ನಿಮ್ಮ ಮೂತ್ರದ ಬಣ್ಣ ಬದಲಾಗಿದೆಯೇ? ನಿಮಗೆ ಆಲಸ್ಯ ಅನಿಸುತ್ತಿದೆಯೇ? ಈ ಅಪರೂಪದ ರಕ್ತ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ (PNH) ಬಗ್ಗೆ ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳೋಣ.

ನಮ್ಮ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಮೂಲಕ ಹರಿಯುವ ರಕ್ತವು ಜೀವ ನೀಡುವ ನದಿಯಂತೆ, ಅಲ್ಲವೇ? ಈ ರಕ್ತದಲ್ಲಿರುವ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ನಮ್ಮ ದೇಹದ ಪ್ರತಿಯೊಂದು ಜೀವಕೋಶಕ್ಕೂ ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಒಯ್ಯುತ್ತವೆ. ಹಾಗಾದರೆ ಈ ಬಹಳ ಮುಖ್ಯವಾದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಇದ್ದಕ್ಕಿದ್ದಂತೆ ಮುರಿದು ಯಾವುದೇ ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ನಾಶವಾದರೆ ಏನಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಊಹಿಸಿ? ಇದು ನಿಜಕ್ಕೂ ಸ್ವಲ್ಪ ಭಯಾನಕವಾಗಿದೆ. ಇಂದು ನಾವು ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ, ಆದರೆ ಬಹಳ ಮುಖ್ಯವಾದ ರಕ್ತ ಕಾಯಿಲೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡಲಿದ್ದೇವೆ, ಅದನ್ನು ನಾವೆಲ್ಲರೂ ತಿಳಿದಿರಬೇಕು. ಇದನ್ನು ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ನಾಕ್ಟರ್ನಲ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ಅಥವಾ ಸಂಕ್ಷಿಪ್ತವಾಗಿ PNH ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸರಳವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, PNH ಎಂದರೇನು?

ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್ ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ ರಕ್ತ ಕಾಯಿಲೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ , ನಮ್ಮ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಯಾವುದೇ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ. ನಿಖರವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ನಮ್ಮದೇ ಆದ ರೋಗನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಈ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ನಾಶಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಏಕೆಂದರೆ ಈ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಜನರ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಲ್ಲಿ ಅವುಗಳನ್ನು ರಕ್ಷಿಸುವ ವಿಶೇಷ ರೀತಿಯ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಇರುವುದಿಲ್ಲ. ಆದ್ದರಿಂದ, ನಮ್ಮ ದೇಹದ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಅವುಗಳನ್ನು 'ನಮ್ಮದೇ ಆದ ಜೀವಕೋಶಗಳು' ಎಂದು ಗುರುತಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಈ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ವೇಗವಾಗಿ ನಾಶವಾದಾಗ, ನಮ್ಮ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯು ಅದೇ ವೇಗದಲ್ಲಿ ಹೊಸ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ನಂತರ ದೇಹದಲ್ಲಿನ ರಕ್ತ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ನಾವು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ರಕ್ತಹೀನತೆ ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತೇವೆ. ಅಲ್ಲದೆ, ಈ ರೋಗದ ಮತ್ತೊಂದು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶವೆಂದರೆ ಅದು ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಒಳಗೆ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್ ರೋಗವು ಎಲ್ಲರ ಮೇಲೂ ಒಂದೇ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವುದಿಲ್ಲ. ಕೆಲವು ಜನರು ತುಂಬಾ ಸೌಮ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಅವರು ಸಾಮಾನ್ಯ ಜೀವನವನ್ನು ನಡೆಸಬಹುದು. ಆದರೆ ಕೆಲವರಿಗೆ, ರೋಗವು ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾಗಿರಬಹುದು. ಅವರು ಔಷಧಿ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದನ್ನು ಮುಂದುವರಿಸಬೇಕಾಗಬಹುದು.

ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಕಾರಣವೇನು?

ಇಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಮುಖ್ಯವಾದ ವಿಷಯವೆಂದರೆ PNH ಜನ್ಮಜಾತ ಕಾಯಿಲೆಯಲ್ಲ. ಅಂದರೆ ಅದು ತಾಯಿಯಿಂದ ಮಗುವಿಗೆ ಹರಡುವುದಿಲ್ಲ. ಮತ್ತು ಇದು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗವಲ್ಲ. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ ಇದು ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಅಮೆರಿಕದಂತಹ ದೇಶದಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿ ವರ್ಷ ಸುಮಾರು 1.8 ಮಿಲಿಯನ್ ಹೊಸ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ರೋಗಿಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯಗೊಂಡಾಗ, ಕೇವಲ 400 ರಿಂದ 500 PNH ರೋಗಿಗಳು ಮಾತ್ರ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲ್ಪಡುತ್ತಾರೆ ಎಂದು ಊಹಿಸಿ. ಈ ರೋಗವು ನಮ್ಮ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿರುವ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ `PIGA` ಎಂಬ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಸರಳವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ತಯಾರಿಸುವ ಕಾರ್ಖಾನೆಯಾದ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಿಂದ ಸ್ವೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ 'ಸೂಚನೆಗಳಲ್ಲಿ' ಒಂದು ಸಣ್ಣ ದೋಷವಿದೆ. ಈ ದೋಷದಿಂದಾಗಿ, ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತಿರುವ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಆ ರಕ್ಷಣಾತ್ಮಕ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಲೇಪನವನ್ನು ಪಡೆಯುವುದಿಲ್ಲ.

ನಿಮಗೂ ಈ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇವೆಯೇ?

ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ವಿಭಜನೆಯಾದಾಗ, ಅವುಗಳೊಳಗಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಂಬ ಕೆಂಪು ವರ್ಣದ್ರವ್ಯವು ರಕ್ತಕ್ಕೆ ಬಿಡುಗಡೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ತ್ಯಾಜ್ಯ ಉತ್ಪನ್ನಗಳನ್ನು ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳ ಮೂಲಕ ದೇಹದಿಂದ ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಮೂತ್ರದ ಬಣ್ಣವು ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕಿಂತ ಕೆಂಪು, ಕಂದು ಅಥವಾ ಗಾಢವಾಗಿ ಕಾಣಿಸಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, PNH ಇರುವ ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬರಿಗೂ ಮೂತ್ರದ ಬಣ್ಣ ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಅರ್ಧದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳು ಮಾತ್ರ ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ. ಮತ್ತು ರಾತ್ರಿಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಬೆಳಿಗ್ಗೆ ಮೊದಲು ಎದ್ದಾಗ ಮೂತ್ರ ವಿಸರ್ಜನೆಯಾಗುವ ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಇದು ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಗಾಢವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಈ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣದ ಜೊತೆಗೆ, ಹಲವಾರು ಇತರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇರಬಹುದು. ಅವು ಯಾವುವು ಎಂದು ನೋಡೋಣ.

ಈ ರೋಗ ಯಾರಿಗೆ ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚು?

ವೈದ್ಯರ ಪ್ರಕಾರ, ಕೆಲವು ಜನರಿಗೆ PNH ಬರುವ ಅಪಾಯ ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ.

• ದುರ್ಬಲ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ ಇರುವವರಿಗೆ: ಯಾವುದೇ ಕಾರಣದಿಂದ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಾರ್ಯವು ದುರ್ಬಲಗೊಂಡರೆ.
• ಅಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾ ಎಂಬ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವವರಿಗೆ: ಇದು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಈ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಜನರು ನಂತರ PNH ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.
• ಏಷ್ಯನ್ ಮೂಲದ ಜನರಿಗೆ: ಈ ರೋಗವು ಇತರ ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪುಗಳಿಗಿಂತ ಏಷ್ಯನ್ನರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

PNH ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 30 ರ ಹರೆಯದ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇದು ಚಿಕ್ಕ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಶಿಶುಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಕಿರಿಯ ಜನರಲ್ಲಿಯೂ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ರೋಗವನ್ನು ಹೇಗೆ ನಿರ್ಣಯಿಸುವುದು?

PNH ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿರುವುದರಿಂದ ಮತ್ತು ಅದರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳಂತೆಯೇ ಇರುವುದರಿಂದ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಮೂತ್ರದ ಬಣ್ಣ ಬದಲಾಗದ ಯಾರಲ್ಲಿ, ವೈದ್ಯರು ಇದನ್ನು ಅನುಮಾನಿಸದಿದ್ದರೆ, ರೋಗನಿರ್ಣಯ ವಿಳಂಬವಾಗಬಹುದು. ರೋಗವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು, ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಮೊದಲು ನಿಮ್ಮ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸದ ಬಗ್ಗೆ ಕೇಳುತ್ತಾರೆ. ನಂತರ, ಅವರು ವಿವಿಧ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಆದೇಶಿಸುತ್ತಾರೆ. ಇವುಗಳಲ್ಲಿ, PNH ಅನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲು ಉತ್ತಮ ಮತ್ತು ನಿಖರವಾದ ಪರೀಕ್ಷೆಯು `ಫ್ಲೋ ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ` ಎಂಬ ವಿಶೇಷ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಾಗಿದೆ. ಈ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ನಿಮ್ಮ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಎಷ್ಟು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಆ ರಕ್ಷಣಾತ್ಮಕ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಂಡಿವೆ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿಖರವಾಗಿ ಅಳೆಯಬಹುದು.

PNH ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಯಾವುವು?

ಅದೃಷ್ಟವಶಾತ್, PNH ಅನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಈಗ ಹಲವಾರು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿವೆ. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮ್ಮ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಿ ನಿಮಗೆ ಉತ್ತಮವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತಾರೆ.

• ರೋಗನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ನಿರೋಧಕಗಳು: ಎಕ್ಯುಲಿಜುಮಾಬ್ (ಸೋಲಿರಿಸ್) ಮತ್ತು ರವುಲಿಜುಮಾಬ್ ( ಅಲ್ಟೋಮಿರಿಸ್ ) ನಂತಹ ಔಷಧಗಳು ನಮ್ಮ ರೋಗನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ನಾಶಮಾಡುವುದನ್ನು ತಡೆಯುವ ಮೂಲಕ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತವೆ. ಇವು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಸಹ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ.
• ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್‌ಗಳು: ಇವುಗಳನ್ನು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ರಕ್ತ ತೆಳುಗೊಳಿಸುವ ಔಷಧಗಳು:ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಇವುಗಳನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.
• ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆ: ದೇಹದ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆ ತುಂಬಾ ಕಡಿಮೆಯಾದಾಗ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ರಕ್ತವನ್ನು ಬಾಹ್ಯವಾಗಿ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ದೇಹವು ಆಂತರಿಕವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿವೆ.

• ಫೋಲಿಕ್ ಆಮ್ಲದಂತಹ ಜೀವಸತ್ವಗಳು
• ಮಾನವ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶ
• ಆಂಡ್ರೊಜೆನ್, ಪುರುಷ ಹಾರ್ಮೋನ್

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿ ಮಾಡುವುದರಿಂದ PNH ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಗುಣಪಡಿಸಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಇದು ತುಂಬಾ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಮತ್ತು ಸಂಕೀರ್ಣ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಇತರ ಎಲ್ಲಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ವಿಫಲವಾಗಿದ್ದರೆ ಮಾತ್ರ ವೈದ್ಯರು ಇದನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್ ಸಿಂಹಳ, ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ, ರಕ್ತ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸ್ಥಗಿತ, ಕಪ್ಪು ಮೂತ್ರ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಾಯಿಲೆಗಳು, ರಕ್ತಹೀನತೆ