Балаңыздың іші әжімделген бе? Бұл қара өрік синдромы ма? Мұны ескерейік.

Жаңа туған нәрестеңізге қараған кезде, оның ішінің терісі қара өрік сияқты әжімделгенін байқадыңыз ба? Немесе іші әдеттен тыс үлкен болып көріне ме? Кез келген ананың немесе әкенің мұндай нәрселерді көргенде қорқуы қалыпты жағдай. Бірақ бұл қара өрік іш синдромы деп аталатын сирек кездесетін аурудың белгісі болуы мүмкін. Алаңдамаңыз, біз бәрін анық және қарапайым түрде талқылаймыз.

Қара өрік іш синдромы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, қара өрік іш синдромы - туа біткен кезде пайда болатын өте сирек кездесетін жағдай (туа біткен). Бұл атау балалардың асқазанындағы терісінің әжімделген және қара өрікке ұқсайтындығынан шыққан. Бұған үш негізгі фактор себеп болады.

1. Іш бұлшықеттерінің әлсіздігі немесе болмауы: Нәрестенің іш бұлшықеттері толық жетілмеген, бұл іш терісінің салбырап, әжімделген болып көрінуіне әкеледі.

2. Төмен түспеген аталық бездер: Ұлдарда аталық бездер денеден ұмаға тиісті жерде түспеген.

3. Зәр шығару жүйесінің мәселелері: Нәрестенің зәр шығару жүйесінің, яғни бүйректері мен қуығының қалыптасуында проблемалар бар.

Осы үш негізгі мәселеден басқа, бұл жағдай нәрестенің денесінің басқа бөліктеріне де әсер етуі мүмкін. Мысалы, жүрек, өкпе, ішек және қаңқа жүйесі зақымдануы мүмкін. Бұл сондай-ақ Триада синдромы немесе Игл-Барретт синдромы деп аталады.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл өте сирек кездесетін жағдай. Ол шамамен 30 000-40 000 жаңа туған нәрестенің біреуінде кездеседі. Әсіресе таңқаларлық жайт , бұл жағдайдың 95%-ы ұлдарда тіркеледі .

Бұл аурудың негізгі белгілері қандай?

Қарақұйрық синдромының 50-ден астам белгілері бар. Дегенмен, бұл белгілер нәрестеден нәрестеге өзгеруі мүмкін. Дәрігер балаңызды тексеріп, жағдайды растау үшін қажетті тексерулерді жүргізеді.

Жалпы кездесетін кейбір негізгі ерекшеліктерді қарастырайық.

Неліктен бұлай болып жатыр? Себебі неде?

Зерттеушілер әлі күнге дейін бұл құбылыстың нақты себебін тапқан жоқ, бірақ оның себебі болуы мүмкін деген бірнеше теория бар.

• Қуық проблемалары: Кейбір адамдар бұл жағдайдың себебі нәресте құрсақта өсіп келе жатқанда қуықтағы ауытқулар деп санайды. Зәр дұрыс ағып кете алмайды және жиналып, қуықтың, несепағарлардың және бүйректердің ісінуіне әкеледі. Қуық өскен сайын іш бұлшықеттеріне қысым түсіріп, олардың атрофиясына әкеледі.
• Бұлшықет даму мәселесі: Басқалары негізгі себеп нәрестенің іш бұлшықеттерінің дұрыс дамымауында деп санайды.
• Генетикалық себептер: Бұл жағдайдың генетикалық әсері болуы мүмкін деп есептеледі, себебі ол бауырларда да кездеседі. Қара өрік синдромы 18-ші трисомия (Эдвардс синдромы) және Даун синдромы (21-ші трисомия) сияқты генетикалық аурулары бар балаларда да кездеседі.

Бұл жағдайға байланысты қандай асқынулар болуы мүмкін?

Қара өрік синдромымен бірге жүретін көптеген жанама әсерлер мен асқынулар бар. Ол нәрестеден нәрестеге өзгереді. Бұл байқалуы мүмкін негізгі асқынулар.

• Іш қату: асқазан бұлшықеттерінің әлсіздігіне байланысты нәжістің қиындауы.
• Сүйек деформациялары: жамбас буынының шығуы, қолдың, саусақтардың немесе аяқ саусақтарының жоғалуы сияқты жағдайлар.
• Зәр шығару жолдарының аурулары: Зәр шығару жолдарының инфекцияларының (ЗЖИ) жиі кездесуі.
• Бедеулік немесе қатерлі ісік: Аталық безді түсірмеу болашақта бедеулікке немесе қатерлі ісік қаупіне әкелуі мүмкін.
• Өкпе дамуының төмендеуі: Өкпе дұрыс дамымайды (өкпе гипоплазиясы).
• Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі: Бұл ең ауыр асқыну.

Бұл жағдайды қалай анықтауға болады?

Көп жағдайда бұл жағдайды жүктілік кезіндегі ультрадыбыстық зерттеу (ұрықтың ультрадыбыстық зерттеуі) кезінде ерте анықтауға болады. Сканерлеу дәрігерге нәрестенің:

• Сүйек немесе бұлшықет ауытқулары
• Жүрек проблемалары
• Өкпенің төмен дамуы
• Ас қорыту жүйесінің мәселелері
• Қуық ісінген.
• Бүйректер үлкейген.

Бала туылғаннан кейін дәрігер нәрестені қарап отырып, оның осы аурумен ауыратынына күдіктенуі мүмкін. Бұл күдікті растау үшін бірнеше тексеру жүргізуге болады, мысалы:

• Қан анализдері
• Ультрадыбыстық сканерлеу
• Рентген
• КТ сканерлеуі
• МРТ сканерлеуі
• Зәр шығару цистоуретрограммасы (VCUG) - бұл қуыққа арнайы сұйықтық енгізуді және нәресте зәр шығару жүйесінің қызметін тексеру үшін зәр шығарған кезде рентгенге түсіруді қамтиды.

Ол қалай емделеді?

Мұны емдеу баладан балаға өзгереді. Мамандар тобы балаға ең қолайлы емдеу жоспарын жасау үшін бірлесіп жұмыс істейді. Бұл баланың жасын, денсаулық жағдайын, жағдайдың ауырлығын және ата-аналардың тілектерін қоса алғанда, көптеген факторларды ескереді.

• Жеңіл жағдайлар: Симптомдары онша ауыр емес кейбір балалар зәр шығару жолдарының инфекцияларының алдын алу немесе емдеу үшін тек антибиотиктерді қолданудан пайда көруі мүмкін.
• Хирургиялық араласу: Дегенмен, көптеген балаларға іш қабырғасын, жыныс мүшелерін, қуықты және зәр шығару жүйесінің басқа бөліктерін қалпына келтіру үшін бірнеше рет операция жасау қажет болады.

Міне, жасалатын негізгі хирургиялық операциялардың кейбір түрлері:

• Везикостомия: іш қуысы арқылы қуыққа кішкене тесік жасалады, бұл зәрдің ағып кетуіне мүмкіндік береді.
• Орхиопексия: Аталық бездер хирургиялық жолмен алынып, ұмаға орналастырылады.
• Цистопластика:Қуықты толығымен қалпына келтіретін күрделірек хирургиялық араласу.

Кейбір ауыр жағдайларда балаға бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін.

Бұл балалардың болашағы қандай болады?

Бұл балалардың өмір сүру ұзақтығы аурудың ауырлығына байланысты. Өкінішке орай, осы аурумен туылған балалардың 10%-дан 25%-ға дейіні құрсақта қайтыс болады немесе өмірдің алғашқы бірнеше аптасында асқынулардан қайтыс болады.

Дегенмен, Prune Belly синдромымен ауыратын балалардың шамамен 40%-ында бүйрек функциясы қалыпты және олар қалыпты өмір сүре алады.

Тағы 30%-ы өмірінің бір кезеңінде бүйрек трансплантациясын қажет етеді.

Дәрігерге көрінудің ең жақсы уақыты қандай?

Қара өрік синдромы бар балаларда зәр шығару жолдарының инфекцияларының (ЗЖИ) қаупі жоғары, сондықтан зәр шығару жолдарының инфекциясының кез келген белгілерін байқасаңыз, дереу дәрігерге хабарласыңыз.

Сонымен қатар, егер балаңызда зәр шығаруда басқа қиындықтар болса немесе басқа ерекше белгілер байқалса, медициналық көмекке жүгініңіз. Сондай-ақ , балаңызды жылына кемінде бір рет медициналық тексеруден өткізу өте маңызды.

Бұл аурумен туылған нәрестеге күтім жасау қиын болуы мүмкін. Бірақ есте сақтаңыз, сіз жалғыз емессіз. Дәрігермен және осы ауру туралы білімі бар мамандар тобымен жұмыс істеу сізге және балаңызға қажетті күш пен басшылық бере алады.