Балаңыздың дене қызуы себепсіз жиі көтеріле ме? Осы ЖАИД (жүйелі аутоқабыну аурулары) туралы білейік!

Кішкентайыңыздың дене қызуы кейде суық тимей немесе басқа аурусыз көтеріле ме? Дене қызуы көтеріліп, бірнеше күннен кейін басылып, бірнеше күннен кейін қайта пайда бола ма? Кейбір ата-аналар осындай жағдайларға тап болады. Сондықтан бүгін біз қызбаның жиі кездесетін, табу қиын себебі туралы айтатын боламыз. Бұл ЖАІЖ (жүйелі аутоқабыну аурулары) деп аталады. Бұрын бұл «(Периодты қызба синдромдары)» немесе «(Қайталанатын қызба синдромдары)» деп аталған.

Бұл SAID-тер не? Қарапайым тілмен түсінейік!

Қарапайым тілмен айтқанда, ЖИТС – бұл біздің денеміздің туа біткен иммундық жүйесінің бұзылуынан немесе реттелу мәселесінен туындайтын аурулар тобы. Бұл жағдайда ешқандай сыртқы инфекциясыз (мысалы, вирус немесе бактерия), біздің денеміз жай ғана қабыну тудырады. Бұл біздің денеміздің қорғаныс жүйесі шамадан тыс жұмыс істеп тұрғандай.

Ойлап көріңізші, біздің денемізде (иммундық жүйе) сарбаздар тобы бар. Олардың міндеті - ауру тудыратын микробтар ішке кіргенде олармен күресу. Бірақ ЖИТС-пен ауыратын адамның денесінде бұл сарбаздар кейде ашуланып, денеде проблемалар тудырады.

Енді сіз мұның «(аутоиммундық аурулар)» (яғни, аутоиммундық аурулар) сияқты нәрсе ме деп ойлап отырған боларсыз. Мысалы, «(ревматоидты артрит)» немесе «(люпус)» ұқсас. Жоқ, бұл екеуі сәл өзгеше. Аутоиммунды ауруларда біздің денеміздің жүре пайда болған немесе бейімделгіш иммундық жүйесі қателесіп өзінің сау жасушаларына шабуыл жасайды. Бірақ ЖИА-да мәселе туа біткен иммундық жүйеде жатыр.

ЖИТС аутоиммунды ауруларға қарағанда әлдеқайда сирек кездеседі . Олардың көпшілігі тұқым қуалайтын , яғни генетикалық мутация немесе варианттан туындайды.

ЖИТС әдетте нәрестелік немесе ерте балалық шақта басталады. Бірақ бұл әрқашан бола бермейді. Балаңызда қызба және басқа да белгілер болуы мүмкін. Балаңызда ұстамалар арасында симптомдар мүлдем болмауы мүмкін. ЖИТС-тің емі жоқ. Дегенмен, көп жағдайда симптомдарды бақылауға көмектесетін емдеу әдістері бар.

SAID-тің негізгі түрлері қандай?

Зерттеушілер қазіргі уақытта SAID-тің шамамен 60 түрін анықтады, және тағы басқалары ашылып жатыр. Ең көп таралған түрлерінің кейбірін қарастырайық.

• Отбасылық Жерорта теңізі қызбасы (ЖЖТҚ): Бұл генетикалық тұқым қуалайтын, қайталанатын қызба синдромдарының ішіндегі ең көп таралған түрі. Ол баланың ішінің, кеудесінің және буындарының ауырсынуымен қабынуын тудыруы мүмкін.
• Мерзімді қызба, афтозды стоматит, фарингит, аденит (ПФАА): Бұл әдетте 4 жасқа толмаған жас балаларда басталады. Бұл жағдай 10 жастан кейін өздігінен басылуы мүмкін.
• Ісік некрозының факторы рецепторымен байланысты периодты синдром (TRAPS): Бұл балалық шақта, жасөспірімдік шақта және кейде тіпті ересек жаста пайда болуы мүмкін.
• Мевалонат киназа тапшылығы (MKD): Бұрын гипер-IgD синдромы деп аталған бұл әдетте 1 жасқа толмаған нәрестелерде басталады.
• NLRP3-ассоциацияланған аутоқабыну аурулары: Бұрын бұл криопиринмен байланысты периодты синдромдар (CAPS) деп аталған. Оның ішінде тағы үш кіші түрі бар.
• Ересектерде басталатын Стилл ауруы (ААСД): Бұл жүйелі ювенильді идиопатиялық артриттің (ЖИА) ересектерде басталатын түрі.
• NOD-2-мен байланысты гранулематозды ауру (Блау синдромы): Бұл әдетте 4 жасқа дейін басталады. Негізінен баланың терісіне, көзіне және буындарына әсер етеді.

ЖИТС белгілері қандай? Оларды қалай тануға болады ?

ЖИА белгілері әдетте балалық шақта басталады. Ең көп таралған және айқын симптом - мерзімді немесе эпизодтық қызба . Әдетте адамдарда ұстамалар арасында симптомдар болмайды. Дегенмен, ЖИА-ның әрбір түріне тән басқа белгілер болуы мүмкін.

Жоғарыда талқыланған ЖЖАЖ-ның бірнеше түрінің нақты белгілерін қарастырайық:

• FMF: Бұл баланың ішінде, кеудесінде және буындарында қатты ауырсынуды, сондай-ақ қабынуды тудыруы мүмкін. Кейде аяқтарында немесе тобықтарында бөртпе пайда болуы мүмкін. Елестетіп көріңізші, баланың кенеттен іші ауырып, қызуы көтеріледі. Ата-аналары алаңдап, оларды ауруханаға апарғанда, олар бұл аппендицит деп ойлауы мүмкін. Бірақ содан кейін ол басылып, бірнеше күннен кейін қайта пайда болады.
• PFAPA: Бұл тамақ ауруы, ауыз қуысының жаралары және мойындағы лимфа түйіндерінің ісінуі сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.
• ҚАҚАНДАР: Бұл қалтырауға, кеуде мен қолдардағы бұлшықет ауырсынуына және қолдар мен аяқтардан басталып, бүкіл денеге таралатын ауырсынатын қызыл бөртпеге әкелуі мүмкін.
• МКД: Бұған даСіз қалтырау, бас ауруы, асқазан ауруы, тәбеттің жоғалуы және тұмауға ұқсас белгілермен өзіңізді жайсыз сезінуіңіз мүмкін.
• NLRP3 аурулары: Бұлар тері бөртпелері, бас ауруы, әлсіздік, буын ауруы және көздің қызаруы (конъюнктивит) сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.
• AOSD: Бұл көбінесе тері бөртпелерін, буын ауруын және бұлшықет ауырсынуын тудыратын жағдай. Кейбір адамдарда тамақ ауруы, асқазан ауруы, қатты шаршау және дене аурулары да болуы мүмкін.
• Блау синдромы: Бұл нәрестенің қолдарында, аяқтарында немесе денесінде тері зақымдануларын тудыруы мүмкін. Сондай-ақ , буындар мен көздің ауырсынуын тудыруы мүмкін.

Неліктен бұл ЖҚА пайда болады? Себептері қандай?

SAID-тің көпшілігі генетикалық аурулар болып табылады. Яғни, әрбір синдром белгілі бір геннің өзгеруінен (вариантынан) туындайды.

SAID-тің бірнеше негізгі түрлеріне әсер ететін гендерді қарастырайық:

• FMF: Бұл «(MEFV гені)» деп аталатын геннен туындайды. Бұл ген «(пирин)» деп аталатын ақуызды қалай жасау керектігін көрсетеді.
• PFAPA: Мұның нақты себебі әлі табылған жоқ .
• ТҰЗАҚТАР: Бұл «(TNFRSF1A гені)» деп аталатын геннен туындайды. Бұл «(ісік некрозының факторының рецепторы - TNFR)» деп аталатын ақуызды жасау нұсқауларын береді.
• MKD: Мұның себебі - «(MVK гені)» деп аталатын ген. Бұл «(мевалон киназа)» деп аталатын ақуыздың өндірілуін реттейді.
• NLRP3 аурулары: Бұл «(NLRP3 гені)» деп аталатын геннен туындайды. Бұл «(криопирин)» деп аталатын ақуызды жасау нұсқауларын береді.
• AOSD: Мұның нақты себебі әлі табылған жоқ .
• Блау синдромы: Бұл «(NOD2 гені)» деп аталатын геннен туындайды. Бұл «(NOD2)» деп аталатын ақуыздың өндірілуін басқарады.

Бұл ЖЖА басқа асқынуларды тудыруы мүмкін бе?

Иә, бұл дұрыс емделмесе, проблемалар тудыруы мүмкін . Егер қабыну ағзада жалғаса берсе, бұл «амилоидоз» деп аталатын жағдайға әкелуі мүмкін. Яғни, бүйректерімізде ақуыздың бір түрі жиналады. Бұл бүйрекке тұрақты зақым келтіруі мүмкін . Сондықтан ауруды ерте диагностикалау және емдеу маңызды.

Дәрігер бұл SAID ауруын қалай анықтайды?

Шын мәнінде, бұл аутоқабыну ауруларын диагностикалау біршама қиын болуы мүмкін , себебі олардың белгілері қызыл жегі немесе лимфома сияқты қатерлі ісік сияқты басқа да ауыр жағдайларды еске түсіруі мүмкін. Сондықтан балаңыздың жағдайын дұрыс диагностикалау және басқару үшін қабыну аурулары бойынша арнайы білімі бар дәрігерге, ревматологқа көріну маңызды .

Балаңыздың ревматологы ЖҚАЖ диагнозын қою үшін бірнеше факторларды пайдаланады. Ол сізден балаңыздың белгілері және отбасыңызда осы аурулардың бар-жоғы туралы сұрайды (биологиялық отбасылық тарих). Дәрігер балаңызда келесі жағдайларда мерзімді қызба синдромы болуы мүмкін деп күдіктенуі мүмкін:

• Егер балада жиі қызба болса .
• Егер отбасында біреудің осындай жиі қызбамен ауырғаны болса .
• Егер бала осындай мерзімді қызбаға бейім адамдар тобына жатса .

Бұл үшін қандай сынақтар жүргізілуде?

Диагнозды растау үшін балаңыздың ревматологы бірнеше тексеруден өтуді ұсынуы мүмкін. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Зертханалық зерттеулер: Денедегі қабынуды тексеру үшін «С-реактивті ақуыз (CRP)» және «толық қан анализі (CBC)» сияқты тесттерді қолдануға болады. Бұл тесттер қызба «ұстамасы» кезінде оң нәтиже береді және «ұстама» аяқталған кезде қалыпты жағдайға оралады.
• Зәр анализі: Зәрдегі артық ақуызды тексеру үшін зәр ақуызына талдау жасауға болады. МКД кезінде органикалық қышқылдарды (бір көміртек атомынан тұратын қышқылдарды) зерттейтін зәр анализі мевалон қышқылының жоғары деңгейін көрсете алады.
• Генетикалық тестілеу: Бұл генетикалық нұсқаларды тексере алады. Дегенмен, ЖИТС бар кейбір балаларда генетикалық нұсқалар табылмауы мүмкін, бұл теріс нәтижелерге әкелуі мүмкін.

Бұл ЖЖА-ларды емдеудің қандай әдістері бар?

ЖҚҚД емдеу аурудың түрі мен ауырлығына байланысты өзгереді . Бұл аурулардың емі жоқ. Дегенмен , балаңыздың белгілерін әдетте дәрі-дәрмектермен бақылауға болады . Егер балаңызда жылына бірнеше ғана ұстама болса, сіз оларға симптомдарын азайтуға көмектесу үшін стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП) сияқты ауырсынуды басатын дәрілерді бере аласыз. Дегенмен, егер жағдай ауыр болса, дәрігеріңіз басқа емдеу нұсқаларын ұсынуы мүмкін.

Міне, олардың кейбіреулері:

• FMF: Мұны бақылау үшін «(кольхицин)» деп аталатын дәріні қолдануға болады. Бұл қабынуды азайтады. Егер бала колхицинді қабылдай алмаса, «(канакинумаб)» деп аталатын «(биологиялық)» дәрі түрін қолданып көруге болады.
• ПФАА: ПФАА «шабуылының» ұзақтығын қысқарту үшін стероидтарды (әдетте преднизолон) беруге болады. Кейбір балаларда асқазан жарасын емдеу үшін қолданылатын циметидин дәрісі симптомдарды бақылауға да көмектеседі.
• ҚАҚПАҚТАР: Бұл үшін «(канакинумаб)» деп аталатын дәрі жиі тиімді. Сондай-ақ, симптомдарды дәрігер тағайындаған қабынуға қарсы дәрі-дәрмектермен, мысалы, «(глюкокортикоидтар)» арқылы жеңілдетуге болады.
• МКД:Канакинумаб сонымен қатар MKD үшін тиімді емдеу болып табылады. «Шабуыл» кезінде ҚҚСП немесе стероидтар беру де пайдалы болуы мүмкін.
• NLRP3 аурулары: Бұл үшін канакинумаб, рилонацепт және анакинра сияқты иммуномодуляторлар сәтті қолданылады.
• AOSD: AOSD үшін әртүрлі қабынуға қарсы дәрі-дәрмектер қолданылады. Мысал ретінде стероидтар, ауруды өзгертетін ревматикалық препараттар (DMARD) және биологиялық препараттарды айтуға болады.
• Блау синдромы: Балаңыздың белгілеріне байланысты олар иммуносупрессанттарды, ісік некрозының факторы (TNF) тежегіштерін және/немесе жергілікті көзге арналған дәрілерді қолданып көруі мүмкін.

Бұл SAID жағдайлары тұрақты ма? Әлде олар жойылып кете ме?

Кейбір аутоқабыну аурулары өмір бойы сақталады . Басқалары бірнеше жылға созылып, жас ұлғайған сайын жоғалып кетуі мүмкін. Кейбір аурулар өмір бойы сақталады, бірақ уақыт өте келе ұстамалардың жиілігі мен ауырлығы төмендеуі мүмкін. Балаңыздың дәрігері сізге балаңыздың жағдайы туралы нақты ақпарат бере алады.

Аутоиммунды қабыну ауруы бар баланы тәрбиелеу қиын болуы мүмкін. Егер сізде SAID болса, балаңыздың күтімін жақсырақ қолдау үшін жеке тәжірибеңізді пайдалана аласыз. Сондай-ақ, балаңыздың осы өмірлік жағдайға бейімделуіне көмектесу үшін тәжірибеңізді пайдалана аласыз.

Ең бастысы - ЖИТС туралы білімі бар тәжірибелі мамандардан ем алу. Мұндай дәрігерлер балаңыздың симптомдарын басқаруға және балалық шағын мүмкіндігінше жақсы өткізуге көмектесе алады.

Соңғы үйге жеткізу туралы хабарлама

Сонымен, бүгін біз талқылаған ЖЖАИД туралы түсініктеріңіз бар деп үміттенемін. Есіңізде болсын, егер балаңызда жиі, түсініксіз қызба болса, міндетті түрде дәрігермен кеңесіңіз . Мұны қалыпты жағдай деп ойлап, елемеңіз.

• ЖИТС – бұл көбінесе дене қызуының көтерілуіне әкелетін және иммундық жүйенің ақауынан туындайтын аурулар тобы.
• Бұл аурулар көбінесе генетикалық жолмен беріледі және жас кезінен басталады.
• Мұның тұрақты емі болмаса да, симптомдарды бақылауға алатын емдеу әдістері бар.
• Маман дәрігерден (ревматолог) дұрыс диагноз қою және емдеуді бастау өте маңызды.
• Егер емдеу ерте басталса, амилоидоз сияқты асқынулардың алдын алуға болады және бала қалыпты өмір сүре алады.

Егер сізде бұл туралы басқа сұрақтар туындаса, отбасылық дәрігеріңізден немесе педиатрыңыздан сұраудан тартынбаңыз.

ЖИТС , жүйелік аутоқабыну аурулары, жиі қызба, генетикалық аурулар, балалардағы қызба, иммундық жүйе, ревматолог