ឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ និងបាត់បង់ស្មារតីដោយគ្មានមូលហេតុ... ចូរយើងស្វែងយល់អំពីជំងឺកម្រនេះ? (ជំងឺថ្លើមស្រួចស្រាវ)

ស្រមៃមើលថា ដោយគ្មានហេតុផលច្បាស់លាស់ អ្នកស្រាប់តែមានអាការៈឈឺពោះដែលមិនអាចទ្រាំទ្របាន។ រួមជាមួយនោះ អវយវៈរបស់អ្នកក៏ស្ពឹក អ្នកមានអារម្មណ៍ថាអ្នកនឹងដួលសន្លប់ ហើយអ្នកមានអារម្មណ៍ចង់ក្អួត។ សូម្បីតែបន្ទាប់ពីបានទៅជួបគ្រូពេទ្យជាច្រើននាក់ និងធ្វើតេស្តជាច្រើនដងក៏ដោយ ក៏មូលហេតុពិតប្រាកដនៃជំងឺនេះនៅតែមិនអាចរកឃើញដែរ។ តើអ្នក ឬនរណាម្នាក់ដែលអ្នកស្គាល់ធ្លាប់មានបទពិសោធន៍នេះទេ? ប្រហែលជាមូលហេតុគឺជាជំងឺហ្សែនដ៏កម្រមួយដែលមនុស្សជាច្រើននៅក្នុងប្រទេសរបស់យើងមិនធ្លាប់បានឮពីមុនមក។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺមួយប្រភេទនោះគឺ ជំងឺថ្លើមស្រួចស្រាវ ឬ AHP។

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ តើ​ជំងឺ​រលាក​ថ្លើម​ស្រួចស្រាវ (AHP) ជាអ្វី?

ជំងឺ AHP គឺជា ជំងឺហ្សែន ដ៏កម្រមួយ ដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធ សរសៃប្រសាទ របស់យើង និងជួនកាលស្បែករបស់យើង។ វាកម្រណាស់ដែលវាប៉ះពាល់ដល់មនុស្សប្រហែល 5 នាក់ក្នុងចំណោម 100,000 នាក់។ វាអាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាភ្លាមៗ ធ្ងន់ធ្ងរ និងឈឺចាប់។ ជួនកាល ទាំងនេះអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

ដើម្បីយល់ពីរឿងនេះ ចូរយើងនិយាយបន្តិចបន្តួចអំពីឈាមនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ កោសិកាឈាមក្រហមរបស់យើងមានផ្ទុកប្រូតេអ៊ីនមួយហៅថា " អេម៉ូក្លូប៊ីន "។ ការងារចម្បងរបស់វាគឺយកអុកស៊ីសែនដែលចូលទៅក្នុងសួតនៅពេលយើងដកដង្ហើម ហើយបញ្ជូនវាទៅកាន់សរីរាង្គ និងជាលិកាផ្សេងទៀតទាំងអស់នៅក្នុងខ្លួន។ វាដូចជា "សេវាដឹកជញ្ជូន" ដែលផ្ទុកអុកស៊ីសែន។

មានសមាសធាតុមួយទៀតដែលសំខាន់សម្រាប់បង្កើតប្រូតេអ៊ីននេះ ហៅថា "អេម៉ូក្លូប៊ីន" ហើយយើងហៅវាថា "ហេម" ។

អ្វីដែលកើតឡើងនៅក្នុងខ្លួនរបស់មនុស្សដែលមានជំងឺ AHP គឺការថយចុះ ឬការបាត់បង់អង់ស៊ីមមួយដែលត្រូវការនៅដំណាក់កាលណាមួយក្នុងដំណើរការនៃការផលិតសមាសធាតុនេះហៅថា "ហេម"។ វាដូចជាពេលចម្អិនអាហារ ប្រសិនបើគ្រឿងផ្សំមួយបាត់ ម្ហូបនោះមិនអាចរៀបចំបានត្រឹមត្រូវទេ។

កង្វះអង់ស៊ីមនេះកើតឡើងជាចម្បងនៅក្នុង ថ្លើម របស់យើង។ យើងក៏ហៅថ្លើមថា "(ថ្លើម)"។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលជំងឺនេះត្រូវបានគេដាក់ឈ្មោះថា " ជំងឺថ្លើម ស្រួចស្រាវ"។

ឥឡូវនេះ តើមានអ្វីកើតឡើងនៅពេលដែលយើងមិនអាចបង្កើត (Heme)? វត្ថុធាតុដើម ដែលត្រូវបានប្រើសម្រាប់វា គឺ (Porphobilinogen – PBG) និង (Aminolevulinic acid – ALA) ចាប់ផ្តើមកកកុញនៅក្នុងថ្លើម។ ជាតិពុលទាំងនេះកកកុញនៅក្នុងឈាម ហើយធ្វើដំណើរពាសពេញរាងកាយ ជាពិសេសបំផ្លាញប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទរបស់យើង។ ដោយសារតែការខូចខាតសរសៃប្រសាទនោះ រោគសញ្ញាដូចជា ការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរ ស្ពឹក និង ចង្អោរ កើតឡើង។

តើ​ជំងឺ AHP ប្រភេទ​សំខាន់ៗ​មាន​អ្វីខ្លះ?

មាន AHP សំខាន់ៗចំនួនបួនប្រភេទ។ ប្រភេទនីមួយៗបណ្តាលមកពីកង្វះអង់ស៊ីមផ្សេងៗគ្នាក្នុងដំណើរការនៃការផលិត "(Heme)"។ ប៉ុន្តែទាំងបួនប្រភេទនេះភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់ថ្លើម និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។

ជំងឺ​រលាក​សួត​ស្រួចស្រាវ​មិន​ទៀងទាត់ (AIP)

នេះគឺជាប្រភេទដែលប៉ះពាល់ដល់ 80% នៃអ្នកជំងឺ AHP ពោលគឺភាគច្រើន។ ក្នុងករណីនេះ មានកង្វះអង់ស៊ីម (Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)។ មូលហេតុនៃបញ្ហានេះគឺការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (HMBS)។ នៅក្នុងវេជ្ជសាស្ត្រ យើងហៅវា ថាហ្សែន (ការផ្លាស់ប្តូរ) ។ ជួនកាលវាអាចទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយទៅកូន។ ឬជួនកាលវាអាចកើតឡើងដោយចៃដន្យចំពោះមនុស្សម្នាក់ដែលគ្មានប្រវត្តិគ្រួសារ។

តើរោគសញ្ញា AHP មានអារម្មណ៍យ៉ាងណា?

មិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានជំងឺ AHP មានរោគសញ្ញាដូចគ្នានោះទេ។ មនុស្សមួយចំនួនអាចមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់ពេញមួយជីវិតរបស់ពួកគេ។ ប៉ុន្តែមនុស្សមួយចំនួនអាចមានការវាយប្រហារញឹកញាប់ និងធ្ងន់ធ្ងរ។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការសម្គាល់រោគសញ្ញាទាំងនេះ។

ដោយសារតែជំងឺនេះកម្រមានណាស់ រោគសញ្ញាទាំងនេះច្រើនតែអាចច្រឡំជាមួយនឹងជំងឺទូទៅផ្សេងទៀត ដែលអាចនាំឱ្យមានការពន្យារពេលក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

តើ​កត្តា​អ្វីខ្លះ​ដែល​ធ្វើ​ឲ្យ​ជំងឺ​កាន់តែ​ធ្ងន់ធ្ងរ​ឡើង?

អ្នកដែលមាន AHP អាចរស់នៅបានធម្មតា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ រឿងមួយចំនួនអាចបង្កឱ្យមានជំងឺនេះ។ វាជាការសំខាន់ណាស់ដែលត្រូវដឹងអំពីរឿងទាំងនេះ។

• ថ្នាំមួយចំនួន៖ ជាពិសេសថ្នាំមួយចំនួនដូចជា ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច ដែលមានផ្ទុកសារធាតុ (Barbiturates) និង (Sulfa)។ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺ AHP វាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកមុនពេលប្រើថ្នាំណាមួយ។
• ការទទួលទានគ្រឿងស្រវឹង៖ គ្រឿងស្រវឹងគឺជាមូលហេតុចម្បងនៃការធ្វើឱ្យជំងឺនេះកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង។
• ការតមអាហារយ៉ាងតឹងរ៉ឹង ឬការតមអាហារ៖ ការញ៉ាំរបបអាហារដែលមានកាឡូរី និងកាបូអ៊ីដ្រាតទាប (ម្សៅ) អាចធ្វើឱ្យជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង។
• ការប្រែប្រួល​អ័រម៉ូន៖ ការប្រែប្រួល​កម្រិត​អ័រម៉ូន ជាពិសេស​ចំពោះ​ស្ត្រី ដែល​ជាប់​ទាក់ទង​នឹង​វដ្ត​រដូវ​របស់​ពួកគេ។
• ភាពតានតឹង និងការឆ្លងមេរោគ៖ ភាពតានតឹងគ្រប់ប្រភេទលើរាងកាយ សូម្បីតែជំងឺឆ្លងដូចជាគ្រុនក្តៅ ឬផ្តាសាយ អាចធ្វើឱ្យជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង។

តើអ្នកគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យនៅពេលណា?

ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ សូមកុំមើលស្រាលវាជារឿងធម្មតា។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការស្វែងរកដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យ ជាពិសេសក្នុងករណីដូចខាងក្រោម៖

• ប្រសិនបើអ្នកមានការឈឺចាប់ពោះធ្ងន់ធ្ងរដែលមិនអាចពន្យល់បាន និងកើតឡើងវិញម្តងហើយម្តងទៀត។
• ប្រសិនបើរោគសញ្ញាសរសៃប្រសាទដូចជាស្ពឹក និងខ្សោយកើតឡើងក្នុងពេលតែមួយ។
• ប្រសិនបើអ្នកដឹងថាមាននរណាម្នាក់នៅក្នុងគ្រួសាររបស់អ្នកមានជំងឺ «Porphyria»។
• ប្រសិនបើអ្នកសម្គាល់ឃើញថាទឹកនោមរបស់អ្នកកំពុងប្រែជាពណ៌ក្រហម/ត្នោតចាស់។

ប្រសិនបើអ្នកជួបប្រទះរោគសញ្ញាធ្ងន់ធ្ងរ ដូចជាការឈឺចាប់ដែលមិនអាចទ្រាំទ្របាន ពិបាកដកដង្ហើម វង្វេងស្មារតី ឬបាត់បង់អវយវៈ សូមទៅកាន់អង្គភាពព្យាបាលបន្ទាន់ (ETU) របស់មន្ទីរពេទ្យជាបន្ទាន់។

តើមានការព្យាបាលសម្រាប់ AHP ដែរឬទេ?

ដោយសារនេះជាជំងឺតំណពូជ ដូច្នេះមិនទាន់មានវិធីព្យាបាលណាមួយនៅឡើយទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មានវិធីព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់ដើម្បីគ្រប់គ្រង និងការពារការធ្វើឱ្យជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង។

ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ ការសម្រាកព្យាបាលនៅមន្ទីរពេទ្យ និងការព្យាបាលត្រូវបានទាមទារ។

• រឿងសំខាន់គឺត្រូវកំណត់អត្តសញ្ញាណកត្តាដែលបណ្តាលឱ្យជំងឺនេះផ្ទុះឡើង និងបញ្ឈប់វា។
• ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ខ្លាំងត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីគ្រប់គ្រងការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរ។
• ថ្នាំត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីគ្រប់គ្រងការចង្អោរនិងក្អួត។
• តាមរយៈការផ្តល់ជាតិស្ករដល់រាងកាយ ពោលគឺជាតិស្ករជាមួយនឹងទឹកអំបិលតាមរយៈសរសៃឈាមវ៉ែន ការផលិតជាតិពុលនៅក្នុងថ្លើមអាចត្រូវបានកាត់បន្ថយ។
• ជា ការព្យាបាលជាក់លាក់មួយ ការចាក់ថ្នាំ (Hemi) ត្រូវបានធ្វើឡើង (ការចាក់ថ្នាំ Hemin)។ នេះត្រូវបានធ្វើដោយការផ្តល់ (Hemi) ទៅកាន់ខាងក្រៅ ដោយផ្ញើសញ្ញាទៅកាន់ថ្លើមដោយនិយាយថា "អ្នកមាន (Heme) អ្នកមិនចាំបាច់បង្កើតទៀតទេ" និងបញ្ឈប់ការផលិតជាតិពុល។
• ក្រៅពីនេះ ឥឡូវនេះមានថ្នាំទំនើបៗដែលផលិតតាមរយៈបច្ចេកវិទ្យាហ្សែន ដើម្បីការពារជំងឺនេះមិនឱ្យកើតឡើងវិញសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងជាញឹកញាប់។

វេជ្ជបណ្ឌិតដែលពិនិត្យអ្នកនឹងកំណត់ការព្យាបាលដែលសមស្របបំផុតសម្រាប់អ្នក។

AHP, ជំងឺ Porphyria ថ្លើមស្រួចស្រាវ, ជំងឺ Porphyria, ឈឺក្រពះ, ជំងឺសរសៃប្រសាទ, ជំងឺហ្សែន, Heme, Hemoglobin, Porphyrin, ជំងឺកម្រ