Жүйке жүйеңізде сирек кездесетін ісік бар ма? (Қатерлі шеткі жүйке қабығының ісігі - MPNST) Бұл туралы білейік.

Денеңіздің бір жерінде, мысалы, қолыңызда немесе аяғыңызда бірте-бірте үлкейіп кететін түйінді сездіңіз бе? Кейде бұршақтай кішкентайдан басталып, апельсиндей үлкен болып өсетін осы түйіндер туралы бүгін біз айтатын боламыз. Бұл ауыр, бірақ өте сирек кездесетін жағдай. Ол қатерлі шеткергі жүйке қабығының ісігі немесе қысқаша MPNST деп аталады.

Перифериялық жүйке қабығының қатерлі ісігі (MPNST) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, MPNST (қатерлі шеткергі жүйке қабығының ісігі) - денеңіздегі жүйкелердің айналасындағы қорғаныш жабындарда (жүйке қабықтарында) дамитын өте сирек кездесетін қатерлі ісік. Бұлар жұмсақ тіндердің саркомасының бір түріне жатады. Олар сіздің шеткергі жүйке жүйеңізде пайда болады. Ойлап көріңізші, бұл ісіктер қолдарыңыз бен аяқтарыңызда да пайда болуы мүмкін. Сонымен қатар, кейде олар жамбас, іш, бас және мойын аймағында да дамуы мүмкін. Бұл ісіктерді хирургиялық жолмен алып тастау арқылы емдеуге болады. Дегенмен, кейде бұл ісіктер қайталануы мүмкін екенін де есте ұстауымыз керек.

MPNST қаншалықты сирек кездеседі?

Бұл өте сирек кездесетін жағдай. Жыл сайын 100 000 адамның тек біреуіне ғана осы қатерлі шеткергі жүйке қабығы ісігі (MPNST) диагнозы қойылады. Әдетте бұл 30 мен 50 жас аралығындағы адамдарға әсер етеді.

Сонымен қатар, 1 типті нейрофиброматоз (NF1) деп аталатын генетикалық ауруы бар адамдарда MPNST даму ықтималдығы жоғары. MPNST бар адамдардың 25%-дан 50%-ға дейінінде NF1 де бар екені анықталды.

Жалпы, MPNST NF1 жоқ адамдарға қарағанда NF1 бар адамдарда ертерек дамуы мүмкін. Сондай-ақ, NF1 бар ер адамдарда MPNST NF1 жоқ адамдарға қарағанда сәл жоғарырақ дамуы мүмкін.

MPNST белгілері қандай?

MPNST перифериялық жүйкелеріңіздің кез келген жерінде дамуы мүмкін, бірақ олар көбінесе қолдар мен аяқтар сияқты аймақтарға әсер етеді. Кейде олар жамбас, кеуде, іш немесе бас пен мойын сияқты аймақтарда да дамуы мүмкін. MPNST белгілеріне мыналар жатады:

• Тері астында баяу өсетін түйін. Бұл түйіндер бұршақтай (шамамен 2 сантиметр) немесе апельсиндей (шамамен 10 сантиметр) үлкен болуы мүмкін.
• Ауырсыну сезімі (әсіресе NF1 болса).
• Ұйып қалу (парестезия).
• Қолдар мен аяқтардағы әлсіздік сезімі.

MPNST себептері қандай?

Зерттеулер көрсеткендей, перифериялық жүйке қабығының қатерлі ісіктерінің 50%-ы 1 типті нейрофиброматоздан (NF1) туындайды.Шарт аталады. Басқа себептер болуы мүмкін:

• Сәулелік терапия: MPNST бар адамдардың шамамен 10%-ы басқа ауруларға арналған сәулелік терапия алған.
• Генетикалық мутациялар: Зерттеушілер қалыпты жүйке қабығы жасушаларының қалыптан тыс жасушаларға айналуына, көбеюіне және ісіктер түзілуіне әкелетін бірнеше түрлі генетикалық мутациялар бар екенін анықтады.
• Нейрофибромалардың кейбір түрлері: Плексиформды нейрофибромасы бар адамдарда MPNST даму қаупі жоғары.

MPNST қалай диагноз қойылады?

Дәрігерге қаралған кезде, ол алдымен физикалық тексеруден өтіп, жалпы денсаулығыңыз туралы сұрайды. Бұған сіздің медициналық тарихыңыз, отбасылық медициналық тарихыңыз және кез келген симптомдарыңыз туралы сұрау кіреді. Сонымен қатар, олар келесі әрекеттерді жасай алады:

• Бейнелеу сынақтары: Дәрігерлер МРТ (магниттік-резонанстық бейнелеу) және ПЭТ (позитронды-эмиссиялық томография) сияқты сынақтарды жүргізуі мүмкін.
• Биопсия: Дәрігер биопсия жасай алады, тін үлгісін алып, оны патологқа микроскоппен тексеруге тапсырады.
• Генетикалық тестілер: Егер сізде шеткергі жүйке қабығының қатерлі ісігі болса, дәрігер сізде немесе жақын отбасы мүшеңізде 1 типті нейрофиброматоз (NF1) немесе жүйке қабығының басқа түрі , 2 типті нейрофиброматоз (Schwannomatosis) бар-жоғын анықтау үшін генетикалық тестілеуді ұсынуы мүмкін.

MPNST емдеу әдістері қандай?

Дәрігерлер әдетте перифериялық жүйке қабығының қатерлі ісігін алып тастау үшін операция жасайды. Дегенмен, хирургиялық араласу мүмкін емес кейбір жағдайлар бар. Мысалы:

• Үлкен жаңғақтар (5 см немесе одан үлкен жаңғақтар).
• Метастатикалық ісіктер.
• Күрделі жүйке желілеріне өте жақын орналасқан ісіктер операция кезінде зақымдалуы мүмкін.

Мұндай жағдайларда дәрігерлер MPNST-ті хирургиялық араласу, химиотерапия немесе сәулелік терапиямен емдеуі мүмкін. Сәулелік терапия операцияға дейін немесе одан кейін берілуі мүмкін.

Зерттеушілер қазір иммунотерапияны немесе мақсатты терапияны жаңа емдеу әдістері ретінде қолдануға бола ма, жоқ па, соны зерттеп жатыр. Егер сізде перифериялық жүйке қабығының қатерлі ісігі болса, сіз жаңа емдеу әдістерін сынайтын клиникалық сынақтан өтуге құқылы болуыңыз мүмкін.Қатысу туралы дәрігеріңізбен сөйлескен дұрыс болар.

Емдеудің қандай асқынулары немесе жанама әсерлері болуы мүмкін?

Операция кезінде туындауы мүмкін асқынуларға мыналар жатады:

• Жалпы анестезияға реакциялар.
• Шамадан тыс қан кету (қан кету).
• Ауырсыну.
• Хирургиялық тыртықтар.
• Хирургиялық жара инфекциясы.

Химиотерапия немесе сәулелік терапия сияқты емдеу әдістері келесі жанама әсерлерді тудыруы мүмкін:

• Диарея.
• Шаршау.
• Жүрек айнуы және құсу.

MPNST бар адамның болжамы қандай?

Болжам - бұл сіздің медициналық тобыңыздың емдеуді аяқтағаннан кейінгі жағдайыңыз туралы ойлауы. MPNST жағдайында бұл болжам бірнеше факторлармен анықталады:

• NF1 мәртебесі: NF1 бар адамдарда бұл ісіктер дамыған кезде, қалпына келу болжамы NF1 жоқ адамдарға қарағанда сәл төмен болуы мүмкін.
• Ісік дәрежесі: Патологоанатомдар жасушаларды микроскоппен қарап, ісіктерді жоғары немесе төмен дәрежелі деп жіктейді. Жоғары дәрежелі ісіктерде өте тез бөлінетін және таралатын қатерлі ісік жасушаларының болу ықтималдығы жоғары.
• Ісік мөлшері: MPNST ісіктері 10 сантиметрге дейін жетуі мүмкін. Ірі ісіктерді хирургиялық жолмен алып тастау әдетте қиын.
• Метастаз: Егер ісік басталған жерден басқа жерлерге таралса, оны емдеу қиын болуы мүмкін.

Көріп отырғаныңыздай, сіздің қалпына келу мүмкіндігіңізге әсер етуі мүмкін көптеген факторлар бар және бұл факторлардың барлығы сізге қатысты болмауы мүмкін. Сондықтан, жағдайыңыздың нақты мәліметтерін дәрігеріңізден сұраған дұрыс. Ол сіздің жағдайыңызды білетіндіктен, сізге қажетті ақпаратты бере алады.

MPNST үшін өмір сүру деңгейі қандай?

Өмір сүру деңгейі қатерлі шеткергі жүйке қабығының ісіктерімен ауырған басқа адамдардың тәжірибесіне негізделген бағалаулар болып табылады. Бұл ісіктер өте сирек кездесетіндіктен, мамандарға нақты көрсеткіштерді айту қиын. Ұлттық онкологиялық институттың (АҚШ) мәліметтері бойынша, MPNST диагнозы қойылғаннан кейін бес жыл өткен соң, MPNST бар адамдардың 23%-дан 69%-ға дейіні тірі қалады. Бұл үлкен диапазон, солай емес пе? Сондықтан дәрігеріңізден жағдайыңыз туралы сұрағаныңыз жөн.

Өзіме қалай күтім жасаймын?

Егер сізде шеткергі жүйке қабығының қатерлі ісігі болса, емдеуден кейін қайта пайда болуы мүмкін сирек кездесетін қатерлі ісікке тап боласыз. Бұл жағдайда сізге көмектесетін бірнеше бағдарлама бар:

• Паллиативті көмек:Паллиативті көмекте сіз MPNST белгілерін және емдеудің жанама әсерлерін басқаруға көмектесетін арнайы дайындалған дәрігерлер тобымен жұмыс істейсіз. Сонымен қатар, олар сізге психологиялық қолдау көрсетеді.
• Қатерлі ісіктен аман қалу бағдарламалары: Қатерлі ісік саяхат сияқты. Қатерлі ісіктен аман қалу бағдарламалары сізге диагноз қойылған күннен бастап, емдеу барысында және қатерлі ісік қайта пайда болған жағдайда не істеу керектігін көрсетеді.

Бір қарағанда, қолыңыздағы немесе аяғыңыздағы қатерлі шеткергі жүйке қабығы ісігі (MPNST) оңай жарақат алуы немесе көгеруі мүмкін түйін сияқты көрінуі мүмкін. Түйіннің сирек кездесетін қатерлі ісік түрі екенін және оған хирургиялық араласуды қажет ететінін білу таңқаларлық болуы мүмкін. Мұны қабылдау қиын болуы мүмкін. Егер сізде жағдайыңыз немесе не күту керектігі туралы сұрақтарыңыз болса, медициналық топ түсінеді. Олар сіздің сұрақтарыңызға жауап беруге және кез келген мәселелеріңізді шешуге уақыт бөлуге қуанышты болады.

Осы мақаладан алынған үйге арналған хабарлама

Жарайды, бүгін біз талқылаған MPNST деп аталатын сирек кездесетін қатерлі ісік ауруы туралы түсініктеріңіз бар деп үміттенемін. Есіңізде болсын, бұл өте сирек кездесетін ауру. Егер денеңізде сақталатын ерекше түйіндер, ауырсыну, ұйып қалу және т.б. болса, міндетті түрде дәрігерге көрініп, кеңес алыңыз. Ол неғұрлым ерте анықталса, емдеу соғұрлым оңай болады.

Ең бастысы, сіз жалғыз емессіз. Сіздің медициналық тобыңыз, отбасыңыз және достарыңыз сізге көмектесуге дайын. Ең бастысы - күшті болып, дәрігердің кеңесін орындау.

Қатерлі шеткергі жүйке қабығының ісігі, MPNST, жүйке рагы, ісік, қатерлі ісік, нейрофиброматоз, NF1, хирургия, сәулелік терапия, химиотерапия