Бұл аурудың атын естігенде сіз аздап шатасып, «Бұл қандай таңқаларлық ауру?» деп ойлаған боларсыз. Крейтцфельдт-Якоб ауруы немесе қысқаша айтқанда CJD (Крейтцфельдт-Якоб ауруы) - миымыздың жұмысына зиян келтіретін өте сирек кездесетін, бірақ өте ауыр жағдай . Қарапайым тілмен айтқанда, ми жасушаларымыз біртіндеп жойылады. Бұл есте сақтау қабілетінің жоғалуы, сананың шатасуы, сондай-ақ мінез-құлықтың өзгеруі және жүру қиындықтары сияқты жағдайларды тудыруы мүмкін.
CJD белгілері қандай?
Бұл аурудың белгілері бірден пайда болмайды. Олар біртіндеп дамиды. Олар кішкентайдан басталып, уақыт өте келе күшейе түсуі мүмкін. Ең ертеден ең ауырына дейін негізгі белгілерін қарастырайық:
- Ұмытушылық және есте сақтау проблемалары: Бұл ұсақ-түйек нәрселерді ұмытып кетуден басталады. Кілттеріңіздің қайда екенін, біреудің атын ұмыту сияқты нәрселерді. Бірақ бұл жай ғана қалыпты ұмытшақтықтан сәл артық нәрсе.
- Шатысу және бағдардан адасу: Қай жерде екеніңізді және сағат неше болғанын еске түсірудегі қиындықтар. Таныс жерлерде де жол табудағы қиындықтар.
- Мінез-құлық пен тұлғаның өзгеруі: Бұрынғыдай болмау, мінез-құлықтан тыс әрекет ету, ерекше ашулану немесе кенеттен үнсіз қалу. Қоғамнан алшақтауға тырысу.
- Көру проблемалары және көргеніңізді түсінудегі қиындықтар: Кейде сіз екі есе көресіз немесе не көріп тұрғаныңызды түсіне алмайсыз.
- Галлюцинациялар немесе сандырақтау: жоқ нәрселерді көру немесе есту немесе басқалар сізге зиян келтіргісі келеді деген жалған сенімдер.
- Тепе-теңдіктің жоғалуы және үйлестіру проблемалары (атаксия): Жүру, сүріну және құлау кезінде өзін бақылаудан шығып кету сезімі. Аяқ-қолдарды басқарудағы қиындықтар.
- Бақыланбайтын бұлшықеттің тартылуы (миоклонус) және бұлшықеттің сіресуі (дистония): Денедегі бұлшықеттердің кенеттен тартылуы, аяқ-қолдардың дірілдеулері. Кейде бұлшықеттер сіресіп, ерекше түрде бұралып қалады.
- Ұстамалар: Ұстама сияқты пайда болуы мүмкін.
- Сал ауруы: Уақыт өте келе дененің кейбір бөліктері сал болып қалуы мүмкін.
- Бұлшықет атрофиясы: Бұлшықеттер атрофиясы және дене жұқарады.
Бұл белгілер барлығында бірдей жолмен немесе бірдей жылдамдықпен пайда бола бермейді, бірақ егер сізде немесе сіз танитын біреуде осы белгілердің кез келгені байқалса, мүмкіндігінше тезірек дәрігерге көрінген жөн.
Неліктен CJD пайда болады? Оның себебі неде?
Мұны түсіну сәл күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ мен оны қарапайым түрде түсіндіріп берейін. Біздің денемізде ақуыз деп аталатын ақуыз түрі бар. Бұлар өз жұмыстарын бір-бірлеп атқаратын кішкентай машиналар сияқты. Бұл ақуыздардың дұрыс жұмыс істеуі үшін олар белгілі бір пішінге «бүктелуі» керек. Оны оригами жапырағы сияқты елестетіп көріңіз, егер сіз оны дұрыс бүктесеңіз, әдемі пішін аласыз.
Сондықтан кейде бұл ақуыздар дұрыс емес бүктеледі. Дұрыс емес бүктелген ақуызды ми жасушаларымыз пайдалана алмайды. CJD дұрыс емес бүктелген, қалыптан тыс ақуыздардың бірінен туындайды. Олар «приондар» деп аталады.
Бұл прион ақуыздары ми жасушаларының ішінде жинала бастайды. Жасушалар оларды алып тастай алмайтындықтан, олар біртіндеп жасушаларды зақымдап, ақырында өледі. Ең қауіптісі, бұл приондар қалыпты ақуыздарды да бұзып, оларды приондарға айналдыруы мүмкін. Жұқпалы ауру сияқты, бұл приондар көбейіп, миға таралады. Сондықтан ауру тез ауырлайды.
Елестетіп көріңізші, бұл прион шіріген алма сияқты басқа жақсы алмаларды бүлдіріп жатыр.
CJD-нің әртүрлі түрлері бар ма?
Иә, CJD-нің бірнеше негізгі түрлері бар. Олар даму жолына қарай жіктеледі.
1. Спорадикалық CJD: Бұл ең көп таралған түрі. Ол кенеттен, ешқандай нақты себепсіз дамиды. Нақты себебі әлі белгісіз.
2. Генетикалық CJD: Бұл ата-ананың бірінен немесе екеуінен де аномальды ген мұраланған кезде пайда болады. Мұның екі кіші түрі бар: Герстман-Штрусслер-Шейнкер (GSS) синдромы және өлімге әкелетін отбасылық ұйқысыздық . Бұлар өте сирек кездеседі.
3. Жүре пайда болған CJD: Бұл сыртқы себепке байланысты. Мысалы, ол мүшелерді трансплантациялаудан , тіндерді трансплантациялаудан немесе дұрыс зарарсыздандырылмаған хирургиялық құралдарды пайдаланудан туындауы мүмкін. Дегенмен, медициналық технология айтарлықтай дамығандықтан, бұл жағдайлар қазіргі кезде өте сирек кездеседі.
4. CJD нұсқасы (vCJD): Сіз мұны "Сиырдың жынды ауруы" немесе сиырдың губка тәрізді энцефалопатиясы (BSE) ауруымен байланысты деп естіген боларсыз. Сіз BSE бар сиырдың етін жеу арқылы vCJD жұқтыруыңыз мүмкін. BSE тудыратын прион адамдарға да жұғуы мүмкін. Дегенмен, мал шаруашылығында қабылданған қауіпсіздік шараларына байланысты бұл қазір әлемде өте сирек кездеседі.
Кімдерде CJD дамуы ықтимал? Ол жұқпалы ма?
Шын мәнінде, кез келген адам CJD ауруымен ауыруы мүмкін. Кейде прион денеңізде жылдар бойы ешқандай симптомдарсыз болуы мүмкін. Бірақ симптомдар пайда болғаннан кейін, ми зақымданғандықтан, ауру тез арада ауырып кетуі мүмкін.
Бұл ауру әдетте 50 мен 80 жас аралығындағы адамдарға әсер етеді. Дегенмен, CJD генетикалық формалары кейде 30 мен 50 жас аралығындағы адамдарда да кездеседі.
Енді сіз бұл жұқпалы ауру ма деп ойлап отырған боларсыз. CJD-мен ауыратын адам бір адамнан екінші адамға кездейсоқ байланыс, түшкіру немесе тамақ бөлісу арқылы жұға алмайды. Алаңдайтын ештеңе жоқ. CJD-ны жұқтырудың жалғыз жолы - жоғарыда айтылғандай, CJD-мен ауыратын адамнан мүшені немесе тіндерді трансплантациялау немесе CJD-мен ауыратын адамнан белгілі бір гормондарды енгізу арқылы.
CJD (vCJD) нұсқасы қан құю арқылы берілетіні анықталды, бірақ бұл да өте сирек кездеседі. vCJD түрі бүкіл әлемде өте сирек кездеседі.
Дәрігерлер CJD-ны қалай дәл анықтайды?
Егер сізде CJD белгілері бар деп ойласаңыз, дәрігер ең алдымен сіздің белгілеріңізді мұқият тыңдап, физикалық және неврологиялық тексеруден өткізеді. Кейде олар миыңыздың қалай жұмыс істейтіні туралы түсінік алу үшін сізден ұсақ-түйек нәрселер жасауды сұрайды.
CJD трансмиссивті губка тәрізді энцефалопатия деп аталатын аурулар тобына жатады. Бұл атау приондармен зақымдалған ми микроскоппен қараған кезде тесіктері бар губкаға ұқсайтындығынан шыққан.
Дәрігерлер CJD-ны растау үшін тағы бірнеше тексеруден өтуде.
- МРТ (магниттік-резонанстық бейнелеу) сканерлеу: Бұл мидың егжей-тегжейлі суреттерін түсіреді және мидағы кез келген ауытқуларды тексереді.
- Жұлынға пункция жасау немесе бел пункциясы: Бұл жұлыннан сұйықтық үлгісін алып, оны прион ақуыздарына тексеруді қамтиды.
- ЭЭГ (электроэнцефалография) сынағы: Бұл мидың электрлік белсенділігін өлшейді және қалыптан тыс заңдылықтарды іздейді. CJD кезінде белгілі бір заңдылықты байқауға болады.
Сонымен қатар, CJD-ге ұқсас белгілері бар басқа ауруларды болдырмау үшін қосымша тексерулер жүргізілуі мүмкін.
- Қан анализдері
- Генетикалық тестілеу: Егер генетикалық CJD күдіктенсе.
- Зәр анализі
- Ми биопсиясы: Бұл өте сирек жасалады, тек басқа барлық сынақтар диагнозды растамаған жағдайда ғана, себебі бұл кішігірім хирургиялық процедура.
CJD-нің емі бар ма?
Өкінішке орай, қазіргі уақытта CJD-нің емі жоқ, аурудың таралуын тоқтататын немесе баяулататын ем жоқ . Бұл аурудың ең қайғылы тұсы.
Дегенмен, симптомдардан туындаған жайсыздықты азайту және науқасқа біраз жеңілдік беру үшін паллиативті көмек көрсетілуі мүмкін. Мысалы, ұстамаларды бақылау, мінез-құлық өзгерістерін басқару немесе бақыланбайтын бұлшықет спазмын азайту үшін дәрі-дәрмектер берілуі мүмкін. Дегенмен, бұл емдеу әдістерінің пайдасы шектеулі.
Бұл жағдай тез нашарлауы мүмкін болғандықтан, науқас пен оның отбасына қолдау көрсететін көмек алу маңызды. Аурудың соңғы кезеңдерінде хоспис қызметтері науқастың өзін жайлы сезінуіне және ауырсынусыз болуына көмектеседі.
Кейде, егер сіз құқылы болсаңыз, медициналық топ сізге жаңа емдеу әдістерін зерттейтін клиникалық сынақтарға қатысуды ұсынуы мүмкін.
Егер сізде CJD пайда болса, не күтуге болады?
CJD жазылмайтын және емі жоқ болғандықтан, аурудың жазылуына үміт аз. Симптомдар басталғаннан кейін, уақыт өте келе жұмыс істеу, жүру және сөйлеу қабілеті біртіндеп төмендейді.
Өзгерістер өте тез болуы мүмкін болғандықтан, денсаулық сақтау тобымен бірлесіп, тілектеріңіз бен қажеттіліктеріңізді талқылап, шешім қабылдау маңызды. Шын мәнінде, ауруымыз бар-жоғына қарамастан, барлығымыз үшін алдын ала нұсқаулық сияқты құжаттың болуы жақсы идея. Бұл дегеніміз, егер сіз өз ойыңызды білдіре алмасаңыз, қандай медициналық көмек алғыңыз келетінін және нені қаламайтыныңызды жазып қойғансыз. Мұны CJD сияқты тез таралатын аурудың ерте кезеңінде жасау әсіресе маңызды.
Бұл ауру өте ауыр болғандықтан, сіз және сіздің жақындарыңыз үшін психикалық денсаулық сақтау маманынан кеңес алу өте пайдалы болуы мүмкін. Бұл өзгерістерге бейімделу және өзіңізге деген сенімділікті арттыру үлкен күш бола алады.
CJD науқасының өмір сүру ұзақтығы қандай?
CJD науқастарының көпшілігі диагноз қойылғаннан кейін бірнеше ай немесе бір жыл ішінде қайтыс болады. Жалғыз ерекшелік - генетикалық CJD , онда адамдар симптомдар басталғаннан кейін бір жылдан он жылға дейін өмір сүре алады.
Дәрігеріңіз сізге жағдайыңыз туралы нақты, жаңартылған ақпарат бере алады. Есіңізде болсын, статистика жалпылама қорытындылар болып табылады және әр адам әртүрлі.
CJD алдын алуға бола ма?
CJD-нің көптеген түрлерінің алдын алу мүмкін емес. Әсіресе, өздігінен пайда болатын спорадикалық CJD-нің оны болдырмаудың ешқандай жолы жоқ.
Алдын алуға болатын жалғыз түрі - CJD нұсқасы (vCJD) . Ол BSE («жынды сиыр ауруы») жұқтырған сиыр етін жеуден туындайды және оның алдын алуға болады.
Жануарларды тексеру BSE жұқтырған ірі қара малдың азық-түлік тізбегіне енуіне жол бермейді. Дегенмен, тексерілмеген және дұрыс дайындалмаған ет қауіпті болуы мүмкін. Сондықтан, әсіресе ми мен сүйек кемігі сияқты бөліктері бар реттелмеген және тексерілмеген еттерді жеуден аулақ болған дұрыс .
Соңында, есте сақтау керек нәрселер
CJD диагнозы өмірді өзгертетін тәжірибе болуы мүмкін. Сіз және айналаңыздағы әлем көзді ашып-жұмғанша жоқ болып кеткендей сезінуіңіз мүмкін. Мұндай өзгеріс сізге және сіздің жақындарыңызға шыдау қиын болуы мүмкін.
Егер сіз бұл туралы не ойлау керектігін немесе қалай жалғастыру керектігін білмесеңіз, медициналық топ сізге көмектесуге дайын. Олар сізге алдын ала жоспарлауға және алдағы оқиғаларға дайындалуға көмектесе алады. Тек жалғыз емес екеніңізді ұмытпаңыз.
Крейтцфельдт -Якоб ауруы, CJD, Прион, Ми ауруы, Неврологиялық ауру, Есте сақтау қабілетінің жоғалуы, Деменция, BSE, Сиырдың есінен тану ауруы
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз