아이가 작은 상처에도 피를 많이 흘리나요? 혈우병 B일 가능성이 있을까요?

아이가 놀다가 작은 상처 나 긁힌 자국 이 생기는 것은 흔한 일입니다. 하지만 작은 상처나 코피가 평소보다 오래 멈추지 않거나, 몸에 멍이 쉽게 드는 편인가요? 부모라면 이런 걱정과 불안감을 느끼는 것이 당연합니다. 오늘은 이러한 증상을 유발할 수 있지만, 적절히 관리하면 아이가 정상적인 생활을 할 수 있도록 도와주는 질환, 바로 혈우병 B 에 대해 이야기해 보겠습니다.

간단히 말해서, 혈우병 B란 무엇일까요?

자, 이렇게 설명해 볼게요. 우리 몸에 상처가 나면 혈액 속의 특별한 단백질 덕분에 출혈이 잠시 멈춥니다. 이 단백질들을 ' 혈전 인자 '라고 부릅니다. 마치 상처를 신속하게 치료하기 위해 모인 일꾼들처럼 생각하시면 됩니다. 이 일꾼들은 함께 작용하여 출혈을 멈추는 '혈전'을 형성합니다.

우리 혈액에는 13가지 종류의 응고 인자가 있습니다. 혈우병 B를 앓는 아이는 이 응고 인자 중 아홉 번째인 제9인자 가 심각하게 부족합니다. 이 중요한 응고 인자가 없으면 상처가 났을 때 출혈을 멈추는 혈전이 제대로 형성되지 않습니다. 따라서 출혈이 정상보다 오래 지속됩니다.

이 질환은 대개 소아기에 진단됩니다. 혈우병 환자 중 B형은 소수에 불과하며, 여아보다 남아 에게 더 흔하게 나타납니다.

이러한 상황의 원인은 무엇입니까?

대부분의 경우, 이 질환은 어머니로부터 유전됩니다. 어머니는 이 질병을 유발하는 결함 유전자의 보인자일 수 있습니다. 그러나 때로는 가족 중에 이 질환을 가진 사람이 없더라도, 어머니가 임신 중에 유전자에 무작위적인 변화(유전자 돌연변이)가 발생하여 아이가 이 질환에 걸릴 수도 있습니다.

이러한 증상들을 어떻게 알아볼 수 있을까요?

두 가지 주요 증상은 평소보다 오래 지속되는 출혈 과 쉽게 멍이 드는 것 입니다. 아이에게 이러한 징후가 나타나는지 주의 깊게 살펴보세요.

머리를 부딪히면 정말 조심해야 해요!

이 질환이 있는 경우, 가벼운 머리 충격이라도 매우 위험할 수 있습니다. 뇌출혈을 일으킬 수 있기 때문입니다. 아이가 머리를 부딪혔을 경우, 다음과 같은 증상이 나타나는지 주의 깊게 살펴보세요. 만약 이러한 증상이 나타나면 즉시 가까운 병원 응급실로 데려가야 합니다.

의사는 어떻게 이 질병을 정확하게 진단할까요?

아기가 처음 6개월 동안은 넘어지거나 다치는 일이 적어서 이런 문제를 알아차리기가 조금 더 어려울 수 있습니다. 하지만 아기가 기어 다니고 걷기 시작하면 이러한 문제들을 발견하기 시작할 수 있습니다.

아이를 병원에 데려가면 의사는 다음과 같은 질문을 할 것입니다.

• "이 멍과 상처들은 어떻게 생긴 건가요?"
• 출혈이 멈추는 데 얼마나 걸렸나요?
• "아이가 복용 중인 약이 있나요?"
• "다른 건강 문제는 없으신가요?"
• "가족 중에 출혈이나 혈전 문제로 고생하는 분이 있나요?"

그런 다음, 진단을 확정하기 위해 의사는 아이에게 여러 가지 혈액 검사를 지시할 것입니다. 이 검사들은 주로 혈액이 응고되는 데 걸리는 시간과 어떤 응고 인자가 부족한지 확인합니다.

치료법은 무엇인가요?

이 질환에 대한 치료법은 없지만 , 적절한 관리를 통해 아이는 활동적이고 행복한 삶을 살 수 있습니다.

주된 치료법은 보충 요법 입니다. 간단히 말해, 아이에게 부족한 인자, 즉 신체에서 생성할 수 없는 인자인 제9응고 인자를 정맥 주사로 투여하는 것입니다. 투여되는 제9응고인자는 사람의 혈장으로부터 추출하거나 재조합된 것일 수 있습니다.

• 상태가 심각한 경우: 출혈을 예방하기 위해 아이는 이 치료를 정기적으로 받아야 합니다.
• 상태가 심각하지 않은 경우: 출혈이 시작되면 지혈만 하면 되는 경우도 있습니다.

이 치료는 병원에서 받을 수 있습니다. 경우에 따라 간호사가 집으로 방문하거나, 부모가 교육을 받아 집에서 아이에게 치료를 해줄 수도 있습니다.

아이를 돌볼 때 주의해야 할 사항들

• 응급 처치: 가벼운 베임이나 찰과상이 생기면 즉시 상처 부위를 깨끗이 닦고 단단히 잡은 후 붕대를 감으세요. 하지만 심각한 부상인 경우에는 반드시 의사의 진료를 받으셔야 합니다 .
• 운동과 체중: 근육을 강화하는 운동은 부상으로 인한 출혈을 줄여주기 때문에 중요합니다. 또한, 건강한 체중을 유지하는 것도 필수적입니다. 과체중은 관절에 더 많은 부담을 주고 출혈 문제를 악화시킬 수 있기 때문입니다.
• 다른 의료진에게 알리기: 자녀의 치과 의사를 포함한 모든 의료진에게 자녀의 상태를 알리십시오. 치아 발치와 같은 시술 전에 혈액 응고를 돕기 위해 특별한 약물을 투여해야 할 수도 있습니다.
• 의사의 진료 없이 약을 투여하지 마십시오. 이부프로펜과 같은 일부 진통제는 출혈을 악화시킬 수 있습니다 . 따라서 의사와 상담 없이 자녀에게 일반 의약품을 투여하지 마십시오.
• 안전: 아이가 사고를 당하지 않도록 최선을 다해 보호하세요. 놀 때는 무릎 보호대, 팔꿈치 보호대, 헬멧을 착용하게 하세요. 집에서는 테이블이나 의자의 날카로운 모서리에 주의하세요.

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