អ្វីដែលអ្នកត្រូវដឹងអំពីជំងឺ Castleman

តើអ្នកធ្លាប់មានដុំពកមួយ ដែលយើងហៅថា "ដុំពក" នៅលើកញ្ចឹងក ក្លៀក ឬក្រលៀនរបស់អ្នកទេ? ពេលខ្លះ ដុំពកបែបនេះហើមឡើងនៅពេលដែលអ្នកមានជំងឺផ្តាសាយធម្មតា ឬការឆ្លងមេរោគមួយចំនួន។ នោះជារឿងធម្មតាទេ។ ប៉ុន្តែប្រសិនបើអ្នកមានដុំពកហើមបែបនេះដោយគ្មានហេតុផល រយៈពេលយូរ ហើយអ្នកក៏មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង និងស្រកទម្ងន់ផងដែរ អ្នកគួរតែព្រួយបារម្ភបន្តិច។ ថ្ងៃនេះ យើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺកម្រមួយដែលអាចសង្ស័យបាននៅពេលបែបនេះ។ នោះគឺជាជំងឺ Castleman។

និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ តើជំងឺ Castleman ជាអ្វី?

ស្រមៃថារាងកាយរបស់យើងគឺដូចជាប្រទេសមួយ។ បន្ទាប់មកប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើងគឺជាកងទ័ពដែលការពារប្រទេសនោះ។ នៅពេលដែលមេរោគ (សត្រូវ) ចូលទៅក្នុងរាងកាយពីខាងក្រៅ កងទ័ពនេះនឹងចូលទៅក្នុងសមរភូមិ ហើយកម្ចាត់សត្រូវនោះ។ នៅពេលដែលសមរភូមិចប់ កងទ័ពនឹងត្រឡប់ទៅបន្ទាយវិញ ហើយស្ងាត់ឈឹង។ នេះជាអ្វីដែលកើតឡើងនៅក្នុងរាងកាយរបស់មនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ។

ប៉ុន្តែចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ Castleman វាខុសគ្នា។ អ្វីដែលកើតឡើងនៅទីនេះគឺថាកងទ័ពដែលបានទៅធ្វើសង្គ្រាម គឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ មិនស្ងប់ចិត្តទេ សូម្បីតែបន្ទាប់ពីសមរភូមិចប់ក៏ដោយ។ ពួកគេនៅតែសកម្ម។ វាដូចជាពួកគេតែងតែត្រៀមខ្លួនសម្រាប់សង្គ្រាម។ នេះបណ្តាលឱ្យ មានការរលាក រយៈពេលវែងនៅក្នុងខ្លួន។ នេះអាចបំផ្លាញសរីរាង្គរបស់យើង។

ទន្ទឹមនឹងនេះ កូនកណ្តុររបស់យើង របស់តូចៗទាំងនោះ គឺដូចជាមូលដ្ឋានយោធា។ ពួកវាធ្វើការងារជាច្រើន ដូចជាការច្រោះមេរោគ និងរក្សាទុកកោសិកាភាពស៊ាំ។ ឥឡូវនេះ ដោយសារតែប្រព័ន្ធភាពស៊ាំកំពុងដំណើរការឥតឈប់ឈរ កូនកណ្តុរទាំងនេះក៏កំពុងដំណើរការឥតឈប់ឈរផងដែរ។ ជាលទ្ធផល កោសិកានៅក្នុងពួកវាចាប់ផ្តើមលូតលាស់ហួសប្រមាណ។ នោះហើយជាមូលហេតុដែល កូនកណ្តុរហើម នៅក្នុងជំងឺ Castleman។ វាមិនត្រឹមតែហើមទេ វាថែមទាំងបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងជាលិកានៃកូនកណ្តុរទាំងនោះទៀតផង។

តើជំងឺ Castleman ប្រភេទសំខាន់ៗមានអ្វីខ្លះ?

ជំងឺ Casselman ត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទសំខាន់ៗ។ រោគសញ្ញា និងការព្យាបាលសម្រាប់ប្រភេទនីមួយៗគឺខុសគ្នាខ្លាំង។ ដូច្នេះវាជាការសំខាន់ណាស់ក្នុងការយល់ដឹងអំពីប្រភេទទាំងពីរនេះឲ្យបានច្បាស់លាស់។

តើមានប្រភេទរងនៃជំងឺ Castleman ពហុមជ្ឈមណ្ឌល (MCD) ដែរឬទេ?

មែនហើយ MCD ត្រូវបានបែងចែកជាប្រភេទរងជាច្រើន។ ការចាត់ថ្នាក់នេះត្រូវបានធ្វើឡើងដោយផ្អែកលើមូលហេតុ និងលក្ខខណ្ឌផ្សេងទៀតដែលកើតឡើងជាមួយវា។

• MCD ដែលជាប់ទាក់ទងនឹង POEMS៖ POEMS គឺជាជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយ។ ជួនកាល MCD អាចកើតឡើងរួមគ្នាជាមួយ POEMS។
• ជំងឺ MCD ដែលជាប់ទាក់ទងនឹង HHV-8៖ នេះបណ្តាលមកពីការឆ្លងមេរោគមួយប្រភេទហៅថា Human Herpes Virus-8 (HHV-8)។ ប្រភេទនេះច្រើនកើតមានជាទូទៅចំពោះអ្នកដែល ឆ្លងមេរោគអេដស៍ ឬអ្នកដែលមានប្រព័ន្ធភាពស៊ាំចុះខ្សោយដោយសារហេតុផលផ្សេងទៀត។
• ជំងឺ MCD មិនស្គាល់មូលហេតុ (iMCD): ពាក្យវេជ្ជសាស្ត្រ " idiopathic " មានន័យថា "មិនបានរកឃើញមូលហេតុ"។ អ្នកជំងឺ MCD ភាគច្រើនមានប្រភេទនេះ។ នេះមានន័យថាមូលហេតុពិតប្រាកដមិនទាន់ដឹងនៅឡើយទេ។

iMCD ប្រភេទនេះត្រូវបានបែងចែកជាបីប្រភេទតូចៗទៀត៖

១. iMCD ដែលជាប់ទាក់ទងនឹង TAFRO៖ TAFRO គឺជាឈ្មោះដែលបានមកពីការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញាជាច្រើន។ នោះគឺ Thrombocytopenia (ប្លាកែតឈាមទាប), Anasarca (ហើមរាងកាយដោយទឹក), Fever (គ្រុនក្តៅ), Renal dysfunction (មុខងារតម្រងនោមចុះខ្សោយ) និង Organomegaly (ថ្លើម ឬលំពែងរីកធំ) គឺជារោគសញ្ញាដែលអាចមើលឃើញនៅក្នុងនេះ។

2. iMCD ជាមួយនឹងជំងឺឡាំហ្វាឌីណូប៉ាទីប្លាស្មាស៊ីទិកមិនស្គាល់មូលហេតុ (iMCD-IPL): ក្នុងប្រភេទនេះ ចំនួនប្លាកែតអាចកើនឡើង។ វាក៏អាចមានការផលិតអង្គបដិប្រាណច្រើនហួសប្រមាណដោយកោសិកាឈាមសផងដែរ។

៣. iMCD មិនបានបញ្ជាក់ផ្សេងពីនេះ (iMCD-NOS)៖ អ្នកជំងឺដែលមាន iMCD ដែលមិនមានទំនាក់ទំនងជាមួយ TAFRO និងដែលមិនអាចរកឃើញមូលហេតុជាក់លាក់ផ្សេងទៀត សុទ្ធតែស្ថិតក្នុងប្រភេទនេះ។

តើ​អ្វី​ទៅ​ជា​រោគ​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​នេះ?

រោគសញ្ញាប្រែប្រួលអាស្រ័យលើប្រភេទនៃជំងឺ Castleman ដែលអ្នកមាន។

ជំងឺ Casselman ដែលមាន​ទីតាំង​តែមួយ (UCD) ជាធម្មតា ​មិនមានរោគសញ្ញា​អ្វី​ទេ ។ សញ្ញាតែមួយគត់​គឺហើមកូនកណ្តុរ (អាដេណូអ៊ីត)។ ជួនកាល រោគសញ្ញា (ឧទាហរណ៍ ឈឺចាប់ ដង្ហើមខ្លី) កើតឡើង​លុះត្រាតែកូនកណ្តុរ​ហើម​សង្កត់​លើ​សរីរាង្គ​ផ្សេងទៀត។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នៅក្នុង ជំងឺ Castleman ពហុមជ្ឈមណ្ឌល (MCD) រោគសញ្ញាគឺច្បាស់ជាង។ បន្ថែមពីលើការហើមក្រពេញ អ្នកអាចជួបប្រទះ៖

• គ្រុនក្តៅញឹកញាប់
• មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង និងហត់នឿយខ្លាំងដោយគ្មានមូលហេតុ (នេះក៏អាចបណ្តាលមកពីភាពស្លេកស្លាំងផងដែរ)
• បែកញើសច្រើនពេកនៅពេលយប់
• ចង្អោរ និងក្អួត
• ការសម្រកទម្ងន់ ដែលមិននឹកស្មានដល់
• ហើមជើង កជើង ឬពោះ
• លំពែងរីកធំ (លំពែងរីកធំ) ឬថ្លើមរីកធំ (ថ្លើមរីកធំ)
• ស្ពឹកនៅដៃ និងជើង (ជំងឺសរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រ)

ហេតុអ្វីបានជាជំងឺនេះកើតឡើង? តើមានកត្តាហានិភ័យណាមួយដែរឬទេ?

តាមពិតទៅ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រមិនទាន់បានរកឃើញមូលហេតុជាក់លាក់ណាមួយសម្រាប់ជំងឺ Castleman unicentric (UCD) នៅឡើយទេ ។

ជំងឺ Castleman ពហុមជ្ឈមណ្ឌល (MCD) មានទំនាក់ទំនងជាមួយ មេរោគ HHV-8 ដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកស្រាវជ្រាវនៅតែកំពុងស៊ើបអង្កេតថាតើការឆ្លងមេរោគផ្សេងទៀត ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ឬការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំអាចទទួលខុសត្រូវចំពោះប្រភេទ iMCD ដែលមិនស្គាល់ឬអត់។

នៅពេលនិយាយអំពីកត្តាហានិភ័យ មិនមានកត្តាហានិភ័យដែលគេស្គាល់ សម្រាប់ UCD និង iMCD ទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើអ្នកមានការឆ្លងមេរោគអេដស៍ ឬប្រព័ន្ធភាពស៊ាំចុះខ្សោយផ្សេងទៀត អ្នកមានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជា MCD ដែលជាប់ទាក់ទងនឹង HHV-8។

ទោះបីជាជំងឺនេះអាចវិវត្តន៍ចំពោះមនុស្សគ្រប់វ័យក៏ដោយ វាកើតមានច្រើនបំផុតចំពោះមនុស្សដែល មានអាយុចន្លោះពី 30 ទៅ 60 ឆ្នាំ ។

តើអ្វីទៅជាផលវិបាកដែលអាចកើតមាននៃជំងឺនេះ?

ជំងឺ Castleman អាចបង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺដទៃទៀតបន្តិចបន្តួច ជាពិសេស ជំងឺមហារីក ដូចជា ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ ដែល ជាជំងឺមហារីកនៃប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិច។

លើសពីនេះ អ្នកដែលមានជំងឺ UCD មានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺស្បែកដ៏កម្រ ប៉ុន្តែធ្ងន់ធ្ងរមួយហៅថា paraneoplastic pemphigus (PNP)។ អ្នកដែលមានជំងឺ MCD មានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជាការឆ្លងមេរោគផ្សេងៗ។ ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាល ការឆ្លងមេរោគទាំងនេះអាចបណ្តាលឱ្យខូចខាតសរីរាង្គ និងសូម្បីតែស្លាប់។

ប៉ុន្តែកុំបារម្ភអី គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងតាមដានស្ថានភាពនេះជានិច្ច ហើយចាត់វិធានការចាំបាច់ដើម្បីជួយការពារផលវិបាកទាំងនេះតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។

តើវេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះបានត្រឹមត្រូវយ៉ាងដូចម្តេច?

ដោយសារតែរោគសញ្ញានៃជំងឺ Castleman គឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងជំងឺដទៃទៀត ដូចជាជំងឺផ្តាសាយធម្មតា ឬគ្រុនផ្តាសាយ គ្រូពេទ្យនឹងពិនិត្យរកជំងឺទូទៅជាមុនសិន។ មានតែពេលនោះទេដែលពួកគេនឹងសង្ស័យថាមានជំងឺ Castleman ហើយធ្វើតេស្តជាក់លាក់។

ការធ្វើតេស្តខាងក្រោមត្រូវបានអនុវត្តជាចម្បង៖

• ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍៖ ឈាមរបស់អ្នកនឹងត្រូវបានពិនិត្យក្រោមមីក្រូទស្សន៍ ដើម្បីពិនិត្យមើលភាពមិនប្រក្រតីនៃចំនួនកោសិកាឈាមរបស់អ្នក និងភាពមិនប្រក្រតីផ្សេងៗទៀត។ ប្រសិនបើសង្ស័យថាមាន MCD ដែលទាក់ទងនឹង HHV-8 ការធ្វើតេស្ត HIV ក៏អាចធ្វើបានដែរ។
• ការធ្វើតេស្តរូបភាព៖ ការស្កេន CT និងការស្កេន PET អាចជួយកំណត់កន្លែងដែលកូនកណ្តុរហើមស្ថិតនៅក្នុងខ្លួន។ ពួកវាក៏អាចពិនិត្យមើលការរីកធំនៃសរីរាង្គដូចជាថ្លើម និងលំពែងផងដែរ។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យកូនកណ្តុរ៖ នេះគឺជា មធ្យោបាយតែមួយគត់ និងច្បាស់លាស់បំផុតដើម្បីបញ្ជាក់ពីជំងឺនេះ ។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការយកជាលិកាតូចមួយចេញពីកូនកណ្តុរដែលហើម ហើយពិនិត្យវានៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ បន្ទាប់មកវាអាចប្រាប់បានច្បាស់ថាតើមានការផ្លាស់ប្តូរកោសិកាជាក់លាក់ណាមួយដែលទាក់ទងនឹងជំងឺ Casselman ដែរឬទេ។

តើ​មាន​វិធី​ព្យាបាល​អ្វីខ្លះ​សម្រាប់​បញ្ហា​នេះ?

វិធីសាស្ត្រព្យាបាលខុសគ្នាទាំងស្រុងអាស្រ័យលើប្រភេទជំងឺ។

ការព្យាបាលជំងឺ Casselman តែមួយ (UCD)

ការព្យាបាលដ៏សំខាន់ និងជោគជ័យបំផុតសម្រាប់ UCD គឺ ការវះកាត់យកកូនកណ្តុរដែលមានបញ្ហាចេញ ។ ក្នុងករណីភាគច្រើន ជំងឺនេះអាចជាសះស្បើយទាំងស្រុងបន្ទាប់ពីការវះកាត់នេះ។

ពេលខ្លះ ប្រសិនបើដុំសាច់មានទំហំធំ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី ឬការព្យាបាលដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ត្រូវបានធ្វើមុនពេលវះកាត់ ដើម្បីធ្វើឱ្យវារួញតូច និងធ្វើឱ្យវាកាន់តែងាយស្រួលក្នុងការវះកាត់ចេញ។

ប្រសិនបើដុំពកនោះស្ថិតនៅទីតាំងដែលមិនអាចវះកាត់យកចេញបាន ហើយអ្នកមិនមានរោគសញ្ញាទេ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចសម្រេចចិត្តមិនព្យាបាលវាទេ ហើយគ្រាន់តែសង្កេតមើលវា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ សម្រាប់អ្នកដែលមិនមានលទ្ធភាពវះកាត់ ហើយនៅតែមានរោគសញ្ញា ការព្យាបាលដូចគ្នានឹង MCD អាចត្រូវបានផ្តល់ឱ្យ។

ការព្យាបាលជំងឺ Casselman ពហុមជ្ឈមណ្ឌល (MCD)

ដោយសារតែ MCD គឺជាស្ថានភាពមួយដែលរីករាលដាលដល់ផ្នែកជាច្រើននៃរាងកាយ វាមិនអាចព្យាបាលបានដោយការវះកាត់ ឬការព្យាបាលដោយកាំរស្មីទេ។ ដូច្នេះ ការព្យាបាលផ្សេងទៀតត្រូវបានប្រើប្រាស់។ ការព្យាបាលអាស្រ័យលើថាតើអ្នកមាន HHV-8 ដែរឬទេ និងថាតើជំងឺនេះធ្ងន់ធ្ងរប៉ុណ្ណា។

ការព្យាបាលដូចខាងក្រោមត្រូវបានផ្តល់ជូនជាចម្បង៖

• ថ្នាំ Corticosteroids៖ ថ្នាំទាំងនេះជួយគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញាដោយកាត់បន្ថយការរលាកនៅក្នុងខ្លួន។
• ថ្នាំគីមីព្យាបាល៖ ថ្នាំ ទាំងនេះដំណើរការដោយគ្រប់គ្រងអត្រាដែលកោសិកានៅក្នុងប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិចលូតលាស់លឿនពេក។ Rituximab ត្រូវបានគេប្រើជាទូទៅសម្រាប់ MCD ដែលជាប់ទាក់ទងនឹង HHV-8។
• ការព្យាបាលដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ៖ ការព្យាបាលទាំងនេះដំណើរការដោយធ្វើឱ្យប្រព័ន្ធភាពស៊ាំសកម្មខ្លាំងពេករបស់រាងកាយអ្នកស្ងប់។ Siltuximab (Sylvant®) គឺជាថ្នាំតែមួយគត់ដែលត្រូវបានអនុម័តសម្រាប់ iMCD។
• ថ្នាំប្រឆាំងមេរោគ៖ ប្រសិនបើអ្នកមាន MCD ដែលជាប់ទាក់ទងនឹង HHV-8 អ្នកអាចនឹងត្រូវបានផ្តល់ថ្នាំទាំងនេះដើម្បីគ្រប់គ្រងការឆ្លងមេរោគ HIV ឬ HHV-8។

តើខ្ញុំគួរទៅជួបគ្រូពេទ្យម៉ោងប៉ុន្មាន?

ប្រសិនបើអ្នកសម្គាល់ឃើញដុំពក ឬដុំពកនៅលើ កញ្ចឹងក ក្លៀក ឬក្រលៀន របស់អ្នក ត្រូវប្រាកដថាប្រាប់ គ្រូពេទ្យ របស់អ្នកអំពីវា។

ម្យ៉ាងទៀត ប្រសិនបើរោគសញ្ញាដែលបានរៀបរាប់នៅក្នុងអត្ថបទនេះ ដូចជាគ្រុនក្តៅដែលមិនអាចពន្យល់បាន ការសម្រកទម្ងន់ និងអស់កម្លាំងខ្លាំងពេក នៅតែបន្តកើតមានរយៈពេលជាច្រើនសប្តាហ៍ ត្រូវប្រាកដថាទៅពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យ។

តើអាចរស់នៅជាមួយជំងឺនេះបានទេ?

ចម្លើយចំពោះសំណួរនេះអាស្រ័យលើប្រភេទ Casselman ដែលអ្នកមាន។

អ្នកដែលមាន UCD អាចរំពឹងថានឹងទទួលបានលទ្ធផលល្អណាស់ ។ នៅពេលដែលដុំសាច់ត្រូវបានវះកាត់យកចេញ ជំងឺនេះច្រើនតែជាសះស្បើយទាំងស្រុង។ បន្ទាប់ពីការព្យាបាល នេះនឹងមិនប៉ះពាល់ដល់អាយុសង្ឃឹមរស់ធម្មតារបស់អ្នកទេ។

ការព្យាករណ៍សម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺ MCD គឺស្មុគស្មាញបន្តិច ។ វាប្រែប្រួលអាស្រ័យលើប្រភេទ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ។ ចំពោះអ្នកខ្លះ រោគសញ្ញាអាចក្លាយជាធ្ងន់ធ្ងរភ្លាមៗ និងគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ ចំពោះអ្នកផ្សេងទៀត រោគសញ្ញាអាចមានរយៈពេលយូរ ប៉ុន្តែនៅតែមានសង្ឃឹម។ ចន្លោះពី 65% ទៅ 75% នៃមនុស្សដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺ MCD រស់នៅបានច្រើនជាងប្រាំឆ្នាំ ។ ស្ថានភាពនេះកំពុងមានភាពប្រសើរឡើងជាមួយនឹងការព្យាបាលថ្មីៗ។

មិនមានចម្លើយសាមញ្ញ និងទំហំតែមួយសម្រាប់ទាំងអស់គ្នាចំពោះជំងឺ Casselman នោះទេ។ វានឹងអាស្រ័យលើបទពិសោធន៍របស់អ្នក ប្រភេទជំងឺដែលអ្នកមាន និងថាតើអ្នកមានជំងឺផ្សេងទៀតដូចជា HIV, TAFRO ឬ POEMS ដែរឬទេ។ ពេលខ្លះការវះកាត់ និងការត្រួតពិនិត្យសុខភាពជាប្រចាំនឹងគ្រប់គ្រាន់។ ឬអ្នកប្រហែលជាត្រូវទទួលការព្យាបាលច្រើនដងពេញមួយជីវិតរបស់អ្នក។ ដូច្នេះវាជាការល្អបំផុតក្នុងការនិយាយដោយបើកចំហជាមួយ គ្រូពេទ្យ របស់អ្នកអំពីស្ថានភាព ការព្យាបាលរបស់អ្នក និងអនាគតរបស់អ្នក។