혹시 가족 중에, 특히 어린 자녀에게서 척추 근육이 점차 약해지는 질환을 들어보신 적이 있나요? 의학적으로는 척수근육위축증 (SMA) 이라고 합니다. 싱할라어로는 척추와 관련된 근육의 퇴행성 변화를 의미합니다. 이 질환은 유전적으로 대대로 유전됩니다. 따라서 근육 약화는 머리를 똑바로 들고 앉거나, 걷거나, 음식을 삼키는 것과 같은 일상적인 활동뿐만 아니라 호흡에도 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 SMA 질환 치료를 위해 새롭게 개발된 경구용 약물이 에브리스디(리스디플람) 입니다. 오늘은 이 약에 대해 자세히 알아보고, 복용 방법, 효능, 그리고 주의해야 할 부작용에 대해 살펴보겠습니다.
SMA 질환 및 그 변형에 대한 간략한 소개
에브리스디라는 약에 대해 이야기하기 전에, 먼저 SMA(척수성 근육 위축증)에 대해 간략히 알아보겠습니다. 이 질환은 증상이 나타나기 시작하는 나이에 따라 여러 유형으로 나뉩니다.
- 영아 발병형 척수성 근육 위축증(1형): 이는 가장 심각한 유형입니다. 증상은 일반적으로 생후 6개월 이전에 나타납니다.
- 후기 발병형 SMA(2형 및 3형): 이 유형에서는 증상이 아동기 또는 청소년기에 나타나기 시작합니다.
- 성인 발병형 SMA(4형): 이 경우 증상은 성인이 된 후에만 나타납니다.
에브리스디라는 약물은 이러한 모든 유형을 치료하는 데 사용됩니다. 또한 유전자 검사를 통해 SMA 진단을 받았지만 아직 증상이 나타나지 않은(전증상기) 사람들에게도 투여됩니다.
에브리스디 약은 어떻게 사용하나요?
이는 매우 중요한 부분입니다. 왜냐하면 약을 올바르게 사용하는 것이 결과에 직접적인 영향을 미치기 때문입니다.
이 약은 액체 형태로 전문 약국에서 처방받으셔야 합니다. 만약 가루처럼 보이는 약을 받으셨다면 절대 물에 타서 마시지 마십시오. 만약 그런 일이 발생하면 즉시 약을 처방받은 곳이나 담당 의사에게 연락하십시오.
약을 준비하는 방법
의사는 복용량과 약을 계량하고 준비하는 방법을 정확하게 알려줄 것입니다. 약병에는 뚜껑, 병 어댑터, 그리고 여러 개의 재사용 가능한 주사기가 함께 들어 있어야 합니다. 이러한 구성품 중 하나라도 누락되었거나 손상된 경우, 약을 복용하기 전에 의사와 상담하십시오.
- 매일 같은 시간에 약을 복용하는 것이 중요합니다.
- 약을 복용하기 가장 좋은 시간은 식후입니다 . 아기라면,모유 수유를 마친 후에 주세요.
- 이 약을 분유나 우유 등 다른 종류의 우유와 절대 섞지 마십시오.
- 약을 복용한 후에 는 물을 마셔서 약이 완전히 삼켜지도록 하십시오.
- 일부 환자에게는 영양 튜브를 통해 이 약물을 투여합니다. 이 경우 약물 투여 후 튜브를 물로 세척해야 할 수도 있습니다.
가장 중요한 것은 처방받은 전용 주사기를 사용하여 용량을 측정하는 것입니다. 주사기를 분실했거나 파손된 경우, 새 주사기를 받기 전에 의사와 상담하십시오. 사용한 주사기는 세척하여 다음 날 재사용할 수 있습니다.
약을 복용할 때 고려해야 할 사항
주사기에 약을 채운 후 5분 이내에 복용하십시오. 만약 5분 안에 복용하지 못하면, 해당 약은 버리고 새 약을 준비하십시오.
또한, 이 약이 피부나 눈에 닿지 않도록 하십시오. 피부에 닿았을 경우 비누와 물로 깨끗이 씻어내십시오. 눈에 들어갔을 경우 깨끗한 물로 눈을 충분히 헹구십시오. 어떤 이유로든 두 병 의 약을 섞어서 한 번에 복용하지 마십시오.
이 약의 효능은 어떻게 검증되었습니까?
모든 의약품이 시판되기 전에 효능과 안전성을 확인하기 위해 수많은 임상 연구가 진행됩니다. 에브리스디(Evrysdi) 또한 이러한 여러 시험을 거쳤습니다. 간단히 살펴보겠습니다.
| 테스트 유형 | 테스트에 참여한 사람들 | 관찰된 주요 결과 |
|---|---|---|
| 유아 발병 SMA | 제1형 척수성 근육 위축증(SMA)을 앓는 생후 약 6개월 된 영아 58명. | 약을 12개월 복용한 후, 약 3분의 1이 도움 없이 5초 동안 앉아 있을 수 있었습니다. 24개월 후에는 약 60%가 그렇게 앉아 있을 수 있었습니다. |
| 후기 발병 SMA | 2~25세의 2형 또는 3형 척수성 근육 위축증(SMA) 환자 180명 (일부는 에브리스디를 투여받았고, 일부는 위약을 투여받았다.) | 에브리스디를 복용한 사람들의 운동 기능은 향상된 반면, 위약을 복용한 사람들의 운동 기능은 저하되었습니다. |
| 증상이 나타나지 않은 사람들(무증상 감염자) | 유전자 검사를 통해 SMA 진단을 받았지만 무증상이었던 생후 6주 미만의 아기 26명. | 12개월 후, 96%는 도움 없이 5초 동안 앉아 있을 수 있었고, 81%는 30초 동안 앉아 있을 수 있었습니다. |
이는 연구 결과일 뿐이라는 점을 기억하세요. 여러분이나 여러분의 자녀가 얻게 될 결과는 다를 수 있습니다. 개인의 신체 상태에 따라 결과가 달라질 수 있습니다.
에브리스디의 부작용은 무엇인가요?
다른 모든 약과 마찬가지로 에브리스디도 몇 가지 경미한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 가장 흔한 부작용은 다음과 같습니다.
- 발열
- 설사
- 피부 발진 또는 가려움증
이것들은 가장 흔한 부작용이지만, 다른 부작용도 발생할 수 있습니다.
부작용이 발생하면 어떻게 해야 하나요?
열이 나는 경우처럼 증상이 나타나면 의사와 상담하여 적절한 양의 파라세타몰을 처방받으세요.
설사가 있다면 가장 중요한 것은 탈수를 예방하는 것입니다.
- 물을 충분히 마시게 해 주세요.
- 아기라면 자주 모유 수유를 하세요.
- 어린 아이들에게 지바니(경구용 수분 보충제)와 같은 음료를 주는 것은 매우 좋습니다.
- 물을 많이 마시세요.
가장 중요한 것은 불편하거나 평소와 다른 증상이 나타나면 즉시 의사에게 알리는 것입니다. 자가 치료는 절대 하지 마세요.
에브리스디는 임신 및 수유 중에 안전한가요?
이것은 매우 중요한 문제입니다.
- 임신 중이거나 임신을 계획 중이거나 모유 수유 중인 경우, 에브리스디 복용을 시작하기 전에 반드시 의사에게 알리십시오.
- 현재로서는 에브리스디라는 약물이 태아에게 해로울 수 있다는 의견이 지배적입니다.
- 그러므로 이 약을 복용하기 전에 임신 여부를 확인하기 위해 임신 테스트를 받아야 합니다.
- 피임약을 복용하는 동안과 복용을 중단한 후 최소 한 달 동안 은 매우 효과적인 피임법을 사용해야 합니다.
이와 관련하여 궁금한 점이나 우려 사항이 있으면 언제든지 의사와 상담하십시오.
핵심 요약
- 척수근육위축증(SMA)은 근육 약화를 유발하는 유전 질환입니다. 에브리스디는 이 질환에 사용되는 경구용 액상 약물입니다.
- 의사의 지시대로 매일 같은 시간에, 가급적 식후에 정확하게 약을 복용하십시오.
- 약을 유제품과 함께 복용하지 마십시오. 약 복용 후 물을 충분히 마시십시오.
- 발열, 복통, 피부 발진과 같은 부작용이 발생할 수 있습니다. 불편한 증상이 있으면 의사에게 알리십시오.
- 임신 중이거나 임신을 계획 중이거나 모유 수유 중인 경우, 이 약을 복용하기 전에 반드시 의사와 상담하십시오.
- 궁금한 점이나 걱정되는 점이 있으면 의사와 솔직하게 이야기하세요. 의사에게서 가장 정확한 정보를 얻을 수 있습니다.
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