តើខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកក៏ផលិតជាលិកាសរសៃដែរឬទេ? ចូរយើងស្វែងយល់អំពីជំងឺ Myelofibrosis!

តើអ្នកធ្លាប់លឺពីជំងឺមួយហៅថា myelofibrosis ដែរឬទេ? តាមពិតវាគឺជាប្រភេទមហារីកឈាមដ៏កម្រមួយ។ និយាយឱ្យសាមញ្ញ វាគឺជាពេលដែល ខួរឆ្អឹង ដែលជាផ្នែកទន់ និងមានលក្ខណៈដូចអេប៉ុងនៃឆ្អឹងរបស់អ្នក ត្រូវបានជំនួសដោយ ជាលិកាស្លាកស្នាមសរសៃ ។ វាក៏ជាប្រភេទមួយនៃជំងឺមហារីកឈាមរយៈពេលវែងផងដែរ ហើយវាជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមមួយហៅថា ជំងឺ myeloproliferative។ ជំងឺ Myeloproliferative គឺជាពេលដែលកោសិកាឈាមច្រើនពេកត្រូវបានផលិតនៅក្នុងខួរឆ្អឹង ជាកន្លែងដែលកោសិកាឈាមត្រូវបានផលិត។

តើជំងឺ Myelofibrosis ជាអ្វីឲ្យពិតប្រាកដ?

ចូរយើងពិនិត្យមើលរឿងនេះឱ្យកាន់តែលម្អិត។ ខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកមាន កោសិកាដើម បង្កើតឈាម។ កោសិកាដើមទាំងនេះក្រោយមកវិវត្តទៅជាកោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែត។ ប៉ុន្តែចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺ myelofibrosis ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន កើតឡើងនៅក្នុងសម្ភារៈហ្សែន ឬ DNA នៅក្នុងកោសិកាដើមមួយក្នុងចំណោមកោសិកាដើមទាំងនេះ។ នេះបណ្តាលឱ្យកោសិកាក្លាយជាកោសិកាមហារីកដែលមានបញ្ហា។ កោសិកាដែលមានបញ្ហានេះបន្ទាប់មកបែងចែក ហើយបញ្ជូនការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទៅកោសិកាថ្មីទាំងអស់ដែលវាបង្កើត។

យូរៗទៅ កោសិកាមហារីកមិនប្រក្រតីទាំងនេះកកកុញក្នុងចំនួនច្រើន។ កោសិកាទាំងនេះខ្លះបណ្តាលឱ្យ រលាក នៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ការរលាកនេះគឺជាអ្វីដែលបណ្តាលឱ្យជាលិកាស្លាកស្នាមដែលខ្ញុំបានលើកឡើងពីមុន។ ដូច្នេះ ដោយសារតែជាលិកាស្លាកស្នាមនេះ និងកោសិកាមហារីកលើស ខួរឆ្អឹងបាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការបង្កើតកោសិកាឈាមដែលមានសុខភាពល្អ។

តើប្រភេទសំខាន់ៗនៃជំងឺ myelofibrosis មានអ្វីខ្លះ?

មានប្រភេទសំខាន់ៗពីរនៃជំងឺ myelofibrosis ។

• ជំងឺរលាកសាច់ដុំ Myelofibrosis បឋម៖ នេះគឺជាប្រភេទដែលកើតឡើងដោយឯកឯង ដោយគ្មានទំនាក់ទំនងជាមួយជំងឺដទៃទៀតឡើយ។
• ជំងឺ​សរសៃ​ឈាម​ប្រភេទ​បន្ទាប់បន្សំ៖ នេះ​បណ្តាល​មក​ពី​ជំងឺ​ឈាម​មួយ​ប្រភេទ​ទៀត។ ឧទាហរណ៍ វា​អាច​បណ្តាល​មក​ពី​ជំងឺ​ដូចជា​ជំងឺ​ប្លាកែត​បឋម ឬ​ជំងឺ​ប៉ូលីស៊ីធីមៀ វីរ៉ា។ ប្រភេទ​បន្ទាប់បន្សំ​នេះ​មាន​ចំនួន​ចន្លោះ​ពី 10% ទៅ 20% នៃ​អ្នកជំងឺ​ដែល​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ។

តើជំងឺនេះត្រូវបានគេហៅថា Myelofibrosis កើតមានញឹកញាប់ប៉ុណ្ណា?

ជំងឺ Myelofibrosis គឺជាជំងឺ ដ៏កម្រ មួយ។ ឧទាហរណ៍ នៅសហរដ្ឋអាមេរិក គេបានរាយការណ៍ថា ជំងឺនេះកើតឡើងចំពោះមនុស្សប្រហែល 1.5 នាក់ក្នុងចំណោម 100,000 នាក់ក្នុងមួយឆ្នាំ។ វាអាចប៉ះពាល់ដល់នរណាម្នាក់ ដោយមិនគិតពីអាយុ។ មិនមានភាពខុសគ្នានៃអាយុទេ ប៉ុន្តែវាទំនងជាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំ។ ប្រសិនបើជំងឺ Myelofibrosis វិវត្តចំពោះកុមារតូចៗ ជាធម្មតាវាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុនអាយុ 3 ឆ្នាំ។

តើជំងឺ Myelofibrosis អាចមានផលប៉ះពាល់អ្វីខ្លះដល់រាងកាយរបស់អ្នក?

នៅពេលដែលកោសិកាឈាមត្រូវបានផលិតមិនប្រក្រតីតាមរបៀបនេះ ផលវិបាកផ្សេងៗអាចកើតឡើង។ ចូរយើងពិនិត្យមើលថាតើវាជាអ្វី៖

• ភាពស្លេកស្លាំង៖ នេះគឺជាស្ថានភាពមួយដែលមិនមានកោសិកាឈាមក្រហមគ្រប់គ្រាន់។ ដូចដែលអ្នកបានដឹងហើយថា កោសិកាឈាមក្រហមគឺជាកោសិកាដែលផ្ទុកអុកស៊ីសែនពាសពេញរាងកាយ។ ដូច្នេះនៅពេលដែលមិនមានកោសិកាឈាមក្រហមគ្រប់គ្រាន់ ជាលិការបស់រាងកាយមិនទទួលបានអុកស៊ីសែនគ្រប់គ្រាន់ទេ។ នេះអាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាដូចជា អស់កម្លាំង ខ្សោយ និងដង្ហើមខ្លី ។

• ការថយចុះចំនួនប្លាកែត៖ នេះគឺជាស្ថានភាពមួយដែលមានប្លាកែតតិចពេក។ ប្លាកែតគឺជាអ្វីដែលជួយឱ្យឈាមកកនៅពេលមានរបួស។ ដូច្នេះនៅពេលដែលចំនួនប្លាកែតរបស់អ្នកទាប រាងកាយរបស់អ្នកអាចងាយ នឹងហូរឈាម និងជាំ ។

• ជំងឺលំពែងរីកធំ៖ លំពែងរបស់អ្នកគ្រប់គ្រងចំនួនកោសិកាឈាម និងយកកោសិកាឈាមក្រហមដែលខូចចេញពីរាងកាយរបស់អ្នក។ ដូច្នេះនៅពេលដែលអ្នកបង្កើតកោសិកាឈាមមិនប្រក្រតីច្រើនពេក លំពែងរបស់អ្នកត្រូវធ្វើការកាន់តែខ្លាំង។ វាអាចក្លាយទៅជាធំ។ នៅពេលដែលលំពែងរបស់អ្នកកាន់តែធំ អ្នកអាចមានអារម្មណ៍ ថាពេញ ឬមិនស្រួលនៅផ្នែកខាងលើខាងឆ្វេងនៃពោះរបស់អ្នក ។

• ជំងឺឈាមក្រៅខួរឆ្អឹង៖ នេះគឺជាការវិវឌ្ឍន៍នៃកោសិកាបង្កើតឈាមនៅខាងក្រៅខួរឆ្អឹង នៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ កោសិកាទាំងនេះអាចបង្កើតនៅកន្លែងដូចជា សួត បំពង់រំលាយអាហារ ខួរឆ្អឹងខ្នង ខួរក្បាល ឬកូនកណ្តុរ។ កោសិកាទាំងនេះអាចប្រមូលផ្តុំគ្នាដើម្បីបង្កើត ជាដុំសាច់ ដែលអាចឈ្លានពានសរីរាង្គផ្សេងទៀត ឬរំខានដល់មុខងាររបស់វា។

• ជំងឺលើសឈាមវិបផតថល៖ នេះគឺជាការកើនឡើងសម្ពាធឈាមនៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែនដែលដឹកឈាមពីលំពែងរបស់អ្នកទៅថ្លើមរបស់អ្នក។ នេះទំនងជាបណ្តាលមកពីការខូចខាតដល់សរសៃឈាមវ៉ែនដោយសារតែ hematopoiesis extramedullary ដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ។

រឿងមួយទៀតគឺថា សម្រាប់ប្រហែល 12% នៃមនុស្សដែលមានជំងឺមហារីកឈាមប្រភេទ Myelofibrosis បឋម ស្ថានភាពនេះអាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាមធ្ងន់ធ្ងរមួយប្រភេទ ដែលហៅថា ជំងឺមហារីកឈាម ប្រភេទ Acute Myeloid Leukemia ។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ myelofibrosis?

អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រនៅតែមិនទាន់ដឹងច្បាស់ពីមូលហេតុនៃ myelofibrosis នៅឡើយទេ។ ប៉ុន្តែពួកគេបានរកឃើញថាវាមានទំនាក់ទំនងជាមួយនឹង ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង DNA នៃហ្សែនមួយចំនួន ។ ប្រូតេអ៊ីនមួយប្រភេទហៅថា Janus-associated kinases (JAKs) ត្រូវបានចូលរួម។ ប្រូតេអ៊ីន JAKs ទាំងនេះគ្រប់គ្រងការផលិតកោសិកាឈាមនៅក្នុងខួរឆ្អឹង ដោយផ្ញើសញ្ញាទៅកាន់កោសិកាដើម្បីបែងចែក និងលូតលាស់។ ប្រសិនបើប្រូតេអ៊ីន JAKs ទាំងនេះក្លាយជាសកម្មខ្លាំងពេក កោសិកាឈាមច្រើនពេក ឬតិចពេកអាចត្រូវបានផលិត។

ចន្លោះពី 60% ទៅ 65% នៃអ្នកដែលមានជំងឺ myelofibrosis មានការ ផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន JAK2 ។ 5% ទៅ 10% ទៀតមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុងហ្សែនជំងឺមហារីកឈាមប្រភេទ Myeloproliferative (MPL)។ ម្យ៉ាងទៀត ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយហៅថា Calreticulin (CALR) ត្រូវបានគេឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ Myelofibrosis ចន្លោះពី 20% ទៅ 25%។

តើអ្នកណាជាអ្នកដែលមានហានិភ័យខ្ពស់បំផុតចំពោះរឿងនេះ?

អ្នកអាចមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការវិវត្តទៅជាជំងឺ myelofibrosis ដោយសារហេតុផលដូចខាងក្រោម៖

• ប្រសិនបើអ្នក មានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំ ។
• ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺឈាមហៅថា primary thrombocytosis ឬ polycythemia vera។
• ប្រសិនបើអ្នកបានប៉ះពាល់នឹង វិទ្យុសកម្មអ៊ីយ៉ូដ ឬសារធាតុគីមីគីមីដូចជា benzene និង toluene។

តើរោគសញ្ញានៃជំងឺ myelofibrosis មានអ្វីខ្លះ?

ជំងឺរលាកសាច់ដុំ Myelofibrosis គឺជាជំងឺ ដែលវិវឌ្ឍយឺតៗ ដូច្នេះអ្នកប្រហែលជាមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីឡើយអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ប្រហែលមួយភាគបីនៃអ្នកជំងឺមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីឡើយនៅដំណាក់កាលដំបូង។

ប្រសិនបើរោគសញ្ញាកើតឡើងមែន រោគសញ្ញាទូទៅបំផុតគឺ អស់កម្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ (ដោយសារតែភាពស្លេកស្លាំង) និង លំពែងរីកធំ ។ រោគសញ្ញាក៏អាចរួមមាន៖

• ការងារលំបាក
• គ្រុន
• រមាស់
• ស្បែកស្លេក
• ការសម្រកទម្ងន់
• បែកញើសពេលយប់
• ឈឺឆ្អឹង ឬសន្លាក់
• ការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់
• លំពែង ឬថ្លើមរីកធំ
• កំណកឈាមដែលមិនអាចពន្យល់បាន
• ការហូរឈាម ឬស្នាមជាំមិនធម្មតា
• ការរីកធំនៃសរសៃឈាមវ៉ែននៅក្នុងក្រពះ និងបំពង់អាហារ (សរសៃឈាមវ៉ែនទាំងនេះអាចផ្ទុះ និងហូរឈាម)។

តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ?

វេជ្ជបណ្ឌិត ជាពិសេសគ្រូពេទ្យឯកទេសជំងឺមហារីក នឹងពិនិត្យសុខភាពអ្នក សួរអំពីប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្ររបស់អ្នក និងសួរអំពីរោគសញ្ញាបច្ចុប្បន្នរបស់អ្នក។ ពួកគេក៏នឹងពិនិត្យមើលការរីកធំនៃលំពែង និងសញ្ញានៃភាពស្លេកស្លាំងផងដែរ។

បន្ទាប់មក ការធ្វើតេស្តផ្សេងៗត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីច្រានចោលលក្ខខណ្ឌផ្សេងទៀត និងបញ្ជាក់ថាតើអ្នកមានជំងឺ myelofibrosis ដែរឬទេ។

ការធ្វើតេស្តឈាម

• ការរាប់ចំនួនឈាមពេញលេញ (CBC)៖ នេះវាស់ចំនួនកោសិកាប្រភេទផ្សេងៗគ្នានៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។ ប្រសិនបើកោសិកាឈាមក្រហមរបស់អ្នកទាបជាងធម្មតា ឬកោសិកាឈាមស និងប្លាកែតរបស់អ្នកមានភាពមិនប្រក្រតី វាអាចជាសញ្ញានៃជំងឺ myelofibrosis។
• ការ​ធ្វើតេស្ត​ឈាម​គ្រឿងក្នុង (PBS)៖ វិធី​នេះ​ពិនិត្យ​ទំហំ រូបរាង និង​លក្ខណៈ​ផ្សេងៗ​ទៀត​នៃ​កោសិកា​ឈាម​របស់​អ្នក​ដើម្បី​រក​មើល​ភាពមិនប្រក្រតី។ ប្រសិនបើ​មាន​កោសិកា​ដែល​មើលទៅ​មិនប្រក្រតី និង​កោសិកា​ឈាម​មិនទាន់​ពេញវ័យ​មួយចំនួនធំ វា​ក៏​អាច​ជា​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​សរសៃ​ឈាម​ប្រភេទ Myelofibrosis ផងដែរ។
• ការធ្វើតេស្តគីមីវិទ្យាឈាម៖ការធ្វើតេស្តទាំងនេះវាស់កម្រិតនៃសារធាតុផ្សេងៗដែលបញ្ចេញទៅក្នុងឈាមពីសរីរាង្គរបស់អ្នក។ នេះអាចប្រាប់អ្នកពីដំណើរការរបស់សរីរាង្គមួយ។ កម្រិតខ្ពស់នៃសារធាតុដូចជាអាស៊ីតអ៊ុយរិក ប៊ីលីរុយប៊ីន និងឡាក់ទិក ឌីអ៊ីដ្រូហ្សែនេស នៅក្នុងឈាមក៏អាចជាសញ្ញានៃជំងឺសាច់ដុំខ្ចីផងដែរ។

ការធ្វើតេស្តខួរឆ្អឹង

• ការធ្វើកោសល្យវិច័យខួរឆ្អឹង៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការយកសំណាកតូចមួយនៃខួរឆ្អឹងរបស់អ្នក ហើយពិនិត្យវានៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ កោសិកាត្រូវបានវិភាគដើម្បីកំណត់ថាតើអ្នកមានជំងឺ myelofibrosis ដែរឬទេ។
• ការបូមយកខួរឆ្អឹង៖ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការយកសារធាតុរាវចេញពីខួរឆ្អឹង ហើយធ្វើតេស្តវាសម្រាប់សញ្ញានៃជំងឺ myelofibrosis។

ការធ្វើតេស្តបន្ថែមអាចត្រូវការ

ការធ្វើតេស្តបន្ថែមអាចត្រូវការដើម្បីបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យរបស់អ្នក៖

• ការវិភាគការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន៖ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងធ្វើតេស្តឈាម និងកោសិកាខួរឆ្អឹងរបស់អ្នក ដើម្បីរកមើលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលទាក់ទងនឹងជំងឺ myelofibrosis ដូចជា JAK2, CALR និង MPL។ ការព្យាបាលមួយចំនួនផ្តោតលើកោសិកាមហារីកដែលមានការផ្លាស់ប្តូរ JAK2។
• នីតិវិធីថតរូបភាព៖ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអាចធ្វើការថតអ៊ុលត្រាសោន ដើម្បីពិនិត្យមើលការរីកធំនៃលំពែង។ ពួកគេក៏អាចធ្វើការថត MRI ដើម្បីពិនិត្យមើលជាលិកាស្លាកស្នាមនៅក្នុងខួរឆ្អឹងផងដែរ។ ជាលិកាស្លាកស្នាមនេះអាចជាសញ្ញានៃជំងឺ myelofibrosis។

តើជំងឺ myelofibrosis ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ប្រសិនបើអ្នកមិនបង្ហាញរោគសញ្ញាទេ អ្នកប្រហែលជាមិនត្រូវការការព្យាបាលទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ទោះបីជាអ្នកមិនត្រូវការការព្យាបាលភ្លាមៗក៏ដោយ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងបន្ត តាមដាន ស្ថានភាពរបស់អ្នក។

ថ្នាំ Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), និង Vonjo® (pacritinib) គឺជាថ្នាំដែលត្រូវបានអនុម័តដោយ រដ្ឋបាលចំណីអាហារ និងឱសថសហរដ្ឋអាមេរិក (FDA) ។ ពួកវាត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលជំងឺ myelofibrosis ដែលមានហានិភ័យមធ្យមទៅខ្ពស់។ ថ្នាំទាំងបីនេះដំណើរការជា ថ្នាំទប់ស្កាត់ JAK ។ នោះគឺពួកវាកាត់បន្ថយសញ្ញា Janus-associated kinase (JAK) ដែលសកម្មខ្លាំងពេក។ ជាលទ្ធផល ថ្នាំទាំងនេះជួយបំបាត់រោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹង myelofibrosis ដូចជាលំពែងរីកធំ បែកញើសពេលយប់ រមាស់ ស្រកទម្ងន់ និងគ្រុនក្តៅ។

សម្រាប់មនុស្សជាច្រើន គោលដៅចម្បងនៃការព្យាបាលគឺ ដើម្បីគ្រប់គ្រង ស្ថានភាពដែលទាក់ទងនឹងជំងឺ myelofibrosis ដូចជាភាពស្លេកស្លាំង និងលំពែងរីកធំ។

ការព្យាបាលជំងឺស្លេកស្លាំង

មានវិធីព្យាបាលជំងឺខ្វះឈាមដូចជា៖

• អង់ដ្រូសែន៖ ការលេបថ្នាំអង់ដ្រូសែនដូចជា danazol អាចបង្កើនការផលិតកោសិកាឈាមក្រហម។
• ថ្នាំ​បង្កើន​ភាពស៊ាំ៖ ថ្នាំ​ទាំងនេះ​បង្កើន​សមត្ថភាព​ប្រព័ន្ធ​ភាពស៊ាំ​របស់​អ្នក​ក្នុង​ការ​ប្រឆាំង​នឹង​កោសិកា​មហារីក ដោយហេតុនេះ​កាត់បន្ថយ​រោគសញ្ញា។ ថ្នាំ​ដូចជា interferon, thalidomide (Thalomid®) និង lenalidomide (Revlimid®) ជាកម្មសិទ្ធិរបស់​ប្រភេទ​នេះ។ ពួកវា​ក៏​អាច​ត្រូវ​បាន​ផ្តល់​ឱ្យ​រួម​ជាមួយ​គ្លុយកូកូទីកូអ៊ីត​ដូចជា prednisone ផងដែរ។
• ថ្នាំគីមីព្យាបាល៖ ថ្នាំគីមីព្យាបាលមួយចំនួនអាចកាត់បន្ថយរោគសញ្ញាដែលបណ្តាលមកពីការកើនឡើងចំនួនកោសិកាឈាម និងលំពែងរីកធំ។ Hydroxyurea និង cladribine គឺជាថ្នាំប្រភេទនេះ។
• ការបញ្ចូលឈាម៖ ប្រសិនបើអ្នកមានភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ ការបញ្ចូលឈាមជាប្រចាំអាចបង្កើនចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមរបស់អ្នក។

ការព្យាបាលជំងឺលំពែងរីកធំ

ថ្នាំទប់ស្កាត់ JAK ថ្នាំរំញោចប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ និងថ្នាំគីមីត្រូវបានប្រើដើម្បីគ្រប់គ្រងការរីកធំនៃលំពែង។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកប្រហែលជាត្រូវវះកាត់លំពែងចេញ (ការវះកាត់លំពែងចេញ) ឬទទួលការព្យាបាលដោយកាំរស្មីទៅលើលំពែង។

ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីក៏អាចចាំបាច់ផងដែរ ដើម្បីព្យាបាលជំងឺមួយហៅថា extramedullary hematopoiesis ដែលកោសិកាឈាមវិវឌ្ឍន៍នៅខាងក្រៅខួរឆ្អឹង។

តើជំងឺ myelofibrosis អាចព្យាបាលបានទាំងស្រុងទេ?

ការប្តូរកោសិកាឈាម (HCT) អាចជា ជម្រើសតែមួយគត់ដើម្បីព្យាបាល ជំងឺនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នេះគឺជា នីតិវិធីដ៏ប្រថុយប្រថាន ហើយមិនស័ក្តិសមសម្រាប់មនុស្សគ្រប់គ្នានោះទេ។

នៅក្នុងនីតិវិធីនេះ កោសិកាឈាមមិនប្រក្រតីរបស់អ្នកត្រូវបានជំនួសដោយកោសិកាពីអ្នកបរិច្ចាគដែលមានសុខភាពល្អ។ មុនពេលប្តូរសរីរាង្គ អ្នកនឹងត្រូវបានផ្តល់ការព្យាបាលដោយគីមី ឬការព្យាបាលដោយកាំរស្មី ដើម្បីសម្លាប់កោសិកាដែលមានជំងឺរបស់អ្នក។ បន្ទាប់មក កោសិកាថ្មីពីអ្នកបរិច្ចាគអាចទទួលយកមុខងាររបស់រាងកាយរបស់អ្នក។

ការព្យាបាលដោយ HCT មានហានិភ័យខ្ពស់នៃផលវិបាក ។ ដូច្នេះវាសមស្របសម្រាប់តែក្រុមមនុស្សដែលបានជ្រើសរើសប៉ុណ្ណោះ។ ហានិភ័យនៃផលវិបាកគឺខ្ពស់ជាងសម្រាប់អ្នកដែលមានស្ថានភាពសុខភាពផ្សេងទៀត។ ថាតើអ្នកសមស្របសម្រាប់រឿងនេះឬអត់នោះ គឺអាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើន ដូចជាអាយុរបស់អ្នក ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញារបស់អ្នក និងលទ្ធភាពនៃភាពជោគជ័យនៃការព្យាបាល។

តើ​អាយុ​សង្ឃឹម​រស់​នៅ​ពេល​រស់នៅ​ជាមួយ​ជំងឺ​នេះ​មាន​លក្ខណៈ​បែបណា?

ជំងឺមហារីកកោសិកា Myelofibrosis គឺជា ជំងឺមហារីកដ៏ធ្ងន់ធ្ងរមួយ ។ អត្រារស់រានមានជីវិតជាមធ្យមសម្រាប់អ្នកជំងឺទាំងនេះជាធម្មតាគឺប្រហែលប្រាំមួយឆ្នាំ។ អត្រារស់រានមានជីវិតជាមធ្យមមានន័យថាមនុស្សមួយចំនួនរស់នៅតិចជាងប្រាំមួយឆ្នាំ ខណៈដែលចំនួនស្រដៀងគ្នានេះរស់នៅលើសពីប្រាំមួយឆ្នាំ។ នេះមិនដូចគ្នាសម្រាប់មនុស្សគ្រប់គ្នាទេ វាខុសគ្នាពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់។

មានកត្តាជាច្រើនដែលកំណត់ការព្យាករណ៍នៃជំងឺរបស់អ្នក៖

• អាយុរបស់អ្នក។
• រោគសញ្ញារបស់អ្នក។
• ចំនួនកោសិកាឈាមរបស់អ្នក។
• ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្លាកស្នាមនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។
• ថាតើមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (JAK2, CALR, MPL) ឬអត់។

អ្វីដែលសំខាន់បំផុតនោះគឺត្រូវនិយាយដោយបើកចំហជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីរបៀបដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរបស់អ្នកនឹងប៉ះពាល់ដល់ជីវិតរបស់អ្នក។

តើខ្ញុំត្រូវថែរក្សាខ្លួនឯងដោយរបៀបណា? (ការថែទាំខ្លួនឯង)

សូមសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកថាតើអ្នកអាចទទួលបានអត្ថប្រយោជន៍ពី ការថែទាំแบบประคับประคอง ដែរឬទេ។ ក្រុមថែទាំแบบประคับประคองអាចរួមមានវេជ្ជបណ្ឌិត គិលានុបដ្ឋាយិកា អ្នកសង្គមកិច្ច និងអ្នកឯកទេសដទៃទៀត។ ពួកគេអាចផ្តល់ឱ្យអ្នកនូវធនធាន និងការគាំទ្រដែលអ្នកត្រូវការដើម្បីរស់នៅជាមួយជំងឺនេះ។ បន្ថែមពីលើការព្យាបាលដែលអ្នកទទួលបានពីគ្រូពេទ្យឯកទេសជំងឺមហារីករបស់អ្នក មនុស្សទាំងនេះអាចជាប្រភពនៃការគាំទ្រដ៏ល្អ។ អ្នកឯកទេសថែទាំแบบประคับประคองអាចជួយ បង្កើនគុណភាពជីវិតរបស់អ្នក ក្នុងនាមជាមនុស្សម្នាក់ដែលកំពុងរស់នៅជាមួយជំងឺមហារីក។

ជាចុងក្រោយ រឿងសំខាន់បំផុតដែលអ្នកត្រូវចងចាំ

ជំងឺមហារីកឈាម Myelofibrosis គឺជាប្រភេទមហារីកឈាមដ៏កម្រមួយប្រភេទ ដែលខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកត្រូវបានជំនួសដោយជាលិកាសរសៃ។ នេះគឺជា ស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរ ដែលត្រូវការការត្រួតពិនិត្យ និង/ឬការព្យាបាលផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រជាបន្តបន្ទាប់។ អាស្រ័យលើស្ថានភាពរបស់អ្នក អ្នកប្រហែលជាមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីឡើយអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ក្នុងករណីផ្សេងទៀត រោគសញ្ញាអាចវិវត្តយ៉ាងឆាប់រហ័ស និងធ្វើឱ្យវាពិបាកក្នុងការអនុវត្តសកម្មភាពប្រចាំថ្ងៃ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មានការព្យាបាលដែលអាចរកបាន ដើម្បីជួយគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញាដែលរំខានដល់ជីវិតប្រចាំថ្ងៃរបស់អ្នក។

ទន្ទឹមនឹងនេះ សូមសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីធនធានដែលអាចជួយអ្នកទប់ទល់នឹងការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះ។ ការថែទាំបន្ធូរបន្ថយ និងក្រុមគាំទ្រ គឺជាជម្រើសដ៏មានប្រយោជន៍ខ្លាំងណាស់ នៅពេលអ្នកសម្របខ្លួនទៅនឹងជីវិតដែលមានជំងឺមហារីក។

ចូរចងចាំថា អ្នកមិនឯកាទេ។ គ្រូពេទ្យ ក្រុមគ្រួសារ និងមិត្តភក្តិទាំងអស់ត្រៀមខ្លួនជួយអ្នក។ កុំខ្លាចក្នុងការនិយាយជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកអំពីសំណួរណាមួយដែលអ្នកអាចមាន។

ជំងឺ រលាកសាច់ដុំបេះដូង, មហារីកឈាម, ខួរឆ្អឹង, ភាពស្លេកស្លាំង, ការរីកធំនៃលំពែង, ថ្នាំទប់ស្កាត់ JAK, ជំងឺមហារីកឈាម