PBC(원발성 담즙성 담관염)가 있으신가요? 이러한 합병증에 대해 알고 있는 것이 매우 중요합니다.

간은 놀라운 장기입니다. 간은 우리가 섭취하는 지방 음식을 소화하는 데 도움을 주는 '담즙'이라는 액체를 생성합니다. 하지만 원발성 담즙성 담관염(PBC)이라는 질환이 있는 사람의 경우, 이 담즙을 운반하는 섬세한 담관이 손상됩니다. 이로 인해 담즙이 제대로 흐르지 못하고 간 내부에 막히게 됩니다. 시간이 지나면서 이렇게 막힌 담즙은 굳어져 담석을 형성하고 감염을 일으킬 수 있습니다. 결국 담즙이 고여 간 내부에 흉터를 남기게 됩니다. 이것이 바로 PBC의 기본적인 특징입니다.

하지만 걱정하지 마세요. 간에서 담즙을 제거하고 흉터 형성을 줄이는 데 도움이 되는 효과적인 약물이 있습니다. 그러나 PBC를 제대로 치료하지 않거나 질병이 악화되면 합병증이 발생할 수 있습니다. 오늘은 PBC의 가장 흔한 합병증과 관리 방법에 대해 알아보겠습니다.

간경변증은 심각한 질환입니다.

간경변증은 간의 건강한 세포가 흉터 조직으로 대체되는 질환입니다. 간단히 말해, 간이 점차 돌처럼 단단해지는 것입니다. 이 질환은 원발성 담즙성 간경변증(PBC)의 말기 단계에서 발생하며, 이때쯤이면 간은 이미 심각하게 손상된 상태입니다.

과거에는 PBC를 '원발성 담즙성 간경변증'이라고 불렀습니다. 이는 간경변증이라는 합병증이 이 질환과 매우 밀접한 관련이 있기 때문입니다.

이 경우는 어떻게 치료하나요?

의사는 이 증상을 조절하기 위해 약을 처방할 것입니다.

• 흔히 첫 번째 치료법은 우르소데옥시콜산(우르소디올) 이라는 약물입니다. 이 약물은 간에서 담즙을 제거하여 간 손상을 줄이는 작용을 합니다.
• 이 약만으로는 증상이 크게 호전되지 않으면 의사는 오베티콜산(오칼리바) 이라는 약을 추가로 복용하도록 권할 수 있습니다.
• 또한, 엘라피브라노르(이키르보) 와 셀라델파르(리브델지) 와 같은 새로운 약물이 우르소데옥시콜산과 함께 사용하도록 승인되었습니다.
• 또 다른 선택지는 피브레이트 계열 약물입니다. 이 약물은 원래 혈중 지방(지질) 수치를 낮추는 용도로 승인되었지만, 우르소데옥시콜산에 잘 반응하지 않는 PBC 환자에게도 매우 효과적인 것으로 밝혀졌습니다. 이처럼 의사가 승인된 용도 외의 질환에 약물을 사용하는 경우, 이를 '오프라벨 사용'이라고 합니다.

하지만 어떤 치료법을 사용하더라도 간에 흉터 조직이 너무 많이 생겨 간 기능이 마비되면 간 이식만이 유일한 해결책입니다.오직 그렇습니다. 거기서 하는 일은 손상된 간을 제거하고 건강한 기증자의 간으로 이식하는 것입니다.

간 정맥의 압력 증가(문맥 고혈압)

이것은 또 다른 심각한 합병증입니다. 이를 이해해 봅시다. 우리 몸에는 간으로 혈액을 공급하는 주요 혈관이 있습니다. 이것을 '문맥'이라고 합니다.

앞서 언급했듯이 간경변증으로 인해 간 내부에 흉터 조직이 형성되면, 이 '문맥'을 통한 혈액의 흐름이 막히게 됩니다. 마치 도로 위의 교통 체증처럼 혈액이 제대로 흐르지 못하고 그 정맥 안에 고이게 되는 것입니다. 이렇게 혈액이 축적되면서 정맥 내부의 압력이 점차 증가합니다. 의학적으로 이러한 상태를 문맥 고혈압 이라고 합니다.

이것이 왜 위험할까요? 이처럼 높은 혈압은 체내의 미세 혈관을 파열시켜 내출혈을 일으킬 수 있기 때문입니다. 따라서 신속한 치료가 매우 중요합니다.

아래 표를 통해 이 두 가지 문제점을 간단히 이해해 봅시다.

이 증상에 대한 치료법은 무엇인가요?

의사는 문맥의 압력을 낮추기 위해 베타 차단제 와 같은 약물을 처방할 수 있습니다. 이러한 약물은 일시적으로 혈압을 조절할 수 있습니다.

하지만 기억하세요, 문맥고혈압을 완전히 멈출 수 있는 유일하고 가장 영구적인 치료법은 간 이식입니다.오직 그렇습니다. 왜냐하면 이 질환의 근본 원인은 간경변으로 인한 간 손상이기 때문입니다. 간 손상은 복구할 수 없으므로, 최후의 수단으로 손상된 간을 제거하고 새 간으로 교체하는 수술을 시행해야 합니다.

PBC는 적절한 치료와 조언을 통해 잘 관리할 수 있는 질환입니다. 따라서 이 질환이 있다고 해서 당황하지 마시고, 담당 의사와 정기적으로 상담하며 처방된 치료를 정확히 따르십시오. 이것이 합병증을 예방하는 가장 좋은 방법입니다.