Тіпті кішкентай кесілген жерден қан кетуді тоқтатуда қиындықтарға тап болмайсыз ба? Фон Виллебранд ауруы туралы әңгімелесейік!

Кейде қан кету ұзақ уақыт бойы тоқтамайтын кішкентай жара бола ма? Немесе мұрыннан жиі қан кете ме? Мүмкін, отбасыңызда біреудің осындай проблемалары бар шығар? Егер солай болса, бұл сіз үшін маңызды болуы мүмкін. Бүгін біз фон Виллебранд ауруы деп аталатын сирек кездесетін, бірақ өте кең таралған ауру туралы айтатын боламыз.

Фон Виллебранд ауруы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, фон Виллебранд ауруы - қанның дұрыс ұюының бұзылуы, яғни қан кетуді тоқтатуға көмектесетін процесс әлсіреген ауру. Бұл көбінесе тұқым қуалайтын , яғни ата-аналар ауруды балаларына бере алады. Бірақ алаңдамаңыз, мұның емі бар. Дәрігерлер сізге қанның ұю процесіне көмектесетін дәрі-дәрмектер бере алады.

Фон Виллебранд ауруымен ауыратын адамға не болады?

Бұл аурумен ауыратын адам қалыптыдан көп қан кетуі мүмкін. Ойлап көріңізші, тіпті кішкентай кесілген жер немесе тісті жұлу қан кетуді тоқтату үшін ұзақ уақыт кетуі мүмкін. Кейбір адамдарда мұрыннан жиі қан кету болады. Әйелдерде етеккір кезінде немесе босанғаннан кейін қатты қан кетуі мүмкін.

Аурудың ең ауыр жағдайларында кейде ешқандай себепсіз буындарға немесе жұмсақ тіндерге қан кетуі мүмкін. Бұл ісінуді және қатты ауырсынуды тудыруы мүмкін. Басқаларында бұл тіпті қанның жетіспеушілігі болып табылатын анемияға әкелуі мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл шын мәнінде әлемдегі ең көп таралған қан кету бұзылысы. Кейбір есептерге сәйкес, бұл Америка халқының шамамен 1%-ына әсер етеді. Дүние жүзінде таралуы миллионға шаққанда 23-тен 110-ға дейін деп есептеледі. Дегенмен, бұл сандар әртүрлі болуы мүмкін, себебі кейбір адамдарда қан кету проблемалары болуы мүмкін, бірақ фон Виллебранд ауруы диагнозы қойылмаған. Кейбір адамдарда бұл проблемалар жылдар бойы болуы мүмкін, бірақ тым кеш болғанша диагноз қойылмайды.

Фон Виллебранд ауруы мен гемофилия бірдей ме?

Иә, екеуі де қанның ұюымен байланысты проблемалар болғанымен, фон Виллебранд ауруы әдетте гемофилияға қарағанда аз симптомдары бар және онша ауыр емес жағдай. Бірақ бұл оны елемеуге болады дегенді білдірмейді.

Фон Виллебранд ауруының белгілері қандай?

Аурумен ауыратын көптеген адамдарда ешқандай симптомдар болмауы немесе тек өте жеңіл симптомдар болуы мүмкін . Дегенмен, ауруы ауыр адамдарда келесідей белгілер пайда болуы мүмкін:

• Мұрыннан қан кету : Бұл жай ғана қалыпты қан кету емес. Ол 10 минуттан астам уақытқа созылуы немесе мұрыннан жылына бес реттен артық қан кетуі мүмкін.
• Жарақаттан қан кету: Кішкентай кесілген жерден немесе басқа жарадан 10 минуттан астам уақытқа созылған қан кету.
• Көгерулер: Бұл аурумен ауыратын адамдарда көгерулер өте оңай пайда болады. Бұл көгерулер теріде жай ғана тегіс емес, сонымен қатар аздап ісініп, түйін сияқты көтерілуі мүмкін. Бұл көгерулер бес рупийлік монетадан да үлкен болуы мүмкін.
• Темір тапшылығыТемір тапшылығы анемиясы : Анемия - бұл организмде эритроциттер жеткіліксіз болатын жағдай. Темір тапшылығы анемиясы біздің ағзамызда гемоглобин өндіруге жеткілікті темір болмаған кезде пайда болады. Гемоглобин деп аталатын бұл зат эритроциттерге оттегін тасымалдауға көмектеседі. Сондықтан, біз тым көп қан жоғалтқан кезде, біз темірді де жоғалтып, осы жағдайды дамытуымыз мүмкін.
• Операциядан кейін қан кету: Бұл аурумен ауыратын адамдар тіс жұлу сияқты кішігірім операциялардан кейін де қатты қан кетуі мүмкін.
• Ауыр етеккір : Кейбір әйелдерде етеккірден қан кету соншалықты көп болғандықтан, жастықшасын немесе тампонын сағат сайын ауыстыруға тура келсе немесе етеккірі жеті күннен артық созылса, бұл осы жағдайдың симптомы болуы мүмкін.
• Босанғаннан кейін немесе түсік тастағаннан кейін қатты қан кету.
• Нәжісте қан : Нәжісте қан болсын немесе нәжістен кейін қан болсын, бұл басқа медициналық жағдайдың белгісі болуы мүмкін. Сондықтан міндетті түрде дәрігерге көрінуіңіз керек .
• Зәрдегі қан (гематурия): Егер зәр шығарған кезде қан байқасаңыз, әсіресе қан кенеттен зәр шығаруға деген ұмтылыспен бірге жүрсе, дереу дәрігерге хабарласыңыз .

Ең бастысы, егер сізде осы белгілердің бірі немесе бірнешеуі болса, оларды елемеуге болмайды және кеңес алу үшін дәрігерге қаралыңыз.

Фон Виллебранд ауруының себебі неде?

Бұл генетикалық ауру . Бұл аурудың гендеріміздегі өзгерістен (мутациядан) туындайтынын білдіреді. Осы генетикалық өзгерістерге байланысты біздің ағзамыз фон Виллебранд факторы деп аталатын ақуызды дұрыс өндіре алмайды. Бұл факторлар қанның ұюына көмектесетін ақуыздар.

Бұл фон Виллебранд факторы плазмада (қанымыздың сұйық бөлігінде), тромбоциттерде (қанның ұюына көмектесетін жасушалар) және қан тамырларының қабырғаларында кездеседі. Әдетте, қан тамыры зақымдалған кезде, тромбоциттер зақымдалған жерге жабысып, қан ұйығышын түзіп, қан кетуді тоқтатады.Фон Виллебранд факторы - бұл тромбоциттердің бір-біріне дұрыс жабысуына көмектесетін нәрсе. Сондықтан, бұл факторды жеткілікті мөлшерде жоғалтқанда немесе оны толығымен жоғалтқанда, тромбоциттер бір-біріне дұрыс жабыспайды. Содан кейін қан ұйығышының пайда болуы ұзағырақ уақыт алады.

Көптеген адамдар ауруды ата-аналарының бірінен мутацияланған генді мұра ету арқылы жұқтырады. Бұл аутосомды-доминантты мұрагерлік деп аталады. Басқалары мутацияланған генді ата-аналарының екеуінен де мұра ете алады. Бұл аутосомды-рецессивті мұрагерлік деп аталады және бұл аурудың ең ауыр түрі. Бұл мутацияланған генді тасымалдайтын адамның мутацияны балаларына беру мүмкіндігі 50% құрайды.

Сонымен қатар, кейде фон Виллебранд ауруы қатерлі ісік , аутоиммундық бұзылулар , жүрек ауруы және қан тамырлары аурулары сияқты басқа медициналық жағдайлардың асқынуы ретінде пайда болуы мүмкін.

Дәрігерлер фон Виллебранд ауруын қалай анықтайды?

Дәрігерге қаралған кезде, олар алдымен сізден белгілеріңіз туралы сұрайды. Сондай-ақ, олар сіздің отбасыңызда осындай белгілер немесе қан кету бұзылыстары болған-болмағанын сұрауы мүмкін. Содан кейін олар келесідей бірнеше тексерулер жүргізуі мүмкін:

• Қанның толық талдауы (ҚТК): Бұл қандағы эритроциттердің, әртүрлі лейкоциттердің және тромбоциттердің санын өлшейді. Сондай-ақ, ол эритроциттердегі гемоглобин мөлшерін өлшейді. Фон Виллебранд ауруымен ауыратын адамдардың көпшілігінде ҚТК қалыпты болады. Дегенмен, көп қан кететін адамдарда гемоглобин төмен және эритроциттер саны төмен болуы мүмкін.
• Тромбоциттердің агрегациясын тексеру: Бұл тромбоциттердің қан ұйығыштарының пайда болуына көмектесу үшін бір-біріне қаншалықты жақсы жабысатынын тексереді.
• Белсендірілген ішінара тромбопластин уақыт сынағы (APTT): Бұл әдіс фон Виллебранд факторын және қанның ұюына көмектесетін басқа да ұю факторларын тексереді. Егер бұл факторлардың деңгейі қалыптыдан төмен болса, қанның ұюы ұзағырақ уақыт алады.
• Протромбин уақыты (ПТ) сынағы: Бұл тест қанның ұюының басқа факторларын да өлшейді.
• Фибриноген сынағы:Фибриноген - қанның ұюына көмектесетін тағы бір ақуыз.
• Фон Виллебранд факторының антиген сынағы: Бұл қандағы фон Виллебранд факторы ақуызының мөлшерін өлшейді.
• Ристоцетин кофакторы сынағы: Бұл фон Виллебранд факторының белсенділігін бағалайды.
• Фон Виллебранд фактор мультимерлер сынағы: Бұл фактордың құрылымын қарастырады.

Дәрігер диагнозды растау үшін бірнеше қан анализін жасауы қажет болуы мүмкін, себебі гормон деңгейі сияқты факторлар қандағы фон Виллебранд факторының деңгейін өзгертуі мүмкін.

Фон Виллебранд ауруының бірнеше түрі бар. Дәрігерлер сізде қай түрі бар екенін нақты анықтау үшін қосымша тексерулер жүргізеді. Бұл түрлері:

• 1-ші тип: Бұл ең көп таралған түрі. Пациенттердің 60%-дан 80%-ға дейінгі бөлігінде осы түрі бар. Бұл адамдардың қанында фон Виллебранд факторының деңгейі төмен. Оларда симптомдар болмауы мүмкін. Егер байқалса, олар өте жеңіл өтеді.
• 2-ші тип: Бұл типте фон Виллебранд факторы дұрыс жұмыс істемейді. Бұл адамдарда жеңіл және орташа қан кетулер болуы мүмкін. Пациенттердің 15%-дан 30%-ға дейінгі бөлігінде бұл тип кездеседі.
• 3-ші түрі: Бұл ең ауыр түрі. Сондай-ақ өте сирек кездеседі. Ол науқастардың 5%-дан 10%-ға дейініне әсер етеді. Бұл адамдардың қанында фон Виллебранд факторының деңгейі өте төмен немесе мүлдем жоқ. Бұл ауыр қан кету проблемаларын тудыруы мүмкін.

Фон Виллебранд ауруын емдеудің қандай әдістері бар?

Дәрігерлер бұл ауруды әртүрлі дәрі-дәрмектермен емдейді:

• (Десмопрессин): Бұл гормон. Ол қандағы фон Виллебранд факторының деңгейін арттырады. Бұл ауруды емдеудің ең көп таралған әдісі.
• Фон Виллебранд факторының инфузиясы: Кейбір адамдарға қан кетуді тоқтату үшін бұл фактор көктамыр арқылы енгізіледі. Бұл емді операциядан бұрын жасауға болады. Ауыр ауруы бар кейбір адамдарға қандағы фактор деңгейін тұрақты ұстау үшін бұл емді үнемі алу қажет болуы мүмкін.
• (Антифибринолитикалық препараттар):Бұл дәрі-дәрмектер қан ұйығыштарының пайда болуына жол бермеу арқылы жұмыс істейді. Егер сізге тіс операциясы жасалса немесе етеккір кезінде қатты қан кетсе, дәрігеріңіз бұл дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін.
• Босануды бақылау таблеткалары: Бұл таблеткалар етеккір кезінде қатты қан кететіндерге көмектеседі. Бұл таблеткалардың құрамындағы эстроген гормоны қандағы фон Виллебранд факторының деңгейін арттырады.

Бұл аурудың даму қаупін азайта аламын ба?

Бұл көбінесе тұқым қуалайтын ауру . Егер ата-анаңызда бұл ауру болса, сіз оны олардың бірінен немесе екеуінен де мұра ете аласыз. Сондықтан оның дамуына жол бермеу үшін біз ештеңе істей алмаймыз.

Егер менде осындай жағдай болса, не күтуім керек?

Дәрігерлер фон Виллебранд ауруын емдей алады, бірақ оны толығымен емдей алмайды . Көптеген адамдарда 1 немесе 2 тип бар. Оларға тек жарақат алған немесе хирургиялық араласу қажет болған жағдайда ғана емдеу қажет. 3 типті ауруы бар адамдарға қан кетуді бақылау үшін үздіксіз медициналық көмек қажет болуы мүмкін.

Менің фон Виллебранд ауруым бар. Өзіме қалай күтім жасауым керек?

Көптеген адамдарда жеңіл және орташа симптомдар болғандықтан, бұл аурумен өмір сүру бірнеше нәрсені ескеруді білдіреді:

• Жарақатқа әкелуі мүмкін әрекеттерден аулақ болыңыз: Футбол, регби және хоккей сияқты жоғары әсер ететін спорт түрлерінен аулақ болған дұрыс.
• Тіс дәрігеріңізді қоса алғанда, барлық дәрігерлеріңізге сізде осы ауру бар екенін айтыңыз: содан кейін олар операциядан кейін қан кетуді қалай бақылауға болатынын жоспарлай алады.
• Аспиринді немесе құрамында аспирин бар дәрілерді қолданбаңыз.
• Егер сізде фон Виллебранд ауруы бар екенін білетін дәрігер тағайындамаса, ибупрофен сияқты стероидты емес қабынуға қарсы препараттарды (ҚҚСП) қолданбаңыз.
• Е дәрумені, балық майы және куркума бар тағамдық қоспаларды қабылдаудан аулақ болыңыз.
• Медициналық ескерту куәлігін қарастырыңыз: осындай білезік тағу немесе жеке куәлікті алып жүру төтенше жағдайда тиісті медициналық көмек алуға көмектеседі.

Қашан шұғыл түрде ауруханаға баруым керек?

Қан кету бақылаусыз болған кезде дереу ауруханаға барыңыз. Тіпті жеңіл жарақат болса да, қан кету тоқтамаса, медициналық көмекке жүгініңіз.

Дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Егер сізде фон Виллебранд ауруы болса, аурудың сіздің өміріңізге қалай әсер ететіні туралы сұрақтарыңыз болуы мүмкін. Дәрігерге қоя алатын бірнеше сұрақтар:

• Неліктен мен бұл ауруға шалдықтым?
• Балаларым бұл ауруды мұра ете ала ма?
• Бұл нашарлай бере ме?
• Мұны емдеудің қандай әдістері бар?
• Емдеудің жанама әсерлері қандай?
• Осы ауруға байланысты саяхаттау немесе спортпен айналысу сияқты кейбір нәрселерді жасай алмаймын ба?

Қысқасы, біз есте сақтауымыз керек нәрселер

Фон Виллебранд ауруы - өте кең таралған, генетикалық қан ұюының бұзылуы. Көптеген адамдарда жеңіл және орташа симптомдар болады. Оларда мұрыннан жиі қан кетуі мүмкін, тіпті кішігірім кесіктер қан кетуді тоқтату үшін ұзақ уақыт алуы мүмкін. Басқаларында ауыр симптомдар бар. Мысалы, олардың буындарына қан кету және буын ауруы болуы мүмкін.

Кейбір адамдар бұл аурумен ауыратынын жылдар бойы білмеуі мүмкін. Егер сізде бұл ауру болса, неліктен қан кету проблемалары бар екенін білу жеңілдік болуы мүмкін. Сондай-ақ, балаларыңызда да бұл ауру пайда болады деп алаңдауыңыз мүмкін. Дәрігерлер бұл ауруды емдей алмаса да, оны емдей алады . Олар сонымен қатар балаларыңыздың оны мұра ете ме деген сұрақтарыңызға жауап бере алады. Олар сондай-ақ сізге фон Виллебранд ауруымен өмір сүру үшін қажетті ақпаратты бере алады, осылайша ол сіздің белсенді, қалыпты өмір сүруіңізге кедергі келтірмейді. Сондықтан, алаңдамаңыз, егер сіз оны түсініп, дұрыс басқарсаңыз, онымен жақсы өмір сүре аласыз.