Фиброзды дисплазия: сүйектің әлсіреуіне әкелетін сирек кездесетін ауру туралы біліңіз

Сүйектің ауырсынуы туралы ойлап көрдіңіз бе? Біз көбінесе сүйектеріміздің беріктігі туралы көп ойланбаймыз. Бірақ елестетіп көріңізші, денеңіздегі мықты сүйек іштен баяу еріп, оның орнына жіп тәрізді тыртық тініне толады. Біз бүгін осындай жағдай туралы айтып отырмыз, фиброзды дисплазия. Бұл сирек кездесетін ауру. Алаңдамаңыз, біз бәрін қарапайым және анық түрде талқылаймыз.

Қарапайым тілмен айтқанда, фиброзды дисплазия дегеніміз не?

Талшықты дисплазия – бұл біздің сау, мықты сүйек тініміздің қалыптан тыс, талшықты (тыртық тәрізді) тінмен алмастырылуы. Басқаша айтқанда, нағыз сүйек болуы керек жерде әлсіз, жіп тәрізді тін алмастырылады. Не болады? Жаңа тін нағыз сүйек сияқты берік болмағандықтан, сүйек өте әлсірейді. Бұл оның оңай сынуына (сынуына) мүмкіндік береді .

Бұл жағдай дененің кез келген сүйегінде пайда болуы мүмкін болса да, көбінесе келесі жерлерде кездеседі:

• Сан сүйегі
• Балтыр сүйегі (балтыр жіліншігі)
• Қабырғалар
• Бас сүйегі мен бет сүйектері
• Иық сүйегі (иық сүйегі)

Бірақ есте сақтау керек маңызды нәрсе бар. Фиброзды дисплазия - қатерлі ісік емес (қатерсіз) жағдай. Бұл оның бір сүйектен екіншісіне таралмайтынын білдіреді. Бұл үлкен жеңілдік, солай ма?

Фиброзды дисплазияның екі негізгі түрі бар:

Дәрігерлер бұл ауруды денедегі қанша сүйектің зақымдануына қарай жіктейді. Тиісінше, екі негізгі түрі бар.

Бұл аурудың белгілері қандай? Оны қалай тануға болады?

Фиброзды дисплазияның таңқаларлық тұстарының бірі - кейбір адамдарда ол ешқандай симптомсыз болуы мүмкін . Басқа бір нәрсені рентгенге түсіріп жатқаныңызды және ол кездейсоқ анықталғанын елестетіп көріңіз.

Бірақ егер белгілер пайда болса, олар келесідей болуы мүмкін:

• Сүйек ауруы: Бұл негізгі симптом. Бұл жай ғана бір жерден шығатын күңгірт, сыздайтын ауырсыну. Кейде бұл ауырсыну жүру немесе ауыр заттарды көтеру кезінде күшеюі мүмкін.
• Сынықтар: Бұрын айтылғандай, сүйектер әлсіз болғандықтан, кейде тіпті аздап құлау немесе қатты соққы кезінде де сүйектер оңай сынуы мүмкін.
• Сүйек пішінінің өзгеруі: Қалыптан тыс тін өскен сайын сүйек ісінген болып көрінуі мүмкін. Бұл аяқтың аздап иілуіне немесе бет сүйегінің пішінінің аздап өзгеруіне әкелуі мүмкін.
• Қабырғалардың ауыртпалықсыз ісінуі пайда болуы мүмкін.
• Егер омыртқа зақымданса, омыртқаның қисаюы (сколиоз) пайда болуы мүмкін.
• Егер бас сүйегінің сүйектері зақымданса, көздің ісінуі, жақ сүйектерінің орналасуының өзгеруі, тістердің қозғалуы және мұрынның бітелуі сияқты белгілер пайда болуы мүмкін.

Неліктен бұлай болып жатыр?

Бұл біздің денеміздегі GNAS1 деп аталатын гендегі мутациядан туындайды. Бұл бала құрсақта пайда болғаннан кейін болады. Осы ген мутациясына байланысты сүйек өсуіне көмектесетін остеобласттар деп аталатын жасушалардың қызметі бұзылады. Дәл сол кезде сау сүйектің орнына әлсіз, талшықты тін пайда бола бастайды.

Дәрігерлер әлі күнге дейін бұл генетикалық мутацияның нақты себебін білмейді.

Дәрігер мұны қалай анықтайды?

Сүйектің үздіксіз ауыруы бар дәрігерге барған кезде, ол алдымен сізді мұқият тексереді. Ол сізден ауырсыну қай жерде, қанша уақыт бойы және қалай сезілетіні сияқты көптеген сұрақтар қояды. Содан кейін диагнозды растау үшін бірнеше тексеру жүргізуі мүмкін.

• Қан немесе зәр анализдері: Бұлар организмдегі белгілі бір ферменттер деңгейін тексереді. Кейде бұл ферменттердің жоғары деңгейі организмдегі тіндердің қалыпты өсуінің белгісі болуы мүмкін.
• Бейнелеу сынақтары: Бұл ең маңыздылары.
• Рентген: Рентген сәулесі сүйектердің ауытқуларын, сынықтарын және пішінінің өзгеруін оңай анықтай алады.
• КТ немесе МРТ: Бұл сүйек пен айналасындағы тіндердің айқынырақ және егжей-тегжейлі көрінісін бере алады.
• Биопсия: Егер дәрігер әлі де күмәнданса, олар анестезиямен қалыптан тыс тіннің өте кішкентай бөлігін алып, оны микроскоппен тексереді. Бұл ауруды 100% сенімділікпен растауы мүмкін.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Фиброзды дисплазияны емдеу сіздің белгілеріңізге, жағдайдың ауырлығына және оның сіздің өміріңізге қалай әсер ететініне байланысты. Барлығына бірдей ем жоқ.

Негізгі емдеу әдістері:

1. Бақылау: Егер сізде ешқандай симптомдар немесе ауырсыну болмаса, дәрігеріңіз ешқандай дәрі тағайындамауы мүмкін, тек анда-санда тексеруден өтуіңізді сұрауы мүмкін. Бұл сіздің жағдайыңызда қандай да бір өзгерістер бар-жоғын бақылауды білдіреді.

2. Дәрі-дәрмек: Сүйектерді нығайтуға және сынықтардың алдын алуға көмектесетін белгілі бір дәрі-дәрмектерді (әсіресе бисфосфонаттар) беруге болады. Бұлар сонымен қатар сүйек ауруын азайта алады.

3. Бандаж: Егер бұл жағдай сүйекте, әсіресе өсіп келе жатқан баланың аяқта пайда болса, сүйектің дұрыс өсуіне және қисықтықтың алдын алуға көмектесетін арнайы бандаждар ұсынылуы мүмкін.

4. Хирургиялық араласу:

• Егер сүйек сынса (сынса), оны қалпына келтіру үшін хирургиялық араласу қажет болады.
• Егер сүйек өте әлсіз, пішіні дұрыс емес болса және қатты ауырсыну тудырса, қалыптан тыс тіндерді алып тастап, орнына сау сүйек трансплантатын салуға немесе сүйекті нығайту үшін металл шыбықтарды салуға болады.

Дәрігерге қашан көріну керек?

Егер сізде ешқандай себепсіз сүйек ауруы болса, оны елемеңіз. Міндетті түрде дәрігерге көрініп, бұл туралы сөйлесіңіз.

Егер сізде фиброзды дисплазия бар екенін білсеңіз, дереу дәрігерге қаралыңыз, егер:

• Егер сіз симптомдарыңыздың нашарлап бара жатқанын сезсеңіз.
• Егер сіз қазіргі емдеу әдістері көмектеспейтінін сезсеңіз.

Төтенше жағдай!

Фиброзды дисплазия сүйектерді әлсірететіндіктен, басқаларға қарағанда сүйектің сынуы ықтимал. Сондықтан, егер сіз кенеттен құлап қалсаңыз, сүйекке қатты тиіп кетсеңіз немесе жол-көлік оқиғасына ұшырасаңыз, дереу жақын маңдағы аурухананың жедел жәрдем бөліміне (ЖЖБ) барыңыз. Себебі сыртынан ұқсамаса да, ішінде сынық болуы мүмкін.

Бұл аурумен қалай өмір сүруге болады?

Бұл сұраққа бір ғана жауап жоқ, себебі фиброзды дисплазия әр адамға әртүрлі әсер етеді. Бірақ бір нәрсе анық: бұл емделмейтін созылмалы, өмір бойы жалғасатын жағдай .

Бірақ бұл туралы қорқудың немесе қайғырудың қажеті жоқ. Бұл өлімге әкелетін ауру емес. Дұрыс емдеу және басқару арқылы бұл аурудың сіздің өміріңізге әсерін айтарлықтай бақылауға болады. Сізге ешқандай емдеу қажет болмауы да мүмкін. Емдеу қажет болса да, бүгінгі медициналық әдістер сізге ауырсынуды бақылауға, сынықтардың алдын алуға және қалыпты, бақытты өмір сүруге көмектеседі.

Егер сізде бұл ауру болса, жағдайыңызға байланысты әрі қарай не күтуге болатынын және сіз үшін қандай емдеу әдістерінің ең жақсы екенін түсіну үшін дәрігеріңізбен ашық сөйлесіңіз.