តើអ្នកកំពុងជួបប្រទះនឹងចំណុចចម្លែកៗនៅលើស្បែករបស់អ្នកមែនទេ? តើវាអាចបណ្តាលមកពី «(Incontinentia Pigmenti)» ដែរឬទេ?

តើអ្នកធ្លាប់លឺពីស្ថានភាពនេះដែលហៅថា «(Incontinentia Pigmenti)» ឬ «(IP)» ដែរឬទេ? ប្រហែលជាពេលអ្នកឮឈ្មោះនេះ វាអាចស្តាប់ទៅស្មុគស្មាញ និងចម្លែកបន្តិច។ ប៉ុន្តែនេះគឺជាប្រធានបទសំខាន់មួយដែលយើងត្រូវនិយាយអំពី ពីព្រោះវាជាស្ថានភាពហ្សែនដ៏កម្រមួយដែលអាចប៉ះពាល់ដល់កុមារមួយចំនួន ជាពិសេសក្មេងស្រី។ ដូច្នេះថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីរឿងជាច្រើនដោយសាមញ្ញ ដូចជា «(Incontinentia Pigmenti)» ជាអ្វី រោគសញ្ញារបស់វា និងរបៀបដែលវាត្រូវបានព្យាបាល។

តើ `(Incontinentia Pigmenti)` ជាអ្វី? ចូរយើងយល់វាដោយសាមញ្ញ!

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ ជំងឺ​បន្ទោរបង់​មិន​បាន​សម្អាត​លាមក (Incontinentia Pigmenti) គឺជា ​ជំងឺ​ហ្សែន​លេចធ្លោ​ដែល​មាន​ទំនាក់ទំនង​ជាមួយ​នឹង​ហ្សែន X។ អ្នក​ប្រហែលជា​កំពុង​គិត​ថា "អូ! លោក​វេជ្ជបណ្ឌិត ខ្ញុំ​មិន​យល់​រឿង​នេះ​ទេ"។ មិនអីទេ ចូរ​យើង​សម្រួល​វា​បន្ថែម​ទៀត។ វា​ជា​ស្ថានភាព​មួយ​ដែល​ត្រូវ​បាន​ចម្លង​តាម​ហ្សែន មានន័យថា​វា​ត្រូវ​បាន​ចម្លង​ពី​ឪពុកម្តាយ​ទៅ​កូន។ វា​ជា​ក្រុម​ជំងឺ​មួយ​ដែល​ហៅថា ជំងឺ​សរសៃប្រសាទ និង​ស្បែក។ នេះ​មានន័យថា ជំងឺ​ប្រភេទ​ទាំងនេះ​អាច​ប៉ះពាល់​ដល់ ​ប្រព័ន្ធ​សរសៃប្រសាទ​កណ្តាល​របស់​យើង (ពោលគឺ​ខួរក្បាល និង​ខួរឆ្អឹងខ្នង) ស្បែក ភ្នែក ធ្មេញ និង​ប្រព័ន្ធ​គ្រោងឆ្អឹង ។

ក្នុងករណី `(IP)` ការផ្លាស់ប្តូរមួយចំនួន (ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន) នៅក្នុងហ្សែនរបស់យើងបណ្តាលឱ្យមានស្នាម និងបំណះលេចឡើងបន្តិចម្តងៗនៅលើស្បែក។ នេះគឺជា រោគសញ្ញាចម្បង និងទូទៅបំផុតនៃជំងឺនេះ។ ស្នាមទាំងនេះនៅលើស្បែកអាចមើលឃើញនៅពេលកើត ហើយជួនកាលវាអាចលេចឡើងសូម្បីតែពីរបីសប្តាហ៍បន្ទាប់ពីកើតក៏ដោយ។

មានចំណុចបួនប្រភេទនៅលើស្បែក!

ស្នាមអុចៗលើស្បែកទាំងនេះអាចលេចឡើងម្តងមួយៗ ជាបួនដំណាក់កាល។ ជួនកាលដំណាក់កាលទាំងនេះអាចកើតឡើងតាមលំដាប់លំដោយ ឬដំណាក់កាលមួយអាចលេចឡើងភ្លាមៗបន្ទាប់ពីដំណាក់កាលមួយទៀត។ សូមគិតថាវាដូចជារដូវកាលកំពុងផ្លាស់ប្តូរ ប៉ុន្តែជួនកាលរដូវកាលមួយបញ្ចប់មុនពេលរដូវកាលបន្ទាប់ចាប់ផ្តើម។

១. ដំណាក់កាលពងបែក៖ នេះជាពេលដែល ពងបែកតូចៗ ក្រហម និងពោរពេញដោយទឹក លេចឡើងនៅលើស្បែក។ ពួកវាស្រដៀងនឹងពងបែកដែលលេចឡើងក្នុងពេលមានជំងឺអុតស្វាយ។ វាអាចលេចឡើងជាឆ្នូតៗពាសពេញរាងកាយ ជាពិសេសនៅលើអវយវៈ។

២. ដំណាក់កាល Verrucal៖ យូរៗទៅ ចំណុចៗដែលមានរាងដូចឬស ហើមឡើងៗ ចាប់ផ្តើមលេចឡើងនៅកន្លែងដែលពងបែកស្ថិតនៅ។ ជួនកាលចំណុចទាំងនេះអាចមានរយៈពេលច្រើនខែ។

៣. ដំណាក់កាលនៃការបង្កើតសារធាតុពណ៌លើស៖ បន្ទាប់មក ចំណុចពណ៌ប្រផេះ ខៀវត្នោត លេចឡើងនៅលើស្បែក។ ចំណុចទាំងនេះលេចឡើងមិនទៀងទាត់នៅលើដងខ្លួន និងអវយវៈ ដែលស្រដៀងនឹងលំនាំថ្មម៉ាប ឬខ្សែរលក ។ ចំណុចទាំងនេះគឺជាហេតុផលមួយក្នុងចំណោមហេតុផលដែលឈ្មោះ `(Incontinentia Pigmenti)` ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ "Pigmenti" មានន័យថា សារធាតុពណ៌។ ដំណាក់កាលនេះអាចមានរយៈពេលរាប់ឆ្នាំ។

៤. ដំណាក់កាលនៃការថយចុះសារធាតុពណ៌៖ នៅទីបំផុត ចំណុចខ្មៅនឹងត្រូវបានជំនួស ដោយចំណុចស្លេកៗ ជួនកាលដូចស្លាកស្នាម ។ ចំណុចទាំងនេះច្រើនតែមានរយៈពេលយូរ។

ចំណុចសំខាន់គឺថា មិនមែនគ្រប់គ្នាសុទ្ធតែមានពេលវេលាទាំងបួននេះតាមលំដាប់លំដោយនោះទេ។ មនុស្សមួយចំនួនអាចមើលឃើញតែមួយភ្លែតប៉ុណ្ណោះ ខណៈពេលដែលអ្នកផ្សេងទៀតអាចមើលឃើញច្រើនក្នុងពេលតែមួយ។

ភាគច្រើន ជំងឺ IP បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុងហ្សែនមួយហៅថា NEMO (NF-kappaB essential modulator)។ ហ្សែន NEMO នេះគឺជាហ្សែនសំខាន់មួយដែលជួយគ្រប់គ្រងមុខងារកោសិកានៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង និងជួយក្នុងការស្លាប់កោសិកាតាមកម្មវិធីផងដែរ។ ជាអកុសល មិនទាន់មានវិធីព្យាបាលជាក់លាក់សម្រាប់ជំងឺ IP នៅឡើយទេ។

តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​ផលវិបាក​ដែល​អាច​កើត​មាន​ពី​ជំងឺ «Incontinentia Pigmenti»?

ជំងឺស្បែករបកក្រហមមិនមែនគ្រាន់តែជាជំងឺស្បែកនោះទេ។ ជួនកាលវាអាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាសុខភាពផ្សេងទៀតផងដែរ។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់សម្រាប់យើងក្នុងការយល់ដឹងអំពីរឿងនោះផងដែរ។

បញ្ហាសរសៃប្រសាទ

• ការខូចខាតខួរក្បាល។
• រន្ធតូចៗនៅក្នុងសារធាតុពណ៌សនៅចំកណ្តាលខួរក្បាល។
• ការបំផ្លាញកោសិកាសរសៃប្រសាទនៅក្នុង Cortex cerebellum ។

ដោយសារហេតុផលទាំងនេះ កុមារ ប្រហែល 20% ដែលមាន «(IP)» អាចវិវត្តទៅជាជំងឺដូចខាងក្រោម៖

• ជំនាញម៉ូទ័រយឺតយ៉ាវ (ឧទាហរណ៍ ការវារយឺតយ៉ាវ ការដើរយឺត)។
• ពិការភាពបញ្ញា (ដូចជាពិការភាពក្នុងការរៀនសូត្រ)។
• ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ។
• មានការប្រកាច់ (ប្រកាច់)។

បញ្ហាចក្ខុវិស័យ

កុមារមួយចំនួនដែលមានជំងឺ «(IP)» ក៏អាចមានបញ្ហាភ្នែកផងដែរ។ ឧទាហរណ៍៖

• ភ្នែក​ឆ្លងកាត់ (strabismus)។
• ជំងឺភ្នែកឡើងបាយ។
• ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរមួយចំនួន ការបាត់បង់ការមើលឃើញទាំងស្រុងអាចកើតឡើង ។

បញ្ហាធ្មេញ

បញ្ហាធ្មេញក៏អាចមើលឃើញជាមួយនឹង `(IP)` ផងដែរ។

• ធ្មេញខ្លះបាត់។
• ធ្មេញមានរាងដូច «ម្ជុល»។
• ការដុះធ្មេញយឺត។

នេះជាមូលហេតុដែលវាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការស្វែងរកដំបូន្មានពីពេទ្យធ្មេញ។

តើអ្វីជា `(Incontinentia Pigmenti Achromians)`?

ស្ថានភាពមួយទៀតដែលស្រដៀងនឹងស្ថានភាពនេះគឺ `(incontinentia pigmenti achromians)`។ ក្នុងករណីនេះ ស្បែកវិវត្តទៅជា ស្នាមជ្រួញពណ៌ស្រាល ស្លេក (hypopigmented) និងស្នាមអុចខ្មៅ ។ មិនដូចចំណុចខ្មៅនៅក្នុង `(IP)` ទេ ស្ថានភាពនេះមានតែចំណុចពណ៌ស្រាលប៉ុណ្ណោះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដូច `(IP)` ដែរ ស្ថានភាពនេះ `(incontinentia pigmenti achromians)` ក៏អាចជាប់ទាក់ទងនឹងបញ្ហានៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទផងដែរ។

តើ `(Incontinentia Pigmenti)` ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ដូចដែលយើងបាននិយាយពីមុនមក មិនទាន់មានវិធីព្យាបាលជាក់លាក់ណាមួយសម្រាប់ជំងឺ «(IP)» នៅឡើយទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មានវិធីព្យាបាលជាច្រើនដែលអាចរកបានដើម្បីគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា និងផលវិបាកដែលបណ្តាលមកពីស្ថានភាពនេះ។ ការព្យាបាលត្រូវបានកំណត់ដោយរោគសញ្ញារបស់បុគ្គលម្នាក់ៗ។

• ស្នាម​លើ​ស្បែក៖ ភាគច្រើន ស្នាម​លើ​ស្បែក​ទាំងនេះ ជាពិសេស​ពងបែក និង​ស្នាម​រដិបរដុប​ដែល​លេចឡើង​នៅដំណាក់កាល​ដំបូង នឹង​រសាយ​បាត់​ទៅ​វិញ​បន្តិច​ម្តងៗ​ដោយ​មិន​ចាំបាច់​ព្យាបាល​ឡើយ ទាំង​ក្នុង​វ័យ​ជំទង់ ឬ​ពេញវ័យ។ចំណុចខ្មៅទាំងនោះ (hyperpigmentation) និងចំណុចស្រាលៗ (hypopigmentation) អាចមានរយៈពេលយូរ ជួនកាលពេញមួយជីវិត។ ប៉ុន្តែជាធម្មតាវាមិនបង្កការឈឺចាប់អ្វីឡើយ។
• រោគសញ្ញាប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ៖ ប្រសិនបើអ្នកមានអាការៈប្រកាច់ សាច់ដុំខ្សោយ ឬសាច់ដុំរមួលមិនធម្មតា គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ និងឧបករណ៍វេជ្ជសាស្ត្រមួយចំនួន ។
• បញ្ហា​ភ្នែក៖ ប្រសិនបើ​អ្នក​មាន​ភ្នែក​មើល​មិន​ច្បាស់ គ្រូពេទ្យ​អាច​ណែនាំ​ឲ្យ ​ពាក់​វ៉ែនតា ថ្នាំ ឬ​ក្នុង​ករណី​ធ្ងន់ធ្ងរ អាច​វះកាត់ ។
• បញ្ហាធ្មេញ៖ អ្នកឯកទេសសុខភាពធ្មេញ អាចព្យាបាលបញ្ហាធ្មេញបាន។ ពួកគេអាចធ្វើអ្វីៗដូចជាការបិទធ្មេញ និងដាក់ធ្មេញសិប្បនិម្មិត។

តើជីវិតនឹងទៅជាយ៉ាងណាជាមួយនឹងស្ថានភាព «(Incontinentia Pigmenti)»? (ការព្យាករណ៍)

នេះជាបញ្ហាសម្រាប់មនុស្សជាច្រើន។ មិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានជំងឺ IP សុទ្ធតែវិវត្តទៅជាផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរនោះទេ។ មនុស្សជាច្រើន ជាពិសេសអ្នកដែលមិនវិវត្តទៅជាផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរក្នុងវ័យទារក ឬកុមារភាព អាចរស់នៅបានធម្មតា និងមានសុខភាពល្អ។ ចំណុចពណ៌ដែលលេចឡើងនៅលើស្បែកជាធម្មតារសាត់បាត់ទៅតាមពេលវេលា ហើយជួនកាលបាត់ទៅវិញទាំងស្រុង។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មនុស្សមួយចំនួនអាចបន្តមានបញ្ហាសរសៃប្រសាទ និងរាងកាយ។ ដូច្នេះ ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមានជំងឺ IP វាជាការល្អបំផុតក្នុងការពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យ ឬអ្នកប្រឹក្សាផ្នែកហ្សែន ដើម្បីកំណត់ផែនការថែទាំសុខភាពដ៏ល្អបំផុតសម្រាប់អ្នក។

ក្រុមអ្នកស្រាវជ្រាវកំពុងធ្វើការសិក្សាអំពីទំនាក់ទំនងហ្សែន ដើម្បីស្វែងយល់ពីកន្លែងដែលហ្សែនដែលទាក់ទងនឹងជំងឺសរសៃប្រសាទស្បែកដូចជា IP មានទីតាំង។ ពួកគេក៏កំពុងសិក្សាពីរបៀបដែលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះប៉ះពាល់ដល់ការវិវត្ត និងមុខងាររបស់ខួរក្បាល និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ ការស្រាវជ្រាវដូចនេះនឹងជួយយើងឱ្យយល់បន្ថែមអំពីជំងឺហ្សែន និងអាចបើកផ្លូវសម្រាប់ការព្យាបាលនាពេលអនាគត។

រឿងសំខាន់បំផុតដែលត្រូវចងចាំ (សារយកទៅផ្ទះ)

• ជំងឺ​ទឹកនោម​មិន​អាច​បញ្ចេញ​ទឹករំអិល​បាន (Incontinentia Pigmenti) គឺជា​ជំងឺ​តំណពូជ​ដ៏កម្រ​មួយ ដែល​ប៉ះពាល់​ជាចម្បង​ដល់​ស្បែក ប៉ុន្តែ​ក៏​អាច​ប៉ះពាល់​ដល់​ប្រព័ន្ធ​សរសៃប្រសាទ ភ្នែក និង​ធ្មេញ​ផងដែរ។
• ស្នាមអុចៗលើស្បែកអាចលេចឡើងជាបួនដំណាក់កាល។ ជាធម្មតាស្នាមអុចៗទាំងនេះនឹងរសាយបាត់ទៅតាមពេលវេលា។
• មិនមែនគ្រប់គ្នាសុទ្ធតែមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរនោះទេ។ មនុស្សភាគច្រើនអាចរស់នៅជីវិតធម្មតាបាន។
• ការព្យាបាលត្រូវបានកំណត់ដោយរោគសញ្ញា។ អ្នកអាចស្វែងរកជំនួយពីអ្នកឯកទេសផ្នែកសរសៃប្រសាទ ភ្នែក និងធ្មេញ។
• ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមានការព្រួយបារម្ភអំពីស្ថានភាពនេះ សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យជាបន្ទាន់។ រឿងសំខាន់បំផុតគឺកុំភ័យស្លន់ស្លោ ត្រូវទទួលបានព័ត៌មានត្រឹមត្រូវ និងស្វែងរកការព្យាបាលចាំបាច់។

ខ្ញុំសង្ឃឹមថាព័ត៌មាននេះមានប្រយោជន៍សម្រាប់អ្នក។ ប្រសិនបើអ្នកមានសំណួរណាមួយ សូមកុំខ្មាស់អៀន ហើយសួរគ្រូពេទ្យ។ យើងទាំងអស់គ្នានៅទីនេះដើម្បីជួយអ្នក។

សារធាតុពណ៌ ​មិន ​អាច​បញ្ចេញ​ចេញ​ពី​ខ្លួន​បាន, ជំងឺ​ស្បែក, ជំងឺ​តំណពូជ, ហ្សែន NEMO, ចំណុច​ស្បែក, ជំងឺ​សរសៃប្រសាទ, ជំងឺ​កុមារ