មានជំងឺដែលកើតមានជាទូទៅក្នុងចំណោមយើង ក៏ដូចជាជំងឺដែលកម្រមានណាស់ ពោលគឺកម្រមានណាស់។ ប្រហែលជាអ្នកមិនធ្លាប់បានឮអំពីជំងឺបែបនេះទេ។ ថ្ងៃនេះយើងនឹងនិយាយអំពីជំងឺដែលទាក់ទងនឹងឈាមដ៏កម្រមួយប្រភេទ ប៉ុន្តែមានសារៈសំខាន់ដែលវាសំខាន់ក្នុងការគ្រប់គ្រងឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។ ឈ្មោះរបស់វាគឺ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ដែលយើងហៅកាត់ថា PNH។
និយាយឲ្យសាមញ្ញទៅ តើ PNH ជាអ្វី?
ជំងឺ PNH មិនមែនជាជំងឺតំណពូជទេ ប៉ុន្តែជាជំងឺដែលទទួលមរតក ឬបន្តពីឪពុកម្តាយទៅកូន។ វាអាចវិវត្តនៅគ្រប់វ័យ។ និយាយឱ្យសាមញ្ញទៅ អ្នកដែលមានជំងឺនេះមានជំងឺដែល
ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ដែលជាប្រព័ន្ធការពារយើងពីជំងឺ បានវាយប្រហារ និងបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមរបស់ពួកគេដោយច្រឡំ។ សូមគិតថាវាដូចជាខែលដែលធ្វើពីប្រូតេអ៊ីនពិសេសដែលការពារយើងពីជំងឺ។ កោសិកាឈាមក្រហមមួយចំនួននៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នកជំងឺ PNH មិនមានខែលការពារនេះទេ ពោលគឺប្រូតេអ៊ីនពិសេសទាំងនោះ។ ដូច្នេះប្រព័ន្ធភាពស៊ាំស្គាល់កោសិកាទាំងនេះដោយគ្មានខែល គិតថាពួកវាជាអ្នកឈ្លានពានដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់រាងកាយ ហើយបំផ្លាញពួកវា។ ទោះបីជាស្ថានភាពនេះអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតក៏ដោយ
ជាមួយនឹងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ អ្នកអាចគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា កាត់បន្ថយផលវិបាក និងរស់នៅបានល្អ។ ជំងឺនេះមិនប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់គ្នាតាមរបៀបដូចគ្នាទេ។ មនុស្សមួយចំនួនគ្រាន់តែមានអារម្មណ៍មិនស្រួលបន្តិចបន្តួចប៉ុណ្ណោះ។ អ្នកផ្សេងទៀតអាចរងផលប៉ះពាល់ដោយវាកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។
ហានិភ័យចម្បងគឺកំណកឈាម។ ប្រហែល 30% នៃអ្នកជំងឺ PNH មានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាកំណកឈាមយ៉ាងហោចណាស់ម្តងក្នុងជីវិតរបស់ពួកគេ។
តើមូលហេតុអ្វីបានជាដូច្នេះ?
មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺជាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន។ ប៉ុន្តែនេះ
មិនមែនជាអ្វីដែលទទួលមរតកនោះទេ។ នោះមានន័យថាវាមិនមែនជាអ្វីដែលអ្នកទទួលបានពីឪពុកម្តាយរបស់អ្នកទេ ហើយក៏មិនមែនជាអ្វីដែលអ្នកបន្តទៅកូនរបស់អ្នកដែរ។ នេះគឺជាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនចៃដន្យដែលកើតឡើងក្នុងជីវិត។ ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះ ខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកចាប់ផ្តើមផលិតកោសិកាឈាមក្រហមមិនប្រក្រតីដែលមិនមានប្រូតេអ៊ីនការពារទាំងនោះ។ ដូច្នេះ ដោយសារកោសិកាទាំងនេះមិនត្រូវបានការពារដោយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ពួកវាងាយនឹងបែកបាក់។ នៅក្នុងវេជ្ជសាស្ត្រ យើងហៅដំណើរការនៃការបំបែកកោសិកាឈាមក្រហមនេះថា
ការបំបែក កោសិកាឈាមក្រហម។ វេជ្ជបណ្ឌិតខ្លះជឿថា PNH មានទំនាក់ទំនងជាមួយនឹងភាពទន់ខ្សោយនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ជាពិសេស អ្នកដែលមានជំងឺមួយហៅថា ភាពស្លេកស្លាំង aplastic ទំនងជាវិវត្តទៅជា PNH។ ដូចគ្នានេះដែរ អ្នកដែលមាន PNH អាចវិវត្តទៅជា ភាពស្លេកស្លាំង aplastic នៅពេលក្រោយ។ នៅក្នុងស្ថានភាពនេះហៅថា ភាពស្លេកស្លាំង aplastic ខួរឆ្អឹងឈប់ផលិតកោសិកាឈាមថ្មី។
តើរោគសញ្ញានៃជំងឺ PNH មានអ្វីខ្លះ?
ជំងឺនេះត្រូវបានដាក់ឈ្មោះតាមរោគសញ្ញាចម្បងមួយរបស់វា។ Paroxysmal មានន័យថា "កើតឡើងភ្លាមៗ" Nocturnal មានន័យថា "នៅពេលយប់" និង Hemoglobinuria មានន័យថា "ការបញ្ចេញអេម៉ូក្លូប៊ីននៅក្នុងទឹកនោម"។ អេម៉ូក្លូប៊ីនគឺជាប្រូតេអ៊ីនដែលផ្តល់ពណ៌ក្រហមដល់ឈាម។ ដូច្នេះ នៅពេលដែលកោសិកាឈាមក្រហមខូច អេម៉ូក្លូប៊ីននេះត្រូវបានបញ្ចេញទៅក្នុងទឹកនោម
ហើយទឹកនោមដែលបញ្ចេញនៅពេលយប់ ឬពេលព្រឹកអាចមានពណ៌ខ្មៅ (ដូចជាកូឡា) ឬពណ៌ក្រហម ។ ប្រហែល 50% នៃមនុស្សដែលមាន PNH ជួបប្រទះរោគសញ្ញានេះ។ រោគសញ្ញាភាគច្រើនបណ្តាលមកពីមូលហេតុបីយ៉ាង៖
កាលណាអ្នកមានកោសិកាឈាមដែលមានបញ្ហាកាន់តែច្រើននៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នក នោះអ្នកនឹងមានរោគសញ្ញាកាន់តែច្រើន។
រោគសញ្ញាទូទៅដែលបណ្តាលមកពីការបំបែកកោសិកាឈាមក្រហម និងភាពស្លេកស្លាំង
| មានអារម្មណ៍ អស់កម្លាំង និងខ្សោយខ្លាំង | មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង សូម្បីតែបន្ទាប់ពីធ្វើកិច្ចការតូចមួយរួចក៏ដោយ។ |
| ឈឺក្បាល | ឈឺក្បាលញឹកញាប់។ |
| ពិបាកដកដង្ហើម | ហឺតសូម្បីតែពេលដើរចម្ងាយខ្លីក៏ដោយ។ |
| ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ | មានអារម្មណ៍ថាបេះដូងរបស់អ្នកកំពុងលោតញាប់។ |
| ឈឺពោះ | ឈឺពោះដោយគ្មានមូលហេតុ។ |
| ពិបាកលេប | ពិបាកលេបអាហារ ឬសារធាតុរាវ។ |
| ស្បែកស្លេក ឬលឿង | ការឡើងលឿងនៃស្បែក និងផ្នែកពណ៌សនៃភ្នែក។ |
| ស្នាមជាំយ៉ាងងាយស្រួល | សូម្បីតែរបួសស្រាលក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានស្នាមជាំធំដែរ។ |
| ភាពមិនប្រក្រតីនៃមុខងារផ្លូវភេទចំពោះបុរស | ពិបាកក្នុងការសម្រេចបាន ឬរក្សាការស្រើបស្រាលក្នុងពេលរួមភេទ។ |
សំខាន់ខ្លាំងណាស់៖ កំណកឈាមគឺជាស្ថានភាពគ្រោះថ្នាក់ដែលត្រូវការការយកចិត្តទុកដាក់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រជាបន្ទាន់។ ត្រូវប្រុងប្រយ័ត្នចំពោះរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម។
| កន្លែងនៃកំណកឈាម | លក្ខណៈពិសេសដែលត្រូវរកមើល |
|---|
| ស្បែក | តំបន់ក្រហម ឈឺចាប់ ឬហើមនៅលើស្បែក។ |
| ដៃ ឬ ជើង | ឈឺដៃ/ជើង មានអារម្មណ៍ក្តៅ និងហើម។ |
| ក្រពះ | ឈឺពោះធ្ងន់ធ្ងរ ដំបៅ និងហូរឈាម។ |
| ខួរក្បាល | ឈឺក្បាលធ្ងន់ធ្ងរដែលមាន ឬគ្មានក្អួត ប្រកាច់ ពិបាកធ្វើចលនា និយាយ ឬមើលឃើញ។ |
| សួត | ពិបាកដកដង្ហើម, ឈឺទ្រូងខ្លាំងដូចកាំបិត, ក្អកចេញឈាម, បែកញើស។ |
ប្រសិនបើអ្នកមានការសង្ស័យតិចតួចបំផុតថាអ្នកមានកំណកឈាមដូចនេះ
សូមជូនដំណឹងដល់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកជាបន្ទាន់។ សូមទៅកាន់ផ្នែកសង្គ្រោះបន្ទាន់ (ETU) របស់មន្ទីរពេទ្យដែលនៅជិតបំផុតជាបន្ទាន់ ជាពិសេសប្រសិនបើអ្នកជួបប្រទះនឹងការពិបាកដកដង្ហើម ពិបាកនិយាយ/មើលឃើញ ឈឺក្បាលធ្ងន់ធ្ងរភ្លាមៗ ឈឺទ្រូង ឬប្រកាច់។ តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺបានត្រឹមត្រូវ?
នៅពេលអ្នកទៅជួបគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក គាត់នឹងសួរអំពីរោគសញ្ញា និងប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្ររបស់អ្នក។ បន្ទាប់មកគាត់នឹងពិនិត្យអ្នក និងបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តឈាមមួយចំនួន។ ការធ្វើតេស្តសំខាន់ដែលត្រូវបានធ្វើឡើងសម្រាប់រឿងនេះ គឺការធ្វើតេស្តឈាមពិសេសមួយហៅថា flow cytometry ។ នេះជាអ្វីដែលធ្វើឱ្យប្រាកដថាកោសិកាឈាមក្រហមរបស់អ្នកមានប្រូតេអ៊ីនការពារទាំងនេះ។ លើសពីនេះ ចំនួនកោសិកាឈាមរបស់អ្នក (ចំនួនឈាមពេញលេញ) និងកម្រិតជាតិដែកក៏ត្រូវបានត្រួតពិនិត្យផងដែរ។ ពេលខ្លះគំរូខួរឆ្អឹងក៏អាចត្រូវការផងដែរ។ តើការព្យាបាលអ្វីខ្លះសម្រាប់ PNH?
មានគោលដៅសំខាន់ពីរនៃការព្យាបាល PNH។ មួយគឺដើម្បីបំបាត់រោគសញ្ញា និងមួយទៀតគឺដើម្បីការពារផលវិបាកដ៏គ្រោះថ្នាក់ (ជាពិសេសកំណកឈាម)។ ការព្យាបាលដែលអ្នកទទួលបាននឹងអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាពរបស់អ្នក។- សារធាតុចិញ្ចឹមបន្ថែម៖ ថ្នាំបំប៉នអាស៊ីតហ្វូលិក និង ជាតិដែក ត្រូវបានផ្តល់ឲ្យដើម្បីគ្រប់គ្រងភាពស្លេកស្លាំង។
- ថ្នាំជាក់លាក់៖ មានថ្នាំដូចជា Eculizumab (Soliris) និង Ravulizumab (Ultomiris) ដែលការពារការបំបែកកោសិកាឈាមក្រហម។ ថ្នាំទាំងនេះត្រូវបានចាក់តាមសរសៃឈាមវ៉ែន។ ពួកវាមានគុណសម្បត្តិក្នុងការគ្រប់គ្រងភាពស្លេកស្លាំង កាត់បន្ថយតម្រូវការបញ្ចូលឈាមពីខាងក្រៅ និងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការកកឈាម។ Pegcetacoplan (Empaveli) គឺជាថ្នាំថ្មីមួយទៀតដែលប្រើសម្រាប់គោលបំណងនេះ។
- ការបញ្ចូលឈាម៖ ប្រសិនបើភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ ការធូរស្រាលបណ្ដោះអាសន្នអាចទទួលបានដោយការបរិច្ចាគឈាមពីមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ។
- ថ្នាំរំលាយឈាម៖ ថ្នាំរំលាយឈាមត្រូវបានផ្តល់ឲ្យអ្នកដែលមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការកកឈាម។
- ការប្តូរ កោសិកាដើម ខួរឆ្អឹង៖ នេះជា មធ្យោបាយតែមួយគត់ដើម្បីព្យាបាល PNH ទាំងស្រុង ។ នេះពាក់ព័ន្ធនឹងការយកខួរឆ្អឹងដែលមានជំងឺចេញ និងការប្តូរ កោសិកាដើម ពីមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ (ជាញឹកញាប់បងប្អូនបង្កើត)។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយសារតែនេះជានីតិវិធីដែលមានហានិភ័យ និងស្មុគស្មាញខ្លាំង ជាធម្មតាវាត្រូវបានណែនាំសម្រាប់តែមនុស្សវ័យក្មេងដែលមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរខ្លាំងប៉ុណ្ណោះ។
គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងកំណត់ថាវិធីព្យាបាលណាដែលសាកសមបំផុតសម្រាប់អ្នក។ វាក៏សំខាន់ផងដែរក្នុងការថែរក្សាខ្លួនឯង។
នៅពេលរស់នៅជាមួយ PNH វាសំខាន់ជាងពេលណាៗទាំងអស់ក្នុងការថែរក្សាខ្លួនឯង។- របបអាហារល្អ៖ ញ៉ាំអាហារដែលមានជីវជាតិ។ ការញ៉ាំអាហារសម្បូរជាតិដែក (ស្ពៃខ្មៅ សាច់) រួមជាមួយនឹងអ្វីដែលសម្បូរ វីតាមីន C (ក្រូច ក្រូចឃ្វិច) ជួយឱ្យរាងកាយស្រូបយកជាតិដែកបានល្អប្រសើរ។
- លំហាត់ប្រាណ៖ ភាពអស់កម្លាំងអាចធ្វើឱ្យពិបាកក្នុងការហាត់ប្រាណ។ សូមសួរគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកថាតើលំហាត់ប្រាណអ្វីខ្លះដែលសាកសមសម្រាប់អ្នក។
- ការពារខ្លួនអ្នកពីការឆ្លងមេរោគ ៖ លាងដៃឱ្យបានញឹកញាប់។ ជៀសវាងកន្លែងមានមនុស្សច្រើន និងកន្លែងដែលមនុស្សឈឺនៅ។ ប្រសិនបើអ្នកមានគ្រុនក្តៅ សូមប្រាប់គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកជាបន្ទាន់។
- សុខភាពផ្លូវចិត្ត៖ វាជារឿងធម្មតាទេដែលមានអារម្មណ៍សោកសៅ ខឹង និងថប់បារម្ភ នៅពេលអ្នកដឹងថាអ្នកមានជំងឺកម្របែបនេះ។ ការនិយាយអំពីអារម្មណ៍ទាំងនេះជាមួយមនុស្សដែលអ្នកទុកចិត្ត ឬអ្នកប្រឹក្សាអាចជាការធូរស្បើយយ៉ាងខ្លាំង។
- ការមានផ្ទៃពោះ៖ ប្រសិនបើអ្នកជាស្ត្រីដែលមានគម្រោងមានផ្ទៃពោះ ត្រូវប្រាកដថាពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នកមុនពេលមានផ្ទៃពោះ។ PNH អាចបង្កហានិភ័យដល់អ្នក និងកូនរបស់អ្នកអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។
សារយកទៅផ្ទះ
- PNH គឺជាជំងឺឈាមកម្រមួយដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ប៉ុន្តែវាមិនមែនជាជំងឺតំណពូជទេ។
- ផលវិបាកចម្បង និងគ្រោះថ្នាក់បំផុតនៃជំងឺនេះគឺកំណកឈាម។ ត្រូវប្រុងប្រយ័ត្នជានិច្ចចំពោះសញ្ញាព្រមានរបស់វា (ឈឺក្បាលធ្ងន់ធ្ងរ ឈឺទ្រូង ពិបាកដកដង្ហើម)។
- ទោះបីជាវាអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតក៏ដោយ ក៏នៅមានវិធីព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពខ្លាំងដែលអាចរកបាននៅសព្វថ្ងៃនេះ ដើម្បីគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា និងបង្កើនគុណភាពជីវិត។
- ទោះបីជាការប្តូរខួរឆ្អឹងគឺជាការព្យាបាលតែមួយគត់ដែលអាចព្យាបាលបានពេញលេញសម្រាប់ PNH ក៏ដោយ វាមានហានិភ័យខ្ពស់ និងសមរម្យសម្រាប់តែអ្នកជំងឺដែលបានជ្រើសរើសប៉ុណ្ណោះ។
- វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការរក្សាទំនាក់ទំនងជាប្រចាំជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក និងធ្វើតាមការណែនាំរបស់គាត់។
💬 Comments (0)
មិនទាន់មានយោបល់ណាមួយត្រូវបានបង្ហោះនៅឡើយទេ។ បញ្ចូលមតិរបស់អ្នកនៅទីនេះជាលើកដំបូង។
បន្ថែមមតិរបស់អ្នក។