Жүрегіңіздің қан ағымы бұрылды ма? PAPVR (өкпеден венаға ішінара аномальды оралу) туралы білейік!

Кейде шаршағаныңызды сезінесіз бе? Баспалдақпен көтерілгенде тыныс алу қиындай ма? Немесе кішкентайыңыздың дамуына күмәнмен қарайсыз ба? Мұның бірқатар себептері болуы мүмкін. Бірақ кейде мұның себебі туа біткен жүректегі шағын өзгеріс болуы мүмкін. Бүгін біз жүректегі қан айналымына байланысты, бірақ онша кең таралмаған осындай жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл PAPVR деп аталады, ол (ішінара аномальды өкпелік веналық қайту) дегенді білдіреді.

Сіз PAPVR (ішінара аномальды өкпе-веналық қайтару) деген не екенін білесіз бе?

Қарапайым тілмен айтқанда, PAPVR – туа біткен жүрек ауруы . Бұл жағдайда өкпемізден тазартылған, оттегімен қаныққан қанның жүрекке қайту жолында аздаған мәселе туындайды. Әдетте, бұл оттегімен қаныққан қанның барлығы жүректің сол жағына барады. Содан кейін жүректің сол жағы сол қанды бүкіл денеге айдайды.

Бірақ PAPVR бар адамда өкпеден келетін оттегімен қаныққан қанның аз ғана бөлігі жүректің оң жағына барады . Білесіз бе, жүректің оң жағы әдетте дене пайдаланған, оттегісі аз қанды қабылдайды. Сондықтан оттегімен қаныққан қанның бір бөлігі дұрыс емес бағытта кеткенде, жүректің оң жағына келетін қан мөлшері артады. Сонда не болады? Жүректің оң жағы осы артық қанмен жұмыс істеуі керек, яғни ол көбірек жұмыс істеуі керек . Бұл қосымша жүктеме уақыт өте келе жүрекке жиналуы мүмкін және тіпті біздің жалпы денсаулығымызға әсер етуі мүмкін.

Бірақ PAPVR барлығына бірдей әсер етпейді. Бұл басқа жаққа бұрылған қан мөлшеріне байланысты. Кейбір адамдарда ауру өте жеңіл болуы мүмкін және өмір бойы ешқандай симптомдарды сезінбеуі мүмкін. Бірақ егер симптомдар пайда болса немесе басқа асқынулар пайда болса, біздің дәрігерлеріміз бұл жағдайды жақсы басқара алады. Көп жағдайда хирургиялық араласу PAPVR-ді сәтті емдеп, ұзақ, салауатты өмір сүруге көмектеседі.

Бұл жүрегіміздегі қанның қалыпты ағымы және PAPVR болған кезде оның қалай өзгеретіні.

PAPVR-дің қан ағымына әсерін түсіну үшін алдымен қанның жүрегіміз бен өкпеміз арасында қалай ағып өтетінін қарастырайық. Мұны кішкентай саяхат деп елестетіңіз.

1. Біріншіден, дененің пайдаланылған, оттегімен қамтамасыз етілмеген қаны екі үлкен вена (жоғарғы қуыс вена және төменгі қуыс вена) арқылы жүректің оң жағындағы жоғарғы камераға (оң жақ жүрекше) ағады.

2. Содан кейін оттегіге бай емес қан жоғарғы оң жақ камерадан төменгі оң жақ камераға («(оң жақ қарынша)») ауысады.

3. Бұл қан төменгі оң жақ камерадан өкпеге айдалады , бұл өкпе артерияларының көмегімен жүзеге асады. Өкпеде бұл қан жаңа өмір сыйлағандай қайта оттегімен қаныққан.

4. Жаңа, оттегімен қаныққан қан енді өкпеден бірнеше веналар (өкпе веналары) арқылы жүрекке, тікелей жүректің жоғарғы сол жақ камерасына оралады.(`(сол жақ жүрекше)`).

5. Сол жақтағы жоғарғы камерадан оттегіге бай қан сол жақтағы төменгі камераға (`(сол жақ қарынша)`) барады.

6. Соңында, сол жақтағы төменгі камерадан шыққан оттегіге бай қан ең үлкен қан тамыры (аорта) арқылы бүкіл денеге таралады .

Көріп отырсыз ба, әдетте оттегісі аз қан оң жақтағы камераларда, ал оттегісі көп қан сол жақтағы камераларда болады. Олар шатастырылмайды.

Бірақ PAPVR кезінде бұл әдіс дұрыс жұмыс істемейді. PAPVR жүректе қан ағымының қалыптан тыс өзгеруін тудырады, бұл солдан оңға қарай жүрек шунты деп аталады. «Ішінара қалыптан тыс» дегеніміз өкпеден оттегімен қаныққан қанның тек бір бөлігі ғана жүрекке қалыпты түрде жетпейді дегенді білдіреді.

Себебі өкпе веналарының бірі немесе бірнешеуі оттегімен қаныққан қанды сол жақтағы жоғарғы камераға емес, оң жақтағы жоғарғы камераға айдайды. Сонда не болады? Оң жақтағы жоғарғы камерадағы оттегіге бай қан оттегіге бай қанмен араласады. Сонымен, бұл аралас қан оң жақтағы төменгі камераға, өкпеге айдалады.

Мұның екі жанама әсері бар:

• Біріншісі, оттегіге бай қанның бір бөлігі қажетсіз түрде келген жолымен, яғни өкпеге оралады .
• Екіншіден, оң жақ төменгі камераңыздың өкпеңізге айдайтын қан мөлшері артады . Бұл қосымша жұмыс уақыт өте келе жүрегіңізге күш түсіруі мүмкін.

PAPVR-мен бірге басқа жүрек аурулары пайда болуы мүмкін бе?

Кейбір адамдарда басқа жүрек аурулары болмаса да, тек PAPVR болуы мүмкін. Бұл «оқшауланған PAPVR» деп аталады. Дегенмен, PAPVR бар көптеген адамдарда жүректің екі жоғарғы камерасы арасындағы тесік сияқты басқа да ауытқулар болуы мүмкін. Бұл жүрекше пердесінің ақауы (ASD) деп аталады.

Өте сирек жағдайда ПАПВР оң жақ өкпенің және өкпеге қан тасымалдайтын көктамырдың ақауымен байланысты болуы мүмкін («(Скимитар синдромы)»).

PAPVR қаншалықты сирек кездеседі?

Зерттеушілердің бағалауы бойынша, әрбір 1000 адамның шамамен 4-7-сінде PAPVR бар. Дегенмен, бұл сан әлдеқайда жоғары болуы мүмкін, себебі кейбір адамдарда ешқандай симптомдар болмауы мүмкін және бұл ауру ешқашан диагноз қойылмауы мүмкін.

PAPVR белгілері қандай?

Егер қанның теріс жаққа ағу мөлшері («шунтинг» деп аталады) аз болса, PAPVR әрқашан симптомдар тудырмайды. Дегенмен, бұл «шунтинг» күшейген кезде сіз симптомдарды байқауыңыз мүмкін. Кішкентай балаларда бұл ауру басқа жүрек ауруларымен қатар болса, симптомдар пайда болуы мүмкін. Дегенмен, PAPVR бар адамдардың көпшілігінде симптомдар 20 немесе 30 жаста пайда бола бастайды.

Жас балалардағы белгілері:

• Дамудың кешігуі.
• Жаттығу немесе ойын кезінде тез шаршау.
• Тыныс алу жолдарының жиі инфекциялары (мысалы, кеуде қуысының бітелуі).
• Тыныс алудың қысқаруы.
• Салмақ қосудың қиындығы.

Ересектердегі симптомдар:

• Тыныс алудың қиындауы.
• Үнемі шаршау сезімі (`(Шаршау)`).
• Жүрек соғу жиілігінің қалыптан тыс болуын сезіну (`(Жүректің қағуы)`).
• Кеудедегі ауырсыну (`(Кеудедегі ауырсыну)`).
• Жүрек соғу жиілігі артады.
• Тыныс алу жолдарының жиі инфекциялары.

Неліктен бұл PAPVR пайда болады?

Басқа туа біткен жүрек аурулары сияқты, PAPVR ұрықтың дамуы кезінде жүрек дұрыс қалыптаспаған кезде пайда болады. Әдетте, жүктіліктің алғашқы бірнеше аптасында жалпы өкпе венасынан төрт өкпе венасы пайда болады. Бұл веналар ұрық жүрегінің сол жақ жоғарғы камерасына жалғанады. Дегенмен, егер бұл процесте қандай да бір өзгерістер болса, өкпе венасы сол жақ жоғарғы камераның орнына оң жақ жоғарғы камераға немесе басқа жақын орналасқан веналарға (мысалы, жоғарғы қуыс венаға немесе сол жақ брахиоцефалиялық венаға) жалғана алады. Бұл кезде PAPVR пайда болады.

PAPVR-дің қандай асқынулары болуы мүмкін?

Ұзақ уақыт бойы емделмеген солдан оңға қарай шунттар қайтып оралып, Эйзенменгер синдромы деп аталатын ауыр жағдайға әкелуі мүмкін. Сондықтан, егер сізде белгілер пайда болса, дереу медициналық көмекке жүгіну маңызды.

Сізде PAPVR бар екенін қалай білесіз?

Дәрігерлер PAPVR диагнозын физикалық тексеру және басқа да арнайы сынақтар арқылы қояды. Сізді тексеру кезінде дәрігеріңіз жүрегіңізді стетоскоппен тыңдайды. PAPVR бар кейбір адамдар жүректің қалыптан тыс дыбысын (жүрек шуылы) естуі мүмкін. Егер бұған күдік болса, дәрігеріңіз қосымша сынақтарды тағайындайды.

PAPVR диагнозы қойылатын жас әр адамда әртүрлі болады. Оны нәресте кезінде немесе ересек жастың соңында анықтауға болады. Сізде PAPVR болуы мүмкін, бірақ ешқандай белгілері болмауы мүмкін, сондықтан сіз оны өмір бойы білмеуіңіз мүмкін. Кейде бұл жағдай басқа нәрсеге жасалған тест кезінде кездейсоқ анықталады.

Қандай сынақтар жүргізіледі?

PAPVR диагностикасына көмектесетін тесттер:

• Эхокардиограмма (Эхокардиография) - атап айтқанда, трансезофагеальды эхокардиограмма (TEE). Бұл жүректің ультрадыбыстық суретін түсіреді.
• Жүректің МРТ (Жүректің МРТ).
• Жүректің компьютерлік томографиясы (КТ).

PAPVR хирургиялық араласуды қажет ете ме?

Кейбір балалар мен ересектерге жүрек арқылы қан ағымының жолын түзету үшін PAPVR қалпына келтіру операциясы қажет. PAPVR диагнозы қойылған балаларға ересектерге қарағанда операция қажет болуы ықтимал. Себебі оларда PAPVR көбінесе операцияны қажет ететін басқа жүрек ауруларымен қатар кездеседі.

Дәрігерлер хирургиялық араласуды ұсынады.Тек симптомдарды жеңілдету немесе болашақтағы асқынулардың алдын алу үшін өте қажет болған жағдайда ғана. Егер PAPVR солдан оңға қарай айтарлықтай шунттау тудырса, сізге немесе балаңызға операция қажет болуы мүмкін. Бұл денеге баруы керек қанның айтарлықтай мөлшері жүрек пен өкпенің оң жағына қайта оралатынын білдіреді. Бұл ыңғайсыз симптомдар мен өкпе гипертензиясы (ӨГГ) немесе жүрек жеткіліксіздігі сияқты асқынуларды тудыруы мүмкін. Дәрігеріңіз бұл шунттау дәрежесін анықтау үшін бейнелеу сынақтарын пайдаланады.

Хирургиялық араласу көбінесе PAPVR-ді сәтті емдей алады. Операцияның егжей-тегжейлері және не күту керектігі туралы дәрігеріңізбен сөйлесу маңызды.

Хирургиялық әдіс жүрегіңіз бен өкпе веналарының пішініне байланысты өзгеруі мүмкін. Жалпы, хирургтар қан ағынын оттегімен қаныққан қан жүректің сол жақ камераларына ағып кетуі үшін қайта бағыттауға тырысады.

Дегенмен, көпшілік адамдарға хирургиялық араласу қажет емес . Егер сіздің PAPVR жеңіл болса, дәрігеріңіз сіздің жағдайыңызды бақылайды. Егер сізде симптомдар пайда болса немесе асқыну белгілері байқалса, дәрігеріңіз сол кезде хирургиялық араласуды ұсынуы мүмкін.

PAPVR-дің алдын алуға бола ма?

Өкінішке орай, PAPVR-дің алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Бұл біз туа біткен нәрсе. Дегенмен, егер сіз жүкті болуды жоспарласаңыз, туа біткен жүрек ақауы бар баланың болу қаупін азайту жолдары туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Міне, бірнеше кеңестер:

• Алкогольден, есірткіден, темекі өнімдерінен және екінші реттік түтіннен толығымен бас тартыңыз.
• Дәрігеріңізбен барлық босануға дейінгі кездесулерге қатысыңыз.
• Басқа да денсаулыққа байланысты мәселелерді (мысалы, қант диабеті, жоғары қан қысымы) емдеу үшін дәрігеріңізбен бірге жұмыс істеңіз.

PAPVR бар адам қалыпты өмір сүре ала ма?

PAPVR көмегімен ұзақ және салауатты өмір сүруге болады . Көптеген адамдар жылдар бойы ешқандай симптомдарсыз немесе асқынуларсыз өмір сүреді. Тіпті хирургиялық араласуды қажет ететіндердің де нәтижелері әдетте жақсы болады. Дегенмен, нәтижелер басқа жүрек ауруларына немесе адамның негізгі ауруларына байланысты өзгеруі мүмкін. Сондықтан жеке жағдайыңызға байланысты не күту керектігі туралы дәрігеріңізбен кеңескен дұрыс.

Егер сізде PAPVR болса, өзіңізге қалай қамқорлық жасайсыз? / Балаңызға қалай қамқорлық жасайсыз?

Туа біткен жүрек ауруымен өмір сүру кейде стресс тудыруы мүмкін. Әр нәрсені күн сайын бір-бірлеп шешуді есте ұстаған жөн. Төменде сіз ұстануға болатын кейбір жалпы кеңестер берілген:

• Ересектердің туа біткен жүрек ауруына маманданған кардиологтан ем алыңыз. Ол сіздің жағдайыңызды үнемі тексерулер мен тестілеу арқылы бақылайды.
• Дәрігеріңізден қандай жаттығулар сізге сәйкес келетінін сұраңыз. Бірге жаттығу жоспарын жасай аласыз.
• Жүрекке пайдалы диетаны ұстаныңыз (мысалы, Жерорта теңізі диетасы).
• Барлық дәрі-дәрмектерді дәрігердің тағайындауы бойынша дәл қабылдаңыз.
• Темекі шегуден және барлық темекі өнімдерінен аулақ болыңыз. Темекіні тастауға көмек қажет болса, дәрігеріңізден кеңес алыңыз.

Егер балаңызда PAPVR болса, дәрігерден оған қалай жақсы күтім жасау керектігін сұраңыз. Балаңыз жаттығулар немесе басқа да іс-шаралар үшін арнайы нұсқауларды орындауы қажет болуы мүмкін, әсіресе оның басқа туа біткен жүрек аурулары болса.

Дәрігерге қашан көріну керек?

Дәрігеріңіз ұсынған кесте бойынша дәрігерге қаралыңыз. PAPVR жағдайын бақылау және асқынуларды басқару үшін үнемі бақылауға жазылу және бейнелеу сынақтарынан өту маңызды.

Егер сіз немесе сіздің балаңыз келесі жағдайлардың кез келгенін байқасаңыз, дереу дәрігерге хабарласыңыз:

• Егер жаңа белгілер пайда болса немесе бар белгілер өзгерсе.
• Егер дәрі-дәрмектің жанама әсерлері болса.
• Егер сізде қандай да бір сұрақтар немесе мәселелер туындаса.

Қандай жағдайларда жедел жәрдем бөліміне (ЖЕБ) бару қажет?

Егер сізде немесе сіздің балаңызда осы белгілердің кез келгені байқалса, дереу 911 нөміріне немесе жергілікті жедел жәрдем нөміріне қоңырау шалыңыз:

• Жүрек соғу жиілігінің тым жылдам (минутына 100-150 соққы) және баяуламайтындығы.
• Естен тану және естен тану.
• Жаттығумен байланысты шамадан тыс ентігу және/немесе демалыспен жеңілдемеу.
• Кеудедегі кенеттен және қатты ауырсыну.
• Кенеттен және қатты бас ауруы.
• Қолдардағы немесе аяқтардағы кенеттен әлсіздік немесе ұйып қалу.

Дәрігерге қою керек маңызды сұрақтар

Жағдайыңыз және болашақта не күтуге болатыны туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Сіз қоя алатын бірнеше сұрақтар:

Егер сізде PAPVR болса:

• Менің жағдайым қаншалықты ауыр?
• Өмір салтымда қандай өзгерістер жасауым керек?
• Маған ота жасау керек пе?
• Хирургиялық араласудың пайдасы мен қауіптері қандай?
• Менің болашағым қандай болады?

Егер балаңызда PAPVR болса, дәрігерден сұраңыз:

• Баламның жағдайы қаншалықты ауыр?
• Баламда басқа туа біткен жүрек аурулары бар ма?
• Балама операция немесе басқа емдеу қажет пе?
• Үйде баламды қалай күте аламын?
• Оның белсенділігіне шектеулер бар ма?
• Баламның мұны жасына сәйкес түсінуіне көмектесетін қандай ресурстар бар?

PAPVR мен TAPVR арасындағы айырмашылық неде?

PAPVR «өкпеге толық аномальды веналық оралу (TAPVR)» деп аталатын жағдайдан ерекшеленеді. TAPVR бар адамда өкпедегі барлық тамырлар жүрекке қалыптан тыс түрде қосылған. TAPVR - PAPVR-дің көптеген түрлеріне қарағанда ауыр жағдай және әдетте туылғаннан кейін көп ұзамай шұғыл емдеуді қажет етеді. Дегенмен, PAPVR де, TAPVR де қанның жүрек арқылы қалыпты ағып өтуіне кедергі келтіретіндіктен ұқсас.

Соңында, мына нәрселерді есте сақтаңыз:

PAPVR сіздің өміріңізге мүлдем әсер етпеуі мүмкін. Немесе емдеуді қажет ететін симптомдар немесе асқынулар тудыруы мүмкін. Дегенмен, сіздің PAPVR туралы күйзеліске түсуіңіз немесе мазасыздануыңыз қалыпты жағдай. Егер балаңызда PAPVR болса, оның әл-ауқатына алаңдауыңыз да қалыпты жағдай. Бұл сезімдер өте қалыпты жағдай және олар туралы жаман ойламаңыз.

Мазасыздықтарыңызды дәрігеріңізбен бөлісіңіз. Сізге және отбасыңызға көмектесетін ресурстар туралы сұраңыз. Туа біткен жүрек ауруы туралы көбірек білу – ол сізге, балаңызға немесе жақыныңызға әсер етсе де – жағдайыңызды жақсы басқаруға көмектеседі. Кеңесшімен сөйлесу сізге көңіліңізді тыныштандыруға да көмектеседі. Осы сапар кезінде дәрігеріңізден кез келген сұрақтарыңыз немесе мәселелеріңіз туралы сұраудан тартынбаңыз. Сіз жалғыз емессіз.

PAPVR , жүрек ауруы, туа біткен аурулар, өкпе, қан айналымы, жүрек хирургиясы, туа біткен жүрек ауруы, өкпе веналары, жүрек хирургиясы