이런 종양을 겪어보신 적 있으신가요? 데스모이드 종양에 대해 이야기해 봅시다!

몸에 평소와 다른 덩어리나 부기가 느껴져 걱정해 본 적 있으신가요? 때로는 이러한 것들이 그리 위험하지 않을 수도 있습니다. 하지만 오늘은 조금 특별하고 주의가 필요한 종양의 일종인 데스모이드 종양에 대해 이야기해 보겠습니다. 데스모이드 종양이 무엇인지, 왜 생기는지, 어떻게 알아볼 수 있는지, 그리고 어떻게 치료하는지 알아보겠습니다.

데스모이드 종양이란 무엇일까요? 간단하게 알아봅시다!

간단히 말해, 데스모이드 종양은 암이 아닙니다 . 하지만 공격성 섬유종증이라고도 불립니다. 이는 때때로 매우 빠르게, 그리고 공격적으로 자랄 수 있다는 것을 의미합니다. 데스모이드 종양은 우리 몸의 결합 조직 에서 발생합니다. 우리 몸의 여러 부분을 서로 연결하는 접착제와 같은 역할을 하는 결합 조직이라고 생각하시면 됩니다.

이러한 종양은 신체의 어느 부위에서든 발생할 수 있지만, 가장 흔하게 는 위, 팔, 다리에서 발견되며, 때로는 머리와 목에서도 발생합니다.

가장 중요한 점은 이러한 종양이 암처럼 신체의 한 부위에서 다른 부위로 퍼지지 않는다는 것입니다(전이되지 않습니다).

하지만 한 가지 문제가 있습니다. 이러한 종양은 대개 천천히 자라지 만, 일부는 매우 빠르게 자라 주변 조직으로 전이될 수 있습니다(국소 침윤성). 이 경우 수술로 제거하기가 매우 어렵습니다. 또한 치료 후에도 재발할 가능성이 높습니다 . 하지만 모든 사람의 상황이 같지는 않으므로 이 점을 명심해야 합니다.

이 견과류에는 종류가 있나요?

네, 데스모이드 종양은 발생 부위에 따라 여러 주요 유형으로 나눌 수 있습니다.

• 복벽 섬유종양: 이 종양은 복부 내부 장기(위 등)를 둘러싸는 조직 벽(복벽)에서 발생합니다.
• 복강 내 섬유종양: 이 종양은 장 주변 조직(장간막)에서 발생합니다.
• 복부 외 섬유종양: 이 종양은 복부와 복벽 외부에서 발생합니다. 주로 어깨, 위팔, 흉벽, 허벅지 위쪽에서 시작되지만, 머리와 목에서도 발생할 수 있습니다.

증상은 무엇인가요? 우리가 이 병에 걸렸는지 어떻게 알 수 있나요?

데스모이드 종양은 항상 심각한 증상을 유발하는 것은 아닙니다. 그러나 종양이 충분히 커져 주변 신경이나 장기를 압박할 때만 증상이 나타납니다. 이러한 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 덩어리 또는 부기: 이는 주로 팔, 다리 또는 복부에서 나타납니다.
• 메스꺼움과 구토: 위장에 종양이 있는 경우 이러한 증상이 나타날 수 있습니다.
• 통증 또는 저림: 종양이 주변의 신경, 장기 또는 혈관을 압박할 때 이러한 증상이 나타날 수 있습니다.
• 팔이나 다리를 움직이기가 어렵습니다.

중요: 몸에 생기는 모든 혹이 섬유종양은 아닙니다. 하지만 혹의 크기가 5cm(2인치) 이상이거나, 계속 커지거나, 통증이 있는 경우에는 의사의 진료를 받는 것이 좋습니다.

이러한 섬유종양은 왜 형성되는 걸까요? 원인은 무엇일까요?

이러한 종양은 결합 조직의 세포에 돌연변이가 발생하여 세포가 급속도로 통제 불가능하게 분열하기 시작할 때 형성됩니다. 시간이 지남에 따라 이러한 과잉 세포가 축적되어 종양을 형성합니다.

의사들은 이러한 세포들이 애초에 왜 변형되는지 정확히 알지 못합니다. 하지만 연구를 통해 섬유종양과 관련된 몇 가지 유전자 돌연변이가 확인되었습니다. 이 정보는 해당 돌연변이를 표적으로 삼아 종양의 성장을 억제하는 치료법을 개발하는 데 도움이 될 수 있습니다.

누가 이러한 질환에 걸릴 가능성이 더 높습니까? (위험 요인)

일부 사람들은 섬유종이 발생할 가능성이 더 높습니다. 어떤 사람들은 섬유종이 발생할 가능성이 더 높은지 살펴보겠습니다.

• 발병 연령이 젊은 편입니다. 이 질병은 30세에서 40세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 진단됩니다.
• 여성인 경우: 여성은 특히 임신 중이나 출산 직후에 이러한 종양이 발생할 가능성이 더 높습니다. 이 종양은 흔히 복벽에 나타납니다. 임신 중 에스트로겐 수치가 증가하기 때문에 일부 전문가들은 에스트로겐과 섬유종양 사이에 연관성이 있다고 생각합니다.
• 가족성 선종성 용종증(FAP)이라는 질환이 있는 경우: 이는 유전성 질환입니다. FAP 환자의 5~10%에서 데스모이드 종양이 발생합니다. 이러한 종양은 대부분 이전에 대장의 작은 혹(대장 용종)을 제거하는 수술을 받은 부위에 발생합니다.
• 외상: 연구에 따르면 심각한 부상이나 동일 부위에 반복적인 외상(예: 스포츠 경기 중 동일 부위를 반복적으로 충격받는 경우)은 섬유종 발생 위험을 증가시키는 것으로 나타났습니다.

의사들은 어떻게 이것을 진단하나요? (진단)

이러한 증상이 나타나면 의사는 먼저 신체검사를 하고 증상에 대해 질문할 것입니다. 그런 다음 다음과 같은 검사를 시행할 수 있습니다.

• 영상 검사: 가장 흔한 검사는 CT 촬영과 MRI입니다. 이러한 검사를 통해 체내 종양을 명확하게 확인할 수 있습니다.
• 생검: 이는 가장 중요한 검사 입니다. 종양에서 작은 조직 조각을 채취하여 현미경으로 세포를 검사하는 것입니다. 이것이 종양의 정확한 종류를 판별할 수 있는 유일한 방법입니다.

의사가 가족성 선종성 용종증(FAP)을 의심하는 경우 추가 검사를 시행할 수 있습니다. 모든 섬유낭종이 있는 사람이 FAP를 갖는 것은 아닙니다. 하지만 FAP 환자는 대장암 발병 위험이 높기 때문에 FAP 여부를 아는 것이 중요합니다.

치료 방법은 무엇인가요? (치료법)

섬유종은 종종 암성 종양과 동일한 방식으로 치료됩니다. 즉, 종양 전문의를 포함한 여러 전문 분야의 의료진과 함께 치료를 받게 될 가능성이 높습니다.

과거에는 이러한 종양에 대한 주된 치료법이 수술이었습니다. 그러나 수술 후 재발 가능성이 높다는 사실이 밝혀지면서 현재는 주로 약물 치료에 의존하고 있습니다. 다른 치료법으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 적극적 관찰(또는 경과 관찰): 종양이 천천히 자라고 있고 심각한 증상이 나타나지 않는 경우, 의사는 정기적으로 환자의 상태를 모니터링합니다. 정기적인 영상 검사를 시행하고, 상태에 변화가 생기면 가능한 한 빨리 치료를 시작할 수 있습니다.
• 수술: 종양이 매우 빠르게 성장하거나 심각한 증상을 유발하는 경우 수술이 필요할 수 있습니다. 또한, 종양이 장폐색과 같은 심각한 합병증을 유발할 위험이 있는 경우에도 수술이 시행될 수 있습니다.
• 표적 치료: 이 약물들은 섬유종양의 성장을 돕는 특정 유전자나 단백질을 표적으로 작용합니다. 담당 의사는 티로신 키나제 억제제(TKI)라는 약물을 권장할 수 있습니다.
• 냉동절제술: 이는 수술을 대체할 수 있는 또 다른 방법입니다. 극저온을 이용하여 종양을 파괴합니다. 이 치료법은 복부 외부에 위치한 작은 섬유종양(예: 팔과 다리)에 사용할 수 있습니다.
• 화학요법: 이러한 약물은 섬유종양의 크기를 줄이거나 완전히 제거하는 데 사용됩니다. 그러나 이 치료법의 성공률에 대해서는 의견이 분분합니다.
• 호르몬 치료: 타목시펜과 같은 호르몬제는 섬유종양의 성장을 억제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 방사선 치료: 방사선은 종양의 크기를 줄이거나 파괴하는 데 사용될 수 있습니다. 단독으로 사용되거나 다른 치료법과 병행하여 사용됩니다.

정기적으로 의사를 만나야 하나요? (추가 질문)

네, 물론입니다. 치료 후에도 데스모이드 종양이 재발할 가능성이 높기 때문에 정기적으로 의사를 만나 진료를 받아야 합니다.일반적으로 처음 3년 동안은 6개월마다 검사와 영상 촬영을 받아야 합니다. 그 후 특별한 문제가 없다면 1년에 한 번 또는 2년에 한 번씩 검진을 받으면 됩니다. 담당 의사가 환자의 상태에 따라 검진 빈도를 결정할 것입니다.

이 질환의 경우 어떤 결과를 예상할 수 있나요? (예후)

데스모이드 종양은 사람마다 다르게 나타납니다. 어떤 사람들은 종양이 있지만 아무런 증상을 보이지 않습니다. 약 10명 중 2명은 종양이 있지만 치료 없이 저절로 사라지기도 합니다. 하지만 다른 사람들에게서는 종양이 자라나 건강에 위험을 초래할 수 있습니다.

종양의 유전자 돌연변이 특성에 따라 의사들은 종양의 공격성이나 치료 후 재발 가능성에 대해 어느 정도 예측할 수 있지만 , 확실하게 말할 수 있는 것은 없습니다.

암은 아니지만, 그렇다고 그냥 기다려도 된다는 뜻은 아닙니다. 데스모이드 종양은 의사의 지속적인 관찰이 필요한 심각한 질환입니다.

생존율은 어떻습니까? (생존율)

데스모이드 종양은 대개 생명을 위협하는 질환은 아니지만, 지속적인 관리가 필요할 수 있습니다.

여기서 가장 중요한 것은 재발 없는 생존율 입니다. 5년 후 이 비율은 23%에서 65%까지 다양할 수 있습니다. 이는 종양의 유전자 변이 특성에 크게 좌우됩니다.

의사는 진단 결과에 따라 앞으로 어떤 일이 일어날지 설명해 줄 것입니다.

가장 중요한 것은 전문가의 지원입니다.

섬유종은 예측하기 매우 어렵습니다. 통증을 유발하거나, 운동을 제한하거나, 주변 장기를 침범할 수 있습니다. 이러한 불확실성은 환자에게 큰 스트레스를 줄 수 있습니다. 어떤 종양은 천천히 자라 즉각적인 치료가 필요하지 않을 수도 있지만, 어떤 종양은 매우 세심한 관리가 필요합니다.

섬유낭종은 드문 질환이며 개인마다 증상이 다르게 나타나기 때문에 이러한 복잡한 질환 관리에 경험이 풍부한 전문 의료진의 치료를 받는 것이 중요합니다. 다학제적 접근을 통해 증상을 관리하고 삶의 질을 향상시킬 수 있는 최상의 기회를 얻을 수 있습니다.

이 사건에서 우리가 배워야 할 교훈(핵심 메시지)은 무엇일까요?

자, 지금까지 이야기 나눈 내용을 바탕으로 기억해야 할 몇 가지 중요한 사항이 있습니다.

• 섬유종양은 암은 아니지만, 결코 가볍게 여겨서는 안 되는 질환입니다.
• 몸에 평소와 다른 덩어리나 부기가 생겼다면, 특히 크기가 계속 커지거나 통증이 있다면 지체 없이 즉시 의사의 진료를 받으세요.
• 이 질환은 다소 복잡할 수 있으므로 정확한 진단과 경험 많은 의료진의 지원을 받는 것이 이 질환을 안고 성공적으로 살아가는 데 큰 도움이 될 것입니다.
• 너무 걱정하지 마세요 . 하지만 조심하는 것이 가장 중요합니다. 적절한 의료진의 조언을 따르는 것이 가장 중요합니다.

이와 관련하여 더 궁금한 점이 있으면 의사와 상담하세요. 건강하세요!

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