Кішкентайыңыздың денесінің тартылуы біртүрлі ме? (Уэст синдромы) Осы туралы әңгімелесейік!

Кішкентай балаңыздың найзағай соққандай кенеттен селк еткенін көрдіңіз бе? Қолдары мен аяқтары кенеттен бүктеліп немесе артқа қарай лақтырылып кетеді. Бұл бірнеше секундқа ғана созылса да, егер бұл қатарынан бірнеше рет қайталанса, оны көрген кез келген ата-ана үшін өте қорқынышты болуы мүмкін. Біз өте қорқынышты, бірақ оны тез анықтау өте маңызды жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл - Уэст синдромы.

Қарапайым тілмен айтқанда, Батыс синдромы дегеніміз не?

Батыс синдромы - жас балаларға, әсіресе бір жасқа дейінгі балаларға әсер ететін сирек кездесетін эпилепсия түрі. Ол оны алғаш ашқан дәрігердің атымен аталған.

Дәрігерлер арасында мұның бірнеше атауы бар. Сіз «нәрестелік құрысулар (НС)» деген атауды естуіңіз мүмкін. Бұл «нәрестелік құрысулар» дегенді білдіреді. Ол сондай-ақ «эпилепсиялық құрысулар» деп аталады. Атаулары көп болғанымен, олардың барлығы бірдей медициналық жағдайды білдіреді.

Бұл жағдайдың белгілері қандай?

Мұның басты ерекшелігі - біз бұрын айтқан серпілу. Бұлар «түйілулер» деп аталады. Бұл серпілулердің бірнеше ерекше сипаттамалары бар:

• Толғақ қалай пайда болады: Нәресте кенеттен алға еңкейеді (мысалы, іші ауырған кезде) немесе артқа қарай лақтырылады. Қолдары мен аяқтары кенеттен қатып, тартылады.
• Уақыты: Бір соққы бірнеше секундқа ғана созылады.
• Топтастырулар: Бұл толғақтар бір рет келіп, тоқтамайды. Олар үздіксіз, топтастырылған түрде келеді. Бір толғақтың артынан екіншісі, содан кейін тағы біреуі, содан кейін тағы біреуі келеді, кластерде 150-ге дейін толғақ болады. Күніне 60-қа дейін осындай топтастырулар болатын нәрестелер бар.
• Уақыты: Әдетте нәресте ұйқыдан оянғаннан кейін бұл қимылдарды бірден байқауға болады.

Бұл дірілдерден басқа, басқа да белгілер байқалуы мүмкін.

Неліктен бұл нәрестелерде болады?

Батыс синдромы өте сирек кездесетін ауру. Ол 10 000 нәрестенің шамамен 6-сында кездеседі. Көбінесе 4 пен 8 ай аралығындағы нәрестелерге әсер етеді. Нақты себебі әрқашан белгілі болмаса да, бірнеше негізгі себептер анықталған.

• Мидың құрылымдық мәселелері: Мидың дамуы немесе қалыптасуы кезінде пайда болатын кез келген ауытқулар.
• Генетикалық өзгерістер: Бұл жағдай нәрестенің гендеріндегі белгілі бір өзгерістерден туындауы мүмкін.
• Мидың зақымдануы: босану кезінде немесе басқа уақытта, мысалы, апат кезінде миға оттегінің жетіспеушілігінен.
• Метаболикалық бұзылулар: Денедегі химиялық процестердің кейбір мәселелеріне байланысты.
• Ми инфекциялары: Миға әсер ететін жұқпалы аурулар.
• Туберозды склероз кешені: денеде және мида қатерлі ісік емес ісіктер дамитын генетикалық жағдай.

Диагноз қалай қойылады?

Егер балаңызда осындай ұстамалардың пайда болғанын байқасаңыз, мүмкіндігінше тезірек педиатрға көрінуіңіз керек.

Дәрігер негізінен келесі тексерулерге сілтеме жасайды:

• ЭЭГ (электроэнцефалография): Бұл ең маңызды тест. Қарапайым тілмен айтқанда, ол мидағы электрлік белсенділікті үлгі ретінде тіркейді. Вест синдромымен ауыратын нәресте ЭЭГ-де «гипсаритмия» деп аталатын өте тұрақты емес үлгіні көрсетеді. Бұл осы жағдайды диагностикалаудың негізгі белгісі.
• МРТ немесе КТ сканерлеуі:Бұл сканерлеу ми құрылымында кез келген проблемалардың, зақымданудың немесе ауытқулардың бар-жоғын анықтауға көмектеседі.
• Қан, зәр және жұлын-ми сұйықтығының (ЖМС) сынақтары: Бұл сынақтар тремордың себебі генетикалық немесе метаболикалық мәселе екенін анықтауға көмектеседі.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Уэст синдромы диагнозы қойылғаннан кейін емдеуді мүмкіндігінше тезірек бастау өте маңызды, себебі ұстаманы бақылау нәрестенің миының дамуына келтіретін зиянды азайтуға көмектеседі.

Дәрі-дәрмек

Бұл үшін ең көп қолданылатын емдеу әдісі - дәрі-дәрмек.

• АКТГ: Бұл гормон. Ол инъекция ретінде беріледі. Жүрек соғысын бақылауда өте тиімді.
• Вигабатрин (Сабрил): Бұл эпилепсияға қарсы дәрі. Әсіресе, туберозды склероздан туындаған Уэст синдромымен ауыратын нәрестелерде тиімді.
• Стероидтар: «Преднизолон» сияқты стероидтар да қолданылады.

Бұл дәрі-дәрмектер иммунитеттің төмендеуі, қан қысымының жоғарылауы және көру қабілетінің бұзылуы сияқты жанама әсерлерге әкелуі мүмкін. Сондықтан дәрігер әрқашан нәрестені тексеріп, пайдасы мен қаупіне қарай емдейді.

Кетогендік диета

Кейбір нәрестелер үшін, егер дәрі-дәрмектер диареяны бақылау үшін жеткіліксіз болса, дәрігер осы арнайы диетаны ұсынуы мүмкін. Бұл майға бай, көмірсулары өте аз диета.

Хирургия

Егер МРТ сканерлеуі инсульттің мидағы белгілі бір зақымданудан туындағанын анық көрсетсе, дәрігер сол аймақты хирургиялық жолмен алып тастауды ұсынуы мүмкін. Бұл әркімнің қолынан келе бермейтін нәрсе. Мұны медициналық топ шешеді.

Болашақ туралы не айта аласыз? (Болжам)

Бұл сұрақты қою қиын болғанымен, шындықты білу маңызды. Батыс синдромының болашағы бірнеше негізгі факторлармен анықталады.

• Себебі: Ұстаманың себебі неде? Егер ол мидың ауыр жарақатынан туындаса, нәтижелері нашар болуы мүмкін. Егер ол айқын себепсіз (идиопатиялық) туындаса, нәтижелері салыстырмалы түрде жақсы болады.
• Емдеуді бастау уақыты: Егер емдеу диагноз қойылғаннан кейін бір ай ішінде басталса, нәрестенің дамуы қалыпты жағдайға оралу ықтималдығы әлдеқайда жоғары.
• Емдеуге реакция: Ұстаманы қаншалықты тез бақылауға болады.

Бұл былдырлау әдетте 4 жас шамасында тоқтайды. Дегенмен,Көптеген балалар кейінірек эпилепсияның басқа түрлерін дамытуы мүмкін.

Көптеген балаларда оқу қабілетінің бұзылуы немесе ақыл-ой дамуының белгілі бір деңгейдегі проблемалары болады. Дегенмен, ерте кезеңде ең жақсы емдеу әдісімен нәрестелердің шамамен 20%-25%-ы қалыпты интеллектпен қалыпты өмір сүре алады. Сондықтан ерте шаралар қабылдау маңызды.