Лейкоциттеріңізбен проблема бар ма? Гистиоцитоз туралы қарапайым тілмен білейік!

Кейде денеміздегі кейбір жасуша түрлерінің әрекеті сәл басқаша болатынын білесіз бе? Осындай сирек кездесетін жағдайлардың бірі гистиоцитоз деп аталады. Бұл сізге қорқынышты болып көрінуі мүмкін, бірақ алаңдамаңыз. Бұл туралы қарапайым және түсінікті түрде сөйлесейік.

Гистиоцитоз дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Денеңізде гистиоциттер деп аталатын лейкоциттердің бір түрі бар . Сол лейкоциттердің ішінде гистиоциттер деп аталатын ерекше жасуша түрі бар . Бұлар біздің денеміздің күзетшілері сияқты. Олар ауру тудыратын микробтармен - вирустармен , бактериялармен және саңырауқұлақтармен - күреседі және иммундық жүйеміздің сау болуына көмектеседі .

Дегенмен, кейде бұл гистиоцит жасушалары қалыптан тыс өсе бастайды, яғни олар « мутантқа » айналады . Содан кейін бұл қалыптан тыс гистиоцит жасушалары шамадан тыс өсіп, денеміздің әртүрлі бөліктерінде жиналады. Олар шамадан тыс жиналған кезде иммундық жүйемізде проблемалар туындауы мүмкін. Ең бастысы , қабыну , яғни ісіну тәрізді жағдай дене тіндерінде пайда болады. Бұл қабыну кейде біздің мүшелерімізге зиян келтіруі мүмкін.

Бұл қалыптан тыс гистиоцит жасушалары лимфа түйіндерінде (лимфа түйіндері деп те аталады), теріде, сүйектерде, өкпеде, бауырда, көкбауырда немесе денеңіздің кез келген басқа жерінде жиналуы мүмкін. Кейде ол денеңіздің тек бір бөлігіне әсер етеді. Біз мұны «бір жүйелік» жағдай деп атаймыз. Басқа жағдайларда ол денеңіздің көптеген бөліктеріне әсер етуі мүмкін. Біз мұны «көп жүйелік» жағдай деп атаймыз.

Маңыздысы, гистиоцитоз қатерлі ісік емес . Дегенмен, кейде ол қатерлі ісік сияқты көрінуі мүмкін және қатерлі ісікке ұқсас белгілерді көрсетуі мүмкін. Сондықтан бұл ерекше назар аударуды қажет ететін жағдай. Бұл аурудың белгілері әр адамда әртүрлі болғандықтан және жағдайдың ауырлығы әртүрлі болғандықтан, гистиоцитозды тез диагностикалау кейде қиын болуы мүмкін.

Гистиоцитоздың негізгі түрлері қандай?

Енді сіз гистиоцитоздың не екенін түсінген шығарсыз. Шын мәнінде, оның 100-ден астам түрі бар. Бірақ біз жиі кездесетін және айтатын үш негізгі түрі бар. Соларға назар аударайық.

1. Лангерганс жасушаларының гистиоцитозы (ЛХГ):

• Бұл гистиоцитоздың ең көп таралған түрі .
• Бұл жағдай көбінесе жас балаларға әсер етеді. Бұл әрбір миллион баланың 5-тен 9-ына дейін кездеседі.
• Көп жағдайда бұл онша ауыр емес және «симптомсыз» болуы мүмкін. Дегенмен, кейбір жағдайларда бұл ауыр және тіпті өмірге қауіп төндіруі мүмкін екенін есте ұстаған жөн.

2. Эрдхайм-Честер ауруы (ЭЧА):

• Бұл түрі негізінен ересектерге әсер етеді.
• Бұл да өте сирек кездесетін жағдай.
• LCH сияқты, ECD жеңілден ауырға дейін және өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

3. Розаи-Дорфман ауруы (РДС):

• LCH сияқты, RDD көбінесе балаларда кездеседі , бірақ ол ересектерде де пайда болуы мүмкін.
• Бұл да өте сирек кездеседі. Екі жүз мың адамның біреуіне осы ауру диагнозы қойылады.
• Мұның негізгі түрі - «классикалық RDD» . Бұл лимфа түйіндеріңіз (бездеріңіз) ісінген кезде болады.
• Екінші түрі - «түйіннен тыс RDD» . Бұл жағдайда лимфа түйіндерінен басқа мүшелер зақымданады. Бұл артық гистиоцит жасушалары теріде, сүйектерде немесе басқа жерлерде жиналуы мүмкін дегенді білдіреді.

Гистиоцитоз деп аталатын бұл ауру қаншалықты сирек кездеседі?

Иә, бұрын айтқанымдай, гистиоцитоз өте сирек кездесетін ауру . Шын мәнінде, оның агрессивті, қатерлі ісік түрлері жұмсақ тіндер мен лимфа түйіндерінде анықталған барлық қатерлі ісіктердің 1%-дан азын құрайды. Сондықтан бұл қаншалықты сирек кездесетінін елестете аласыз.

Гистиоцитоздың белгілері қандай?

Енді осы гистиоцитоз жағдайында қандай белгілердің көрінетінін қарастырайық. Бұл белгілер әр адамда әртүрлі болуы мүмкін . Мұның себебі, мен айтқанымдай, артық гистиоцит жасушалары жиналатын мүшелер мен тіндер және сол тіндердің зақымдану дәрежесі бұған әсер етеді.

Міне, сіз байқайтын кейбір белгілер (және одан да көп болуы мүмкін):

• Тері бөртпелері : Бұлар, әсіресе, жас нәрестелердің басының түкті жерлерінде (біз оларды «бесік қақпағы» деп атаймыз) немесе жаялық аймағында байқалады.
• Безгек .
• Шаршау, әлсіреу .
• Бас ауруы.
• Жөтел немесе ентігу .
• Түсініксіз салмақ жоғалту .
• Сүйектің ауырсынуы .
• Ісінген лимфа түйіндері (бұл ісіну дегенді білдіреді).
• Көрудің өзгеруі немесе көздің ісінуі .
• Жиі зәр шығару және шамадан тыс шөлдеу .
• Тері бөртпелері (тіпті қабақтарда да пайда болуы мүмкін).
• Заттармен зейін қою немесе есте сақтау қиындығы .
• Тепе-теңдік және үйлестіру мәселелері .

Симптомдар қалай пайда болады? Гистиоциттердің қай жерде жиналатынына байланысты!

Бұл белгілер гистиоцит жасушаларының дененің қай жерінде жиналуына байланысты. Негізгі жиналу орындары гистиоцитоз түріне байланысты өзгереді.

Лангерганс жасушаларының гистиоцитозында (LCH) әсер етуі мүмкін орындар:

• Сүйек
• Тері
• Лимфа түйіндерінің ісінуі (ісіну)
• Бауыр
• Көкбауыр
• Ауыз
• Өкпе
• Орталық жүйке жүйесі (яғни ми және жұлын)

Эрдхайм-Честер ауруында (ЭЧА) зақымдануы мүмкін аймақтар:

• Ұзын сүйектер (әсіресе аяқтарда)
• Көздер
• Орталық жүйке жүйесі
• Өкпе
• Жүрек
• Қан тамырлары
• Бүйректер
• Іштің артқы жағындағы мүшелер (біз оларды «ретроперитонеум» деп атаймыз)

Розаи-Дорфман ауруы (РДС) кезінде зақымдануы мүмкін аймақтар:

• Лимфа түйіндері (әсіресе мойын аймағында, бірақ басқа жерлерде де пайда болуы мүмкін)
• Тері
• Жұмсақ тіндер
• Жоғарғы тыныс алу жолдары
• Сүйек
• іш қуысының артқы жағындағы мүшелер (ретроперитонеум)
• Көздер

Гистиоцитоздың себебі неде?

Ғалымдар гистиоцитоздың неден пайда болатынын әлі нақты білмейді , бірақ олар оның генетикалық мутациялармен байланысты болуы мүмкін екенін анықтады.

Қарапайым тілмен айтқанда, біздің денеміздегі әрбір жасушада генетикалық материал немесе нұсқаулар жиынтығы бар. Бұл нұсқаулар сол жасушалардың қалай әрекет етуі керектігін анықтайды. Сонымен, мутация деп аталатын осы нұсқаулардағы өзгерістер орын алғанда, жасушалар қалыптан тыс әрекет ете бастайды. Мысалы, генетикалық мутация гистиоцит сияқты жасушаның өзін көшіріп, бақылаусыз тарала бастауына әкелуі мүмкін.

Бұл генетикалық мутацияларды анықтау зерттеушілерге гистиоцитозды емдеудің жаңа әдістерін әзірлеуге мүмкіндік берді. Бұл емдеу әдістері гистиоцит жасушаларының бақылаудан шығып өсуіне мүмкіндік беретін зиянды жасушалық өзгерістердің алдын алу арқылы жұмыс істейді.

Гистиоцитозды қалай анықтауға болады?

Егер сізде гистиоцитоз бар деп күдіктенсеңіз, дәрігер алдымен физикалық тексеру жүргізіп, медициналық тарихыңыз туралы сұрайды. Содан кейін олар сіздің симптомдарыңызға және артық гистиоциттер әсер еткен деп саналатын мүшелерге негізделген қандай тексерулер жүргізу керектігін шешеді.

Міне, сіз жасай алатын кейбір сынақтар:

• Бейнелеу процедуралары :
• Дәрігеріңіз FDG PET/CT сканерлеуі деп аталатын арнайы сканерлеуді тағайындауы мүмкін. Бұл бүкіл денеде ісіктер сияқты нәрселерді анықтай алады.
• Сонымен қатар , компьютерлік томография, МРТ, сүйек сканерлеуі, ультрадыбыстық сканерлеу, рентген немесе эхокардиограмма (жүректің сканерлеуі) сияқты тексерулер қажет болуы мүмкін.

• Зертханалық сынақтар :
• Дәрігер гистиоцитоз белгілерінің бар-жоғын білу үшін қан немесе зәр сияқты сұйықтық үлгілерін тексереді.
• Қан жасушаларының саны тексеріледі. Олар сондай-ақ органдарыңыздың қалай жұмыс істейтінін көрсететін нақты гормондарды немесе ақуыздарды іздейді. Егер орган дұрыс жұмыс істемесе, бұл сол органда гистиоциттердің тым көп екенін көрсетуі мүмкін.

• Биопсия сынағы «(Биопсия)» :
• Бұл дәрігер гистиоцитоздың бар-жоғын білу үшін тін үлгісін алып , оны микроскоппен тексереді.
• Сондай-ақ, ол гистиоцитозбен байланысты нақты генетикалық мутацияларды іздейді.
• Кейде, егер биопсия мүмкін болмаса, қаныңыздағы генетикалық материалды тексеруге болады. Бұл «сұйық биопсия» деп аталады.

Гистиоцитозды емдеудің қандай әдістері бар?

Гистиоцитозды емдеу көптеген факторларға байланысты . Атап айтқанда:

• Сіздің симптомдарыңыз қаншалықты ауыр .
• Бір зақымдану немесе бірнеше зақымдану (бұл тіндердің қалыптан тыс аймақтары).
• Бұл «зақымданулар» дененің қай жерінде орналасқан ?
• Бұл ісіктер қатерлі ісікке шалдыққан ба, жоқ па .

Дәрігерлер емдеуді осы факторларға негіздеп таңдайды. Міне, емдеудің кейбір нұсқалары:

• Байқап, күте тұрыңыз : Егер гистиоцитозыңыз ауыр болмаса және сізде ешқандай негізгі белгілер болмаса, дәрігеріңіз жай ғана жағдайыңызды бақылауды ұсынуы мүмкін.
• ХирургияЕгер гистиоцит жасушалары дененің тек бір бөлігінде жиналса, сол бөлікті алып тастау үшін операция жасалуы мүмкін.
• Сәулелік терапия : Бұл зақымдануларға жоғары энергиялы сәулелену сәулелерін бағыттау үшін аппаратты пайдалануды қамтиды. Бұл сәулелер қалыптан тыс жасушаларды өлтіреді және ісіктердің өсуін азайтады. Кейде сәулелік терапия симптомдарды азайтуға да көмектеседі.
• Химиотерапия (сонымен қатар «химиотерапия» деп те аталады) : Бұл денеңізге таралған артық гистиоцит жасушаларын жою үшін қанға химиялық заттарды жіберуді қамтиды. Дәрігерлер «химиотерапияны» тек гистиоцит жасушалары бүкіл денеңізге таралған жағдайда ғана ұсынады.
• Кортикостероидтар : Преднизолон сияқты дәрі-дәрмектер осы санатқа жатады. Бұлар гистиоцитозбен бірге жүретін қабынуды (ісінуді) азайта алады. Бұл дәрі-дәрмектерді жеке немесе химиотерапия сияқты басқа емдеу әдістерімен бірге тағайындауға болады.
• Иммунотерапия : Бұл сіздің иммундық жүйеңізді нығайту арқылы жұмыс істейді, оған зиянды жасушаларды, мысалы, қалыптан тыс гистиоциттерді тануға және жоюға көмектеседі.
• Мақсатты терапия : Бұл арнайы емдеу әдісі. Бұл емдеу әдісі белгілі бір генетикалық мутациялармен байланысты гистиоцитоз жағдайларында қолданылады.

Гистиоцитозды толығымен емдеуге бола ма?

Бұған «иә» немесе «жоқ» деп айту қиын , себебі бұл жағдайға байланысты. Гистиоцитозы бар көптеген адамдар «тұрақты ремиссия» деп аталатын кезеңге өтеді. Яғни, олар аурудың ешқандай белгілерінсіз немесе белгілерінсіз өтеді.

Гистиоцитоздың кейбір түрлерін, әсіресе гистиоциттер денеде тек бір жерде болған кезде, хирургиялық араласу арқылы толығымен емдеуге болады . Дәрігер қайталануларды тексеру үшін сізге қосымша тексерулер жүргізеді.

Дегенмен, егер сізде бар гистиоцитоз түрі толығымен емделмесе, дәрігеріңіз сізге жағдайды басқаруға көмектесетін емдеу жоспарын ұсынады.

Бұл жағдайдың болжамы қандай?

Сіздің жағдайыңыздың болжамы көптеген факторларға байланысты. Кейбір адамдарда гистиоцитоз ешқандай емдеусіз өздігінен жақсарады . Мысалы, РДД бар адамдардың шамамен 40%-ы емделусіз жақсарады. Сондай-ақ, LCH дененің тек бір бөлігіне әсер еткенде (біз оны «жергілікті LCH» деп атаймыз) , ол көбінесе өздігінен жақсарады.

Бірақ, басқа жағдайларда, гистиоцитоз балаларда да, ересектерде де қарқынды емдеуді және мұқият бақылауды қажет етеді.Ауыр жағдайларда гистиоцитоз ағзалардың зақымдалуына және тіпті өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Сондықтан, диагнозыңызға тән болжам туралы дәрігеріңізден сұраған дұрыс.

Гистиоцитоздың алдын алуға бола ма? Қауіпті қалай азайтуға болады?

Шынымды айтсам, гистиоцитоздың алдын алудың ешқандай жолы жоқ , бірақ емдеу сізге симптомдарыңызды басқаруға көмектеседі.

Бірақ бір нәрсе бар. Темекіні тастау өкпе обыры болып табылатын LCH (Лангерганс жасушаларының гистиоцитозы) даму қаупін азайта алады. Темекіні тастау немесе темекі шегуден бас тарту емдеуге реакцияңызды жақсарта алады. Егер сізге темекі шегуден бас тартуға көмек қажет болса, дәрігеріңізден темекі шегуден бас тартуға арналған жолдама бағдарламалары туралы сұраңыз.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Егер сізге гистиоцитоз диагнозы қойылған болса, ойыңызда көптеген сұрақтардың болуы қалыпты жағдай. Мұның бәрі туралы дәрігеріңізбен сөйлесіп, жағдайыңызды жақсы түсіну маңызды. Міне, сіз қоя алатын бірнеше сұрақтар:

• Гистиоцитоздың қандай түрі бар?
• Маған емдеу қажет бола ма?
• Қандай емдеу нұсқаларын ұсынасыз?
• Емдеу кезінде қандай жанама әсерлер күтілуі мүмкін?
• Емдеудің ықтимал нәтижелері қандай?
• Менің жағдайым толығымен жазылып кете ме?

Соңғы үйге жеткізу туралы хабарлама

Қарапайым тілмен айтқанда, гистиоцитоз - тіндерде лейкоциттердің бір түрі - гистиоциттердің шамадан тыс өндірілуінен туындайтын сирек кездесетін қан аурулары тобына берілген атау. Олардың кейбіреулері өте қарапайым болуы мүмкін, ешқандай симптомдар тудырмайды, ал басқалары өмірге қауіп төндіретіндей ауыр болуы мүмкін .

Гистиоцитозы бар әрбір адамның тіндерінде гистиоциттер шамадан тыс көп болады, бұл қабынуды (ісінуді) тудырады. Дегенмен, аурудың белгілері, емі және нәтижесі, тіпті гистиоцитозы бірдей типтегі адамдарда да айтарлықтай өзгеруі мүмкін .

Диагнозыңызды және онымен байланысты ерекше жағдайларды түсіну үшін дәрігеріңіз ең жақсы адам. Сондықтан диагнозыңыз бен емдеу жоспарыңызды толық түсіну үшін ешқашан сұрақтар қоюдан қорықпаңыз. Ойыңыздағы барлық нәрсе туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

Гистиоцитоз , лейкоциттер, гистиоциттер, иммундық жүйе, LCH, ECD, RDD, белгілері, емі