Жүрегіңізде сирек кездесетін ауру бар екенін білесіз бе: Эбштейн аномалиясы?

Жүрегіміз шынымен де таңғажайып орган, солай ма? Бірақ кейде туылған кезде болатын белгілі бір өзгерістерге байланысты жүректің жұмысында шағын проблемалар туындауы мүмкін. Бүгін біз көп адамда кездесе бермейтін сирек кездесетін жүрек ауруы туралы айтатын боламыз. Бұл Эбштейн аномалиясы деп аталады. Аты аздап қорқынышты болып көрінгенімен, оны қарапайым түрде түсінейік.

Сонымен, Эбштейн аномалиясы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, Эбштейн аномалиясы - туылған кезде пайда болатын жүрек ауруы . Ол сондай-ақ «туа біткен» деп аталады, яғни туылған кезде пайда болады. «Аномалия» ерекше немесе күтпеген нәрсені білдіреді. Бұл жағдайда жүрегіміздегі төрт клапанның бірі - үш жармалы қақпақша негізінен зақымдалады.

Ойлап көріңізші, жүрегіміз камераларының арасында қанның тек бір бағытта ағуына көмектесетін есіктер сияқты заттар бар. Біз мұны клапандар деп атаймыз. Үш жармалы қақпақша - солардың бірі. Бұл ауруды алғаш рет 1866 жылы Вильгельм Эбштейн есімді неміс дәрігері сипаттаған. Сондықтан ол оның атымен аталған.

Эбштейн аномалиясында үш жармалы қақпақшамен не болады?

Осы аурумен ауыратын адамның үш жармалы қақпақшасында екі негізгі өзгерісті байқауға болады:

1. Қақпақ дұрыс қалыптаспаған (деформацияланған): Жүректің әр соғуымен ашылып-жабылатын қақпақшалар, яғни жапырақшалар қалыпты пішінге ие емес. Кейде олар тіпті жүрек қабырғасына жабысып қалуы мүмкін.

2. Клапанның орналасуы басқаша: Бұл клапан әдеттегіден төмен орналасқан.

Бұл мәселелер клапанның дұрыс жабылмауына әкеліп соғады, бұл қанның жоғарғы оң жақ жүрекшеге қайта ағып кетуіне әкеледі. Дәрігерлер мұны регургитация деп атайды. Қан кері ағуды жалғастырған сайын, оң жақ жүрекше біртіндеп ұлғаяды. Уақыт өте келе жүректің оң жағы әлсіреп, жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Бұл жүрек талмасы емес, керісінше, жүректің қанды дұрыс айдай алмауы.

Бұл жағдайдан кім ең көп зардап шегеді?

Эбштейн аномалиясы бар көптеген адамдарда жүректің басқа да аурулары болады. Эбштейн аномалиясы бар адамдардың шамамен 94 пайызында жүректің екі жоғарғы камерасы (атрия) арасындағы қабырғада тесік болады. Бұл жүрекше пердесінің ақауы (ЖҚА) немесе ашық сопақша тесік (АСО) деп аталады.

Сондай-ақ, жүректің басқа клапандарында және сол жақтағы камераларда кейбір ақауларды байқауға болады.

Эбштейн аномалиясы қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл өте сирек кездесетін жағдай . Бұл шамамен екі жүз мың жаңа туған нәрестенің біреуіне әсер етеді. Туа біткен жүрек ауруларының ішінде ол 1%-дан аз кездеседі.

Эбштейн аномалиясының белгілері қандай?

Бұл жағдайдың белгілері әр адамда әртүрлі болуы мүмкін, клапанның деформация дәрежесіне байланысты жеңілден ауырға дейін .

Егер жағдай ауыр болса, белгілері әдетте туылған кезде немесе өмірдің алғашқы бірнеше айында пайда болады. Кішкентай нәрестелерде кейде:

• Қандағы оттегінің жетіспеушілігінен тері көкшіл түске айналуы мүмкін (цианоз) .
• Жүрек жеткіліксіздігінің алғашқы белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
• Тез тыныс алу.
• Тыныс алудың қиындауы.
• Артық салмақ қосу - өте жиі кездесетін құбылыс.
• Аяқтарда, іште немесе көз айналасында ісіну (ісіну).

Елестетіп көріңізші, егер жаңа туған нәрестенің түсі көгеріп, тыныс алуы қиындаса, дәрігерлер мұндай жағдайға күдіктенеді.

Егер жағдай жеңіл болса, сізде ешқандай симптомдар болмауы мүмкін немесе симптомдар ересек жаста пайда болуы мүмкін. Ересектерде симптомдар пайда болған кезде, сіз келесідей нәрселерді байқауыңыз мүмкін:

• Терінің көкшіл түске боялуы (әсіресе еріндер мен тырнақтар).
• Жүрек соғысының бұзылуы (аритмия).
• Жүрек жеткіліксіздігі пайда болған жағдайда:
• Кеудедегі ауырсыну.
• Бас айналу немесе естен тану.
• Үнемі шаршау сезімі.
• Тыныс алудың қиындауы, әсіресе жаттығу кезінде.
• Іштің немесе аяқтың ісінуі.

Эбштейн аномалиясының себебі неде?

Шынымды айтсам, дәрігерлер әлі күнге дейін бұл жағдайдың неліктен пайда болатынын нақты айта алмайды . Оның генетикалық (яғни тұқым қуалайтын) және қоршаған орта факторларының үйлесімінен туындайтыны болжануда. Бірақ бұл факторлардың не екені нақты анықталған жоқ.

Бұл ауру қалай анықталады? (Диагноз)

Дәрігерге қаралған кезде, олар сіздің симптомдарыңыз туралы сұрайды және тамыр соғысыңыз бен қан қысымыңызды тексереді. Сондай-ақ, олар жүрегіңіздің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін білу үшін бірнеше тексерулер жүргізуі мүмкін, мысалы:

• Жүрек бейнелеу:
• Кеуде қуысының рентгенографиясы: Бұл жүректің үлкейгенін тексеруге мүмкіндік береді.
• Жүректің МРТ: Бұл жүрек клапандары мен камераларының айқынырақ, егжей-тегжейлі бейнелерін жасай алады.
• Эхокардиография: Бұл жүректің ультрадыбыстық зерттеуіне ұқсайды. Бұл дәрігерге жүректің клапандары мен камераларының пішінін және олардың қалай жұмыс істейтінін көруге мүмкіндік береді. Ол Эбштейн аномалиясындағы клапан ауытқуларын анық көрсете алады.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Бұл жүректің электрлік белсенділігін өлшейді. Ол кез келген жүрек соғысының бұзылуын (аритмияны) анықтай алады.
• Жаттығу стресс-тестісі:Бұл жағдайда сізді жүгіру жолағына немесе велосипедке отырғызады және ЭКГ түсіреді. Бұл сіз стресс кезінде жүрегіңіздің қалай жұмыс істейтінін көру үшін жасалады.
• Холтер мониторы: Бұл сіз 24-тен 48 сағатқа дейін киетін шағын құрылғы. Осы уақыт ішінде ол әрбір жүрек соғысын жазып алады. Бұл дәрігерге жүрек соғу жиілігіңіз бен ырғағыңыздың күні бойы қалай өзгеретіні туралы жақсы түсінік бере алады.

Эбштейн аномалиясы қалай емделеді?

Емдеу сіздің белгілеріңіздің қаншалықты ауыр екеніне байланысты.

• Егер симптомдар жеңіл болса немесе мүлдем болмаса: дәрігеріңіз жүрегіңізді үнемі бақылап, өзгерістер бар-жоғын анықтайды. Сізге ешқандай емдеу қажет болмауы мүмкін.
• Егер сізде жүрек жеткіліксіздігінің немесе жүрек соғысының бұзылуының (аритмия) белгілері болса:
• Бұл жағдайларды бақылау үшін дәрі-дәрмектерді беруге болады.
• Егер сізде жүректің ұлғаюы немесе жүрек соғысының бұзылуы болса, сізден физикалық белсенділікті шектеу сұралуы мүмкін. Сіз дәрігердің нұсқауларын дәл орындауыңыз керек.

• Егер симптомдар ауыр болса: үш жармалы қақпақшаға операция жасау ең жақсы нұсқа болып табылады. Бұл ұзақ мерзімді перспективада қақпақшаның қызметін жақсарта алады.
• Оны өзіңіздің клапан тініңізді пайдаланып қалпына келтіруге тырысу - ең дұрыс емдеу әдісі.
• Егер зақым тым ауыр болса, клапанды ауыстыру қажет болуы мүмкін . Мұны механикалық немесе биологиялық тіндік клапанмен жасауға болады. Дегенмен, егер механикалық клапан орнатылса, өмір бойы қанды сұйылтатын дәрі қабылдауға тура келеді.

Кейде үш жармалы қақпақша операциясымен бір уақытта басқа жүрек операциялары жасалуы мүмкін. Мысалы, жүректің жоғарғы камералары арасындағы тесікті жабу (АСД қалпына келтіру) немесе жүрек соғысының бұзылуын емдеу (аритмияны емдеу). Жүрек соғысының бұзылуын емдеуге катетер абляциясы немесе кардиостимулятор имплантациясы жатады.

Өте сирек жағдайларда, егер басқа емдеу әдістері сәтсіз болса, жүрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Эбштейн аномалиясының алдын алуға бола ма?

Дәрігерлер бұл жағдайдың қалай пайда болатынын нақты білмейтіндіктен, оның алдын алудың ешқандай жолы жоқ .

Бұл жағдайда өмір қалай жалғасады? (Болжам)

Эбштейн аномалиясы бар адамдардың өмір сүру салты әр адамда әртүрлі болады.Кейбір нәрестелер бұл жағдайдан аман қалмайды. Дегенмен, басқалары ешқандай емделусіз ұзақ, қалыпты өмір сүреді. Жалпы, аурудың жеңіл түрлерімен ауыратындардың болжамы жақсырақ.

Тіпті операциядан кейін де кейбір жүрек проблемалары сақталуы мүмкін. Зерттеулер операциядан кейін өмір сүру ұзақтығының аздап қысқаруы мүмкін екенін көрсетті. Бір зерттеу (1972 және 2006 жылдар аралығында операция жасалған адамдарға қатысты) операциядан кейін 20 жыл өткен соң адамдардың 65%-ы жүрек ауруына байланысты кем дегенде бір рет ауруханаға түскенін және 76%-ы әлі тірі екенін көрсетті.

Бірақ бұл маңызды: бүгінгі таңда хирургиялық әдістер мен кейінгі күтімнің дамығандығымен, бүгінде ота жасалғандардың нәтижелері әлдеқайда жақсы болуы мүмкін.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер сізде Эбштейн аномалиясы болса, симптомдарыңыз күшейсе немесе жаңа симптомдар пайда болса , дереу дәрігерге хабарлауыңыз керек. Мына нәрселерді ескеріңіз:

• Егер тері көгеріп кетсе.
• Егер сіз денеңіздің күшін жоғалтып жатқанын сезсеңіз.
• Егер денеңіз суға толып бара жатқанын сезсеңіз (ісінсе).
• Егер жүрек соғысы жылдам болса.

Үйге жеткізуге болатын ең маңызды хабарлама

Эбштейн аномалиясы - сирек кездесетін, туа біткен жүрек ауруы. Бұл аурудың салдары әр адамда әртүрлі болады. Егер нәресте кезінде диагноз қойылса, ауру әдетте жеңіл өтеді. Ересек жасқа дейін аман қалғандарда аурудың жеңіл түрі жиі кездеседі. Дегенмен, олар уақыт өте келе жүрек соғысының бұзылуы (аритмия) және жүрек жеткіліксіздігі сияқты мәселелерді тудыруы мүмкін. Егер бұл орын алса, үш жармалы қақпақшаны жөндеу немесе ауыстыру, сондай-ақ басқа да жүрек проблемаларын емдеу үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.

Ең бастысы - жүрек қызметіндегі кез келген өзгерістерді анықтау және қажет болған жағдайда мүмкіндігінше тезірек тиімді ем алу үшін үнемі тексеруден өту. Алаңдамаңыз, дәрігерлер сізге көмектесуге дайын.

Эбштейн аномалиясы, жүрек ауруы, үш жармалы қақпақша, туа біткен жүрек ақаулары, жүрек жеткіліксіздігі, жүрек хирургиясы, белгілері