만성 림프구성 백혈병(CLL)에 대해 들어보셨나요? 자세히 알아보겠습니다!

혹시 가끔씩 심한 피로감을 느끼시나요? 아니면 열이 자주 나시나요? 목, 겨드랑이, 사타구니 등에 작은 덩어리가 만져지시나요? 이러한 증상들은 만성 림프구성 백혈병( CLL) 의 징후일 수 있습니다. 하지만 걱정하지 마세요. 이러한 증상들이 있다고 해서 반드시 CLL에 걸린 것은 아닙니다. 하지만 이러한 질환에 대해 알고 있는 것은 매우 중요합니다. 그럼 오늘은 CLL에 대해 간단하게 알아보겠습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)이란 무엇일까요? 간단히 말해서...

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 혈액암의 일종 입니다. 성인에게서 가장 흔한 백혈병 유형입니다. 혈액 세포는 골수에서 생성됩니다. 이 질환은 골수에 있는 정상적인 백혈구의 일종인 림프구가 비정상적으로 변형되어 암세포로 변할 때 발생합니다. 이러한 암세포는 통제되지 않고 증식하여 정상적인 혈액 세포와 혈액 응고를 돕는 혈소판을 밀어냅니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 65세 이상에서 가장 흔하게 발생하지만, 드물게 30세 정도의 젊은 사람에게서도 발생할 수 있습니다. 또한, CLL이 있어도 아무런 증상이 나타나지 않는 경우도 있습니다. 많은 사람들이 다른 질환으로 혈액 검사를 받거나 정기적인 건강 검진 중에 CLL 진단을 받게 됩니다.

현재로서는 만성 림프구성 백혈병(CLL)을 완치할 수 있는 방법은 없습니다. 하지만 이는 크게 걱정할 일이 아닙니다. 지난 10년간 의사들은 CLL을 조절하고 관해 상태로 만들 수 있는 새로운 치료법을 개발해 왔습니다. 이러한 치료법 덕분에 CLL 환자들은 훨씬 더 오래 살 수 있게 되었습니다.

CLL의 주요 유형은 무엇인가요?

우리 몸에는 림프구라고 불리는 두 가지 주요 유형의 백혈구가 있습니다. CLL은 이 두 가지 유형 중 하나에서만 발생할 수 있습니다.

• B림프구(B세포): 이 세포들은 항체를 생성하는데, 항체는 유해한 세균, 박테리아, 바이러스, 심지어 암세포까지 인식하고 퇴치하는 단백질의 일종입니다.
• T림프구(T세포): 이 세포들은 우리 몸의 면역 체계 반응을 조절합니다. 또한 암세포와 같은 비정상 세포를 찾아 직접 파괴하는 역할도 합니다.

가장 흔한 만성 림프구성 백혈병(CLL) 유형은 B세포 CLL입니다 . 이와 관련된 질환으로 T세포에 영향을 미치는 T세포 전림프구성 백혈병(PLL)이 있습니다. 그러나 PLL 환자는 B세포 CLL 환자보다 증상이 더 빨리 나타납니다 .

CLL이라는 질환은 얼마나 흔한가요?

사실 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 성인에게서 가장 흔한 백혈병 유형 중 하나입니다. 미국에서는 인구 10만 명당 약 5명이 이 질환에 걸립니다. 미국 암 협회는 2023년 한 해에만 약 18,700건의 새로운 CLL 환자가 발생할 것으로 추산했습니다. 이를 비교해 보면, 가장 흔한 암 중 하나인 폐암의 새로운 환자가 2023년에 23만 8천 건 이상 발생할 것으로 예상됩니다. 따라서 CLL이 그렇게 흔해 보이지 않을 수도 있지만, 가장 흔한 백혈병 유형 중 하나입니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)의 증상은 무엇인가요?

앞서 언급했듯이, 일부 사람들은 아무런 증상 없이 만성 림프구성 백혈병(CLL)을 앓을 수 있습니다. 증상이 나타나기까지는 몇 달 또는 몇 년이 걸릴 수도 있습니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 피로: 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 적혈구에 영향을 미쳐 빈혈을 유발할 수 있습니다. 피로는 빈혈의 흔한 증상입니다.
• 발열: 발열은 감염의 징후입니다. 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 건강한 백혈구에도 영향을 미치기 때문에 감염에 걸릴 가능성이 더 높습니다.
• 목, 겨드랑이, 사타구니 또는 복부의 림프절이 부어오름.
• 야간 발한.
• 원인 불명의 체중 감소.
• 갈비뼈 아래쪽에 통증이나 꽉 찬 느낌이 드는 경우: 만성 림프 구성 백혈병(CLL)은 간이나 비장을 침범할 수 있습니다. 암세포가 이러한 장기에 축적되면 부어오를 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 왜 발생하나요? 위험 요인은 무엇인가요?

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 생애 동안 염색체와 유전자에 특정 돌연변이 또는 변화가 발생할 때 발생합니다. 그러나 의료 연구자들은 이러한 변화의 원인을 아직 확실히 알지 못합니다. 다만, CLL에 영향을 미칠 수 있는 몇 가지 위험 요인을 확인했습니다.

• 가족력: 연구에 따르면 가까운 친척(어머니, 아버지, 형제자매 또는 자녀) 중 한 명이 만성 림프구성 백혈병(CLL)을 앓은 경우, 본인이 CLL에 걸릴 위험이 2~4배 증가할 수 있습니다.
• 나이: 만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자의 평균 진단 연령은 약 71세입니다.
• 성별: 남성이 만성 림프구성 백혈병(CLL)에 걸릴 확률이 더 높습니다.
• 에이전트 오렌지 노출: 연구에 따르면 베트남 전쟁 중 사용된 화학 물질인 에이전트 오렌지와 CLL 사이에 연관성이 있는 것으로 나타났습니다.
• 단일클론 B세포 림프구증:이 질환은 혈액 내 특정 유형의 B세포가 정상보다 많은 상태를 말합니다. 이러한 질환이 있는 경우 만성 림프구성 백혈병(CLL)이 발생할 위험이 약간 있습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)의 합병증은 무엇인가요?

CLL은 적혈구, 백혈구, 혈소판에 영향을 미칩니다. 생각해 보세요. 적혈구는 산소를 온몸으로 운반하고, 백혈구는 질병으로부터 우리를 보호하며, 혈소판은 혈액 응고를 돕습니다. 따라서 이러한 건강한 혈액 세포와 혈소판이 손실되면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 림프종: 만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자의 2~10%에서 림프종이라는 암이 발생할 수 있습니다.
• 피부암, 폐암, 대장암 등 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 면역 체계를 약화시켜 암세포를 포함한 외부 침입으로부터 신체를 보호하는 능력을 저하시킵니다. 이는 다른 유형의 암 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 빈혈: 빈혈은 체내에 산소를 운반하는 적혈구가 충분하지 않을 때 발생할 수 있습니다.
• 혈소판 감소증: 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 혈소판 생성에 영향을 미칠 수 있으며, 이는 출혈을 유발할 수 있습니다.
• 잦은 감염: 건강한 백혈구가 충분하지 않으면 세균, 곰팡이 또는 바이러스 감염에 걸릴 가능성이 높아집니다.
• 자가면역 질환: 만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자 중 일부는 자가면역 용혈성 빈혈과 같은 질환이 발생할 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 어떻게 진단하나요?

병원에 가면 의사는 당신의 증상에 대해 질문할 것입니다. 그런 다음 신체 검사를 하고 다음과 같은 몇 가지 검사를 지시할 수도 있습니다.

• 전혈구 검사(CBC) 및 백혈구 감별 검사: 이 검사는 혈액 내 적혈구, 백혈구, 혈소판 수를 측정합니다. 또한 적혈구에 있는 헤모글로빈(산소를 운반하는 단백질)의 양도 확인합니다.
• 말초혈액 도말 검사: 의료 실험실 기술자가 현미경으로 혈액 세포를 검사하여 암세포가 있는지 확인합니다.
• 유세포 분석: 이 실험실 검사는 혈액 세포에 대한 더 자세한 정보를 제공할 수 있습니다. 만성 림프구성 백혈병(CLL)의 경우, 백혈구에 CLL 세포가 포함되어 있는지 정확하게 확인하는 데 사용됩니다.
• 유전자 검사:의사들은 형광 현장 혼성화(FISH) 및 면역글로불린 중쇄(IGHV)와 같은 검사를 사용하여 환자의 염색체와 유전자를 검사합니다. 이러한 염색체와 유전자에서 어떤 변화가 발생했는지 이해하는 것은 의사가 만성 림프구성 백혈병(CLL)을 어떻게 치료할지 결정하는 데 도움이 됩니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)의 단계

의사들은 치료 계획을 세우고 예후를 예측하기 위해 암의 병기를 결정합니다. 만성 림프구성 백혈병(CLL)의 병기 분류에는 크게 라이(Rai) 병기 분류법 과 비네(Binet) 병기 분류법 두 가지가 있습니다.

때때로 숫자와 문자로 표기된 이러한 단계를 읽다 보면 약간 두렵고 불편한 느낌이 들 수 있습니다. 심지어 "내 병이 이런 공식으로 표현되는 건가?"라는 생각이 들 수도 있습니다. 의사들은 이러한 감정을 이해합니다. 만약 설명이 명확하지 않거나 부담스럽다면, 담당 의사에게 이 단계 체계가 본인의 상태에 어떻게 적용되는지 설명해 달라고 요청하십시오.

라이 스테이징 시스템

이 방법은 만성 림프구성 백혈병(CLL)을 악화될 가능성과 치료가 필요한지 여부에 따라 분류합니다.

• 저위험군(이전에는 Rai 0단계로 알려짐): 림프구 증가증(림프구 수 증가)이 있으며, 혈액 및/또는 골수에 비정상적인 백혈구가 있습니다.
• 중등도 위험(이전에는 Rai 1단계 또는 2단계로 알려짐): 림프구 증가증, 림프절 부종, 비장 및/또는 간 비대가 있습니다.
• 고위험군(이전에는 Rai 3단계로 알려짐): 빈혈 또는 혈소판 감소증(혈소판 수치 저하)이 있습니다.

비네 스테이징 시스템

이 방법은 혈구 수와 혈소판 수, 그리고 몸에서 부어오른 림프절 부위의 수를 기반으로 합니다.

• A단계: 빈혈(적혈구 수치 감소)이나 혈소판 수치 감소는 없지만, 신체의 최소 두 곳 이상에 림프절이 부어 있습니다. 예를 들어, 목과 사타구니의 림프절이 부어 있을 수 있습니다.
• B단계: 신체 세 곳의 림프절이 부어 있거나 간 또는 비장이 부어 있습니다. 그러나 빈혈은 없고 혈소판 수치는 정상입니다.
• C단계: 빈혈이 있고 신체의 세 군데 이상에 림프절이 부어 있습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 어떻게 치료하나요?

치료 방법은 증상과 검사 결과에 따라 결정됩니다. 예를 들어, 초기 단계의 만성 림프구성 백혈병(CLL)인 경우 의사는 "경과 관찰/적극적 감시"를 권장할 수 있습니다."모니터링"이라는 방법을 사용할 수 있습니다. 이 방법은 치료를 시작하지 않고 전반적인 건강 상태, 증상 및 검사 결과를 주의 깊게 관찰하는 것입니다.

유전자 검사 결과는 치료 결정에도 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 특정 유전자 변이는 질병이 빠르게 악화될 수 있음을 의미하거나, 표준적인 만성 림프구성 백혈병(CLL) 치료법이 예상만큼 효과적이지 않을 수 있음을 의미할 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)의 가장 일반적인 치료법은 표적 치료 와 화학 요법 입니다. 때때로 CLL 증상 완화를 위해 방사선 치료가 사용되기도 합니다. 이러한 치료법들은 각각 다른 부작용을 일으킬 수 있습니다. 담당 의사는 환자분께 받으시는 치료의 이점, 부작용, 그리고 발생 가능한 장기적인 합병증에 대해 자세히 설명해 드릴 것입니다.

표적 치료

이 치료법은 암세포를 표적으로 삼아 작용합니다. 만성 림프구성 백혈병의 경우, 이 치료법은 암성 백혈구의 성장을 억제함으로써 효과를 나타냅니다. 일부 표적 치료제는 건강한 세포에 손상을 주지 않고 암세포를 사멸시킵니다. 이러한 치료법에 사용되는 약물로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 브루톤 티로신 키나제(BTK) 억제제 요법: 이 치료법은 B세포가 더 많은 백혈구를 생성하는 데 도움을 주는 효소를 차단합니다. 예: 이브루티닙(Imbruvica®) , 아칼라브루티닙(Calquence®) , 자 누브루티닙(Brukinsa®) .
• BCL2 억제제 치료: 베네토클락스(벤클렉스타®) 는 만성 림프구성 백혈병(CLL) 세포를 포함한 백혈병 세포에서 발견되는 BCL2라는 단백질을 차단합니다. 이 치료법은 백혈병 세포를 사멸시키거나 다른 항암제에 대한 민감도를 높일 수 있습니다.
• 단클론 항체 치료: 이는 면역 요법의 한 종류입니다. 단클론 항체는 실험실에서 만들어진 항체로, 암세포의 성장을 억제하거나 암세포를 사멸시킵니다. 예를 들어 리툭시맙(Rituxan®) 과 오비누투주맙(Gazyva®)이 있습니다 .

화학요법

의사는 만성 림프구성 백혈병의 주요 치료법으로 항암화학요법을 사용할 수 있습니다. 만성 림프구성 백혈병에 가장 흔히 사용되는 항암제는 다음과 같습니다.

• 플루다라빈 (플루다라빈 - 플루다라®)
• 클로람부실(Chlorambucil - Leukeran®)
• 사이클로포스파미드(사이톡산®)
• 벤다무스틴(Bendamustine - Treanda®)

면역요법

이 치료법은 면역 체계를 회복시키거나 강화하여 암세포를 파괴하거나 성장을 늦추는 방식으로 작용합니다.

화학요법에 반응하지 않거나, 재발했거나, 악화되고 있는 만성 림프구성 백혈병(CLL)의 경우, 의사는 면역항암제 인 레날리도마이드(레블리미드®) 를 사용할 수 있습니다.

의학 연구진들은 표준 치료에 반응하지 않는 만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자를 대상으로 키메라 항원 수용체(CAR-T) 치료법 도 연구하고 있습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)을 안고 얼마나 오래 살 수 있나요?

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 대개 매우 천천히 진행됩니다. 증상이 나타나기 전까지 수년 동안 CLL을 앓을 수 있습니다. 증상이 나타나면 의사들은 CLL을 관해 상태로 만들 수 있는 매우 효과적인 치료법을 보유하고 있습니다. CLL의 관해는 보통 몇 년 동안 지속되다가 재발합니다. 그러나 의사는 CLL을 다시 관해 상태로 만들 수 있는 다른 치료법을 권할 수도 있습니다. CLL은 완치될 수는 없지만, 환자들은 오랫동안 충만한 삶을 살 수 있습니다.

미국 국립암연구소는 만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자의 87.9%가 진단 후 5년 생존한다고 추정합니다. 그러나 이러한 생존율을 고려할 때는, 이는 많은 CLL 환자 집단의 경험을 바탕으로 한 추정치라는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 환자의 전반적인 건강 상태, 진단 당시 질병의 병기, 치료 반응 등 여러 요인이 생존율에 영향을 미칠 수 있습니다. 궁금한 점이 있으면 담당 의사에게 자신의 상황에 맞는 예상 생존율을 문의하십시오.

만성 림프구성 백혈병(CLL)의 말기에는 어떤 일이 발생하나요?

"말기"라는 용어는 더 이상 치료법으로 만성 림프구성 백혈병(CLL)을 조절하거나 멈출 수 없다는 것을 의미합니다. 이 시점에는 생명을 위협하는 감염이나 조절되지 않는 출혈이 발생할 수 있으며, 의사가 이를 치료하지 못할 수도 있습니다.

이러한 상황을 예방할 수 있을까요?

현재까지 알려진 CLL 예방 방법은 없습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)을 안고 살아가는 것은 어떤 느낌일까요?

환자분의 상황에 따라 다릅니다. 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 아무런 증상 없이 진행될 수도 있습니다. 증상이 있는 경우에는 증상을 완화하고 질병을 관리하는 치료법이 있습니다. 하지만 질병이 완전히 사라지지는 않습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)을 안고 살아가는 데 도움이 될 만한 몇 가지 제안을 드립니다.

• 감염으로부터 자신을 보호하세요:만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자는 감염에 걸릴 위험이 높습니다. 일부 감염은 생명을 위협할 수 있습니다. 어떤 백신이 자신에게 적합한지 의사와 상담하십시오.
• 전반적인 건강 상태에 주의를 기울이세요. 피부암, 폐암 또는 대장암 발병 위험이 높을 수 있습니다. 의사와 상담하여 암 검진에 대해 알아보세요.
• 스트레스 관리: 만성 림프구성 백혈병(CLL) 환자들은 대부분 관해와 재발을 반복합니다. 질병이 진행됨에 따라 불안하고 두려운 감정을 느낄 수 있습니다. 이러한 경우, 스트레스 관리에 도움이 되는 프로그램이나 서비스에 대해 담당 의사와 상담하십시오.
• 건강한 식단을 유지하세요: 만성 림프구성 백혈병(CLL)의 일부 증상으로 인해 식욕이 감소할 수 있습니다. 영양사의 조언을 구하는 것에 대해 의사와 상담하십시오. 식욕이 좋다면 살코기 단백질, 통곡물, 과일과 채소, 건강한 지방이 포함된 균형 잡힌 식단을 섭취하도록 노력하세요. 이는 전반적인 건강 증진에 도움이 될 수 있습니다.
• 운동: 운동은 스트레스를 관리하고 행복감을 유지하는 데 도움이 됩니다.
• 휴식: 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 심한 피로감을 유발할 수 있습니다. 휴식이 필요하다고 느껴질 때는 충분히 쉬세요.
• 앞으로 어떤 일이 일어날지 미리 알아두세요: 아는 것이 힘입니다. 담당 의사에게 증상이 악화되는 징후가 있는지 문의하십시오. 만약 그렇다면, 의사는 만성 림프구성 백혈병(CLL)을 더 잘 관리하는 데 도움이 될 수 있는 다른 치료법을 권할 수도 있습니다.

의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?

다음과 같은 질문을 해볼 수 있습니다.

• 저는 어떤 유형의 만성 림프구성 백혈병을 앓고 있나요?
• 저는 아무런 증상이 없습니다. 언제 치료를 시작해야 할까요?
• 제가 선택할 수 있는 치료 방법은 무엇인가요?
• 저는 평생 치료를 받아야 하나요?
• 치료를 받으면 제 병이 완치될까요?

마지막으로 기억해야 할 사항 (핵심 메시지)

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 성인에게서 가장 흔하게 발생하는 백혈병의 일종입니다. 이 질환은 아무런 증상 없이 수년간 지속될 수 있습니다. CLL 진단을 받았다고 해서 반드시 바로 치료를 시작해야 하는 것은 아닙니다. 의사들은 CLL을 완치할 수는 없지만, 증상을 완화하고 질병을 관해 상태로 유도하는 치료법이 있습니다. CLL 환자 중에는 수년간 생존하는 사람들도 있습니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)과 같은 만성 질환을 안고 살아가는 것은 항상 쉬운 일만은 아닙니다. 증상이 호전되었다가 재발하는 과정을 여러 번 겪을 수 있으며, 매번 재발할 때마다 앞으로 어떻게 될지 걱정하게 될 것입니다. 의료진은 만성 질환을 안고 살아가는 것이 어떤 것인지 잘 알고 있습니다. 따라서 궁금한 점이 있으면 언제든 기꺼이 답변해 드리고, 가능한 모든 방법으로 도움을 드릴 것입니다. 그러니 걱정되는 부분이 있다면 주저하지 말고 의료진과 이야기하십시오.

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