ឈ្មោះនេះពិបាកអានបន្តិចមែនទេ? "Lymphangioleiomyomatosis"។ គ្មានបញ្ហាទេ ចូរហៅវាថា LAM ។ នេះគឺជាជំងឺសួតដ៏កម្រមួយដែលភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់ស្ត្រី។ វាអាចយល់បានថាមានការភ័យខ្លាចនៅពេលអ្នកឮឈ្មោះបែបនោះ។ ប៉ុន្តែកុំបារម្ភ។ នៅក្នុងអត្ថបទនេះ យើងនឹងនិយាយអំពី LAM ជាអ្វី ហេតុអ្វីបានជាវាកើតឡើង និងវិធីព្យាបាលអ្វីខ្លះដែលមានសម្រាប់វាតាមរបៀបសាមញ្ញ និងងាយស្រួលប្រើ។
តើ LAM មានន័យដូចម្តេច?
និយាយឲ្យសាមញ្ញទៅ LAM គឺជាពេលដែលកោសិកាសាច់ដុំរលោងមិនប្រក្រតីនៅក្នុងសួតរបស់អ្នកចាប់ផ្ដើមលូតលាស់ហួសពីការគ្រប់គ្រង។ ដូចជាដុំសាច់តូចៗ។ កោសិកាទាំងនេះប្រមូលផ្តុំគ្នាបង្កើតជារចនាសម្ព័ន្ធដូចពពុះតូចៗដែលហៅថាដុំសាច់នៅក្នុងសួតរបស់អ្នក។ យូរៗទៅ នៅពេលដែលដុំសាច់ទាំងនេះលូតលាស់ វាអាចបំផ្លាញជាលិកាសួតដែលមានសុខភាពល្អ និងធ្វើឲ្យពិបាកដកដង្ហើម។
ស្ថានភាពនេះមិនត្រឹមតែកើតឡើងចំពោះសួតប៉ុណ្ណោះទេ។ ជួនកាល ដុំសាច់ក៏អាចវិវត្តនៅក្នុងតម្រងនោម និងប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិចផងដែរ។ មូលហេតុចម្បងនៃបញ្ហានេះគឺការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលគ្រប់គ្រងការលូតលាស់កោសិកានៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។
វាមានសារៈសំខាន់ជាពិសេសក្នុងការចងចាំថាជំងឺនេះច្រើនតែកើតមានចំពោះស្ត្រីដែលមានអាយុចន្លោះពី 20 ទៅ 40 ឆ្នាំ ពោលគឺរវាងវ័យពេញវ័យ និងអស់រដូវ។ ដូច្នេះ គ្រូពេទ្យជឿថាអរម៉ូនអ៊ឹស្ត្រូសែនមានជាប់ទាក់ទងនឹងវា។
មាន LAM ពីរប្រភេទសំខាន់ៗ។
ជំងឺ LAM អាចបែងចែកជាពីរប្រភេទសំខាន់ៗ ដោយមានភាពខុសគ្នាបន្តិចបន្តួចរវាងប្រភេទទាំងពីរ។
| ប្រភេទ LAM | ការពិពណ៌នាសាមញ្ញ |
|---|---|
| TSC-LAM | នេះគឺជាប្រភេទនៃជំងឺ LAM មួយប្រភេទដែលកើតឡើងចំពោះស្ត្រីដែលមានជំងឺហ្សែនហៅថា tuberous sclerosis។ នេះមានន័យថាវាកើតឡើងជាផ្នែកមួយនៃជំងឺមួយផ្សេងទៀត។ |
| LAM ដាច់ៗ | ប្រភេទនេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនចៃដន្យ (ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន) ដែលកើតឡើងក្នុងជីវិត។ វាមិនត្រូវបានទទួលមរតកទេ។ ដូច្នេះប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺប្រភេទនេះ អ្នកមិនចាំបាច់ព្រួយបារម្ភអំពីកូនរបស់អ្នកចម្លងជំងឺនេះទេ។ |
តើរោគសញ្ញានៃជំងឺ LAM មានអ្វីខ្លះ?
ដោយសារតែរោគសញ្ញានៃជំងឺ LAM គឺស្រដៀងគ្នាខ្លាំងណាស់ទៅនឹងជំងឺសួតទូទៅដទៃទៀត ដូចជាជំងឺហឺត ជួនកាលវាអាចចំណាយពេលយូរដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ទាំងនេះគឺជារោគសញ្ញាចម្បងៗ។
- ពិបាកដកដង្ហើម (ហត់ដង្ហើម)៖ ទោះបីជាមិនគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅពេលដំបូងក៏ដោយ ភាពមិនស្រួលនេះអាចកើនឡើងតាមពេលវេលា។ វាអាចរួមបញ្ចូលអារម្មណ៍អស់កម្លាំងសូម្បីតែពេលដើរចម្ងាយខ្លី ឬហត់ដង្ហើមពេលឡើងជណ្តើរ។
- សំឡេងហួច៖ សំឡេងស្រទន់ៗចេញពីខាងក្នុងទ្រូង។
- ឈឺទ្រូង៖ អាចមានការឈឺទ្រូងភ្លាមៗ និងធ្ងន់ធ្ងរ។
- ក្អក៖ ក្អកស្ងួតជាប់រហូត។
- ក្អកមានឈាម ឬ 'chyle'៖ Chyle គឺជាសារធាតុរាវរំអិលដែលមកពីប្រព័ន្ធរំលាយអាហាររបស់យើង។ វាមានពណ៌ដូចទឹកដោះគោ។
ហេតុអ្វីបានជា LAM នេះកើតឡើង? តើអ្វីជាមូលហេតុ?
ដូចដែលយើងបាននិយាយពីមុនមក បញ្ហានេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ មានហ្សែនពីរប្រភេទនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើងហៅថា TSC1 និង TSC2 ។ ទាំងនេះគឺដូចជា 'អាណាព្យាបាល' ដែលគ្រប់គ្រងការលូតលាស់កោសិកានៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ ពួកវាត្រូវបានគេហៅថាហ្សែន 'ទប់ស្កាត់ដុំសាច់'។ នោះគឺការងាររបស់ហ្សែនទាំងនេះគឺដើម្បីការពារកោសិកាពីការបែងចែកដោយមិនចាំបាច់ និងបង្កើតជាដុំសាច់។
អ្នកដែលមាន LAM មានពិការភាព ឬការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន នៅក្នុងហ្សែនមួយក្នុងចំណោមហ្សែនទាំងនេះ ទាំង TSC1 ឬ TSC2។ បន្ទាប់មក «ឧបករណ៍ការពារ» ទាំងនោះមិនដំណើរការបានត្រឹមត្រូវទេ។ ជាលទ្ធផល កោសិកាសាច់ដុំរលោងចាប់ផ្តើមបែងចែកដោយមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន ដែលបង្កើតបានជាប្រភេទនៃដុំសាច់ដែលយើងបាននិយាយពីមុន។
- ដុំគីសសួត
- ដុំសាច់ក្នុងតម្រងនោម (angiomyolipomas)
- ដុំសាច់ប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិច
តើអ្វីទៅជាផលវិបាកដែលអាចកើតមាននៃជំងឺនេះ?
ផលវិបាកទូទៅបំផុត និងគ្រោះថ្នាក់បំផុតនៃជំងឺ LAM គឺ ការដួលរលំសួត (pneumothorax) ។ ស្រមៃមើលដុំគីសដូចពពុះនៅក្នុងសួត ដែលផ្ទុះភ្លាមៗ ដែលអនុញ្ញាតឱ្យខ្យល់លេចធ្លាយចូលទៅក្នុងចន្លោះរវាងសួត និងជញ្ជាំងទ្រូង។ នេះបណ្តាលឱ្យសួតដួលរលំ។ ស្ត្រីជាងពាក់កណ្តាលដែលមានជំងឺ LAM នឹងជួបប្រទះស្ថានភាពនេះយ៉ាងហោចណាស់ម្តងក្នុងជីវិតរបស់ពួកគេ។ ជាញឹកញាប់ LAM ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាលើកដំបូងនៅពេលដែលសួតដួលរលំកើតឡើង។
អាចមានផលវិបាកផ្សេងទៀត៖
- ការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវ 'chylous' នៅជុំវិញសួត (chylothorax)
- ការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវផ្សេងទៀតនៅជុំវិញសួត (ការហូរទឹកចេញពីភ្នាសសួត)
- ការស្ទះនៃប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិច
តើវេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ LAM យ៉ាងដូចម្តេច?
បន្ទាប់ពីស្តាប់រោគសញ្ញារបស់អ្នក និងពិនិត្យអ្នក ប្រសិនបើគ្រូពេទ្យសង្ស័យថាមានជំងឺនេះ គាត់នឹងបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តជាច្រើនដងដើម្បីបញ្ជាក់វា។
| សាកល្បង | តើអ្នកធ្វើអ្វីជាមួយនេះ? |
|---|---|
| ការធ្វើតេស្តមុខងារសួត | វាវាស់ស្ទង់ថាតើសួតរបស់អ្នកដំណើរការបានល្អប៉ុណ្ណា និងថាតើអ្នកអាចស្រូបខ្យល់ចូល និងចេញបានប៉ុន្មាន។ |
| ការវាស់អុកស៊ីសែនក្នុងឈាម | ពួកគេភ្ជាប់អ្វីមួយដូចជាឈុតមួយទៅនឹងម្រាមដៃរបស់អ្នក ហើយពិនិត្យកម្រិតអុកស៊ីសែននៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។ |
| ការស្កេន (រូបភាព) | ការស្កេន CT ជាពិសេសការស្កេន HRCT (High-Resolution CT) អាចមើលឃើញដុំគីសតូចៗទាំងនោះនៅក្នុងសួតយ៉ាងច្បាស់។ |
| ការធ្វើតេស្តឈាម VEGF-D | VEGF-D គឺជាប្រូតេអ៊ីនមួយ។ កម្រិតនៃប្រូតេអ៊ីននេះជាធម្មតាខ្ពស់នៅក្នុងឈាមរបស់មនុស្សដែលមានជំងឺ LAM។ នេះមានប្រយោជន៍ខ្លាំងណាស់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ។ |
| ការធ្វើកោសល្យវិច័យសួត | ប្រសិនបើការធ្វើតេស្តផ្សេងទៀតមិនអាចបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យបានទេ ជាលិកាតូចមួយដុំត្រូវបានយកចេញពីសួត ហើយពិនិត្យក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ នេះអាចត្រូវបានធ្វើដោយប្រើបច្ចេកទេសដូចជា ការឆ្លុះទងសួត ឬ VATS ។ |
តើការព្យាបាលអ្វីខ្លះសម្រាប់ LAM?
ជាបឋម មិនទាន់មានវិធីព្យាបាលជំងឺ LAM នៅឡើយទេ។ប៉ុន្តែកុំបារម្ភ។ ឥឡូវនេះមានវិធីព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពដែលអាចជួយគ្រប់គ្រងជំងឺនេះ កាត់បន្ថយរោគសញ្ញា និងការពារវាពីការកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។
ការព្យាបាលសំខាន់គឺថ្នាំមួយប្រភេទហៅថា ស៊ីរ៉ូលីមូស ។ វាក៏ត្រូវបានគេហៅថា រ៉ាប៉ាមីស៊ីន (rapamycin) ផងដែរ។ ថ្នាំនេះដំណើរការដោយបញ្ឈប់ការលូតលាស់នៃកោសិកាសាច់ដុំមិនប្រក្រតី។ វាអាចរក្សាជំងឺឱ្យមានស្ថេរភាព និងធ្វើឱ្យដុំសាច់នៅក្នុងតម្រងនោម និងប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិចរួមតូច។
លើសពីនេះ អាស្រ័យលើស្ថានភាពរបស់អ្នក គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចណែនាំការព្យាបាលផ្សេងទៀតដូចជា៖
- ការព្យាបាលដោយអុកស៊ីសែន៖ ប្រសិនបើកម្រិតអុកស៊ីសែននៅក្នុងឈាមទាប។
- ថ្នាំពង្រីកទងសួតដែលស្រូបចូល៖ កាត់បន្ថយការពិបាកដកដង្ហើម។
- ការស្តារនីតិសម្បទាសួត៖ លំហាត់ប្រាណ និងដំបូន្មានរបៀបរស់នៅដែលពង្រឹងសួត។
- ការប្តូរសួត៖ ជម្រើសចុងក្រោយ នៅពេលដែលជំងឺនេះធ្ងន់ធ្ងរខ្លាំង ហើយមិនអាចគ្រប់គ្រងបានដោយការព្យាបាលផ្សេងទៀត។
សំខាន់៖ ថ្នាំ Sirolimus អាចបណ្តាលឱ្យមានផលប៉ះពាល់ ដូចជាការខូចខាតតម្រងនោម និងហានិភ័យនៃការឆ្លងមេរោគកើនឡើង។ ដូច្នេះ សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីគុណសម្បត្តិ និងគុណវិបត្តិនៃថ្នាំនេះ មុនពេលចាប់ផ្តើមប្រើប្រាស់។
រឿងដែលត្រូវដឹងនៅពេលរស់នៅជាមួយ LAM
ជំងឺ LAM គឺជាស្ថានភាពរយៈពេលវែង។ ដូច្នេះ អ្នកនឹងត្រូវធ្វើការយ៉ាងជិតស្និទ្ធជាមួយគ្រូពេទ្យឯកទេសសួតរបស់អ្នក។ ការវិវត្តនៃជំងឺនេះ ពោលគឺល្បឿនដែលជំងឺវិវឌ្ឍ គឺខុសគ្នាពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។ វាអាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើន៖
- វាអាស្រ័យលើប្រភេទ LAM ដែលអ្នកមាន។
- អាយុរបស់អ្នក (សម្រាប់មនុស្សមួយចំនួន ជំងឺនេះឈប់កាន់តែអាក្រក់ទៅៗបន្ទាប់ពីអស់រដូវ)។
- របៀបដែលរាងកាយរបស់អ្នកឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាល។
កុំខ្លាចការប្តូរសួត។ មនុស្សភាគច្រើន (ប្រហែល 64%) នឹងមិនត្រូវការការប្តូរសួតទេរហូតដល់ 20 ឆ្នាំ ឬច្រើនជាងនេះបន្ទាប់ពីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ អរគុណចំពោះការព្យាបាលថ្មីៗ អាយុកាលរំពឹងទុករបស់មនុស្សដែលរស់នៅជាមួយ LAM ឥឡូវនេះខ្ពស់ជាងច្រើន។ មនុស្សជាង 90% នៅរស់រានមានជីវិត 10 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។
ពេលណាត្រូវស្វែងរកដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យ
នៅពេលរស់នៅជាមួយជំងឺបែបនេះ វាពិតជាសំខាន់ណាស់ក្នុងការថែរក្សារាងកាយរបស់អ្នក។
| ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ សូមទៅជួបគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក៖ | |
| |
| សូមទៅ ETU (អង្គភាពព្យាបាលបន្ទាន់) ជាបន្ទាន់ ប្រសិនបើអ្នកមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ៖ | |
|
តើ LAM ជាជំងឺមហារីកមែនទេ?
នេះជាបញ្ហាសម្រាប់មនុស្សជាច្រើន។ ជាធម្មតា LAM មិនត្រូវបានចាត់ទុកថាជាជំងឺមហារីកទេ ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាមានលក្ខណៈមួយចំនួនដែលស្រដៀងនឹងជំងឺមហារីក។ ឧទាហរណ៍ កោសិកាអាចហាក់ដូចជាបានរីករាលដាលពីផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយទៅសួត និងតម្រងនោម។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នៅពេលមើលក្រោមមីក្រូទស្សន៍ កោសិកាទាំងនេះមិនមើលទៅដូចជាកោសិកាមហារីកទេ ប៉ុន្តែដូចជាកោសិកាធម្មតា។ ម្យ៉ាងទៀត ពួកវាមិនរីករាលដាលដល់សរីរាង្គដូចជាថ្លើម ឬខួរក្បាលទេ។
វាជារឿងធម្មតាទេដែលមានអារម្មណ៍ថាដីត្រូវបានរហែកចេញពីក្រោមអ្នក នៅពេលដែលអ្នកដឹងថាអ្នកមានជំងឺពេញមួយជីវិតដូចនេះ។ ប៉ុន្តែអ្នកមិនឯកាទេ។ ដោយមានការគាំទ្រពីគ្រូពេទ្យ ក្រុមគ្រួសារ និងមិត្តភក្តិរបស់អ្នក អ្នកអាចស៊ូទ្រាំនឹងស្ថានភាពនេះបាន។
សារយកទៅផ្ទះ
- ជំងឺ LAM គឺជាជំងឺសួតដ៏កម្រមួយ ដែលកើតឡើងញឹកញាប់ចំពោះស្ត្រី។
- រោគសញ្ញាសំខាន់ៗគឺពិបាកដកដង្ហើម ក្អក និងឈឺទ្រូង។
- នេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន មិនមែនជាកំហុសរបស់អ្នកទេ។
- ទោះបីជាមិនមានការព្យាបាលឱ្យជាសះស្បើយទាំងស្រុងក៏ដោយ ក៏ជំងឺនេះអាចគ្រប់គ្រងបានយ៉ាងល្អជាមួយនឹងថ្នាំដូចជាស៊ីរ៉ូលីមូស។
- រក្សាការទាក់ទងជាប្រចាំជាមួយអ្នកឯកទេសខាងផ្លូវដង្ហើមរបស់អ្នក។
- ក្នុងករណីមានអាសន្នដូចជាឈឺទ្រូងធ្ងន់ធ្ងរ ឬពិបាកដកដង្ហើមធ្ងន់ធ្ងរ សូមទៅ ETU ជាបន្ទាន់។
💬 Comments (0)
មិនទាន់មានយោបល់ណាមួយត្រូវបានបង្ហោះនៅឡើយទេ។ បញ្ចូលមតិរបស់អ្នកនៅទីនេះជាលើកដំបូង។
បន្ថែមមតិរបស់អ្នក។