ការឆ្លងមេរោគធ្ងន់ធ្ងរញឹកញាប់៖ តើយើងគួរដឹងអំពីស្ថានភាពកម្រនេះ (ជំងឺគ្រួសក្នុងតម្រងនោមរ៉ាំរ៉ៃ - CGD) ដែរឬទេ?

តើកូនតូចរបស់អ្នកឈឺគ្រប់ពេលទេ? នៅពេលដែលជំងឺមួយបានធូរស្រាល ជំងឺមួយទៀតក៏កើតឡើង។ តើពេលខ្លះគាត់មានការឆ្លងមេរោគធ្ងន់ធ្ងរនៅលើស្បែក សួត ឬសូម្បីតែនៅក្នុងខ្លួនដែរឬទេ? ឪពុកម្តាយជាច្រើនមានការព្រួយបារម្ភអំពីបញ្ហាបែបនេះ។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺហ្សែនដ៏កម្រ ប៉ុន្តែសំខាន់មួយ ដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់បែបនេះ។ យើងហៅវាថាជំងឺ Chronic Granulomatous Disease ឬ CGD ដោយសង្ខេបក្នុងចំណោមគ្រូពេទ្យ។

និយាយ​ឲ្យ​សាមញ្ញ​ទៅ តើ CGD ជា​អ្វី?

ដើម្បីយល់ពីរឿងនេះ ដំបូងយើងសូមនិយាយបន្តិចបន្តួចអំពីប្រព័ន្ធការពាររាងកាយរបស់យើង។ ស្រមៃថារាងកាយរបស់យើងគឺដូចជាប្រទេសមួយ។ វាមានកងទ័ពមួយដែលមានសមត្ថភាពការពារវាពីសត្រូវបរទេស (មេរោគ)។ នោះគឺជា ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ របស់យើង។ ផ្នែកពិសេសមួយនៃកងទ័ពនេះត្រូវបានគេហៅថា កោសិកាឈាមស ។

ឥឡូវនេះ នេះជាអ្វីដែលកើតឡើងចំពោះនរណាម្នាក់ដែលមានជំងឺ CGD។ មានក្រុមកោសិកាឈាមសពិសេសមួយក្រុមដែលហៅថា ទាហាន ឧទាហរណ៍ `(នឺត្រូហ្វីល)` `(ម៉ូណូស៊ីត)` `(ម៉ាក្រូហ្វាស)` និង `(អ៊ីអូស៊ីណូហ្វីល)`។ ការងារចម្បងរបស់កោសិកាទាំងនេះគឺស្វែងរកប្រភេទបាក់តេរី និងផ្សិតមួយចំនួនដែលចូលទៅក្នុងខ្លួន ចាប់យកវា និងបំផ្លាញវា។

ប៉ុន្តែចំពោះអ្នកដែលមាន CGD ទាហានពិសេសទាំងនេះ ឬកោសិកាឈាមស មិនអាចប្រើអាវុធរបស់ពួកគេបានត្រឹមត្រូវទេ។ ពួកគេមិនអាចបង្កើតអង់ស៊ីមពិសេសដែលពួកគេត្រូវការដើម្បីសម្លាប់មេរោគទាំងនោះបានទេ។ វាដូចជាមានកាំភ្លើង ប៉ុន្តែគ្មានគ្រាប់កាំភ្លើង។ ដូច្នេះតើមានអ្វីកើតឡើង? ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើងត្រូវបានគ្របដណ្ដប់ មិនអាចប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងបាក់តេរី និងផ្សិតមួយចំនួនដែលចូលទៅក្នុងខ្លួនបានទេ។

ការឆ្លងមេរោគទាំងនេះច្រើនតែកើតឡើង នៅលើស្បែក សួត កូនកណ្តុរ និងថ្លើម ។ ពួកវាក៏ទំនងជាបង្កើតជា ដំបៅ ផងដែរ ដែលជាដុំពកដែលពោរពេញដោយខ្ទុះនៅខាងក្នុងសរីរាង្គរបស់រាងកាយ។

នេះមិនមែនជាជំងឺដែលកើតមានញឹកញាប់នោះទេ។ ប្រហែលមួយភាគពីរលានកន្លះនាក់នៅទូទាំងពិភពលោកមានជំងឺនេះ។ ជាងនេះទៅទៀត គេបានរកឃើញថា ក្មេងប្រុសទំនងជាកើតជំងឺនេះច្រើនជាង ។

តើ​អ្នក​ដែល​មាន CGD បង្ហាញ​រោគសញ្ញា​អ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញានៃជំងឺ CGD ជាធម្មតាចាប់ផ្តើមនៅវ័យកុមារភាព។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជួនកាលវាអាចលេចឡើងនៅគ្រប់វ័យ។ រោគសញ្ញាចម្បង និងទូទៅបំផុតគឺ ការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី និងផ្សិតធ្ងន់ធ្ងរដែលកើតឡើងវិញ។

ចូរយើងពិនិត្យមើលរោគសញ្ញាទាំងនេះដើម្បីងាយស្រួលយល់អំពីអ្វីដែលវាជាអ្វី។

ហេតុអ្វីបានជា CGD នេះកើតឡើង? តើមូលហេតុគឺជាអ្វី?

និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ CGD គឺជា ស្ថានភាពហ្សែន។នោះមានន័យថា នេះជាអ្វីមួយដែលយើងទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយរបស់យើង។ មុខងារនីមួយៗនៅក្នុងរាងកាយរបស់យើងត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយរបស់របរដែលហៅថាហ្សែន។ កោសិកាឈាមសទាំងនោះដែលយើងបាននិយាយពីមុនមាន 'ការណែនាំ' ដែលបង្កើតអង់ស៊ីមដែលត្រូវការដើម្បីសម្លាប់មេរោគ។

នៅក្នុង CGD មានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយក្នុងចំណោមហ្សែនទាំងប្រាំដែលមានការណែនាំទាំងនេះ។ ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះ កោសិកាឈាមសមិនអាចបង្កើតអង់ស៊ីមបានទេ ឬប្រសិនបើពួកវាបង្កើតវាមែន វាមិនដំណើរការត្រឹមត្រូវទេ។ លទ្ធផលគឺថាពួកវាមិនអាចប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងមេរោគបានទេ។

ជំងឺ CGD ត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទអាស្រ័យលើរបៀបដែលពិការភាពហ្សែននេះកើតឡើង។

• ជំងឺ CGD ដែលភ្ជាប់ជាមួយ X៖ នេះគឺជាប្រភេទទូទៅបំផុត។ វាបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (ហ្សែន `CYBB`) នៅលើក្រូម៉ូសូម X។ បុរសមានក្រូម៉ូសូម X មួយ ខណៈដែលស្ត្រីមានក្រូម៉ូសូម X ពីរ។ នេះជាមូលហេតុដែលជំងឺនេះ កើតមានច្រើនចំពោះក្មេងប្រុស ។
• ជំងឺ CGD ថយក្រោយដោយស្វ័យប្រវត្តិ៖ នេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនផ្សេងទៀត (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` ឬ `NCF4`)។ ប្រភេទនេះអាចប៉ះពាល់ដល់ ទាំងបុរស និងស្ត្រី ស្មើៗគ្នា។

តើ​ហានិភ័យ និង​ផលវិបាក​អ្វីខ្លះ​ដែល​អាច​កើតឡើង​ដោយសារ​ជំងឺ​នេះ?

អ្នកដែលមានជំងឺ CGD មានហានិភ័យខ្ពស់បំផុត ប្រសិនបើនរណាម្នាក់នៅក្នុងគ្រួសាររបស់ពួកគេមានជំងឺនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ករណីនៃជំងឺនេះកើតឡើងដោយឯកឯង ដោយគ្មានប្រវត្តិគ្រួសារ ត្រូវបានរាយការណ៍ថាកម្រមានណាស់។

មានផលវិបាកជាច្រើនដែលអាចកើតឡើងដោយសារតែ CGD ។

• បញ្ហារំលាយអាហារ៖ ដំបៅ និងការរលាកនៅក្នុងពោះវៀនអាចរំខានដល់ដំណើរការរំលាយអាហារ។
• ជំងឺពោះវៀន៖ ឧទាហរណ៍ មានហានិភ័យកើនឡើងនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺដូចជា ជំងឺរលាកពោះវៀន (IBD) ដែលជាការរលាករ៉ាំរ៉ៃនៃពោះវៀន។
• បញ្ហា​ការលូតលាស់៖ ប្រសិនបើ​កុមារតូចៗ និង​ទារក​មាន​ជំងឺ​នេះ ការអភិវឌ្ឍ​រាងកាយ​របស់​ពួកគេ​អាច​នឹង​ត្រូវ​បាន​ពន្យារពេល។
• ជំងឺផ្សេងទៀត៖ អាស្រ័យលើប្រភេទនៃពិការភាពហ្សែនដែលបណ្តាលឱ្យកើតជំងឺ CGD មនុស្សមួយចំនួនក៏មានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺបេះដូង ជំងឺតម្រងនោម ជំងឺទឹកនោមផ្អែម ឬជំងឺអូតូអ៊ុយមីនផ្សេងទៀត។

តើអ្នកដឹងដោយរបៀបណាថាអ្នកមាន CGD?

គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងសួរអ្នក និងកូនរបស់អ្នកជាមុនសិនអំពីរោគសញ្ញា និងប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រគ្រួសាររបស់អ្នក។ បន្ទាប់មក ពួកគេនឹងបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តជាច្រើនដង ដើម្បីបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។

• ការពិនិត្យរាងកាយ៖ វេជ្ជបណ្ឌិតពិនិត្យរាងកាយដោយប្រុងប្រយ័ត្ន ដើម្បីរកមើលការហើម អាប់ស និងដុំសាច់ក្រួស។
• ការធ្វើតេស្តឈាម៖ មានការធ្វើតេស្តឈាមពិសេសមួយដែលអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ CGD បានយ៉ាងត្រឹមត្រូវ។ នេះត្រូវបានគេហៅថា ការធ្វើតេស្ត DHR (ការធ្វើតេស្ត dihydrorhodamine) ។ ការធ្វើតេស្តនេះវាស់សមត្ថភាពរបស់កោសិកាឈាមសក្នុងការសម្លាប់មេរោគ។
• ការធ្វើតេស្តហ្សែន៖សំណាកឈាម ឬសំណាកជាលិកាត្រូវបានយកដើម្បីរកមើលពិការភាពហ្សែនជាក់លាក់ដែលបណ្តាលឱ្យកើតជំងឺ CGD។ វាក៏អាចជួយកំណត់ប្រភេទជំងឺពិតប្រាកដផងដែរ។

តើ​មាន​វិធី​ព្យាបាល​អ្វីខ្លះ​សម្រាប់ CGD?

ទោះបីជាជំងឺ CGD មិនអាចព្យាបាលបានទាំងស្រុងក៏ដោយ ឥឡូវនេះមានវិធីព្យាបាលល្អៗជាច្រើនដែលអាចជួយគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា ការពារប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគធ្ងន់ធ្ងរ និងជួយមនុស្សឱ្យរស់នៅបានធម្មតា។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំ

• ថ្នាំអង់ទីប៊ីយ៉ូទិក៖ អ្នកជំងឺ CGD ជាច្រើននឹងត្រូវការប្រើថ្នាំអង់ទីប៊ីយ៉ូទិក ពេញមួយជីវិតរបស់ពួកគេ ដើម្បីការពារការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី និងព្យាបាលការឆ្លងមេរោគដែលវិវត្ត។
• ថ្នាំប្រឆាំងនឹងផ្សិត៖ ថ្នាំដូចជា (itraconazole) ត្រូវបានប្រើដើម្បីការពារ និងព្យាបាលការឆ្លងមេរោគផ្សិត។
• ការចាក់ថ្នាំអ៊ីនធឺហ្វេរ៉ុន-ហ្គាម៉ា៖ នេះគឺជាទម្រង់សំយោគនៃប្រូតេអ៊ីនដែលផលិតដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើង។ ការចាក់ថ្នាំនេះជួយកាត់បន្ថយភាពញឹកញាប់ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការឆ្លងមេរោគ។

អ្នកជំងឺមួយចំនួន ជាពិសេសអ្នកដែលមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ អាច ធ្វើការប្តូរកោសិកាដើមបាន ។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការចាក់កោសិកាដើមពីមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អចូលទៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នកជំងឺ ដែលជំនួសកោសិកាឈាមសដែលមិនដំណើរការជាមួយនឹងកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នេះគឺជាការព្យាបាលដែលស្មុគស្មាញ និងមានហានិភ័យខ្ពស់ ដូច្នេះគ្រូពេទ្យណែនាំវាដោយផ្អែកលើកត្តាជាច្រើន ដូចជាអាយុ និងសុខភាពរបស់អ្នកជំងឺ។

តើយើងគួរធ្វើអ្វីខ្លះដើម្បីការពារខ្លួនពីការឆ្លងមេរោគ?

• ត្រូវប្រុងប្រយ័ត្នជាមួយទឹក៖ ជៀសវាងការហែលទឹកក្នុងទន្លេ មហាសមុទ្រ និងបឹងទាំងស្រុង។ ទាំងនេះមិនមានជាតិក្លរីនទេ ដូច្នេះមេរោគដែលបង្កឲ្យមានការឆ្លងមេរោគអាចចូលទៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នកបានយ៉ាងងាយស្រួល។ ដូច្នេះ ប្រសិនបើអ្នកហែលទឹក សូមប្រើ តែអាងហែលទឹកដែលមានជាតិក្លរីនប៉ុណ្ណោះ ។
• ថែរក្សាសួនច្បាររបស់អ្នក៖ ជៀសវាងការប៉ះ ឬដើរលេងជុំវិញកាកសំណល់សួនច្បារ គំនរជីកំប៉ុស គំនរចំបើង និងស្លឹកឈើស្ងួត។ ផ្សិតមួយចំនួនដែលអាចរកឃើញនៅក្នុងរបស់ទាំងនេះអាចបណ្តាលឱ្យ រលាកសួតធ្ងន់ធ្ងរ ដែលអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត ប្រសិនបើអ្នកជំងឺ CGD ស្រូបចូល។ ដូច្នេះ អ្នកគួរតែប្រុងប្រយ័ត្នខ្ពស់ចំពោះរឿងនេះ។

ចំណុចគួរដឹងអំពីការរស់នៅជាមួយជំងឺនេះ

ការឮអំពីជំងឺនេះអាចជារឿងគួរឱ្យខ្លាច។ ប៉ុន្តែការពិតគឺថា ជាមួយនឹងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ និងការទាក់ទងជាប្រចាំជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក មនុស្សភាគច្រើនដែលមានជំងឺ CGD អាចរស់នៅបានធម្មតា សកម្ម និងសប្បាយរីករាយ។ រឿងសំខាន់បំផុតគឺត្រូវស្គាល់ការឆ្លងមេរោគ ហើយចាប់ផ្តើមការព្យាបាលឱ្យបានឆាប់ មុនពេលវាកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។

ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកកំពុងទទួលរងពីការឆ្លងមេរោគដែលមិនអាចពន្យល់បានញឹកញាប់ សូមទៅជួប គ្រូពេទ្យ របស់អ្នកជាបន្ទាន់ ហើយពិភាក្សាអំពីបញ្ហានេះ។

ប្រសិនបើកូនរបស់អ្នកមានជំងឺ CGD សូមយល់ថាវាមិនមែនជាកំហុសរបស់អ្នកទេ។ វាជាស្ថានភាពហ្សែន។ ដោយមានដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យត្រឹមត្រូវ កូនរបស់អ្នកមានឱកាសល្អក្នុងការរស់នៅបានយូរ និងមានសុភមង្គល។ រឿងសំខាន់គឺត្រូវមានព័ត៌មានល្អអំពីជំងឺនេះ និងធ្វើតាមការណែនាំរបស់គ្រូពេទ្យដោយប្រុងប្រយ័ត្ន។