Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер синдромы (МРХС) дегеніміз не? Бұл туралы әңгімелесейік пе?

Қызыңыз немесе сіз танитын кішкентай балаңыздың етеккірі жасына сәйкес келетін қарқынмен басталған жоқ па? Немесе ол кейде жыныстық қатынасқа түсуге тырысқанда ауырсынуды немесе жайсыздықты сезіне ме? Бүгін біз осы нәрселерді тудыруы мүмкін ерекше денсаулық жағдайы туралы айтатын боламыз, бірақ ол өте кең таралмаған және көп адам естімеген. Бұл Мейер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер синдромы немесе қысқаша «MRKH синдромы» деп аталады. Аты сәл ұзын болып көрінгенімен, бұл әйелдерге әсер ететін сирек кездесетін генетикалық жағдай. Бұл туралы қарапайым, сіз түсінетіндей етіп сөйлесейік.

MRKH синдромы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, MRH синдромы - әйелдің қынабы мен жатыры дұрыс дамымайтын немесе туылған кезде толық қалыптаспаған жағдай. Мұны кейбір бөлмелері дұрыс қалыптаспаған үйдің салынып жатқаны деп елестетіңіз. Дегенмен, көп жағдайда бұл аурумен ауыратын адамдардың аналық бездері мен жатыр түтіктері қалыпты жұмыс істейді . Сондай-ақ, сыртқы жыныс мүшелері, яғни қынаптың төменгі бөлігі, қынап саңылауы, жыныс еріндері, клитор және олардың айналасындағы түктердің өсуі қалыпты жағдай. Несеп шығару өзегі зақымдалмайды, сондықтан зәр шығаруда ешқандай проблема жоқ.

Дегенмен, MRKH синдромының кейбір түрлерінде бүйрек және омыртқа сияқты басқа органдарда даму проблемалары болуы мүмкін.

Көбінесе бұл жағдай жас кезінде, яғни етеккір басталмаған 15-16 жаста анықталады. Себебі жатыр толық жетілмеген, сондықтан етеккір келмейді. Кейде жыныстық қатынасқа түсуге тырысқанда, қынап қысқа және тар болғандықтан ауыруы немесе қиындауы мүмкін.

Жатыр толық дамымаған немесе жоқ болғандықтан, бұл жағдайда медициналық көмексіз жүкті болу және бала көтеру мүмкін емес. Дегенмен, егер аналық бездер жұмыс істеп тұрса және жұмыртқалар өндірілсе , «ЭКО - экстракорпоральды ұрықтандыру» және «суррогат аналық» сияқты нұсқаларды қарастыруға болады. Егер сіз балалы болуды жоспарласаңыз, бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесу өте маңызды. Содан кейін олар сізге өзіңізге сәйкес келетін нұсқалар бойынша кеңес бере алады.

«(MRKH синдромы)» үшін басқа бірнеше атаулар қолданылады:

• Жатыр мен қынаптың туа біткен болмауы (CAUV)
• Қынаптық агенез
• Мюллер агенезі
• Мюллер аплазиясы (MA)
• Жыныс мүшелерінің бүйрек құлақ синдромы (GRES)

MRH синдромының түрлері бар ма?

Иә, «(MRKH синдромының)» екі негізгі түрі бар:

• 1-түрі:Бұл типте аналық бездер мен жатыр түтіктері қалыпты жұмыс істейді, бірақ қынаптың, жатыр мойнының және жатырдың жоғарғы бөлігі бітеліп қалады немесе орнында болмайды. Дегенмен, бұл дененің басқа мүшелеріне әсер етпейді.

• 2 тип: Бұл типте қынаптың, жатыр мойнының және жатырдың жоғарғы бөлігінің бітелуінен немесе орнында болмауынан басқа, жатыр түтіктерінде, аналық бездерде, омыртқада, бүйректе немесе басқа органдарда да кейбір мәселелер болуы мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

MRH синдромы өте сирек кездесетін жағдай . Ол 4500 қыздың тек біреуінде ғана кездеседі. Сондықтан бұл туралы көп естімегеніміз таңқаларлық емес.

MRH белгілері қандай?

MRKH синдромының белгілері оның түріне байланысты өзгеруі мүмкін.

Көп жағдайда негізгі симптом - 16 жасқа дейін етеккірдің болмауы (аменорея). Бұл жатырдың немесе қынаптың дұрыс дамымағанының белгісі. Дегенмен, аналық бездер қалыпты жұмыс істейтіндіктен, етеккірге байланысты басқа белгілер, мысалы, кебулер және көңіл-күйдің өзгеруі, қан кетпесе де пайда болуы мүмкін.

Әйел хромосомалары мен гормондары болғандықтан, сіз қалыпты жыныстық дамуды, мысалы, кеуденің дамуын және қолтық астындағы және жыныс аймағындағы түктердің өсуін бастан кешіресіз. Дегенмен, қынаптық жыныстық қатынасқа алғаш рет әрекет жасаған кезде ауырсыну немесе жайсыздық сезінуіңіз мүмкін. Себебі қынап қалыптыдан жұқа, тар және қысқа.

Егер сізде 2 типті MRH болса, сізде келесідей қосымша белгілер пайда болуы мүмкін:

• Бүйректің асқынуы немесе бір немесе екі бүйректің де жеткіліксіздігі.
• Омыртқаның омыртқаларымен немесе қаңқа жүйесінің басқа деформацияларымен байланысты мәселелер.
• Есту қабілетінің бұзылуы.
• Жүректің кейбір асқынулары.

MRH неден пайда болады?

Зерттеушілер әлі күнге дейін MRKH синдромының нақты себебін білмейді . Дегенмен, олар оның гендер мен хромосомалармен байланысты белгілі бір мәселелермен байланысты екенін біледі. Дегенмен, олар оны бір ғана нақты генге байланыстыра алмады. Ең бастысы , бұл ананың жүктілік кезінде жасаған немесе жасамаған әрекеті емес . Сондықтан бұл туралы алаңдамаңыз.

Әйелдің репродуктивті жүйесі жүктіліктің алғашқы бірнеше аптасында дами бастайды. Фаллопиялық түтіктер, жатыр, жатыр мойны және қынаптың жоғарғы бөлігі Мюллер өзектері деп аталатын нәрседен түзіледі. MRKH синдромы бар адамдарда бұл Мюллер өзектері толық дамымайды. Неліктен бұл кейбір адамдарда болатыны әлі белгісіз. Дегенмен, аналық бездер репродуктивті жүйенің қалған бөлігінен бөлек дамитындықтан, аналық бездер әдетте зақымдалмайды.

MRKH бар-жоғын қалай нақты білесіз?

Дәрігерлер көбінесе MRH синдромын жас қызда алғашқы етеккір келмеген кезде анықтайды.

Бұл жағдайды диагностикалаудың алғашқы қадамы - физикалық тексеру . Дәрігеріңіз қолғап киген саусақты қынапқа енгізіп, оның тереңдігі мен енін өлшейді. Бұл тест қынаптың қысқаруына байланысты MRH анықтауы мүмкін. Содан кейін сізден жатырдың, фаллопиялық түтіктердің, бүйректердің немесе басқа мүшелердің зақымдалғанын білу үшін ультрадыбыстық сканерлеу немесе МРТ (магниттік-резонанстық томография) сияқты бейнелеу сынақтарын жасау сұралуы мүмкін. Кейде гормон деңгейіңізді тексеру үшін қан анализі жасалуы мүмкін.

MRH үшін қандай емдеу әдістері бар?

MRKH синдромын емдеу сіздің мақсаттарыңыз бен белгілеріңізге байланысты өзгереді. Хирургиялық және хирургиялық емес емдеу әдістері бар. Олардың кейбіреулеріне вагинопластика, қынапты кеңейту және жатыр трансплантациясы жатады.

Қынаптың кеңеюі

Дәрігерлер қынапты созу үшін қолданатын тәсілдердің бірі - қынапты кеңейткіштер деп аталатын құрылғылар. Олар пластиктен немесе силиконнан жасалған және әртүрлі ұзындықтар мен ендерде болады. Бұл түтік тәрізді құрылғылар қынапты ішінен кеңейтуге және созуға көмектеседі. Дәрігер сізге жағдайыңызға қынапты кеңейткішті қолданудың ең жақсы әдісін түсіндіреді.

Вагинопластика (қынапты хирургиялық жолмен қалпына келтіру)

Вагинопластика - қынапты жасаудың хирургиялық процедурасы . Хирургтар бұл процедураны орындаудың бірнеше әдісін қолданады. Көбінесе олар тесік жасап, оны дененің басқа бөлігінен алынған тінмен жабады. Бұл сізге қалыпты жыныстық қатынасқа түсуге мүмкіндік береді.

Жатыр трансплантациясы

Жатыр трансплантациясы MRH синдромымен ауыратын әйелге бала көтеру мүмкіндігін бере алады. Бұл күрделі операция. Ол донордан жатырды доноры жоқ әйелге трансплантациялауды қамтиды. Бұл MRH синдромымен ауыратын адамдарға өз балаларын көтеріп, босануға мүмкіндік береді. Жатыр трансплантациясы әлі әлемнің барлық бөліктерінде кеңінен жасалмайды, бірақ болашақта олар өте сәтті емдеу әдісі болуы мүмкін.

Бұл жағдайдың алдын алуға бола ма?

Жоқ, MRH синдромының алдын алудың ешқандай жолы жоқ . Ол бұрын-соңды болмаған адамдарда пайда болуы мүмкін немесе генетикалық болуы мүмкін. Бұрын айтылғандай, ол бір ғана нақты геннен туындамайды.

MRH бар адамдар балалы бола ала ма?

Иә, «(MRKH синдромы)» бар адамдар балалы бола алады!Егер аналық бездеріңіз жұмыс істеп тұрса, жұмыртқаларыңызды сперматозоидтармен біріктіріп, экстракорпоральды ұрықтандыру (ЭКО) арқылы ұрықтандыруға болады. Содан кейін эмбрион гестациялық тасымалдаушыға/суррогат анаға ауыстырылады. Бұл сіздің өз гендеріңіз бар балаңыздың басқа сау әйелдің құрсағында өсетінін білдіреді.

MRKH басқа қандай денсаулыққа қатысты мәселелерді тудыруы мүмкін?

Біз бұған дейін «2 типті» MRH бар адамдарда бүйрек, омыртқа немесе жүрек сияқты басқа органдарда да проблемалар туындауы мүмкін екенін талқылаған болатынбыз. Сонымен қатар, «2 типті» MRH бар адамдарда жиі кездесетін басқа денсаулық мәселелері:

• Омыртқаның омыртқаларына байланысты мәселелер.
• Сколиоз.
• Бүйрек ақаулары, мысалы, бүйректердің бірігуі немесе бір немесе екі бүйректің болмауы (бүйрек агенезі).
• Бүйрек тастарының, зәр шығару жолдарының инфекцияларының және зәр шығару жолдарының бітелу қаупінің жоғарылауы.
• Есту қабілетінің бұзылуы.
• Жүрек ауруы.

Репродуктивті жүйенің асқынулары MRH бар адамдарда жиі кездеседі. Жүкті бола алмау немесе өз баласын сүйе алмаумен қатар, жатыры дамымаған адамдарда эндометриоз сияқты аурулар да дамуы мүмкін.

Осының бәрімен бірге эмоционалдық күйзелісті сезіну қалыпты жағдай . Дәрігер сізге жағдайды жеңуге көмектесу үшін қолдау тобына қосылуды немесе когнитивті-мінез-құлықтық терапия (КМТ) сияқты психологиялық кеңес беру қызметін іздеуді ұсынуы мүмкін. Бұл нәрселер өте пайдалы болуы мүмкін.

Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер (МРХС) синдромы бар екенін білу үлкен шок болуы мүмкін екені таңқаларлық емес. Егер сіз жатырдың немесе қынаптың дамымаған күйінде туылсаңыз, оны жас кезіңізде және етеккір басталғанға дейін білмеуіңіз мүмкін. Бұл өмірге қауіп төндіретін жағдай болмаса да, ол айтарлықтай стресс тудыруы, әйелдің жүкті болу және жыныстық қатынасқа түсу қабілетіне әсер етуі мүмкін. Кейбір жағдайларда бұл басқа мүшелерге әсер етуі және белгілі бір денсаулық жағдайларының қаупін арттыруы мүмкін.

Есте сақтау керек ең маңызды нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Жарайды, енді сіз біз «MRKH синдромы» туралы не айтып отырғанымызды жақсы түсіндіңіз. Есте сақтау керек ең маңызды нәрсе - сіз жалғыз емессіз . Әлемде осындай жағдайлармен өмір сүретін басқа да адамдар бар.

• Егер сізде осындай белгілер болса, жақсы дәрігерге көріну және дәл диагноз қою өте маңызды .
• Емдеу әдістері бар. Дәрігеріңізбен кеңесіп, өзіңізге ең қолайлы емдеу әдісін таңдаңыз.
• Балалардан үміт үзбеңіз. «(ЭКО)» және «(суррогат аналық)» сияқты технологиялар арқылы сол арманды орындауға мүмкіндіктер бар.
• Психикалық денсаулығыңызға да қамқорлық жасаңыз.Қажет болса, кеңес алыңыз және ұқсас тәжірибелері бар адамдармен бірге қолдау топтарына қосылыңыз. Бұл сізге көп күш береді.
• Бұл сіздің кінәңіз емес. Бұл кез келген адамда болуы мүмкін табиғи жағдай.

Дәрігеріңіз, және мүмкін мамандар тобы сізге осы «(MRKH синдромымен) алға жылжу үшін қажетті қолдау мен басшылықты береді. Оларға сеніңіз. Егер сізде бұл туралы басқа сұрақтар туындаса, олардан сұраудан қорықпаңыз. Сау болыңыз!

MRH синдромы, Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер синдромы, қынап агенезі, жатыр агенезі, әйелдер денсаулығы, репродуктивті денсаулық, аменорея