PPMS(원발성 진행성 다발성 경화증)란 무엇일까요? 증상이 점차 악화되는 경우 알아야 할 사항은 무엇일까요?

걷는 데 어려움을 느끼거나, 팔다리가 저리거나, 특별한 이유 없이 항상 피곤함을 느끼신 적이 있나요? 이러한 증상이 갑자기 시작되는 것이 아니라 시간이 지남에 따라 점차 심해지는 것 같으신가요? 그렇다면 오늘 이야기할 PPMS 라는 질환에 대해 알아두는 것이 매우 중요합니다. 다소 복잡한 주제일 수 있지만, 누구나 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드리겠습니다.

PPMS란 간단히 무엇인가요?

자, 먼저 PPMS가 무엇인지 알아볼까요? PPMS는 '원발성 진행성 다발성 경화증' 의 약자입니다. 이는 '다발성 경화증'( MS )의 한 유형입니다.

간단히 말해, 다발성 경화증(MS)은 우리 몸을 질병으로부터 보호하는 면역 체계가 실수로 우리 몸의 신경계 를 공격하는 질환입니다. 이로 인해 뇌, 척수, 그리고 신체의 나머지 부분 사이의 정보 흐름이 방해를 받게 됩니다.

현재 다발성 경화증에는 크게 두 가지 유형이 있습니다.

1. 재발-완화형 다발성 경화증(RRMS): 증상이 갑자기 악화되었다가(이를 '재발'이라고 합니다) 얼마 후 호전되거나 완전히 사라지는('완화') 유형입니다. 마치 비가 갑자기 내렸다가 그치고 다시 내리는 것과 같습니다.

2. 원발성 진행성 다발성 경화증(PPMS): 오늘 우리가 이야기할 PPMS는 좀 다른 유형입니다. 이 유형에서는 증상이 갑자기 악화되었다가 가라앉는 것이 아니라, 시간이 지남에 따라 점진적으로 악화됩니다. 마치 가랑비가 조금씩 내리다가 점점 더 심해지는 것과 같습니다. 때때로 증상이 악화될 수도 있지만, 드문 경우입니다.

다발성 경화증 환자의 약 10%가 진행성 다발성 경화증(PPMS)이라고 불리는 이러한 유형의 다발성 경화증을 앓고 있습니다.

PPMS의 주요 증상은 무엇인가요?

진행성 다발성 경화증(PPMS)은 초기에는 증상이 뚜렷하지 않을 수 있습니다. 하지만 시간이 지남에 따라 증상이 악화됩니다. 이러한 증상은 사람마다 다르게 나타날 수 있습니다. 여러분이 경험할 수 있는 주요 증상들을 살펴보겠습니다.

PPMS는 왜 발생하는가? 원인은 무엇인가?

사실, 다발성 경화증(MS)이나 진행성 다발성 경화증(PPMS)의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았지만, 연구자들은 여러 요인이 복합적으로 작용한다고 보고 있습니다.

• 유전적 소인: 가족 중에 다발성 경화증 환자가 있다면 본인도 발병할 위험이 약간 있습니다. 하지만 그 위험은 매우 낮습니다. 즉, 부모가 다발성 경화증을 앓았다고 해서 자녀가 반드시 발병하는 것은 아닙니다.
• 환경적 요인: 특정 바이러스나 세균 감염에 노출되는 것도 다발성 경화증 발병에 어느 정도 영향을 미치는 것으로 여겨집니다.
• 면역 체계 활성화: 앞서 언급했듯이, 우리 몸의 면역 체계가 신경 세포를 둘러싼 보호막(미엘린 수초)을 손상시킵니다. 이러한 손상은 신경을 통한 메시지 전달을 방해합니다.

PPMS는 어떻게 진단하나요?

PPMS를 확진할 수 있는 단일 검사는 없습니다. 의사는 환자의 증상, 병력, 여러 검사 결과를 종합적으로 검토하여 질병을 진단합니다. 따라서 진단에는 시간이 걸립니다.

다음은 수행되는 주요 검사 몇 가지입니다.

PPMS는 일반적으로 40~50세 사이에 진단되지만, 어느 연령에서든 발생할 수 있습니다.

PPMS 치료법은 무엇인가요?

PPMS에 대한 완치법은 아직 없습니다. 하지만 질병의 진행 속도를 늦추고 증상을 관리하여 삶의 질을 향상시킬 수 있는 치료법은 있습니다.

치료는 크게 두 부분으로 나눌 수 있습니다.

1. 질병 진행 억제 치료법(DMT)

이러한 약물은 질병으로 인한 신경 손상을 늦추고 질병의 악화 속도를 늦추는 방식으로 작용합니다. 진행성 다발성 경화증(PPMS) 치료에 승인된 주요 질병 조절 치료제(DMT) 중 하나는 오크렐리주맙(Ocrevus®) 입니다. 이 약물은 증상 악화 속도를 어느 정도 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.

2. 증상 관리

이는 매우 중요합니다. 일상생활에 영향을 미치는 증상을 조절하기 위해 다양한 치료법이 사용됩니다.

• 물리치료 : 운동 및 기타 치료법은 근육 경직, 근력 약화 및 균형 문제 완화에 도움이 됩니다.
• 작업 치료: 일상생활 활동 (예: 옷 입기, 요리)을 더 쉽게 할 수 있도록 방법과 도구를 가르칩니다.
• 약물 치료: 의사는 배뇨 조절 문제, 통증, 피로, 우울증 과 같은 증상에 대해 다양한 약물을 처방할 수 있습니다.

담당 의사가 환자에게 맞는 치료 계획을 세울 것입니다. 치료를 ​​시작하기 전에 발생 가능한 부작용에 대해 의사와 상담하십시오.

PPMS를 안고 살아갈 때 무엇을 기대해야 할까요?

PPMS는 일상생활에 큰 영향을 미칠 수 있는 질환입니다. 증상이 악화됨에 따라 안전을 확보하고 사고를 예방하기 위해 몇 가지 변화를 주어야 할 수도 있습니다.

예를 들어, 걷는 데 어려움이 있을 때는 보행기나 휠체어를 사용해야 할 수도 있습니다. 이러한 도구를 사용하는 것은 결코 좌절이 아니라, 독립성을 유지하고 필요한 일들을 하는 데 도움이 되는 방법이라는 것을 기억하세요.

이처럼 만성 질환을 안고 살아가는 것은 신체적으로나 정신적으로나 큰 부담이 될 수 있습니다. 슬픔과 불안감을 느끼는 것은 지극히 정상입니다. 이럴 때 정신 건강 상담사 와 이야기를 나누고 신뢰하는 사람과 감정을 공유하는 것은 큰 도움이 될 수 있습니다.

PPMS는 수명에 직접적인 영향을 미치지는 않지만, 질병의 합병증은 삶의 질에 영향을 줄 수 있습니다.

언제 의사를 만나야 할까요?

PPMS가 있다면 의사와 정기적으로 상담하는 것이 중요합니다. 특히 다음과 같은 경우에는 의사의 진료를 받으십시오.

• 증상이 너무 심해 일상생활에 지장을 줄 정도가 되면,
• 사지에 마비, 지속적인 통증 또는 감각 이상이 있는 경우.
• 균형을 잃고 넘어져 부상을 입은 경우 즉시 응급 치료실(ETU) 로 가십시오.
• 치료의 부작용이 심각한 경우.

의사에게 물어볼 질문들

• 저는 진행성 다발성 경화증(PPMS)인가요, 아니면 다른 유형의 다발성 경화증인가요?
• 증상을 어떻게 관리할 수 있을까요?
• 물리치료나 작업치료가 필요할까요?
• 추천해주신 약의 부작용은 무엇인가요?
• 휠체어 같은 이동 보조 장비가 필요할까요?