Сіз үнемі шөлдейсіз бе, күніне шамамен жиырма рет зәр шығарасыз ба? Бұл аргинин вазопрессинінің бұзылуы / қант диабеті инсипидус па?

Сізде де шыдауға болмайтын шөлдеу бар ма? Суды жеткілікті мөлшерде іше алмайтындай сезінесіз бе? Сондай-ақ, күніне бірнеше рет, кейде сағатына бір немесе екі рет дәретханаға бару керек пе? Егер сіз түнде дұрыс ұйықтамай зәр шығару үшін тұруға мәжбүр болсаңыз, бұл жеңіл-желпі нәрсе емес. Бүгін біз ұқсас белгілері бар сирек кездесетін, бірақ емделетін жағдай туралы айтатын боламыз. Бұрын бұл «Диабет инсипидус» деп аталған.

Аргинин вазопрессинінің бұзылуы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, бұл жағдай сіздің денеңіздің тым көп зәр бөліп шығаруы кезінде пайда болады. Бұл сіздің денеңіздің жеткілікті мөлшерде суды сақтай алмайтынын білдіреді. Мұның негізгі себебі - аргинин вазопрессин (AVP) деп аталатын гормонмен байланысты мәселе. Дәрігерлер бұл гормонды «AVP» деп те атайды , оны антидиуретикалық гормон (ADH) деп те атайды. Бұл «AVP» гормоны бүйректеріміз арқылы денедегі сұйықтық мөлшерін тепе-теңдікте ұстауда өте маңызды рөл атқарады.

Бұл жағдайлардың екі негізгі түрі бар:

1. AVP тапшылығы (AVP-D): Бұл сіздің денеңіз AVP гормонын жеткілікті мөлшерде өндірмеген кезде болады.

2. AVP төзімділігі (AVP-R): Бұл бүйректеріңіз AVP гормонына дұрыс жауап бермеген кезде болады. Бұл гормон болғанымен, бүйректер оны пайдаланбайтынын білдіреді.

Бұл жағдайдың белгілері қандай?

AVP жетіспеушілігінің және AVP төзімділігінің негізгі белгілері:

• Зәр шығарудың жиі қажеттілігі: Мұның негізгі белгісі - күндіз ғана емес, түнде де зәр шығару үшін тұру (ноктурия) .
• Ашық түсті немесе сулы зәрдің көп мөлшерде бөлінуі: Әдетте, адам күніне 1-ден 3 литрге дейін зәр шығарады. Дегенмен, бұл аурумен ауыратын адам күніне 20 литрге дейін зәр шығара алады. Бұл қаншалықты көп екенін елестетіп көріңізші!
• Шамадан тыс шөлдеу (полидипсия): Қанша су ішсеңіз де, шөліңізді қандырмайтындай сезім.

Бұл белгілер денеңізде бір нәрсенің дұрыс жұмыс істемейтінінің айқын белгісі болып табылады. Мүмкіндігінше тезірек медициналық көмекке жүгіну өте маңызды.

Бұл белгілер жас балаларға қалай әсер етеді?

Егер бұл жағдай жас балаларда пайда болса, белгілері сәл өзгеше болуы мүмкін. Олардың кейбіреулері:

• Ауыр сусыздану .
• Іш қату.
• Құсу.
• Жиі қызба.
• Өте ашулы және тітіркенгіш мінез-құлық көрсетеді.
• Өсудің баяулауы / өркендеудің сәтсіздігі.

Егер нәрестелерде немесе жас балаларда бұл белгілер байқалса, оларды дереу дәрігерге көрсету керек.

Неліктен бұл аргинин вазопрессинінің бұзылыстары пайда болады?

Бұрын айтылған түрге байланысты себептер әртүрлі.

AVP жетіспеушілігінің себептері «(AVP-D)»

Бұрын орталық қант диабеті инсипидус деп аталған бұл ауру аргинин вазопрессин (AVP) гормонының жетіспеушілігінен туындайды. Бұл ең көп таралған түрі.

Бұл мыналарға байланысты болуы мүмкін:

• Гипоталамустың немесе гипофиздің зақымдануы (бұл мидың гормондарды басқаратын маңызды бөліктері). Бұл зақым хирургиялық араласудан немесе бас жарақатынан туындауы мүмкін.
• Кейбір генетикалық вариациялар (тұқым қуалайтын гендік вариация)
• Ісіктердің пайда болуы.
• Саркоидоз немесе туберкулез сияқты белгілі бір медициналық жағдайлар тудырған қабыну/гранулемалар .
• Кейде себеп табылмауы мүмкін (идиопатиялық) . Бұл пациенттердің жартысында себеп белгісіз екенін білдіреді.

AVP төзімділігінің себептері (AVP-R)

Бұл түрі бұрын нефрогендік қант диабеті инсипидус деп аталған. Бұл жағдайда гипофиз безі AVP гормонын шығарады, бірақ бүйректер оған дұрыс жауап бермейді.

Мұның бірнеше себебі бар:

• Кейбір генетикалық өзгерістер.
• Зәр шығару жолдарының бітелуі .
• Белгілі бір дәрі-дәрмектерді , әсіресе литий препараттарын ұзақ уақыт қолдану.
• Қандағы кальций деңгейінің жоғарылауы (гиперкальциемия) .
• Қандағы калий деңгейінің төмендігі (гипокалиемия) .

Жүктілік кезінде пайда болатын ерекше түрі

Бұл гестациялық аргинин вазопрессинінің бұзылуы (gAVP-d) деп аталады. Бұл өте сирек кездеседі. Жүктілік кезінде плацента AVP гормонын ыдырататын ферментті тым көп өндіреді.

Қандай да бір себептермен сізде бұл жағдайдың болуы ықтималдығы жоғары:

• Егер сіз егіз немесе одан да көп бала көтеріп жүрсеңіз.
• Егер сізде бауыр функциясына әсер ететін преэклампсия немесе HELLP синдромы сияқты ауру болса.

Жақсы жаңалық - бұл «gAVP-d» жағдайы әдетте босанғаннан кейін екі-үш аптадан кейін жоғалады.

Бұл жағдайдың асқынулары қандай?

AVP-D және AVP-R негізгі асқынуы - дегидратация , бұл организмнің жұмыс істеуі үшін қажетті сұйықтықтар мен электролиттердің жоғалуы.

Әдетте сіз зәр шығаруды қажет болғаннан көп су ішу арқылы басқара аласыз, бірақ егер олай етпесеңіз, тез сусыздануыңыз мүмкін.

Сусыздану өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Егер сізде бас айналу, жүрек айну немесе қатты шаршау сияқты сусыздану белгілері болса, мүмкіндігінше тезірек жақын маңдағы ауруханаға барыңыз.

Дәрігерлер мұны қалай анықтайды?

Жиі шөлдеу және зәр шығару басқа кең таралған аурулардан туындауы мүмкін болғандықтан, дәрігерлер «AVP-D» немесе «AVP-R» диагнозын қойған кезде алдымен басқа ауруларды жоққа шығарады. Егер сізде осы белгілер болса, дәрігеріңіз бірнеше тексеруді тағайындауы мүмкін.

Бұл жағдайды диагностикалау кезінде оның «AVP-D» немесе «AVP-R» екенін және себебін анықтау қажет.

Диагностикалық тесттер

• Су тапшылығын тексеру: Бұл AVP-D немесе AVP-R диагностикалаудың ең сенімді әдісі. Бұл тексеру кезінде сізді мұқият бақылайды, себебі бұл сусыздануға әкелуі мүмкін. Бұл тексеру бірнеше сағат бойы сұйықтық ішпеуді және денеңіздің реакциясын бақылауды қамтиды. Егер сізде бұл ауру болса, сізде көп мөлшерде сулы, ашық түсті зәр бөлінуі жалғасады. Егер сізде бұл ауру болмаса, сізде тек аз мөлшерде концентрацияланған, қою сары зәр бөлінеді.
• Копептин қан анализі: Копептин - AVP гормонының қосымша өнімі.
• Қандағы глюкоза сынағы: Бұл қант диабетін тексеру үшін жасалады, оның да ұқсас белгілері бар.
• Зәр анализі: Бұл зәрдегі осмолярлықты ( зәр концентрациясын) және кетондарды тексереді.
• МРТ (МРТ - магнитті-резонанстық томография) сияқты бейнелеу сынақтары: Бұлар гипофиз безінің немесе гипоталамустың зақымдануын анықтау үшін жасалады.

Бұл «AVP-D» және «AVP-R» қалай емделеді?

Емдеу сізде «AVP-D» немесе «AVP-R» бар-жоғына байланысты. Емдеуге қарамастан, сусыздануды болдырмау үшін көп су ішу маңызды.

AVP-D (жетіспеушілік) емі

Десмопрессин - AVP-D емінің негізгі әдісі. Бұл AVP гормонымен бірдей әсер ететін дәрі. Оны әртүрлі формаларда қабылдауға болады (мысалы, мұрынға спрей, таблетка түрінде).

Десмопрессин кейде сирек кездесетін жүктілік жағдайы «(gAVP-d)» үшін қолданылады. Дегенмен, кейде жүктілік кезінде оны көбірек су ішу арқылы бақылауға болады.

AVP-R (қарсылық) емі

«AVP-R» емдеу біршама күрделі. Кейде бірнеше әдісті бірге қолдану қажет болады. Мысалы:

• Тиазидті диуретиктер(Бұл зәр шығаруды күшейтетін дәрі-дәрмек түрі болғанымен, бұл жағдайда олар басқаша әсер етеді)
• Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП)

Егер «AVP-R» ауруы сіз қабылдап жүрген дәріден туындаса, дәрігеріңіз сізді басқа дәріге ауыстыру арқылы ауруды емдей алады.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде «AVP-D» немесе «AVP-R» болса, кеңес алу үшін дәрігерге үнемі көріну өте маңызды. Осылайша, дәрігер сіздің жағдайыңызды бақылау және емдеудің дұрыс жұмыс істеп жатқанына көз жеткізу үшін тесттер жүргізе алады.

Дәрігерге келесі сұрақтарды қою пайдалы болуы мүмкін:

• Менде AVP-D немесе AVP-R бар ма?
• Мұның себебі неде?
• Бұл созылмалы (ұзақ мерзімді) жағдай ма, әлде уақытша ма?
• Менің қандай емдеу нұсқаларым бар?
• Күніне қанша су ішуім керек?
• Бұл жағдайды басқару үшін тағы не істей аламын?
• Менің отбасымда да аргинин вазопрессинінің бұзылуының даму қаупі бар ма?

Егер менде «AVP-D» немесе «AVP-R» болса, не күтуге болады?

«AVP-D» және «AVP-R» жағдайлары бойынша болжам (нәтиже) жалпы алғанда жақсы. Егер сіз дұрыс ем қабылдап, жеткілікті мөлшерде су ішсеңіз, сізде ешқандай күрделі проблемалар болмауы керек.

Дегенмен, бұл адамдарда асқынулардың қаупі жоғары:

• Нәрестелер
• 65 жастан асқан адамдар
• Белгілі бір психикалық денсаулығы нашар немесе даму кемістігі бар адамдар

Бұл адамдар өздерінің шөлдеуін тануда қиындықтарға тап болуы мүмкін немесе оған қарсы шара қолдана алмауы мүмкін.

Неліктен бұл қазір «Қант диабеті инсипидус» деп аталмайды?

2022 жылы бірнеше медициналық ұйымдар «Diabetes Insipidus» атауын «Аргинин вазопрессинінің жетіспеушілігі» және «Аргинин вазопрессиніне төзімділік» деп өзгерту туралы шешім қабылдады. Мұның басты себебі «қант диабеті» сөзінің шатасуы және оның денсаулыққа тигізетін жағымсыз әсерлері болды.

Көпшілік жай ғана «қант диабеті» дегенде, олар қант диабетін айтады. Ол қандағы қант деңгейінің жоғары болуынан туындайды. Сондай-ақ, оның жиі шөлдеу және зәр шығару сияқты белгілері бар. Дегенмен, бұл «AVP-D» және «AVP-R» (бұрын «Diabetes Insipidus» деп аталған) жағдайларына қарағанда әлдеқайда жиі кездеседі. Сондай-ақ, қант диабетін емдеу «AVP-D» және «AVP-R» емдеуден мүлдем өзгеше.

«Қант диабеті» сөзі гректің «diabetesine» сөзінен шыққан, ол «өту» дегенді білдіреді. Бұл атау қант диабетіндегі сияқты сұйықтықтар денеден тым тез өтіп кететіндіктен қолданылады, бұл аргинин вазопрессинінің бұзылуында болады.

Соңында, мен сізге айтуым керек... (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Егер сізде «AVP-D» (аргинин вазопрессинінің жетіспеушілігі) немесе «AVP-R» (аргинин вазопрессиніне төзімділік) болса, өміріңіздің көп бөлігін жуынатын бөлмеде өткізгендей сезінуіңіз мүмкін, қанша су ішсеңіз де шөліңізді қандыра алмайсыз. Бірақ жақсы жаңалық - бұл жағдайларды бақылауға болады.

Дәрігер сізге сәйкес келетін емдеу жоспарын жасайды, сондай-ақ сусыздануды болдырмау үшін күніне қанша су ішу керектігін айтады. Үрейленбеңіз. Дәрігердің қолдауы мен басшылығын алыңыз. Есіңізде болсын, бұл «қант диабеті» емес. Сондықтан дұрыс диагноз қойып, емдеу маңызды. Сіз жалғыз емессіз, хабардар болып, күшті болыңыз.

Аргинин вазопрессинінің бұзылуы, қант диабеті инсипидус, AVP, ADH, шамадан тыс шөлдеу, жиі зәр шығару, сусыздану, полидипсия, никтурия, десмопрессин, бүйрек, гормондар