ឈាមដែលហូរកាត់តាមសរសៃឈាមវ៉ែនរបស់យើងគឺដូចជាទន្លេដែលផ្តល់ជីវិត មែនទេ? កោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុងឈាមនេះផ្ទុកអុកស៊ីសែនដែលត្រូវការដោយកោសិកានីមួយៗនៅក្នុងខ្លួនរបស់យើង។ ដូច្នេះសូមស្រមៃមើលថាតើនឹងមានអ្វីកើតឡើងប្រសិនបើកោសិកាឈាមក្រហមដ៏សំខាន់ទាំងនេះស្រាប់តែបែកបាក់ ហើយត្រូវបានបំផ្លាញដោយគ្មានហេតុផលច្បាស់លាស់? តាមពិតវាគួរឱ្យខ្លាចបន្តិច។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយ ប៉ុន្តែមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ ដែលយើងទាំងអស់គ្នាត្រូវដឹង។ នេះត្រូវបានគេហៅថា Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ឬហៅកាត់ថា
PNH ។
និយាយឲ្យសាមញ្ញទៅ តើ PNH ជាអ្វី?
PNH គឺជាជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយ។ ក្នុងករណីនេះ
កោសិកាឈាមក្រហមនៅក្នុងឈាមរបស់យើងត្រូវបានបំផ្លាញដោយគ្មានហេតុផល។ ដើម្បីឱ្យច្បាស់លាស់
ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ របស់យើងបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមទាំងនេះ។ នេះដោយសារតែកោសិកាឈាមក្រហមរបស់មនុស្សដែលមានជំងឺនេះខ្វះប្រូតេអ៊ីនពិសេសមួយប្រភេទដែលការពារពួកគេ។ ដូច្នេះ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់រាងកាយយើងមិនអាចទទួលស្គាល់ពួកវាថាជា 'កោសិការបស់យើង' បានទេ។ នៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានបំផ្លាញយ៉ាងឆាប់រហ័សតាមរបៀបនេះ ខួរឆ្អឹងរបស់យើងមិនអាចបង្កើតកោសិកាឈាមក្រហមថ្មីក្នុងល្បឿនដូចគ្នាបានទេ។ បន្ទាប់មកឈាមនៅក្នុងខ្លួនថយចុះ។ យើងហៅស្ថានភាពនេះថា
ភាពស្លេកស្លាំង ។ ម្យ៉ាងទៀត ទិដ្ឋភាពគ្រោះថ្នាក់មួយទៀតនៃជំងឺនេះគឺ
ថា វាបង្កើនហានិភ័យនៃការកកឈាមនៅខាងក្នុងសរសៃឈាម។ ជំងឺ PNH មិនប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់គ្នាតាមរបៀបដូចគ្នាទេ។ មនុស្សមួយចំនួនមានរោគសញ្ញាស្រាលខ្លាំង។ ពួកគេអាចរស់នៅបានធម្មតា។ ប៉ុន្តែសម្រាប់អ្នកខ្លះ ជំងឺនេះអាចធ្ងន់ធ្ងរជាងនេះបន្តិច។ ពួកគេប្រហែលជាត្រូវបន្តប្រើថ្នាំ និងការបញ្ចូលឈាម។
តើអ្វីបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ PNH?
រឿងសំខាន់បំផុតនៅទីនេះគឺថា PNH
មិនមែនជាជំងឺពីកំណើតទេ។ នោះមានន័យថាវាមិនត្រូវបានចម្លងពីម្តាយទៅកូនទេ។ ហើយវាមិនមែនជាជំងឺឆ្លងទេ។ តាមពិតវាជាជំងឺដ៏កម្រមួយ។ ស្រមៃមើល នៅក្នុងប្រទេសដូចជាអាមេរិក នៅពេលដែលមានអ្នកជំងឺមហារីកថ្មីប្រហែល 1.8 លាននាក់ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជារៀងរាល់ឆ្នាំ មានតែអ្នកជំងឺ PNH ចំនួន 400 ទៅ 500 នាក់ប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ជំងឺនេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនមួយហៅថា 'PIGA' នៅក្នុងកោសិកាដើមនៅក្នុងខួរឆ្អឹងរបស់យើង។ និយាយឱ្យសាមញ្ញ មានកំហុសតូចមួយនៅក្នុង 'ការណែនាំ' ដែលទទួលបានដោយខួរឆ្អឹង ដែលជារោងចក្រដែលផលិតកោសិកាឈាមក្រហម។ ដោយសារតែកំហុសនេះ កោសិកាឈាមក្រហមដែលកំពុងត្រូវបានបង្កើតឡើងមិនទទួលបានថ្នាំកូតប្រូតេអ៊ីនការពារនោះទេ។
គ្រូពេទ្យនៅតែមិនអាចយល់បានច្បាស់ថាហេតុអ្វីបានជាហ្សែន 'PIGA' នេះផ្លាស់ប្តូរភ្លាមៗ ឬហេតុអ្វីបានជាមនុស្សមួយចំនួនប៉ុណ្ណោះដែលវិវត្តទៅជា កោសិកាឈាមក្រហម មិនប្រក្រតីទាំងនេះ។
តើអ្នកក៏មានរោគសញ្ញាទាំងនេះដែរទេ?
នៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមខូច សារធាតុពណ៌ក្រហមដែលហៅថា អេម៉ូក្លូប៊ីន នៅក្នុងខ្លួនវាត្រូវបានបញ្ចេញទៅក្នុងឈាម។ ផលិតផលកាកសំណល់ទាំងនេះត្រូវបានយកចេញពីរាងកាយតាមរយៈតម្រងនោមនៅក្នុងទឹកនោម។ ដូច្នេះ ពណ៌ទឹកនោមអាចលេចឡើង
ពណ៌ក្រហម ពណ៌ត្នោត ឬងងឹតជាងធម្មតា ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មិនមែនគ្រប់គ្នាដែលមានជំងឺ PNH មានពណ៌ទឹកនោមខុសៗគ្នានោះទេ។ មានតែពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺប៉ុណ្ណោះដែលមានរោគសញ្ញានេះ។ ហើយវាមានពណ៌ខ្មៅជាពិសេសនៅក្នុងទឹកនោមដែលបញ្ចេញនៅពេលយប់ ឬនៅពេលពួកគេក្រោកពីដំណេកនៅពេលព្រឹក។ បន្ថែមពីលើរោគសញ្ញាចម្បងនេះ អាចមានរោគសញ្ញាជាច្រើនទៀត។ ចូរយើងមើលថាតើវាជាអ្វី។
| រោគសញ្ញា | ការពន្យល់សាមញ្ញ |
|---|
| អស់កម្លាំងញឹកញាប់ | ដោយសារតែមានកោសិកាឈាមក្រហមតិចជាងមុនដែលដឹកអុកស៊ីសែនទៅកាន់រាងកាយ អ្នកមានអារម្មណ៍អស់កម្លាំងខ្លាំងសូម្បីតែបន្ទាប់ពីធ្វើការងារបន្តិចបន្តួចក៏ដោយ។ រាងកាយរបស់អ្នកមានអារម្មណ៍ថាគ្មានជីវិត។ |
| ដង្ហើមខ្លី | អ្នកមានអារម្មណ៍វិលមុខនៅពេលអ្នកដើរបន្តិច ឬឡើងជណ្តើរ។ មូលហេតុនៃបញ្ហានេះគឺដោយសារតែរាងកាយរបស់អ្នកមិនទទួលបានបរិមាណអុកស៊ីសែនដែលវាត្រូវការ។ |
| ងាយនឹងមានស្នាមជាំ និងហូរឈាម | គ្រាន់តែចំណុចពណ៌ខៀវលេចឡើងនៅលើដងខ្លួន។ សូម្បីតែរបួសតូចមួយក៏ត្រូវការពេលវេលាដើម្បីបញ្ឈប់ការហូរឈាមដែរ។ |
| ឈឺក្បាលញឹកញាប់ | ឈឺក្បាលអាចបណ្តាលមកពី ជាពិសេសដោយសារតែការប្រែប្រួលនៃឈាម។ |
| កំណកឈាម (Thrombosis) | នេះជាផលវិបាកដ៏គ្រោះថ្នាក់បំផុត។ កំណកឈាមអាចកកើតនៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែនជើង ក្រពះ ឬខួរក្បាល។ |
| ចំណុចក្រហមនៅក្រោមស្បែក | ចំណុចក្រហមតូចៗដែលលេចឡើងនៅលើផ្ទៃស្បែកអាចបណ្តាលមកពីការហូរឈាមតូចៗនៅក្រោមស្បែក។ |
| ភាពមិនប្រក្រតីនៃមុខងារផ្លូវភេទចំពោះបុរស | ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ បុរសអាចមានការលំបាកក្នុងការបញ្ចេញទឹកកាមដោយសារតែផលប៉ះពាល់លើចរន្តឈាម។ |
តើអ្នកណាខ្លះងាយនឹងកើតជំងឺនេះជាងគេ?
យោងតាមវេជ្ជបណ្ឌិត ហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជា PNH គឺខ្ពស់ជាងបន្តិចសម្រាប់មនុស្សមួយចំនួន។
- សម្រាប់អ្នកដែលមាន ខួរឆ្អឹង ខ្សោយ៖ ប្រសិនបើដោយហេតុផលណាមួយមុខងាររបស់ខួរឆ្អឹងចុះខ្សោយ។
- ចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺមួយហៅថា ភាពស្លេកស្លាំង Aplastic ៖ នេះក៏ជាជំងឺមួយដែលប៉ះពាល់ដល់ខួរឆ្អឹងផងដែរ។ អ្នកដែលមានជំងឺនេះមានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅ ជា PNH នៅពេលក្រោយ។
- សម្រាប់មនុស្សដែលមានដើមកំណើតអាស៊ី៖ ជំងឺនេះច្រើនកើតមានចំពោះជនជាតិអាស៊ីជាងក្រុមជនជាតិដទៃទៀត។
ជាធម្មតា PNH ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញចំពោះ
មនុស្សពេញវ័យដែលមានអាយុ 30 ឆ្នាំ ប៉ុន្តែវាក៏អាចកើតឡើងចំពោះមនុស្សវ័យក្មេងផងដែរ រួមទាំងកុមារតូចៗ និងទារក។
តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ?
ដោយសារតែ PNH ជាជំងឺកម្រមួយ ហើយរោគសញ្ញា
របស់វា ស្រដៀងនឹងជំងឺដទៃទៀត ជួនកាលវាអាចចំណាយពេលយូរដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ។ ជាពិសេសចំពោះអ្នកដែលពណ៌ទឹកនោមមិនផ្លាស់ប្តូរ ប្រសិនបើគ្រូពេទ្យមិនសង្ស័យពីបញ្ហានេះទេ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាចត្រូវបានពន្យារពេល។ ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងសួរអ្នកអំពីរោគសញ្ញា និងប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្ររបស់អ្នកជាមុនសិន។ បន្ទាប់មក គាត់ ឬនាងនឹងបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តឈាមផ្សេងៗ។ ក្នុងចំណោមការធ្វើតេស្តទាំងនេះ
ការធ្វើតេស្តដ៏ល្អបំផុត និងត្រឹមត្រូវបំផុតដើម្បីបញ្ជាក់ PNH គឺការធ្វើតេស្តឈាមពិសេសមួយហៅថា 'Flow Cytometry'។ ការធ្វើតេស្តនេះអាចវាស់បានច្បាស់ថាតើកោសិកាឈាមក្រហមប៉ុន្មានដែលបាត់ប្រូតេអ៊ីនការពារនោះនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នក។
តើការព្យាបាលអ្វីខ្លះសម្រាប់ PNH?
ជាសំណាងល្អ ឥឡូវនេះមានវិធីព្យាបាលជាច្រើនដែលមានប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់គ្រប់គ្រង PNH។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងវាយតម្លៃស្ថានភាពរបស់អ្នក ហើយកំណត់ការព្យាបាលដែលល្អបំផុតសម្រាប់អ្នក។
- ថ្នាំ ទប់ស្កាត់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ៖ ថ្នាំដូចជា eculizumab (Soliris) និង ravulizumab ( Ultomiris ) ដំណើរការដោយបញ្ឈប់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់យើងពីការបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហម។ ថ្នាំទាំងនេះក៏កាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការកកឈាមផងដែរ។
- ស្តេរ៉ូអ៊ីត៖ ជួនកាលថ្នាំទាំងនេះត្រូវបានប្រើដើម្បីគ្រប់គ្រងការបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហម។
- ថ្នាំបញ្ចុះឈាម៖ទាំងនេះត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការកកឈាម។
- ការបញ្ចូលឈាម៖ នៅពេលដែលចំនួនឈាមក្នុងរាងកាយទាបពេក ឈាមត្រូវបានផ្តល់ទៅខាងក្រៅដើម្បីបង្កើនចំនួនកោសិកាឈាមក្រហម។
លើសពីនេះ មានការព្យាបាលដែលជួយឱ្យរាងកាយផលិតកោសិកាឈាមក្រហមបានកាន់តែច្រើនពីខាងក្នុង។
- វីតាមីនដូចជាអាស៊ីតហ្វូលិក
- កត្តា លូតលាស់ របស់មនុស្ស
- អង់ដ្រូសែន ដែលជាអរម៉ូនបុរស
ការប្តូរខួរឆ្អឹងអាចព្យាបាល PNH បានទាំងស្រុង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយសារតែវាជាការវះកាត់ដែលមានហានិភ័យ និងស្មុគស្មាញខ្លាំង គ្រូពេទ្យណែនាំវាលុះត្រាតែការព្យាបាលផ្សេងទៀតទាំងអស់បានបរាជ័យ។
សារយកទៅផ្ទះ
- ជំងឺ PNH មិនមែនជាជំងឺពីកំណើត ឬជំងឺឆ្លងទេ។ វាគឺជាជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុងខួរឆ្អឹង។
- រោគសញ្ញាសំខាន់ៗគឺ ទឹកនោមមានពណ៌ខ្មៅដោយសារតែការបំបែកកោសិកាឈាមក្រហម អស់កម្លាំងខ្លាំង ពិបាកដកដង្ហើម និងហានិភ័យនៃការកកឈាម។
- ប្រសិនបើអ្នកនៅតែមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ កុំភ័យស្លន់ស្លោ ហើយត្រូវទៅជួបគ្រូពេទ្យដែលមានសមត្ថភាពឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ជាពិសេសត្រូវប្រាប់ គ្រូពេទ្យ របស់អ្នកអំពីរឿងនេះ។
- ជំងឺនេះអាចត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានយ៉ាងត្រឹមត្រូវជាមួយនឹងការធ្វើតេស្តឈាមពិសេសមួយហៅថា
Flow Cytometry ។ - ឥឡូវនេះមានការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់ដើម្បីគ្រប់គ្រងជំងឺនេះ និងការពារផលវិបាក ដូច្នេះវាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការអនុវត្តតាមដំបូន្មានពីគ្រូពេទ្យត្រឹមត្រូវ។
PNH Sinhala, អេម៉ូក្លូប៊ីនក្នុងទឹកនោមពេលយប់ដែលហូរចេញមកក្រៅជាបណ្តើរៗ, ជំងឺឈាម, ការបំបែកកោសិកាឈាមក្រហម, ទឹកនោមពណ៌ខ្មៅ, ជំងឺខួរឆ្អឹង, ភាពស្លេកស្លាំង
💬 Comments (0)
មិនទាន់មានយោបល់ណាមួយត្រូវបានបង្ហោះនៅឡើយទេ។ បញ្ចូលមតិរបស់អ្នកនៅទីនេះជាលើកដំបូង។
បន្ថែមមតិរបស់អ្នក។