Балаңызда осындай ми ісігі бар ма? (Диффузды ішкі понтин глиомасы - DIPG) Бұл туралы сөйлесейік пе?

Кішкентай балаңыздың денсаулығы туралы ойлағанда қатты күйзеліске түсу қалыпты жағдай. Кейде балаларға әсер ететін аурулар туралы естігенде қатты уайымдаймыз. Бүгін біз ми ісігі туралы айтатын боламыз, ол сәл ауырырақ, бірақ оны білу маңызды. Ол диффузиялық ішкі понтин глиомасы немесе қысқаша «DIPG» деп аталады.

DIPG дегеніміз не? Бұл атау нені білдіреді?

Бұл атау сәл ұзын болып көрінгенімен, оның мағынасын білу сізге бұл ауру туралы біраз түсінік бере алады. Оның бөліктерінің мағынасын қарастырайық.

• Диффузды: Бұл бір жерде түйін сияқты емес. Қатерлі ісік жасушалары шашырап, сау жасушалармен араласады. Бұл бір стақан суға бір тамшы бояғыш тамызған кезде, ол стаканға таралады деген сияқты. Сондықтан оны хирургиялық жолмен алып тастау өте қиын. Себебі бұл шашыраңқы жасушаларды сау бөліктерге зақым келтірмей алып тастау мүмкін емес.
• Ішкі: Бұл баланың ми бағанасында орналасқан. Яғни, ол онымен байланысып, тереңге кетеді.
• Понтина: Понтина ми бағанының көпір деп аталатын бөлігін білдіреді. Бұл көпір өте маңызды орын. Ол біздің денеміздегі өмір сүру үшін ең маңызды нәрселерді, мысалы, қан қысымын, жүрек соғысын және тыныс алуды басқарады. Сонымен қатар, ол көру, есту, сөйлеу және тепе-теңдік сияқты нәрселерді де басқарады. Сондықтан бұл «(DIPG)» ісіктерінің соншалықты қауіпті болуының бір себебі осы.
• Глиома: Глиома - глиальды жасушалар қатерлі ісікке айналған кезде дамитын ісік. Бұл глиальды жасушалар орталық жүйке жүйесіндегі (ОЖЖ) жүйке жасушаларын немесе нейрондарын қорғайтын жасуша түрі.

Қарапайым тілмен айтқанда, DIPG – баланың ми бағанының бір бөлігі болып табылатын көпірдегі глиальды жасушалардан пайда болатын қатерлі ісік. Ол тез өсетін, жоғары дәрежелі глиома болып саналады.

DIPG және DMG (диффузды ортаңғы сызық глиомасының) айырмашылығы неде?

Сіз сондай-ақ «(Диффузиялық ортаңғы сызық глиомасы - DMG)» туралы естіген боларсыз. Бұрын «(DIPG)» және «(DMG)» терминдері бір-бірінің орнына қолданылған. «(DIPG)» сонымен қатар «(DMG)» санатына жатады. «(DMG)» түрі мидың ортаңғы бөліктерінде дамиды. Яғни, «(Понс)», «(Таламус)» және «(Жұлын)» сияқты жерлерде. Дегенмен, «(DIPG)» әсіресе «(Понс)» аймағында дамиды.

Екеуі де жоғары дәрежелі глиома. Дегенмен, екеуінің арасында кейбір айырмашылықтар бар. Балаңызды емдеген кезде дәрігер сізге қай емнің ең жақсы екенін шешу үшін осы айырмашылықтарды ескереді.

DIPG кімге беріледі? Ол қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл ісіктер жынысына қарамастан кез келген жастағы балаларда дамуы мүмкін. Дегенмен, олар көбінесе 5 пен 9 жас аралығындағы балаларда диагноз қойылады.

Ересектерде де DIPG дамуы мүмкін, бірақ бұл өте сирек кездеседі.

Бұл шын мәнінде өте сирек кездесетін жағдай. Тіпті Америка сияқты елде де жыл сайын тек 150-ден 300-ге дейін балаға ісіктің бұл түрі диагнозы қойылады. Балаларда дамитын глиомалардың көпшілігі «төмен дәрежелі», яғни оларды емдеуге және сауықтыруға болады. Дегенмен, балалар миы ісіктерінің тек 10%-ы ғана «DIPG» деп аталатын қауіпті түрге жатады.

DIPG белгілері қандай?

«DIPG» деп аталатын бұл ісік өте тез өсетіндіктен, белгілері тез пайда бола бастайды. Балаңыздағы келесі белгілерге назар аударыңыз:

• Көз проблемалары: көру қабілетінің бұзылуы, қос көру, көздің бақылаусыз қозғалысы, қабақтардың салбырауы.
• Бас ауруы: Бас ауруы, әсіресе таңертең. Кейде бұл ауырсыну құсудан кейін басылады.
• Жүру қиындықтары: Жүру қиындығы, тепе-теңдікті жоғалту (атаксия) және бұлшықет үйлестіруінің төмендеуі. Аяғыңызды жерде ұстай алмау сияқты.
• Беттің бір жағындағы салбырау немесе әлсіздік .
• Тамақты шайнау және жұту қиындығы.
• Аяқ-қолдарда әлсіздік сезімі. Бұл қолдағы күш-қуаттың кенеттен жоғалуы немесе аяқты қозғалту қиындығы сияқты сезіледі.
• Жүрек айнуы және құсу.
• Сөйлеу мәнеріңіздің анық емес екенін сезіну, сөздеріңізді дұрыс құрастыра алмау (сөйлеу мәнеріңіздің анық емес болуы).

Егер осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі кенеттен пайда болса және тез күшейсе, дереу дәрігерге көріну өте маңызды.

DIPG-нің себебі неде?

Қарапайым тілмен айтқанда, DIPG кезінде глиальды жасушаларға айналуы тиіс жасушалар қатерлі ісік жасушаларына айналады. Содан кейін бұл қатерлі ісік жасушалары тез және бақылаусыз өседі.

Көптеген қатерлі ісіктерден айырмашылығы, «DIPG» деп аталатын бұл жағдай темекі түтіні немесе радиация сияқты қоршаған ортаның қауіп факторларымен байланысты емес сияқты. Яғни, оның ата-ананың іс-әрекетінен немесе қоршаған ортадағы бір нәрседен туындағаны әлі анықталған жоқ.

Дегенмен, егер балаңызда Ли-Фраумени синдромы сияқты сирек кездесетін ауру болса, қауіп сәл жоғары болуы мүмкін. Сондай-ақ, жасушалардағы мутация деп аталатын белгілі бір генетикалық өзгерістер DIPG-ді тудыруы мүмкін. Қазіргі уақытта H3K27M деп аталатын ақуыздағы мутация бұл глиальды жасушалардың қатерлі ісікке айналуына әкелуі мүмкін екендігі анықталды.

DIPG қалай диагноз қойылады?

Әдетте, қатерлі ісікке тексеру үшін алынған тін үлгісі болып табылатын биопсия қажет. Дегенмен, DIPG жағдайында бұл әрқашан мүмкін емес. Себебі ісіктің орналасуы өте сезімтал. Сондықтан дәрігерлер көбінесе DIPG диагнозын баланың белгілерін арнайы бейнелеу зерттеулерімен бірге қарау арқылы қояды.

• Магниттік-резонанстық томография (МРТ):МРТ баланың ісігін өте анық бейнелей алады. Сондай-ақ, ісіктің көпірден тыс таралғанын немесе таралмағанын анықтай алады. DIPG ісігі МРТ-да сәл басқаша көрінеді. Тәжірибелі радиолог оны басқа ми бағанасының ісіктерінен ажырата алады.
• Стереотаксикалық биопсия: Кейде, егер қауіпсіз болса, дәрігер ісіктің кішкене бөлігін тексеру үшін (биопсия) алу үшін кішкентай, жұқа түтік тәрізді құралды қолдануы мүмкін. Дегенмен, көп жағдайда ми бағанындағы көпірден тіннің бір бөлігін алу өте қауіпті, себебі ол ми бағанасын зақымдауы мүмкін. Егер сізде DIPG үшін биопсия жасалса, оны тек осы процедураны үнемі жасайтын және осы салада тәжірибесі бар ауруханада жасау керек.

DIPG қалай емделеді?

Мұны есту аздап өкінішті, бірақ қазіргі емдеу әдістері «(DIPG)» ауруын толығымен емдей алмайды. Дегенмен, бұл емдеу әдістері баланың өмірін біраз уақытқа ұзарта алады, симптомдарды азайтып, балаға жеңілдік береді. Ми бағанасы - бұл біздің денеміздегі өте маңызды функцияларды басқаратын жүйке тінінен тұратын орын. Сондықтан, егер сіз ісікті хирургиялық жолмен алып тастауға тырыссаңыз, бұл маңызды жүйке құрылымдары зақымдалуы мүмкін.

Сондықтан дәрігерлер хирургиялық емес емдеудің басқа әдістерін ұсынады:

• Сәулелік терапия: Бұл (DIPG) негізгі емі. Бұл әдісте аппарат қатерлі ісік жасушаларын жою үшін сәулелік сәулені пайдаланады. Сондай-ақ, ол айналасындағы сау тіндерге зақым келтіруді азайтуға тырысады. Сәулелік терапия ісікті кішірейтеді, қатерлі ісік жасушаларын өлтіреді және симптомдарды азайтады. Балаңыз шамамен алты апта бойы күн сайын сәулелік терапия алады.
• Кортикостероидтар: Дәрігеріңіз балаңыздың сәулелік емінен бұрын немесе кейін кортикостероидтар деп аталатын дәрі түрін тағайындауы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектер мидағы ісінуді азайтуға және симптомдарды бақылауға көмектеседі. Олар сондай-ақ сәулелік емнен кейін ісінуді азайтуға көмектеседі. Дегенмен, кортикостероидтардың жанама әсерлері болуы мүмкін. Оларға тәбеттің жоғарылауы, салмақ қосу және көңіл-күйдің өзгеруі жатады . Бұл дәрі-дәрмектердің пайдасы мен қауіптерін түсіну үшін дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
• Химиотерапия: Кең таралған қатерлі ісіктерді емдеуге арналған химиотерапия сияқты емдеу әдістері DIPG үшін өте тиімді емес. Дегенмен, кейде дәрігер балаңызға химиотерапия мен сәулелік терапияны біріктіретін клиникалық сынақтарға қатысуды ұсынуы мүмкін.
• Паллиативті көмек:Паллиативтік көмек мамандары сізбен және дәрігеріңізбен бірлесіп, балаңыздың өмір сүру сапасын барынша арттыратын күтім жоспарын жасай алады. Олар сізге, балаңызға және отбасыңызға DIPG сияқты диагнозбен күресу кезінде қажетті медициналық, психологиялық және рухани қолдау көрсете алады.

Дәрігеріңіз балаңызды клиникалық сынаққа тіркеуді ұсынуы мүмкін. Клиникалық сынақ - бұл жаңа емдеу әдістерінің қаншалықты қауіпсіз және тиімді екенін тексеретін зерттеу. Зерттеушілер (DIPG) қатерлі ісік жасушаларының белгілі бір сипаттамаларын анықтады. Осы сипаттамаларға бағытталған жаңа емдеу әдістері - мысалы , молекулалық нысаналы терапия және иммунотерапия - клиникалық сынақ арқылы қолжетімді болуы мүмкін.

Мысалы, зерттеушілер көптеген қатерлі ісік жасушаларының «DIPG» генінде (H3K27M) деп аталатын мутациясы бар екенін біледі. Осы мутациямен (және басқаларымен) қатерлі ісік жасушаларына бағытталған жаңа, эксперименталды терапиялар қазірдің өзінде клиникалық сынақтарда әзірленіп, сынақтан өткізілуде.

DIPG-ді емдеуге бола ма?

Жоқ, диффузды ішкі понтин глиомасын (DIPG) емдеу мүмкін емес. Қазіргі уақытта қолжетімді ең тиімді емдеу әдісі - сәулелік терапия. DIPG үшін сәулелік терапия баланың өмірін ұзартып, симптомдары мен өмір сүру сапасын уақытша жақсарта алады. Бұл ауыр қатерлі ісіктің болжамын жақсарту үшін жаңа, тиімдірек емдеу әдістері қажет.

DIPG бар бала қанша уақыт өмір сүре алады?

Мұны есту қиын екенін білемін. Емдеусіз балалардың көпшілігі диагноз қойылғаннан кейін шамамен алты ай өмір сүреді. Сәулелік терапия әдетте бұл уақытты тоғыздан он бір айға дейін ұзартуы мүмкін. Балалардың 10%-дан азы екі жылдан астам өмір сүреді. Бұл статистиканы естігенде қайғыру қалыпты жағдай, бірақ әр баланың әртүрлі екенін есте ұстаған жөн.

Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Балаңыздың күтім жоспарын және оның болашағына әсер ететін факторларды түсіну үшін дәрігеріңізбен тығыз байланыста жұмыс істеңіз. Кез келген сұрақтарыңызды қоюдан қорықпаңыз. Міне, сіз қоя алатын бірнеше сұрақтар:

• Қандай емдеу әдістерін ұсынасыз? Олардан не күтуге болады?
• Балам қаншалықты жиі емделуге мұқтаж болады?
• Балам қатерлі ісіктің дамуын бақылау үшін қайталама тексерулерге қаншалықты жиі келуі керек?
• Қатерлі ісік емін емдеудің жанама әсерлерін қалай басқарамыз?
• Бізді паллиативті көмек қызметтері мен қолдау топтарымен байланыстыра аласыз ба?
• Балам қатыса алатын жаңа зерттеулер немесе клиникалық сынақтар бар ма?

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Балаңызда диффузды ішкі понтин глиомасы (ДИПГ) бар екенін білу ата-ана ретінде ести алатын ең қиын нәрселердің бірі болуы мүмкін. Сіз сезінетін ауырсыну, қорқыныш және мазасыздық басым болуы мүмкін. Бірақ бұл уақытта жалғыз емес екеніңізді ұмытпаңыз.

Алдағы айларда емдеу туралы шешім қабылдаған кезде, сізге қолжетімді барлық көмек пен ресурстарды пайдаланыңыз. Балаңыздың дәрігерлерімен бұл аурумен не күтуге болатыны туралы ашық сөйлесіңіз. Мүмкіндігіңіз болса, паллиативті көмек көрсететін мамандарға хабарласыңыз. Достарыңыз бен отбасыңыздан көмек сұраңыз. Ең бастысы, балаңызбен байланыста болыңыз. Онымен сөйлесіңіз, ойнаңыз және оған сүйіспеншілік сыйлаңыз. Оған әр қадамда онымен бірге екеніңізді білдіріңіз.

Осы қиын кезеңдерде өзіңіз туралы ойлау және психикалық денсаулығыңызға қамқорлық жасау маңызды. Егер сіз мықты болсаңыз, балаңыз да мықты болады. Сіз жалғыз емессіз, біз бәріміз сізбен біргеміз.

Диффузды ішкі көпір глиомасы, DIPG, ми рагы, балалар рагы, көпірлер, сәулелік терапия, паллиативті көмек