кезде, ол ісініп, қызарып кетеді, солай ма? Міне, солай. Бірақ CIDP кезінде бұл қабыну біздің денеміздің иммундық жүйесіндегі қандай да бір мәселеге байланысты пайда болады. Қарапайым тілмен айтқанда, денемізді қорғауы керек сарбаздар қателесіп өз жүйкелерімізге шабуыл жасай бастайды. Бұл «аутоиммундық шабуыл» деп аталады. Осыдан туындаған шамадан тыс қабыну біздің шеткергі жүйкелерімізді зақымдайды. Бұл шеткергі жүйкелер - ми мен жұлыннан таралатын жүйкелер.

• Демиелинизация: Бұл сөз өте терең мағыналы. Біздің нейрондарымыздың айналасында қорғаныс қабығы бар. Бұл электр сымының айналасындағы пластикалық қабық сияқты. Бұл қабық «(Миелин қабығы)» деп аталады. Бұл миелин қабығы жүйке хабарламаларының тез және дәл таралуына мүмкіндік береді. «(Демиелинизация)» миелин қабығының жойылғанын немесе зақымдалғанын білдіреді. Содан кейін, сымдағы пластик алынып тасталғандай, ток ағып кетеді және жүйке хабарламалары дұрыс таралмайды.

• Полинейропатия: "Поли" "көп" дегенді білдіреді. "Нейропатия" жүйкелердің зақымдануын білдіреді. Полинейропатия денедегі көптеген шеткергі жүйкелердің бір уақытта зақымдануын білдіреді. Бұл бұлшықет әлсіздігі, ұйып қалу және парестезия сияқты әртүрлі мәселелерді тудыруы мүмкін.

Сонымен, қарапайым тілмен айтқанда, CIDP - бұл біздің иммундық жүйеміздің бұзылуына байланысты перифериялық жүйкелердің айналасындағы миелин қабығының зақымдануы нәтижесінде көптеген жүйкелердің дисфункциясына әкелетін ұзақ мерзімді жағдай. Түсінесіз бе?

Гийен-Барре синдромы (GBS) мен CIDP арасындағы айырмашылық неде?

Сіз, бәлкім,Сіз «(Гийен-Барре синдромы)» немесе «(GBS)» туралы естіген боларсыз. CIDP ауруы GBS-ке өте ұқсас. Дәрігерлер CIDP-ны GBS-тің ұзақ мерзімді түрі деп санайды. GBS сонымен қатар иммундық жүйеміз шеткергі жүйкелерге шабуыл жасайтын сирек кездесетін ауру.

Бірақ басты айырмашылық уақытында. GBS-тің ең нашар түрі әдетте симптомдар басталғаннан кейін екі-үш аптадан кейін пайда болады. Бірақ көпшілік адамдар одан кейін біртіндеп жақсарады. Бірақ CIDP ұзағырақ созылады. Симптомдар кем дегенде сегіз апта ішінде біртіндеп нашарлайды.

CIDP қаншалықты кең таралған?

CIDP шын мәнінде өте сирек кездесетін жағдай. Зерттеушілердің айтуынша, Америка Құрама Штаттарында CIDP-нің жаңа жағдайлары жылына 100 000 адамға шаққанда 0,8-ден 8,9-ға дейін. Бұл диапазон сәл үлкен, себебі CIDP әртүрлі адамдарға әртүрлі әсер етуі мүмкін және ауруды диагностикалау қиын.

CIDP кез келген жаста дамуы мүмкін.

CIDP белгілері қандай?

CIDP белгілері түріне байланысты өзгеруі мүмкін. Дегенмен, ең көп таралған симптом - кем дегенде сегіз аптаға созылатын бұлшықет әлсіздігінің үдемелі көрінісі. Бұл әдетте дененің екі жағына да бірдей әсер етеді. Нақтырақ айтқанда:

• Жамбас және сан аймағының бұлшықеттері
• Иық және жоғарғы қол аймағының бұлшықеттері
• Алақан және саусақтар
• Аяқтар мен саусақтар

Елестетіп көріңізші, сіз кенеттен орындықтан тұру қиынға соғады, баспалдақпен көтеріле алмайтындай сезінесіз немесе шашыңызды тарау немесе кесе ұстау қиынға соғады. Мұндай жағдайлар болуы мүмкін.

Басқа байқалуы мүмкін белгілерге мыналар жатады:

• Зақымдалған бұлшықеттердің атрофиясы
• Саусақтар мен аяқ саусақтарының ұйып қалуы, шаншу немесе сезімталдықтың жоғалуы (парестезия)
• Дене тепе-теңдігін сақтаудағы қиындықтар және нашар үйлестіру (мысалы, сүріну)
• Жүрудің қиындауы немесе жүрудің толық жоғалуы
• Терең сіңір рефлекстерінің жоғалуы немесе әлсіреуі (дәрігер тізені кішкентай балғамен ұру арқылы тексереді)
• Нейропатиялық ауырсыну. Бұл күйік немесе электр тогы соғу сияқты сезілетін ауырсыну.

Өте сирек жағдайларда сіз келесі белгілерді байқауыңыз мүмкін:

• Жұтынудың қиындауы (дисфагия) және мойынның жоғарғы бөлігінің әлсіздігі
• Қос көру

Бұл белгілер уақыт өте келе өзгеруі мүмкін. Олар баяу басталуы немесе тез өршуі мүмкін. Кейде олар пайда болып, жоғалып кетуі, бірнеше күннен кейін басылып, содан кейін қайта пайда болуы мүмкін. Егер сізде бұл белгілер болса, мүмкіндігінше тезірек дәрігерге көріну маңызды.Ерте диагноз қою және емдеу сауығуға үлкен үлес қосады.

CIDP-тің әртүрлі түрлері бар ма?

Иә, CIDP-нің әртүрлі нұсқалары бар және олардың белгілері сәл өзгеше.

Ең көп таралған түрі - типтік CIDP , ол дененің екі жағында да бұлшықет әлсіздігін және сенсорлық белгілерді (мысалы, ұйып қалу) тудырады.

Кейбір атиптік нұсқалар :

• ` (Көпфокальды моторлы нейропатия)`: Бұл тек бұлшықет әлсіздігін қамтиды. Бұл әлсіздік асимметриялық, яғни дененің бір жағындағы тек бір аймаққа немесе бірнеше аймаққа әртүрлі жолдармен әсер етуі мүмкін.
• `(Льюис-Самнер синдромы): Бұл асимметриялық бұлшықет әлсіздігін де, сенсорлық симптомдарды да қамтиды.
• ` (Таза сенсорлық CIDP)`: Бұл ұйып қалуды, ауырсынуды, тепе-теңдік мәселелерін және жүрістің бұзылуын тудыруы мүмкін. Бірақ бұлшықет әлсіздігі болмайды.
• `(Таза моторлық CIDP):`: Бұл жағдайда бұлшықет әлсіздігі және дененің екі жағына да әсер ететін рефлекстердің жоғалуы байқалады, бірақ сенсорлық белгілер байқалмайды.

Зерттеушілер әлі де CIDP-нің басқа нұсқаларын зерттеп жатыр.

CIDP-нің себебі неде?

Бұрын талқылағанымыздай, зерттеушілер CIDP иммундық жүйеміздегі ақаулықтан туындайды деп санайды. Нақты себебі әлі белгісіз болса да, иммундық жүйеміз миелин қабығын жау ретінде көреді, содан кейін оған шабуыл жасай бастайды (аутоиммундық реакция).

Миелин қабығы - жүйке жасушаларымыздың айналасындағы қорғаныш қабаты. Ол жүйке талшығының ұзын бөлігін (аксон) орап тұрады. Миелин электр импульстарының жүйке бойымен дұрыс қозғалуына мүмкіндік береді. Миелин зақымдалған кезде, бұл электр импульстары өте баяу қозғалады немесе мүлдем жоғалады. Содан кейін «хабарламалар» бағытталуы тиіс жерге жетпейді. Міне, осы себепті CIDP белгілері пайда болады.

Жақсы оқшауланған электр сымын елестетіп көріңізші. Ол токты керемет өткізеді. Бірақ сол сымның пластикалық қабығы кейбір жерлерде үзіліп кетсе не болады? Ток ағып кетеді немесе дұрыс ағып кетпейді, солай ма? Миелин қабығы зақымдалған кезде дәл осылай болады.

CIDP қалай диагноз қойылады?

CIDP диагнозын қою қиын болуы мүмкін, себебі әр түрінің белгілері әртүрлі болады. CIDP диагнозын қою үшін дәрігеріңіз:

• Олар сіздің симптомдарыңызды мұқият тыңдайды және медициналық тарихыңыз туралы сұрайды.
• Физикалық тексеру және неврологиялық тексеру жүргізіледі.
• Диагнозды растау немесе басқа жағдайларды болдырмау үшін бірнеше арнайы сынақтар тағайындалуы мүмкін.

CIDP диагнозын қою үшін қандай тесттер қолданылады?

Бұл CIDP-ны растауға және басқа себептерді жоққа шығаруға көмектесетін тесттер:

• Электромиография (ЭМГ) және жүйке өткізгіштігін тексеру: Бұл тексерулер бұлшықеттеріңіздің және оларды басқаратын жүйкелердің денсаулығы мен қызметін зерттейді. Бұл тексерулер әсіресе миелиндеуші өзгерістерді (жүйке сигналдарының баяу берілуі, бітелулер және т.б.), мысалы, миелиндеуші жүйке синдромын (МИДЖ) анықтау үшін пайдалы. Бұл МИДЖ-ны полинейропатияның басқа кең таралған түрлерінен ажыратуға көмектеседі.

• Жұлынға шаншу / белге пункция жасау: Бұл тексеру кезінде дәрігер белдің төменгі бөлігіне кішкентай ине салып, жұлын-ми сұйықтығының (ЖМС) үлгісін алады. Бұл үлгі зертханаға тексеру үшін жіберіледі. ЖМС бар адамдардың 85%-дан 90%-ға дейінінде лейкоциттер саны қалыпты, бірақ ақуыз деңгейі жоғары. ЖМС-тегі басқа ауытқулар басқа ауруды көрсетуі мүмкін.

• Төменгі арқаның магнитті-резонанстық томографиясы (МРТ): Егер төменгі арқадағы жүйке тамырлары МРТ сканерлеуі кезінде контрастты бояғышты сіңірсе, бұл CIDP диагнозын қоюға көмектеседі.

• Қан анализі: Дәрігеріңіз қант диабеті, витамин тапшылығы, қалқанша безінің ауруы, Лайм ауруы, АИТВ/ЖИТС және лимфома сияқты нейропатияны тудыруы мүмкін басқа жағдайларды болдырмау үшін қан анализін тағайындауы мүмкін . Олар сондай-ақ CIDP-мен байланысты екені анықталған белгілі бір антиденелерді тексеруі мүмкін.

• Жүйке биопсиясы: Өте сирек жағдайда дәрігер жүйке биопсиясын ұсынуы мүмкін, онда жүйкенің бір бөлігі алынып, миелин қабығының зақымдалғанын тексеру үшін тексеріледі.

CIDP емдеу әдістері қандай?

CIDP үшін үш негізгі (бірінші қатардағы) емдеу әдісі бар:

• Кортикостероидтар: Преднизолон сияқты стероидты дәрілер қабынуды азайтуға көмектеседі. Көптеген адамдар үшін бұл стероидтардың өзі симптомдарды азайтуға көмектеседі. Дегенмен, стероидтардың ауыр жанама әсерлері болуы мүмкін, сондықтан бұл дәрілерді ұзақ уақыт қолдану шектеулі. Дәрігеріңіз стероидтармен қатар басқа дәрілерді (иммуносупрессанттар) да тағайындауы мүмкін.

• Плазма алмасу / Плазмаферез: Бұл емдеу кезінде аппарат плазманы қаныңыздан бөліп, өңдейді, содан кейін плазма мен қанды денеңізге қайтарады. Қарапайым тілмен айтқанда, ол плазмадағы жүйкелеріңізге шабуыл жасайтын зиянды антиденелерді сүзеді. Плазма алмасу әдетте бірнеше апта ғана жұмыс істейді. Сізге бұл емдеуді бірнеше ай немесе тіпті жылдар бойы жалғастырып, тоқтату қажет болуы мүмкін.

• Көктамыр ішіне иммуноглобулин терапиясы (IVIG): Бұл емдеу кезінде иммуноглобулиндер деп аталатын ақуыздар (иммундық жүйеміздің басқыншыларға шабуыл жасау үшін табиғи түрде жасайтын ақуыздары) көктамыр ішіне енгізіледі (IV). Бұл иммуноглобулин мыңдаған сау адамдардың қанынан алынады. IVIG иммундық жүйеңіздің жүйкелеріңізге келтіретін зиянын азайта алады. IVIG алдымен өте жоғары дозада берілуі мүмкін, және сізге бұл емді бірнеше ай немесе тіпті жылдар бойы мерзімді түрде алу қажет болуы мүмкін.

Зерттеушілер қазіргі уақытта CIDP емдеудің басқа әдістерін зерттеп жатыр. Сізде CIDP клиникалық сынағына қатысу мүмкіндігі де болуы мүмкін. Бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

CIDP-мен өмір қандай? (Болжам)

Аурудың ұзақ мерзімді болжамы бірнеше факторларға байланысты:

• CIDP басталған кездегі жасыңыз .
• Аурудың қалай дамиды және аурудың түрі .
• Ауру қаншалықты тез анықталды және емдеу басталды .
• Денеңіздің бастапқыда емдеуге қалай жауап беретіні .

CIDP-мен ауыратын адамдардың шамамен 90%-ы емдеу арқылы жазылып кетуі мүмкін. Бірақ адамдардың шамамен 50%-ында қайталану болады. Жалпы, жас кезінде CIDP диагнозы қойылған адамдардың ұзақ мерзімді болжамы жақсы. Егер сіз CIDP-ге қарсы ешқандай ем алмасаңыз, жүйкенің тұрақты зақымдануы мүмкін, бұл кейбір мүгедектікке әкелуі мүмкін.

Дәрігер сіздің нақты жағдайыңызға байланысты алдағы уақытта не күтуге болатыны туралы жақсы түсінік бере алады.

CIDP өмір сүру ұзақтығын қысқарта ма?

CIDP өлімге әкелетін ауру емес. Бұл аурумен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы әдетте ауруы жоқ адамдармен бірдей. Сондықтан алаңдайтын ештеңе жоқ.

CIDP-тің алдын алуға бола ма?

Зерттеушілер әлі күнге дейін CIDP-нің нақты себебін таппағандықтан, аурудың дамуына жол бермеудің белгілі бір жолы жоқ.

Қашан дәрігерге көрінуім керек? / Жедел жәрдем бөліміне қашан баруым керек?

Егер сізге CIDP диагнозы қойылған болса, симптомдарыңызды бақылау және емдеу үшін дәрігерге үнемі көрінуіңіз керек. CIDP белгілері бірнеше ай немесе тіпті жылдар бойы пайда болып, жоғалып кетуі мүмкін, сондықтан үздіксіз емдеу қажет болуы мүмкін.

Өте сирек жағдайларда CIDP тыныс алу үшін қажетті бұлшықеттерге әсер етуі мүмкін. Егер сізде тыныс алуда қиындықтар туындаса, дереу 911 нөміріне (немесе жергілікті жедел жәрдем нөміріне) қоңырау шалыңыз немесе жақын маңдағы жедел жәрдем бөліміне барыңыз. Бұл төтенше жағдай.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер

Денеңізді басқара алмайтындай сезім қорқынышты болуы мүмкін. Бірақ жақсы жаңалық - CIDP (созылмалы қабыну демиелинизациялайтын полинейропатия) белгілерін емдеуге болады, әсіресе емдеуді ерте бастасаңыз. Бұл жағдайды емдеу үшін медициналық топ сізбен бірге болатынын ұмытпаңыз. Сондықтан батыл болыңыз және дәрігердің кеңесін орындаңыз.

CIDP , нейропатия, бұлшықет әлсіздігі, ұйып қалу, иммундық жүйе, миелин, жүйке жүйесі, CIDP емі, созылмалы қабыну демиелинизациялайтын полинейропатия