몸에 작은 덩어리나 종양이 만져지면 약간 불안해지는 건 당연한 일이죠? 그럴 때면 "이게 뭘까? 위험한 걸까?" 같은 생각이 들기 마련입니다. 오늘은 이처럼 작은 덩어리 처럼 나타날 수 있는 아주 드문 암 의 일종인 상피양 육종 에 대해 이야기해 보겠습니다. 이름은 다소 생소하게 들릴지 모르지만, 알아두면 좋을 질병입니다.
상피양 육종이란 무엇일까요? 좀 더 자세히 설명하자면…
간단히 말해, 상피양 육종(Epithelioid Sarcoma, ES)은 연조직 육종 이라는 암 그룹에 속하는 매우 드문 유형의 암입니다. "연조직"이란 우리 몸의 근육, 지방 조직, 혈관, 신경 등을 말합니다. 따라서 이 암은 이러한 부위에서 발생합니다.
이 질환은 흔히 팔뚝, 손, 손가락, 종아리 또는 발바닥 에 덩어리로 시작됩니다. 하지만 신체 어느 부위에서든 발생할 수 있으며, 때로는 여러 개의 덩어리가 생기기도 합니다. 일부 환자는 덩어리가 생긴 부위에 궤양이 발생하기도 합니다.
가장 다행스러운 점은 상피양 육종이 매우 천천히 자라는 암 이라는 것입니다. 생각해 보세요, 어떤 사람들은 이 암에 걸렸음에도 몇 달, 심지어 몇 년 동안 아무런 증상도 나타나지 않을 수 있습니다. 즉, 자신도 모르는 사이에 몸속에서 암이 자랄 수 있다는 뜻입니다.
이것은 상피육종이라고도 합니다. 상피육종에는 크게 원위형과 근위형 두 가지 유형이 있습니다. 이 부분도 살펴보겠습니다.
이것에 종류가 있나요? 있다면 무엇인가요?
네, 앞서 말씀드린 것처럼 상피양 육종에는 크게 두 가지 유형이 있습니다.
- 원위형: 이는 가장 흔한 유형 입니다. "원위형"은 신체 중심에서 멀리 떨어져 있다는 뜻입니다. 따라서 이 유형은 손, 발, 팔 앞쪽, 다리 아랫부분 등에서 가장 흔하게 나타납니다.
- 근위형: 이는 가장 드문 유형 입니다. "근위"는 신체의 중심에 더 가깝다는 의미입니다. 따라서 근위 상피양 육종(PES)은 가슴, 복부, 겨드랑이, 생식기(예: 음경 또는 외음부), 머리와 목과 같은 부위에서 발생할 수 있습니다.
일반적으로 근위형은 원위형보다 약간 더 큽니다.공격적인 성향을 가지고 있습니다. 즉, 더 빨리 퍼지고 악화될 수 있다는 뜻입니다. 따라서 치료가 조금 더 어려울 수 있습니다.
상피양 육종은 얼마나 흔한가요? 어떤 사람들이 이 질환에 걸릴 가능성이 가장 높나요?
사실 이 암은 매우 드뭅니다. 생각해 보세요, 연조직 육종에는 50가지가 넘는 종류가 있습니다. 이 모든 종류를 합쳐도 성인 암의 약 1%를 차지합니다. 그리고 이 상피양 육종은 그 연조직 육종 중에서도 극히 일부, 약 1%에 불과합니다. 즉, 정말 매우 드문 암입니다.
전문가들에 따르면, 미국처럼 인구가 많은 나라에서도 현재 이 상피양 육종 환자는 1,000명도 채 되지 않는다고 합니다. 그러니 이 질환이 얼마나 희귀한지 짐작할 수 있을 것입니다.
대개,
- 원위형 ES 는 가장 흔한 유형으로, 십대와 젊은 성인에게 가장 많이 발생합니다.
- 근위형 ES 는 드물고 약간 더 심각한 유형으로, 주로 노년층에서 나타납니다.
증상은 무엇인가요? 어떻게 알아볼 수 있나요?
상피양 육종은 초기에는 아무런 증상을 일으키지 않을 수 있습니다. 즉, 이상이 있다는 것을 알아차리지 못할 수도 있습니다. 그러나 종양이 자라면서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 새로운 덩어리나 부기가 나타납니다. 크기는 작을 수도 있고 클 수도 있습니다.
- 혹이 있는 피부 표면에는 작은 베인 상처나 궤양과 유사한 궤양이 생깁니다 .
- 통증 이 느껴지기도 합니다. 하지만 이는 종양이 약간 더 커서 주변 근육이나 신경을 압박할 때만 발생합니다. 모든 사람이 통증을 느끼는 것은 아닙니다.
- 오랫동안 있던 덩어리가 점점 커지는 것 같은 느낌이에요.
중요: 신체 어느 부위든 이와 같은 새로운 덩어리나 부기를 발견하거나 기존의 덩어리가 커지는 것 같으면 반드시 의사의 진찰을 받으세요 . 간단한 문제일 수도 있지만, 검사를 받는 것이 가장 좋습니다.
왜 이런 일이 일어날까요? 원인은 무엇일까요?
솔직히 말해서, 의사들은 아직 상피양 육종의 정확한 원인을 확실히 밝혀내지 못했습니다. 하지만 연구 결과에 따르면 이 질환은 SMARCB1이라는 유전자의 이상과 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 이 유전자는 우리 몸에 단백질 생성을 지시하는 역할을 합니다. 이 유전자 돌연변이는 대개 후천적으로 발생하며 , 대부분의 경우 선천적인 질환은 아닙니다 .
대부분의 연조직 육종과 마찬가지로 상피양 육종은 명확한 원인 없이 발생하는 경우가 많습니다. 그러나 일반적으로 이전에 암이 발생한 후에 진단됩니다.방사선 치료를 받은 사람들은 이 질환이 발생할 위험이 약간 더 높습니다.
또한 전문가들은 특정 가족성 암 증후군을 가진 사람들이 상피양 육종 발병 위험이 약간 더 높을 수 있다는 사실을 발견했습니다. 이러한 질환에는 다음과 같은 것들이 있습니다.
- 가드너 증후군
- 신경섬유종증 1 형 및 2형
- 망막모세포종
- 리-프라우메니 증후군
- 결절성 경화증 복합체
- 베르너 증후군
- 고를린 증후군
조금 복잡하지만 알아두면 좋습니다. 이러한 증상이 있다면 의사와 상담하여 자세한 조언을 구하십시오.
이 질병은 전신으로 퍼지나요?
대부분의 경우 상피양 육종은 다른 부위로 전이되지 않습니다 . 즉, 발생한 부위에 그대로 남아 있습니다. 그러나 때때로, 특히 근위부형과 같은 공격적인 유형의 경우 전이될 수 있습니다. 전이가 발생하면 림프절, 폐, 뼈로 전이될 가능성이 가장 높습니다.
이것을 어떻게 알아차릴 수 있나요? (진단)
의사는 상피양 육종을 진단하기 위해 여러 가지 검사를 시행합니다. 주요 검사는 다음과 같습니다.
- 신체 검사 : 의사는 환자를 진찰하여 덩어리의 위치와 크기 등을 확인합니다.
- 생검: 이것이 가장 중요한 검사 입니다. 종양에서 아주 작은 조직을 떼어내 현미경으로 검사합니다. 그래야만 암인지, 암이라면 어떤 종류인지 확실하게 알 수 있습니다.
- 암 진단을 위한 혈액 검사 : 일부 암 표지자는 혈액에서 발견될 수 있습니다.
- MRI 검사(자기공명영상): 이 검사를 통해 종양의 위치, 크기, 그리고 주변 조직으로의 전이 여부를 명확하게 확인할 수 있습니다.
- CT 스캔(컴퓨터 단층 촬영): 이 검사를 통해 종양을 살펴보고 암이 폐와 같은 다른 부위로 전이되었는지 확인할 수 있습니다.
- PET 스캔(양전자 방출 단층 촬영): 이 검사는 신체에서 암세포가 활동하는 부위를 찾는 데 도움이 됩니다.
모든 검사를 다 받을 필요는 없을 수도 있습니다. 담당 의사가 환자의 상태를 고려하여 필요한 검사를 결정할 것입니다.
치료법은 무엇인가요?
담당 의사는 종양의 크기, 위치, 암이 다른 부위로 전이되었는지 여부, 환자의 신체 회복 능력, 그리고 환자의 선호도 등 여러 요소를 고려하여 치료 계획을 세울 것입니다.
수술
상피양 육종의 주된 치료법이자 가장 일반적인 치료법은 수술을 통해 종양을 제거하는 것입니다 . 암이 주변 림프절로 전이된 경우, 외과의는 림프절도 함께 제거할 수 있습니다.
방사선 요법
이것은 암 치료에 흔히 사용되는 또 다른 방법입니다. 고에너지 X선을 이용하여 암세포를 파괴하는 치료법입니다. 의사는 수술 전에 종양 크기를 줄이기 위해 이 치료를 시행할 수 있습니다. 또는 수술 후 남아있는 암세포를 제거하기 위해 사용될 수도 있습니다.
화학요법
암이 다른 신체 부위로 전이된 경우, 의사는 항암화학요법을 권할 수 있습니다. 항암화학요법은 암세포를 죽이는 특수 약물을 투여하는 치료법입니다. 이러한 약물은 주로 정맥 주사로 투여되지만, 알약, 액체, 피부에 바르는 크림 또는 주사 형태로도 투여될 수 있습니다.
표적 약물 치료
이는 비교적 새로운 치료법입니다. 암세포의 성장과 분열을 조절하는 유전자와 단백질만을 표적으로 하는 약물을 투여하는 방식입니다. 따라서 건강한 세포는 손상될 가능성이 적습니다. 이 치료법에는 여러 종류의 약물이 사용되며, 담당 의사가 환자의 상태에 따라 맞춤형 치료 계획을 세울 것입니다. 타제메토스타트 는 상피육종 치료에 사용되는 약물 중 하나로, 수술로 완전히 제거할 수 없는 암세포를 치료하는 데 도움이 됩니다.
이런 일이 발생하는 것을 막을 수 있을까요?
안타깝게도 상피양 육종은 대개 뚜렷한 이유 없이 발생하기 때문에 예방할 방법이 없습니다 . 즉, "이렇게 하면 발생하지 않을 거예요"라고 말하기 어렵다는 뜻입니다.
상피양 육종이 발생하면 어떻게 되나요? 치료가 가능한가요?
이 말을 들으면 두려움을 느끼는 것은 당연합니다. 하지만 상피양 육종은 특히 조기에 발견하면 치료가 가능한 질환입니다 . 의사는 종양의 크기와 다른 부위로의 전이 여부를 확인하기 위해 몇 가지 검사를 시행할 것입니다. 그런 다음 환자에게 맞는 치료 계획을 세울 것입니다.
여러 명의 의사로 구성된 팀이 당신을 치료할 수 있습니다. 그중에는 다음과 같은 사람들이 있습니다.
- 주치의( 평소에 진료를 담당하는 의사).
- 종양 전문의: 여기에는 정형외과 종양 전문의, 종양 외과 의사, 그리고 화학 요법 및 방사선 치료를 시행하는 의사가 포함됩니다.
- 피부과 전문의: 피부 질환 진료.
- 병리학자: 혈액 및 조직 검사 보고서를 검토하고 자세한 내용을 알려주는 사람들입니다.
- 치료사: 이러한 질병으로 인해 발생하는 스트레스와 두려움을 극복하도록 도와주는 사람들입니다.
상피양 육종을 완전히 치료하는 유일한 방법은 수술로 종양을 완전히 제거하는 것입니다 . 하지만 항상 종양을 완전히 제거할 수 있는 것은 아닙니다.
외과의사가 종양을 완전히 제거할 수 없는 경우, 담당 의사는 종종 질병의 진행을 억제하기 위해 여러 치료법을 병행할 것을 권장합니다. 상피양 육종은 천천히 자라는 암이기 때문에, 이 질환을 가진 많은 사람들이 여전히 오래도록 행복한 삶을 누릴 수 있습니다 .
이 질환의 생존율에 대한 연구 보고서는 많지만, 매우 드문 질환이기 때문에 통계 수치는 매우 다양합니다. 일부 보고서에 따르면 5년 생존율은 25%에서 92%까지 차이가 나며, 질병의 특성과 치료 반응 등 여러 요인에 따라 달라집니다.
언제 의사를 만나야 할까요?
몸의 어느 부위에서든 평소와 다른 덩어리나 부기를 발견하면 무시하지 말고 반드시 의사의 진찰을 받으십시오. 상피양 육종 환자는 주로 팔뚝, 손, 손가락, 종아리 또는 발바닥에 덩어리가 생기지만, 이러한 종양은 신체의 어느 부위에서든 발생할 수 있다는 점을 기억해야 합니다.
의사에게 어떤 질문을 해야 할까요?
본인이나 가족이 상피양 육종 진단을 받았다면, 의사에게 다음과 같은 질문을 해볼 수 있습니다.
- 종양은 어디에 있나요?
- 제게 종양이 하나만 있는 건가요? 아니면 다른 종양도 있는 건가요?
- 암이 다른 신체 부위로 전이되었습니까?
- 어떤 치료법을 추천하시나요?
- 치료 기간은 얼마나 걸릴까요?
- 치료받는 동안 어떤 느낌이 들까요? (부작용 등)
- 이 주제에 대해 더 자세히 알아볼 수 있는 곳이 있을까요? (믿을 만한 웹사이트나 책 같은 거요)
이런 진단을 받으면 두렵고, 화나고, 좌절감을 느끼는 것은 지극히 정상입니다. 치료 전, 치료 중, 치료 후에 어떤 일이 일어날지 의사와 상담하세요. 상담사나 치료사와 이야기를 나누는 것도 도움이 될 수 있습니다. 그들은 당신이 겪고 있는 복잡한 감정들을 다루는 데 도움을 줄 수 있습니다. 가능하다면, 당신과 같은 상황을 겪고 있는 사람들의 모임에 참여해 보세요. 외로움을 덜 느끼는 데 도움이 될 수 있습니다.
핵심 요약
- 상피양 육종은 매우 드물고 공격적인 연조직암 입니다.
- 팔다리에 혹이 생기는 경우가 흔합니다.발진 형태로 나타날 수 있으며, 때로는 피부 병변을 동반하기도 합니다.
- 초기에는 증상이 나타나지 않을 수 있습니다 .
- 이 질환은 SMARCB1이라는 유전자의 결함 과 관련이 있지만 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다.
- 수술이 주요 치료법이며 , 방사선 치료, 화학 요법, 표적 치료제도 사용됩니다.
- 예방하기는 어렵지만 , 조기에 발견하면 치료가 가능합니다 .
- 몸에 새로운 혹이 생기면 즉시 의사의 진찰을 받으세요.
- 두려워하지 마세요, 당황하지 마세요, 그리고 적절한 의료진의 조언을 따르세요 . 당신은 혼자가 아닙니다. 당신을 도와줄 의사와 사랑하는 사람들이 있습니다.
이 글은 일반적인 정보 제공만을 목적으로 작성되었음을 유념해 주십시오. 궁금한 점이 있으시면 의사와 상담하시는 것이 가장 좋습니다.
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