Кішкентайыңыздың денесінде бір жерде кішкентай түйін пайда болды ма? Немесе жазылмайтын тері бөртпесі немесе қышыма бөртпе пайда болды ма? Кейде бұл қалыпты жағдай, бірақ сирек жағдайларда олар Лангерганс жасушаларының гистиоцитозы (LCH) деп аталатын сирек кездесетін аурудың белгілері болуы мүмкін. Бұл есімді естігенде қорқу қалыпты жағдай, себебі бұл біз естуге үйренбеген нәрсе. Бірақ алаңдамаңыз, бұл туралы қарапайым тілмен сөйлесейік.
Қарапайым тілмен айтқанда, LCH дегеніміз не?
Біздің денемізді үлкен ел деп елестетіңіз. Бұл елді қорғайтын әскер бар, ол - біздің иммундық жүйеміз . Бұл армиядағы сарбаздың ерекше түрі Лангерганс жасушалары деп аталады. Бұл жасушалар лейкоциттердің бір түрі. Олардың негізгі қызметі - денемізге енетін микробтар мен инфекциялармен күресу және бізді аурулардан қорғау. Бұл сарбаздар біздің денемізде, әсіресе теріде, өкпеде, лимфа түйіндерінде, сүйек кемігінде, көкбауырда және бауырда кездеседі.
Бірақ LCH жағдайында бұл Лангерганс жасушалары бақылаусыз көбейіп, дененің әртүрлі бөліктерінде жиналады. Бұл бір жерде шайқассыз тұрған сарбаздар тобына ұқсайды. Олар осылай жиналған кезде, сол жерлердегі сау тіндерді зақымдай бастайды. Сол жерлерде зақымданулар пайда болады.
Бұл жағдайдың жақсы жаңалығы - балалардың көпшілігі дұрыс емдеу арқылы аурудан толықтай айыға алады. Кейде, әсіресе ол тек теріге әсер етсе, ешқандай емдеусіз өздігінен кетуі мүмкін. Дегенмен, егер бұл жасушалар сүйек кемігі, көкбауыр немесе бауыр сияқты өмірлік маңызды органдарға әсер етсе, қарқынды емдеу қажет болуы мүмкін.
LCH қатерлі ісігі ме?
Бұл көптеген адамдардың мазалайтын сұрағы. Шын мәнінде, дәрігерлер арасында бұл туралы әлі де біраз келіспеушілік бар. Көптеген зерттеушілер LCH-ны қатерлі ісікке ұқсас жағдай, яғни неоплазма деп санайды. Яғни, жасушалардың қалыптан тыс өсуі. Бірақ басқалары оны иммундық жүйенің қабыну ауруы деп санайды.
Дегенмен, LCH-ны қатерлі ісік және қан ауруларына маманданған онкологтар емдейді. Кейде оны емдеу үшін химиотерапия сияқты қатерлі ісікке қарсы емдеу әдістері де қолданылады.
Бұл ауруды кімдер жұқтыруы мүмкін?
LCH көбінесе жаңа туған нәрестелерде және 1 жастан 15 жасқа дейінгі балаларда кездеседі. Ересектерде өте сирек кездеседі, бірақ бұл мүмкін емес емес.
Статистикалық мәліметтер бойынша, жыл сайын миллион жаңа туған нәрестенің тек біреуі немесе екеуі ғана осы аурумен туылады. Бұл оның өте сирек кездесетін жағдай екенін білдіреді.
LCH белгілері қандай?
LCH барлық балаға бірдей әсер етпейді. Кейбір балалардың денесінің тек бір бөлігі зақымдануы мүмкін, ал басқаларында дененің бірнеше бөлігі зақымдануы мүмкін. Сондықтан, белгілері дененің зақымдалған бөлігіне байланысты өзгереді. Олардың не екенін қарастырайық.
| Дененің зақымдалған бөлігі | Көрінетін симптомдар |
|---|---|
| Сүйектер | LCH пациенттердің шамамен 80%-ында сүйектерге әсер етеді. Бас сүйегі, көз айналасындағы сүйектер, құлақтың артында, жақ сүйегі, аяқ-қол, омыртқа және жамбас сияқты жерлерде түйін немесе ісіну пайда болуы мүмкін. Ауырсыну болуы немесе болмауы мүмкін. Сонымен қатар, бас ауруы, мойын/бел ауруы, жүру қиындауы және ақсау байқалуы мүмкін. |
| Тері | Ең көп таралған бөртпе - тері бөртпесі. Бесік қақпағы - нәрестенің басында пайда болатын жазылмайтын жағдай. Шапта, қолтық астында, іште, кеудеде және арқада қызыл, қабыршақты дақтар пайда болуы мүмкін. Олар ағып, қышуы немесе ауыруы мүмкін. Тырнақтардың түсі де өзгеруі немесе түсіп қалуы мүмкін. |
| Ауыз | Тістердің босап немесе түсіп қалуы, тістердің түсіп кетуі, қызыл иектің ісінуі, ерінде, тілде, щектің ішінде немесе таңдайда жаралардың пайда болуы. |
| Бауыр немесе көкбауыр | Бауырдың немесе көкбауырдың ұлғаюы іштің ісінуіне, көз бен терінің сарғаюына (сарғаю), қышуға, қатты шаршауға және оңай көгеруге немесе қан кетуге әкелуі мүмкін. |
| Сүйек кемігі | Эритроциттердің азаюына байланысты анемия, бозару, шаршау және тәбеттің жоғалуы. Лейкоциттердің азаюына байланысты жиі инфекциялар және қызба. Тромбоциттердің азаюына байланысты оңай көгеру. |
| Эндокриндік жүйе (Эндокриндік жүйе - Гормондар) | Гипофиз безі зақымданған жағдайда: шамадан тыс шөлдеу және жиі зәр шығару (қант диабеті инсипидус), өсудің тежелуі, жыныстық жетілудің ерте немесе кешігуі, салмақ қосу. Қалқанша безі зақымданған жағдайда: бездің ісінуі, тыныс алудың қиындауы. |
| Құлақтар | Құлақтың жиі инфекциялары, құлақтан бөлінділердің ағуы, құлақтың қызаруы, құлақтың қышуы, құлақтың ауыруы және есту қабілетінің жоғалуы. |
| Көздер | Көздердің ісінуі, көздің үстіндегі ісіну, көру қабілетінің бұзылуы. |
| Лимфа түйіндері | Мойын, қолтық асты немесе шап аймағындағы түйіндердің (түйіндердің) ісіну және ауырсыну. |
| Орталық жүйке жүйесі | Бас ауруы, бас айналуы, құсу, жүрудің қиындауы, тепе-теңдікті жоғалту (атаксия), сөйлеудің немесе көрудің қиындауы, құрысулар, мінез-құлық пен есте сақтау қабілетінің өзгеруі. |
| Өкпе | Бұл ересектер, әсіресе темекі шегушілер арасында жиі кездеседі. Кеудедегі ауырсыну, құрғақ жөтел, тыныс алудың қиындауы, өкпенің коллапсы (пневмоторакс). |
| Асқазан-ішек жолдары | Асқазанның ауыруы, құсу, диарея, нәжісте қан және қоректік заттардың жетіспеушілігіне байланысты баяу өсу. |
Маңыздысы, бұл белгілерді басқа да көптеген кең таралған ауруларда да байқауға болады. Сондықтан сізде осы белгілердің біреуі немесе екеуі бар деп LCH-ден қорықпаңыз. Бірақ егер бұл белгілер жалғаса берсе, дәрігерге көрініп , дұрыс диагноз қою өте маңызды.
LCH-ның нақты себебі неде?
Қарапайым тілмен айтқанда, біздің жасушаларымызда «қазір бөлін, қазір тоқта» деген гендер бар. LCH бар балалардың шамамен жартысында «BRAF » деп аталатын генінде шағын өзгеріс немесе мутация бар. Бұл ген жасуша өсуін басқаратын ақуызды түзеді. Осы мутацияның салдарынан бұл ақуыз «бөлінуді тоқтату» бұйрығын алмайды. Бұл «қосу» қосқышы тұрып қалғандай. Сондықтан Лангерганс жасушалары бөлініп, біріге береді.
Бұл ата-анадан балаларға мұрагерлік ететін нәрсе емес. Бұл генетикалық мутация бала анасының құрсағында пайда болғаннан кейін кездейсоқ пайда болады.
Зерттеушілер «BRAF» генінен басқа, бұл аурудың «MAP2K1», «RAS» және «ARAF» сияқты басқа гендердегі мутациялардан да туындауы мүмкін екенін анықтады.
Мұны қалай табасыз, дәрігер?
Балаңызды дәрігерге апарған кезде, ол алдымен сізден балаңыздың белгілері туралы сұрайды. Содан кейін олар балаңызды мұқият тексереді. LCH дененің көптеген бөліктеріне әсер етуі мүмкін болғандықтан, диагнозды растау үшін бірнеше тексеру қажет болуы мүмкін.
| Сынақ түрі | Қарапайым тілмен айтқанда... |
|---|---|
| Қан анализдері | Қанның жалпы талдауы (ҚЖТ) қандағы эритроциттердің, лейкоциттердің және тромбоциттердің санын өлшейді. Бауыр функциясы сияқты нәрселерді тексеру үшін қан анализі де жасалады. |
| Биопсия | Бұл LCH-ны растаудың ең дәл әдісі.Анестезия кезінде түйіннен немесе зақымданудан тіннің кішкене бөлігі алынып, LCH жасушаларының бар-жоғын растау үшін микроскоппен тексеріледі. Егер сүйек кемігінің зақымдануына күдік болса, сүйек кемігінің биопсиясы да жасалуы мүмкін. |
| Генетикалық тестілеу | Биопсиядан алынған тін үлгісі «BRAF» геніндегі мутацияны тексеру үшін қолданылады. |
| Бейнелеу сынақтары | Рентген, компьютерлік томография, магнитті-резонанстық томография және ПЭТ сияқты тексерулер сүйектер, ми және өкпе сияқты ішкі ағзаларға LCH әсерінің дәрежесін анықтай алады. |
Осы тексерулердің нәтижелері бойынша дәрігер балаңызды педиатриялық гематологқа/онкологқа жібереді.
LCH үшін қандай емдеу әдістері бар?
ЛХГ бар балалардың барлығына бірдей емдеу қажет емес. Емдеу аурудың орналасқан жері мен ауырлығына байланысты.
Дәрігерлер LCH-ны екі негізгі түрге бөледі:
1. Бір жүйелі LCH: Ауру денедегі тек бір мүше жүйесіне әсер етеді (мысалы, тек сүйектерге немесе тек теріге).
2. Көп жүйелі LCH: Ауру дененің екі немесе одан да көп мүшелер жүйесіне (мысалы, тері және бауыр) әсер етеді.
Сондай-ақ, бауыр, көкбауыр және сүйек кемігі сияқты органдар «жоғары қауіпті» органдар болып саналады, ал тері, сүйектер және өкпе сияқты органдар «төмен қауіпті» болып саналады. Бұл жіктеу емдеу жоспарын анықтайды.
Бірнеше негізгі емдеу әдістері бар:
- Стероидты терапия: Әсіресе, тек теріге әсер еткенде, преднизон сияқты стероидты дәрілер таблетка немесе май ретінде қолданылады.
- Хирургиялық араласу: Сүйектегі LCH ісігін алып тастау үшін кюретаж сияқты хирургиялық араласу жасалады.
- Химиотерапия: Бұл қатерлі ісік жасушаларын жою үшін берілетін дәрі түрі. LCH жасушалары тез бөлінетіндіктен, бұл дәрі-дәрмектер олардың өсуіне кедергі келтіреді. Бұл дәрі-дәрмектерді таблетка, инъекция немесе теріге жағылатын крем түрінде беруге болады.
- Сәулелік терапия: LCH жасушаларын жою үшін жоғары энергиялы сәулелерді пайдаланады. Бұл қазір өте сирек қолданылады.
- Мақсатты терапия:«BRAF» генінің мутациясы бар балалар үшін сол мутацияны нысанаға алатын дәрілер (BRAF ингибиторлары) бар. Бұлар сау жасушаларға өте аз зиян келтіреді.
- Иммунотерапия: баланың иммундық жүйесін LCH жасушаларымен күресу үшін ынталандыру.
- Бағаналы жасушаларды трансплантациялау: Басқа емдеу әдістеріне төзімді өте ауыр жағдайларда қарастырылатын емдеу нұсқасы.
Емдеуден кейінгі жағдай қалай?
LCH болжамы бірнеше факторларға байланысты, соның ішінде аурудың дененің қай бөліктеріне әсер еткені, қаншалықты таралғаны және емге қаншалықты жақсы жауап беретіні.
- Тек «төмен қауіпті» мүшелердің зақымдануы бар балалардың (бір жүйелі және көп жүйелі) емделу көрсеткіші шамамен 100% құрайды. Бұл өлім қаупі жоқ дегенді білдіреді. Дегенмен, қайталану немесе басқа ұзақ мерзімді асқынулар қаупі бар.
- Бауыр, көкбауыр және сүйек кемігі сияқты «жоғары қауіпті» мүшелері зақымданған балалардың жағдайы ауыр болуы мүмкін.
Сондықтан, емдеу аяқталғаннан кейін де көптеген жылдар бойы дәрігермен кеңесу өте маңызды. Қайталануды үнемі тексеріп отыру қажет.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Лангерганс жасушаларының гистиоцитозы (LCH) – иммундық жасуша түрінің бақылаусыз өсуінен туындайтын сирек кездесетін ауру. Ол көбінесе балаларда кездеседі.
- Бұл қатерлі ісік ретінде жіктелмесе де, онкологтар оны қатерлі ісікке қарсы терапияны қолдана отырып емдейді.
- Белгілері (тері зақымдануы, сүйек түйіндері, жиі инфекциялар) аурудан зардап шеккен дене бөлігіне байланысты айтарлықтай өзгереді.
- Ауруды нақты анықтау үшін биопсия өте маңызды.
- Көптеген балалар үшін, әсіресе «төмен қауіпті» санаттағы балалар үшін емдеу ауруды толығымен емдей алады.
- Емдеу аяқталғаннан кейін де, аурудың қайталануын анықтау үшін бірнеше жыл бойы медициналық бақылаудан өту өте маңызды.
- Балаңыздың жағдайы туралы кез келген сұрақтарыңыз немесе мәселелеріңізді дәрігеріңізбен ашық талқылаңыз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз