선천성 심장 질환에 대해 들어보셨나요? 이 질환은 성인이 되어서 발병할 수도 있습니다. '어릴 때 발견할 수 있는 질환이겠지'라고 생각하실 수도 있지만, 항상 그런 것은 아닙니다. 선천적으로 심장 질환을 가지고 태어나지만 나이가 들면서 증상이 나타나거나, 이전에 심장 질환을 앓았지만 성인이 되어서 다른 양상으로 나타나는 경우도 있습니다. 오늘 우리는 바로 이러한 질환에 대해 이야기해 볼 것입니다.
성인 발병 선천성 심장 질환(ACHD)이란 무엇인가요?
간단히 말해, 성인 발병 선천성 심장 질환 (의학에서는 ACHD라고 부릅니다)은 선천적으로 타고나는 심장 구조에 영향을 미치는 질환들을 통칭하는 말입니다. "선천성"이라는 말은 태아가 자궁에서 발달하는 동안 결함이 발생하여 출생 시부터 존재한다는 뜻입니다. 이러한 질환들은 심장을 통해 혈액이 흐르는 방식에 영향을 미칩니다. 따라서 이러한 질환들을 "선천성 심장 결함"이라고도 부릅니다.
심장 질환 중에는 증상이 매우 경미한 것도 있지만, 매우 심각한 것도 있습니다. 심장 질환의 종류와 심각도에 따라 성인이 될 때까지 아무런 증상이 나타나지 않는 사람도 있고, 평생 증상이 없는 사람도 있습니다. 또한 어렸을 때 치료를 받았더라도 성인이 되어서야 장기적인 후유증으로 증상이 나타나는 경우도 있습니다.
하지만 좋은 소식이 있습니다 . 진단 및 치료의 발전으로 ACHD 환자의 생존율이 크게 향상되었습니다. 소아기에 ACHD 진단을 받은 사람들의 90% 이상이 성인이 될 때까지 생존합니다 . 소아기에 ACHD 진단을 받든 성인이 되어 진단을 받든, 평생 동안 질환 관리를 위한 의료적 관리가 필요하다는 점을 기억하는 것이 중요합니다.
선천성 심장 질환(ACHD)은 심장의 어떤 부분에 영향을 미칠 수 있나요?
이제 'ACHD'라는 질환이 심장의 어떤 부분에 영향을 미칠 수 있는지 살펴보겠습니다. 심장은 작지만 매우 중요한 기계라고 생각하시면 됩니다. 심장에는 이 질환과 관련된 몇 가지 주요 부분이 있습니다.
- 혈관: 혈관은 심장에서 몸으로, 그리고 다시 심장으로 혈액을 운반하는 관 모양의 구조물입니다. 동맥은 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 신체 조직으로 운반하고, 정맥은 산소가 부족한 혈액을 심장으로 되돌려 보냅니다.
- 심장 내 방: 이 방들은 심장의 박동과 혈액 흐름을 조절합니다. 위쪽에는 두 개의 방(좌심방과 우심방)이 있고, 아래쪽에는 두 개의 방(좌심실과 우심실)이 있습니다. 이 방들은 조직 벽(심실중격)으로 분리되어 있습니다.
- 심장 판막: 심장에는 네 개의 판막이 있습니다. 이 판막들은 마치 문처럼 혈액이 한 방향으로만 흐르도록 도와줍니다. 이 판막들은...그것들은 '대동맥판막', '승모판막', '폐동맥판막', 그리고 '삼첨판막' 입니다.
따라서 `ACHD`에서는 이러한 부분 중 어느 곳에서든 오류가 발생할 수 있습니다.
선천성 심장 질환(ACHD)의 주요 유형은 무엇인가요?
이제 'ACHD'의 주요 유형을 살펴보겠습니다. 다소 의학적인 용어처럼 들릴 수 있지만, 쉽게 설명드리겠습니다.
혈관 결함
때때로 혈관이 특정 부위에서 너무 좁아질 수 있습니다. 이는 심장이 혈액을 펌프질하기 위해 더 많은 노력을 해야 한다는 것을 의미합니다. 또는 혈관이 잘못 정렬되어 산소가 부족한 혈액이 몸으로 흐르고 산소가 풍부한 혈액이 폐로 흐를 수도 있습니다. 가장 흔한 혈관 결함은 다음과 같습니다.
- 대동맥 협착증 (대동맥이 좁아지는 질환)
- 동맥관개존증(PDA) (출생 후 닫혀야 할 혈관이 열려 있는 상태)
- 폐동맥 협착증
- 대동맥 전위증 (심장에서 나가는 두 개의 주요 동맥의 위치가 바뀐 질환)
- 폐정맥 환류 이상 (폐정맥이 잘못된 위치에 연결되는 현상)
심장 판막 결함
심장 판막은 너무 좁아지거나, 제대로 닫히지 않거나, 완전히 닫히거나, 변형될 수 있습니다. 이러한 상태로 인해 심장이 혈액을 온몸으로 펌프질하는 데 어려움을 겪게 됩니다. 가장 흔한 심장 판막 결함은 다음과 같습니다.
- 대동맥판막 이엽증 (대동맥판막에 일반적으로 세 개가 있는 판막엽이 두 개만 존재하는 질환)
- 엡스타인 기형 (삼첨판의 심각한 결함)
- 승모판 탈출증(MVP)
심방중격결손
심방 또는 승모판 사이의 조직 벽(중격)에 구멍이 있는 것이 심방결손입니다. 이 구멍을 통해 폐에서 산소가 풍부한 혈액이 몸에서 산소가 부족한 혈액과 섞이게 됩니다. 즉, 심장에서 나가는 혈액의 산소량이 정상보다 적을 수 있습니다. 가장 흔한 심방결손은 다음과 같습니다.
- 심방중격결손(ASD) (심방 사이 벽에 구멍이 있는 상태)
- 개방형 난원공(PFO) (심방 사이에 있는 작은 구멍으로, 출생 후 닫혀야 함)
- 심실중격결손(VSD) (심실 사이 벽에 구멍이 있는 상태)
누가 선천성 심장 질환(ACHD)을 가질 수 있나요?
이러한 '선천성 심장 질환(ACHD)'은 성별, 연령, 인종에 관계없이 누구에게나 발생할 수 있습니다. 그러나 심방 중격 결손(ASD) , 승모판 탈출증(MVP) , 동맥관 개존증(PDA) 과 같은 일부 질환은 여성에게 더 흔합니다. 또한 대동맥 협착증 , 팔로 사징후도 여성에게 더 흔합니다.(이는 또한 네 가지 복합 심장 기형이 결합된 형태이며) '대동맥 전위증' 과 같은 질환은 남성에게 더 흔합니다.
또 하나는 다운증후군 이나 터너증후군 과 같은 특정 유전 질환을 가진 사람들은 이러한 선천성 심장 결함이 발생할 가능성이 더 높다는 것입니다.
미국에서만 약 140만 명의 성인이 선천성 심장 기형(ACHD)을 앓고 있는 것으로 보고되고 있습니다. ACHD 환자 수는 매년 약 5%씩 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 스리랑카에도 이러한 질환을 가진 사람들이 많지만, 제대로 진단받지 못했거나, 어린 시절에 치료를 받았지만 관련 지식이 부족하여 성인이 된 후 전문적인 후속 치료를 받지 못한 경우가 많습니다.
선천성 심장 질환(ACHD)의 원인은 무엇인가요?
연구자들은 아직 ACHD의 정확한 원인을 알지 못합니다. 일부 ACHD 증상은 가족력이 있을 수 있습니다 (즉, 유전될 수 있습니다). ACHD는 다운증후군이나 터너증후군과 같은 유전 질환 또는 장애와 함께 나타나는 경우가 많습니다.
또한, 임신 중 산모가 특정 질환을 겪을 경우, 아기가 선천성 심장 질환(ACHD)에 걸릴 위험이 높아질 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
- 임신 초기 3개월 동안 산모가 풍진 이나 독감 에 걸릴 경우.
- 어머니가 '1형 당뇨병' 또는 '2형 당뇨병'을 앓고 있는 경우.
- 여드름, 양극성 장애 또는 발작과 같은 질환으로 특정 약물을 복용하는 경우.
- 임신 30주차 또는 그 이후에 이부프로펜 과 같은 진통제를 복용하는 경우.
중요: 이러한 상황이 발생한다고 해서 아기가 반드시 심장 질환에 걸린다는 의미는 아닙니다. 이는 위험을 증가시키는 요인일 뿐입니다. 임신 중에는 의료진의 조언을 따르는 것이 매우 중요합니다.
선천성 심장 질환(ACHD)의 증상은 무엇인가요?
선천성 심장 질환(ACHD)의 증상은 사람마다 다를 수 있습니다. 이는 나이, 심장 기형의 개수, 심장 질환의 심각도, ACHD 유형 등 여러 요인에 따라 달라집니다.
선천성 심장 질환(ACHD)이 있는 사람들 중에는 아무런 증상을 보이지 않는 사람들도 있습니다 . 하지만 증상이 나타나는 경우 다음과 같은 증상이 있을 수 있습니다.
- 손톱, 입술, 피부가 파랗게 변색되는 증상(청색증). 이는 혈액 내 산소량 감소로 인해 발생합니다.
- 현기증.
- 피로감, 특히 조금만 일을 해도 금방 피곤해지는 증상.
- 비정상적인 심장 소리(심잡음)를 듣는 것. 이는 의사가 청진기로 청진할 때 들을 수 있는 소리입니다.
- 심장이 빠르게 뛰거나 불규칙하게 뛰는 증상(심계항진). 심장 박동 방식이 달라진 것 같다고 느낄 수 있습니다.
- 불규칙한 심장 박동(부정맥).
- 호흡곤란(호흡장애).
- 발목, 발 또는 손의 부기(수분 축적).
이러한 증상 중 하나 이상이 나타나면 의사와 상담하는 것이 매우 중요합니다.
ACHD는 어떻게 진단하나요?
이러한 증상으로 병원을 방문하면 의사는 먼저 증상, 가족력(심장 질환 병력 포함) 및 병력에 대해 질문할 것입니다. 그런 다음 신체검사를 하고 청진기로 심장 소리를 들을 것입니다.
또한, 의사는 ACHD 진단을 확진하기 위해 여러 가지 검사를 시행할 수 있습니다.
- 심장 카테터 삽입술: 이는 때때로 치료 목적으로 사용됩니다. 이 시술에서는 가느다란 관(카테터)을 사타구니의 혈관을 통해 심장까지 삽입합니다.
- 흉부 X선 촬영(흉부 X선 검사).
- 심초음파 검사(에코): 심장을 초음파로 검사하는 것과 같습니다. 심장의 모양과 기능을 살펴볼 수 있습니다.
- 심전도(EKG/ECG): 심장의 전기적 활동을 측정하는 검사입니다.
- 운동 부하 검사: 이 검사는 운동 시 심장이 어떻게 반응하는지 확인합니다.
- 심장 MRI 검사 와 심장 CT 검사는 심장의 상세한 이미지를 얻을 수 있습니다.
- 맥박 산소 측정기: 혈중 산소량을 측정하는 장치입니다. 손가락이나 귀에 클립 같은 것을 부착하여 측정합니다.
- 경식도 심초음파(TEE): 이는 일반적인 심초음파 검사와 유사하지만, 초음파 탐침을 목구멍을 통해 삽입하여 심장 가까이에서 검사하는 방식입니다.
이러한 검사를 통해 의사는 환자의 상태를 명확하게 파악할 수 있습니다.
ACHD는 어떻게 치료하나요?
경미한 선천성 심장 결함은 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다 . 하지만 상태가 악화되지 않도록 심장 전문의에게 정기적인 검진을 받는 것이 좋습니다.
선천성 심장 질환(ACHD)의 치료는 질환의 유형과 심각도에 따라 달라집니다. 따라서 다음과 같은 치료 옵션이 사용될 수 있습니다.
- 약물 치료: 심장 기능을 개선하는 데 도움이 되는 약물이 몇 가지 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
- ACE 억제제 와 칼슘 채널 차단제 (이러한 약물은 혈압 조절에도 도움이 됩니다).
- 항응고제 (혈액 응고를 방지하는 약물).
- 베타 차단제 (심박수 조절).
- 이뇨제(수분 배출제) (체내 불필요한 수분 축적을 줄여줍니다).
- 이식형 심장 장치: 의사는 심박수를 조절하기 위해 심박 조율기를 이식하거나, 불규칙한 심장 박동(부정맥)을 교정하기 위해 이식형 심장 제세동기(ICD)를 이식할 수 있습니다.
- 심장 카테터 시술: 앞서 언급했듯이, 이 시술은 진단 및 치료 목적으로 모두 사용될 수 있습니다. 심방 중격 결손(ASD)과 같은 심장 기형을 교정하는 데 사용되며, 카테터를 통해 작은 풍선을 삽입하여 좁아진 동맥을 넓히거나(혈관성형술) 판막을 확장하는(판막절개술) 데에도 사용될 수 있습니다.
- 수술: 외과의는 심장 판막 하나 이상을 수리하거나 교체할 수 있습니다(심장 판막 수술). 이는 개흉 수술 또는 최소 침습 심장 수술을 통해 시행될 수 있습니다. 심장 수술은 또한 보다 복잡한 선천성 심장 결함을 교정하기 위해서도 시행됩니다.
- 심장 이식: 생명을 위협하는 심각한 선천성 심장 질환이 있는 사람들은 심장 전체 이식이 필요할 수 있지만, 이는 최후의 수단입니다.
선천성 심장 질환(ACHD)의 합병증은 무엇인가요?
선천성 심장 질환(ACHD)으로 인해 발생할 수 있는 합병증은 다음과 같습니다.
- 불규칙한 심장 박동(부정맥).
- 심장 내막의 감염(심내막염).
- 심부전(또는 울혈성 심부전).
- 폐 고혈압.
- 뇌졸중.
선천성 심장 기형이 조기에 진단 및 치료되지 않으면 이러한 합병증이 발생할 위험이 더 높아집니다.
선천성 심장 질환(ACHD) 환자의 예후는 어떻습니까?
선천성 심장 질환(ACHD)이 있는 경우, 예후는 질환의 종류, 심각도, 그리고 받는 치료에 따라 달라집니다. 적절한 치료를 받은 대부분의 사람들은 정상적이고 활동적인 삶을 살아갑니다. 따라서 걱정할 필요는 없지만, 의사의 지시를 주의 깊게 따르는 것이 중요합니다.
선천성 심장 질환(ACHD)이 있는 경우 어떻게 스스로를 돌봐야 할까요?
선천성 심장 질환(ACHD)이 있다면 다음과 같은 방법으로 스스로를 돌볼 수 있습니다.
- 건강한 생활 습관을 유지하세요. 잘 먹고, 잘 마시고, (의사의 지시에 따라) 운동하고, 담배는 절대 피우지 마세요.
- 모든 의사와 치과의사에게 선천성 고관절 이형성증(ACHD)이 있다고 알리세요. 치료 시 의료진이 이 사실을 알아야 하므로 매우 중요합니다.
- 선천성 심장 질환(ACHD)을 전문으로 하는 심장 전문의에게 정기적으로 진료를 받아 상태를 모니터링하십시오 .
- 의료 및 치과 시술 전에 심장 전문의의 권고가 있다면 항생제를 복용하십시오.이는 심내막염과 같은 감염을 예방하기 위해 시행됩니다.
- 치아 관리를 잘하고 정기적으로 치과 검진을 받으세요. 치아 감염은 심장에 영향을 미칠 수 있으므로 이는 매우 중요합니다.
- 임신을 계획 중이시라면 미리 의사와 상담하십시오. 선천성 심장 질환(ACHD)이 있는 경우 임신 기간 동안 특별한 주의가 필요합니다.
언제 즉시 의사를 만나야 할까요?
다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 911에 전화하거나 가까운 병원으로 가십시오. 이는 심부전의 징후일 수 있습니다.
- 갑작스럽거나 점차 심해지는 호흡 곤란.
- 복부 또는 하퇴부의 갑작스러운 부종.
- 특별한 이유 없이 극심하고 평소와 다른 피로감.
또한, 선천성 심장 질환과 관련된 새로운 증상이 나타나거나 기존 증상에 대해 우려되는 점이 있다면 즉시 의사의 진료를 받으십시오.
오늘 우리가 이야기한 내용 중에서 가장 중요한 것은...
성인 선천성 심장 질환(ACHD)은 선천적으로 심장 구조에 결함이 있는 상태를 말합니다. 이러한 결함은 심장을 통한 혈액 흐름에 영향을 미칠 수 있습니다. 피로감, 비정상적인 심음, 호흡곤란과 같은 증상이 나타날 수도 있고, 아무런 증상이 없을 수도 있습니다.
의사들은 약물 치료, 심장 이식, 수술 등으로 이 질환을 치료할 수 있습니다. 선천성 심장 기형(ACHD)이 경미한 경우에는 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다. 하지만 질환의 심각도와 관계없이 정기적으로 심장 전문의의 검진을 받는 것이 중요합니다. ACHD를 가진 많은 사람들이 건강하고 활기찬 삶을 살고 있다는 사실을 기억하세요. 그러니 너무 걱정하지 마시고, 의사의 지시를 잘 따르고 심장 건강을 잘 관리하세요!
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