Кішкентай жара пайда болған кезде қан кету біраз уақыттан кейін тоқтайды, солай ма? Бұл біздің денеміздегі таңғажайып қорғаныс механизмінің арқасында. Бірақ кейбір адамдарда қанның ұю процесі дұрыс жүрмейді. Тіпті кішкентай жара да үздіксіз қан кетуге әкелуі мүмкін. Бүгін біз қанның ұюының нашарлауына әкелетін тұқым қуалайтын ауру - гемофилия туралы айтып отырмыз.
Менде гемофилия бар екенін қалай білуге болады?
Қарапайым тілмен айтқанда, денеміз қан кете бастағанда, оны тоқтату үшін химиялық реакциялар тізбегі басталады. Мұның соңғы нәтижесі - қан ұйығышының (фибрин ұйығышының) пайда болуы. Қанымыздағы бірқатар арнайы ақуыздар бұл қан ұйығышының пайда болуына көмектеседі. Біз бұларды «ұйыту факторлары» немесе ұйыту факторлары деп атаймыз.
Гемофилия – қан ұю факторларының бірі, негізінен VIII немесе IX факторлар, жетіспейтін немесе саны азаятын тұқым қуалайтын ауру. Бұл қанның қалыпты ұюының мүмкін еместігін білдіреді.
Егер дәрігер сізде гемофилия бар деп күдіктенсе, қан ұйығыштарының қаншалықты жақсы екенін анықтау үшін бірнеше қан анализін тағайындайды. Бұл тексерулерге мыналар кіреді:
- Қаныңыздың үлгісі алынады, зертханада арнайы химиялық заттармен араластырылады, содан кейін қан ұйығышының пайда болатынын және егер пайда болса, оның қаншалықты тез пайда болатынын анықтау үшін тексеріледі.
- Егер бұл сынақтар қалыптан тыс болса, қаныңыздағы VIII және IX факторлар деңгейін өлшеу үшін сізге арнайы қан сынақтары жасалады.
Бұл тесттер дәрігерге сізде қандай гемофилия түрі (А немесе В) бар екенін және оның қаншалықты ауыр екенін анықтауға көмектеседі.
Гемофилияны емдеудің қандай әдістері бар?
Гемофилияны емдеудің бірнеше әдісі бар. Сізге қажетті емдеу түрі гемофилияның түріне және оның ауырлығына байланысты болады.
Мысалы, егер сізде жеңіл гемофилия болса, сізге тек жарақат алған кезде немесе операцияға дайындалу кезінде ғана емдеу қажет болуы мүмкін. Дегенмен, егер сізде ауыр гемофилия болса және жиі қан кетсе, қан кетудің алдын алу және буындарыңызды деформация мен мүгедектіктен қорғау үшін үнемі емдеу қажет болуы мүмкін.
Негізгі емдеу әдістері келесідей:
| Емдеу әдісі | Қарапайым түсініктеме |
|---|---|
| Қан ұю факторларын қамтамасыз ету (факторларды алмастыру терапиясы) | Қан ұюының жетіспейтін немесе төмен факторын (VIII немесе IX фактор) көктамыр ішіне енгізу негізгі ем болып табылады. |
| Басқа дәрілік түрлер | Қан ұю факторлары бар немесе жоқ, қан кетуді бақылауға көмектесетін басқа дәрілерді беру. |
| Қан кететін буындарды және басқа да мәселелерді емдеу | Жиі қан кету, физиотерапия және өмір салтын өзгерту салдарынан буындардың зақымдануын бақылау. |
Қолданылатын нақты дәрілерді толығырақ қарастырайық.
А гемофилиясы бар адамдарға VIII фактор, ал В гемофилиясы бар адамдарға IX фактор беріледі. Бұл факторлар екі негізгі жолмен жасалады:
1. Донорлық қан плазмасы
2. Синтетикалық/Рекомбинантты ДНҚ-дан алынған
Жаңа типтегі факторлар қазір денеде ұзағырақ қалу үшін жасалған, яғни бұрынғыға қарағанда аз инъекция қажет.
| Дәрілік заттың атауы | Қолданылуы және функционалдығы |
|---|---|
| Эмицизумаб-kxwh (HEMLIBRA) | А гемофилиясымен ауыратын адамдарда қан кетудің алдын алу немесе азайту үшін қолданылатын дәрі. Ол жетіспейтін VIII факторды басқаша жолмен толтыру арқылы жұмыс істейді. Ол аптасына бір рет тері астына инъекция ретінде беріледі. |
| Десмопрессин (DDAVP) | Жеңіл гемофилия А бар адамдарға берілетін дәрі. Ол қандағы VIII фактор концентрациясын уақытша арттырады. Оны көктамыр ішіне, инъекция арқылы немесе мұрынға спрей ретінде енгізуге болады. |
| Антифибринолитикалық препараттар (мысалы, транексам қышқылы) | Бұл таблетка түрінде қабылданатын дәрі-дәрмектер. Олар қан ұйығышының тым тез еруіне жол бермеу арқылы жұмыс істейді. Кейбір жағдайларда олар факторлық терапиямен бірге қолданылады. |
| Обизур | Бұл шошқалардан алынатын VIII фактордың бір түрі. Ол тұқым қуалайтын гемофилияны емдеу үшін емес, сирек кездесетін, кейінірек пайда болатын жүре пайда болған А гемофилиясы деп аталатын ауруды емдеу үшін қолданылады. Бұл жағдай жүктілік, қатерлі ісік немесе белгілі бір дәрі-дәрмектерден туындауы мүмкін. |
Басқа мәселелер және басқару
Сондай-ақ, гемофилиямен байланысты басқа да бірнеше мәселелерге назар аударуымыз керек.
Қан кететін буындар
Бұл гемофилияның ең ауыр асқынуы. Тізе, шынтақ немесе тобық сияқты буындарда қан кету пайда болған кезде дереу факторлық терапиядан өту маңызды. Егер бұл жасалмаса, буын тұрақты зақымдануы мүмкін, бұл уақыт өте келе ауырсынуды, ісінуді және қозғалуды қиындатуы мүмкін. Қан кету пайда болған кезде, дәрігердің нұсқауы бойынша буынды демалдырып, мұзбен жабыңыз. Ауырсыну мен ісіну басылғаннан кейін, буынның қозғалысы мен күшін қалпына келтіру үшін физиотерапия өте маңызды.
Физикалық белсенділіктер
Гемофилияның болуы сіздің үнемі үйде болуыңыз керек дегенді білдірмейді. Дегенмен, жарақатқа әкелуі мүмкін жанаспалы спорт түрлерінен аулақ болған жөн. Мысалы, регби және бокс сияқты спорт түрлері жарамайды. Дегенмен, жүзу, жаяу жүру және велосипед тебу сияқты жаттығулар (қауіпсіз түрде) денеге өте пайдалы. Қандай жаттығулар сізге сәйкес келетіні және не істемеу керектігі туралы дәрігеріңізбен кеңескен дұрыс.
Емдеу кезінде қандай асқынулар болуы мүмкін?
Қазіргі емдеу әдістері өте қауіпсіз болғанымен, екі асқынуды ескеру қажет.
1. Қан арқылы жұғатын аурулар: Бұрын, 1970 және 1980 жылдары, қанға негізделген факторлық терапия арқылы АИТВ және гепатит сияқты вирустардың берілу қаупі жоғары болды. Бірақ қазір бұл туралы алаңдаудың қажеті жоқ.Қазіргі уақытта қан донорлары өте мұқият тексеріледі. Барлық қан вирустарға тексеріледі, содан кейін медицинада қолданар алдында оларды белсенді емес ету үшін арнайы процестермен өңделеді. Сондықтан қауіп қазір өте төмен. Дегенмен, гемофилиямен ауыратын адам ретінде А және В гепатитіне қарсы вакцинация алу өте маңызды.
2. Иммундық жүйенің өзгеруі (тежегіштер): Кейде біздің денеміздің иммундық жүйесі сырттан беретін факторлық ақуызды «жау» деп қателесіп, оған шабуыл жасай бастайды. Біз мұны тежегіштердің пайда болуы деп атаймыз. Содан кейін біз беретін факторлық терапия дұрыс жұмыс істемейді. Бұл сәл күрделі. Сондықтан дәрігеріңіз мұндай реакцияның болуын анықтау үшін сіздің (немесе балаңыздың) қанын үнемі тексеріп отырады.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Гемофилия - тұқым қуалайтын қан ұю ауруы. Оның екі негізгі түрі - гемофилия А (VIII фактор тапшылығы) және гемофилия В (IX фактор тапшылығы).
- Ауру арнайы қан анализі арқылы анықталады.
- Негізгі емдеу - ағзаға венада жоқ немесе төмен қан ұю факторын беру.
- Бүгінгі таңда қолданылатын емдеу әдістері өте қауіпсіз және тиімді. Өткеннің қауіптері негізінен жойылды.
- Егер буын ішінде қан кетсе, дереу медициналық көмекке жүгіну маңызды. Бұл буынның тұрақты зақымдануының алдын алуға көмектеседі.
- Сізге қандай өмір салты мен жаттығу режимі сәйкес келетінін дәрігеріңізбен әрқашан талқылаңыз. Дәрігердің кеңесін орындау өте маңызды.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз