Біздің тамырларымыз арқылы ағатын қан өмір беретін өзен сияқты, солай ма? Бұл қандағы эритроциттер денеміздегі әрбір жасушаға қажетті оттегін тасымалдайды. Егер бұл өте маңызды эритроциттер кенеттен бұзылып, ешқандай себепсіз жойылып кетсе, не болатынын елестетіп көріңізші? Шын мәнінде, бұл аздап қорқынышты. Бүгін біз бәріміз білуіміз керек өте сирек кездесетін, бірақ өте маңызды қан ауруы туралы айтатын боламыз. Бұл пароксизмальды түнгі гемоглобинурия немесе қысқаша
PNH деп аталады.
Қарапайым тілмен айтқанда, PNH дегеніміз не?
PNH - өте сирек кездесетін қан ауруы. Бұл жағдайда
қанымыздағы эритроциттер себепсіз жойылады. Дәлірек айтқанда, біздің
иммундық жүйеміз бұл эритроциттерді жояды. Себебі, бұл аурумен ауыратын адамдардың эритроциттерінде оларды қорғайтын арнайы ақуыз түрі жетіспейді. Сондықтан біздің денеміздің иммундық жүйесі оларды «өз жасушаларымыз» ретінде тани алмайды. Эритроциттер осылайша тез жойылған кезде, сүйек кемігіміз жаңа эритроциттерді бірдей жылдамдықпен жасай алмайды. Содан кейін денедегі қан азаяды. Біз бұл жағдайды
анемия деп атаймыз. Сондай-ақ, бұл аурудың тағы бір қауіпті аспектісі -
ол қан тамырларының ішінде қан ұйығыштарының пайда болу қаупін арттырады. PNH ауруы барлығына бірдей әсер етпейді. Кейбір адамдарда симптомдар өте жеңіл. Олар қалыпты өмір сүре алады. Бірақ кейбіреулер үшін ауру сәл ауыр болуы мүмкін. Олар дәрі қабылдауды және қан құюды жалғастыруы мүмкін.
PNH ауруының себебі неде?
Мұндағы ең маңыздысы - PNH
туа біткен ауру емес. Бұл оның анадан балаға берілмейтінін білдіреді. Және бұл жұқпалы ауру емес. Шын мәнінде, бұл өте сирек кездесетін ауру. Елестетіп көріңізші, Америка сияқты елде жыл сайын шамамен 1,8 миллион жаңа қатерлі ісік ауруы анықталғанда, тек 400-ден 500-ге дейін PNH науқасы анықталады. Бұл ауру сүйек кемігіндегі бағаналы жасушалардағы «PIGA» деп аталатын геннің мутациясынан туындайды. Қарапайым тілмен айтқанда, қызыл қан жасушаларын жасайтын зауыт болып табылатын сүйек кемігіне келетін «нұсқаулықтарда» шағын қателік бар. Осы қателікке байланысты түзіліп жатқан қызыл қан жасушалары қорғаныш ақуыз жабынын алмайды.
Дәрігерлер әлі күнге дейін бұл «PIGA» генінің неліктен кенеттен өзгеретінін немесе неге тек кейбір адамдарда ғана осындай қалыптан тыс эритроциттер пайда болатынын нақты анықтай алмайды.
Сізде де осы белгілер бар ма?
Эритроциттер ыдыраған кезде, олардың ішіндегі гемоглобин деп аталатын қызыл пигмент қанға бөлінеді. Бұл қалдықтар бүйрек арқылы зәр арқылы ағзадан шығарылады. Сондықтан зәрдің түсі
қызыл, қоңыр немесе қалыптыдан күңгірт болып көрінуі мүмкін. Дегенмен, PNH бар барлық адамдарда зәрдің түсі әртүрлі бола бермейді. Бұл симптомды пациенттердің тек жартысы ғана сезінеді. Әсіресе, түнде немесе таңертең оянғанда бөлінетін зәрде күңгірт болады. Бұл негізгі симптомнан басқа, басқа да бірнеше белгілер болуы мүмкін. Олардың не екенін қарастырайық.
| Симптом | Қарапайым түсініктеме |
|---|
| Жиі шаршау | Денеге оттегін тасымалдайтын эритроциттер аз болғандықтан, аздап жұмыс істегеннен кейін де өзіңізді қатты шаршаған сезінесіз. Денеңіз жансыз сезінеді. |
| Тыныс алудың қысқаруы | Аздап жүргенде немесе баспалдақпен көтерілгенде басыңыз айналады. Мұның себебі - денеңіз қажетті мөлшерде оттегін алмайды. |
| Оңай көгеру және қан кету | Денеде тек көк дақтар пайда болады. Тіпті кішкентай жараның да қан кетуін тоқтату үшін уақыт қажет. |
| Жиі бас ауруы | Бас ауруы, әсіресе қандағы өзгерістерге байланысты пайда болуы мүмкін. |
| Қан ұюы (тромбоз) | Бұл ең қауіпті асқыну. Аяқтың, асқазанның немесе мидың тамырларында қан ұйығыштары пайда болуы мүмкін. |
| Тері астындағы қызыл нүктелер | Тері бетінде пайда болатын кішкентай қызыл нүктелер тері астындағы ұсақ қан кетулерден туындауы мүмкін. |
| Ерлердегі жыныстық дисфункция | Аурудың ауыр жағдайларында ер адамдарда қан айналымына әсер етуіне байланысты эякуляция қиындық тудыруы мүмкін. |
Бұл ауруды кімдер жұқтыруы мүмкін?
Дәрігерлердің айтуынша, кейбір адамдарда PNH даму қаупі сәл жоғары.
- Сүйек кемігі әлсіз адамдар үшін: Егер қандай да бір себептермен сүйек кемігінің қызметі әлсіреген болса.
- Апластикалық анемия деп аталатын ауруы бар адамдар үшін: Бұл сондай-ақ сүйек кемігіне әсер ететін ауру. Бұл ауруы бар адамдар кейінірек ПНХ даму қаупіне ұшырайды.
- Азиялық текті адамдар үшін: Бұл ауру басқа этникалық топтарға қарағанда азиялықтарда жиі кездеседі.
PNH әдетте
30 жастағы ересектерде диагноз қойылады, бірақ ол жас балалар мен нәрестелерді қоса алғанда, жас адамдарда да пайда болуы мүмкін.
Ауруды қалай анықтауға болады?
ПНХ сирек кездесетін ауру болғандықтан және
оның белгілері басқа аурулардың белгілеріне ұқсас болғандықтан, кейде ауруды диагностикалау біраз уақыт алуы мүмкін. Әсіресе зәрінің түсі өзгермейтін адамда, егер дәрігер бұған күдіктенбесе, диагноз кешіктірілуі мүмкін. Ауруды диагностикалау үшін дәрігер алдымен сізден симптомдарыңыз бен медициналық тарихыңыз туралы сұрайды. Содан кейін ол әртүрлі қан анализдерін тағайындайды. Олардың ішінде
ПНХ-ны растаудың ең жақсы және ең дәл тесті - «Ағынды цитометрия» деп аталатын арнайы қан анализі. Бұл тест қаныңызда қанша эритроциттердің қорғаныс ақуызы жетіспейтінін дәл өлшей алады.
ПНХ-ны емдеудің қандай әдістері бар?
Бақытымызға орай, қазіргі уақытта PNH-ны басқарудың бірнеше тиімді емі бар. Дәрігер сіздің жағдайыңызды бағалап, сізге ең қолайлы емді анықтайды.
- Иммундық жүйені басатын дәрілер: Экулизумаб (Soliris) және равулизумаб ( Ultomiris ) сияқты дәрілер иммундық жүйенің эритроциттерді жоюын тоқтату арқылы жұмыс істейді. Бұлар сонымен қатар қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайтады.
- Стероидтар: Бұлар кейде эритроциттердің жойылуын бақылау үшін қолданылады.
- Қанды сұйылтатын дәрілер:Бұл препараттар қан ұйығыштарының пайда болу қаупін азайту үшін тағайындалады.
- Қан құю: Денедегі қан құрамы тым төмен болған кезде, эритроциттер санын көбейту үшін сырттан қан құйылады.
Сонымен қатар, дененің ішінде эритроциттерді көбірек өндіруге көмектесетін емдеу әдістері бар.
- Фолий қышқылы сияқты дәрумендер
- Адамның өсу факторы
- Андроген, еркек гормоны
Сүйек кемігін трансплантациялау PNH-ны толығымен емдей алады. Дегенмен, бұл өте қауіпті және күрделі хирургиялық араласу болғандықтан, дәрігерлер оны тек басқа емдеу әдістері сәтсіз болған жағдайда ғана ұсынады.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- PNH туа біткен немесе жұқпалы ауру емес. Бұл сүйек кемігіндегі геннің өзгеруінен туындаған өте сирек кездесетін қан ауруы.
- Негізгі белгілері - эритроциттердің ыдырауына байланысты зәрдің қараюы, қатты шаршау, ентігу және қан ұйығыштарының пайда болу қаупі.
- Егер сізде бұл белгілер жалғаса берсе, үрейленбеңіз және мүмкіндігінше тезірек білікті дәрігерге қаралыңыз. Әсіресе, бұл туралы дәрігеріңізге айтыңыз.
- Ауруды
Flow Cytometry деп аталатын арнайы қан анализі арқылы дәл анықтауға болады. - Қазіргі уақытта ауруды басқару және асқынулардың алдын алу үшін өте тиімді емдеу әдістері бар, сондықтан тиісті медициналық кеңестерді орындау өте маңызды.
Сингалдағы PNH, пароксизмальды түнгі гемоглобинурия, қан аурулары, эритроциттердің ыдырауы, қара зәр, сүйек кемігінің аурулары, анемия
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз