폐의 압력이 상승하는 질병에 대해 들어보셨나요? 이는 우리가 흔히 이야기하는 고혈압과는 조금 다릅니다. 의학에서는 이를
'폐고혈압(PH)' , 즉 폐의 고혈압이라고 부릅니다. 간단히 말해, 심장에서 폐로 산소가 부족한 혈액을 운반하는 혈관(폐동맥) 내부의 압력이 불필요하게 상승하는 질환입니다. 이는 심장과 폐에 큰 영향을 미치기 때문에 상당히 심각한 질환입니다.
폐고혈압(PH)은 왜 그렇게 위험할까요? 우리 몸에는 어떤 일이 일어날까요?
폐로 혈액을 운반하는 정맥 내부 압력이 증가하면 어떤 일이 일어나는지 생각해 보세요. 수도관이 막히면 물의 흐름이 원활하지 못한 것처럼, 이 정맥들도 좁아지고 때로는 두꺼워집니다. 그러면 심장은 폐로 혈액을 보내기 위해
더 많은 노력을 해야 합니다. 특히 심장의 오른쪽 부분(우심실)이 이러한 부담을 가장 크게 받습니다. 시간이 지남에 따라 심장은 계속해서 더 많은 일을 해야 하기 때문에 약해지기 시작합니다. 이러한 상태는 신체에 다양한 문제를 일으킬 수도 있습니다. 예를 들어:
임산부가 이 질환에 걸리면 산모와 태아 모두에게 위험할 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 진행성 심부전(우심부전)으로 이어져 생명을 위협할 수도 있습니다. 따라서
조기에 진단하고 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다 .
폐고혈압(PH)의 주요 유형은 무엇입니까?
세계보건기구(WHO)는 폐고혈압(PH)을 원인에 따라 다섯 가지 주요 범주로 분류합니다. 각 범주는 다음과 같습니다. 1.
1단계: 폐동맥 고혈압(PAH)으로 인한 폐고혈압. 이 경우 폐로 혈액을 운반하는 혈관(폐동맥)이 좁아지거나 두꺼워지거나 경직됩니다. 이는 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 일부 질환이나 약물도 영향을 미칠 수 있습니다. 2.
2단계: 좌심실 문제로 인한 폐고혈압. 심장의 좌심실은 전신으로 혈액을 펌프질하는 역할을 합니다. 따라서 좌심실에 문제가 생기면 우심실과 폐로 혈액을 운반하는 혈관에 영향을 미칩니다. 혈액이 제대로 흐르지 못하고 막히면서 폐정맥의 압력이 증가합니다. 3.
3단계: 폐 질환 또는 저산소증으로 인한 폐고혈압.일부 폐 질환은 폐의 혈관을 좁히게 합니다. 이로 인해 혈류가 차단되고 압력이 상승합니다. 4.
4단계: 폐 폐쇄로 인한 폐고혈압. 폐에 혈전이 생기거나 혈전으로 인한 흉터가 혈류를 차단합니다. 이는 심장의 우측에 부담을 가중시켜 폐의 혈압을 상승시킵니다. 5.
5단계: 기타 질환으로 인한 폐고혈압. 이 폐고혈압은 일부 혈액 질환이나 대사 장애와 같은 다른 질환과 함께 발생할 수 있습니다. 그러나 이러한 질환들이 폐고혈압을 유발하는 정확한 기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다.
폐고혈압(PH)은 누구에게 가장 큰 영향을 미치는 질환인가요?
폐고혈압(PH)은 모든 연령대의 성인에게 발생할 수 있습니다. 심장이나 폐 질환이 있는 사람은 폐고혈압 발병 위험이 더 높습니다. 또한 다른 질환이 있는 사람에게서도 더 흔하게 나타날 수 있습니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
- 중증 승모판 질환 환자의 거의 100%가 그렇습니다.
- 대동맥판막질환(또 다른 심장판막질환) 환자의 약 65%가 그렇습니다.
- 경피증(피부와 결합 조직이 경화되는 질환) 환자의 약 30%가 이러한 증상을 보입니다.
- 겸형 적혈구 질환 환자의 약 20~40%가 이러한 증상을 보입니다.
- 약 200명 중 1명꼴로 HIV 에 감염됩니다.
이 질환은 대개 성인에게 발생하지만, 매우 드물게 신생아에게도 나타날 수 있습니다('신생아 지속성 폐고혈압 - PPHN'). 이 경우 신생아는 중환자실에서 치료를 받아야 합니다. 전 세계적으로 65세 이상 성인 10명 중 1명꼴로 이 폐고혈압을 앓고 있는 것으로 추정됩니다. 이는 우리가 생각하는 것보다 더 흔한 질환일 수 있음을 의미합니다.
폐고혈압(PH)의 초기 증상은 무엇인가요?
흔히 첫 번째 증상은
숨가쁨이나 천명음 입니다. 계단을 오르거나, 장바구니를 들거나, 운동을 하는 등 일상생활 중에 숨가쁨을 느낄 수 있습니다. 처음에는 아무런 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다. 증상이 나타나더라도 매우 경미할 수 있습니다. 하지만 시간이 지남에 따라 증상이 심해져 일상생활에 지장을 줄 수 있습니다.
질병이 진행됨에 따라 나타나는 증상은 무엇입니까?
pH 수치가 증가함에 따라 가만히 서 있어도 숨이 가빠질 수 있습니다. 이와 함께 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 입술이나 피부가 파랗게 변하는 경우.
- 가슴 통증 또는 압박감.
- 어지럽 거나 현기증이 나는 경우.
- 항상 피곤함을 느껴요피로 .
- 음식이 맛이 없어요.
- 복부 오른쪽 윗부분에 통증이 있습니다.
- 심장이 빠르게 뛰는 느낌.
- 발목, 다리 또는 복부의 부종.
이러한 증상들 때문에 운동이나 일상생활을 하는 것이 매우 어렵습니다.
폐고혈압(PH)에는 단계가 있나요?
네, 세계보건기구(WHO)는 폐고혈압(PH)을 네 가지 주요 단계로 분류했습니다. 이를 "기능적 분류"라고 하며, 환자가 경험하는 증상과 일상생활 수행 능력에 따라 결정됩니다. 질병이 진행됨에 따라 증상이 더욱 심해지고 일상생활에 지장을 초래하게 됩니다.
- 1단계: 증상 없음.
- 2단계: 휴식 시에는 증상이 없지만, 집안일이나 계단 오르기 등 일상 활동 중에 약간의 불편함이나 통증이 있을 수 있습니다.
- 3단계: 가만히 앉아 있을 때는 괜찮다고 느낄 수도 있습니다. 하지만 일상적인 일을 하기는 매우 어려울 것입니다. 너무 피곤하고 스트레스를 받기 때문입니다.
- 4단계: 가만히 서 있어도 증상이 나타납니다. 일상적인 활동을 하려고 하면 증상이 악화됩니다.
폐고혈압(PH)의 원인은 무엇인가요?
폐고혈압(PH)의 원인은 매우 다양합니다. 어떤 유형의 폐고혈압인지에 따라 원인이 달라집니다. 여러 질병, 기저 질환, 심지어 환경적 요인(독소, 특정 약물)도 폐고혈압을 유발할 수 있습니다.
범주 1: 폐동맥 고혈압(PAH)의 원인
- 선천성 심장 질환 .
- 일부 체중 감량 약물 (예: "펜펜"이라는 약물은 수년간 사용 후에도 폐동맥 고혈압을 유발할 수 있음)이 있습니다.
- 유전적 돌연변이 .
- '글리코겐 저장 질환'.
- HIV 감염.
- 간 질환 .
- 루푸스 질환.
- 문맥고혈압(간으로 이어지는 정맥의 압력 증가).
- 폐모세혈관종증 및 폐정맥폐쇄성질환과 같은 드문 폐정맥 질환.
- 주혈흡충증(기생충에 의해 발생하는 질병).
- 경피증 질환.
- 메스암페타민과 같은 약물 사용 .
일부 사람들은 뚜렷한 원인 없이 폐동맥 고혈압(PAH)이 발생할 수 있습니다. 이를 '특발성'이라고 합니다.
범주 2: 좌심실 질환으로 인한 폐고혈압의 원인
심장 질환은 폐고혈압의 흔한 원인입니다. 심장의 좌심실과 우심실은 함께 작용하기 때문에 좌심실에 문제가 생기면 우심실에도 영향을 미칩니다.
- 대동맥판막질환심장의 주요 펌프 역할을 하는 좌심실과 대동맥(인체에서 가장 큰 혈관) 사이의 판막에 문제가 생긴 것입니다.
- 좌심부전 : 심장의 왼쪽 부분이 혈액을 제대로 펌프질하지 못하는 상태입니다.
- 좌심실 비대(좌심실 벽의 비후) : 이로 인해 심장이 혈액을 효율적으로 펌프질하는 것이 어려워집니다.
- 승모판 질환 : 심장의 좌심방에서 좌심실로 혈액이 흐르도록 하는 판막에 문제가 생긴 질환입니다.
범주 3: 폐 질환 또는 산소 부족(저산소증)으로 인한 폐고혈압의 원인
- 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) : 만성 기관지염과 폐기종 같은 질환을 포함하며, 이러한 질환들은 호흡 곤란을 유발합니다.
- 간질성 폐 질환 : 폐 조직에 흉터(섬유화)가 발생합니다.
- 폐쇄성 수면 무호흡증 : 이는 수면 중에 기도가 주기적으로 막혀 신체가 받는 산소량이 감소하는 질환입니다.
4번째 범주: 폐의 폐쇄로 인한 폐고혈압의 원인
이는 주로
'만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)' 이라는 질환 때문에 발생합니다. 이 질환은 폐 정맥에 혈전이 형성되고 흉터 조직이 생기는 상태입니다. 때로는 '폐색전증'(혈전이 폐에 박히는 현상)으로 인한 흉터 때문에 발생하기도 합니다.
범주 5: 다른 질병으로 인한 폐고혈압의 원인
폐고혈압은 다른 여러 질병에 의해서도 발생할 수 있으며, 과학자들은 아직 그 발생 기전을 완전히 이해하지 못하고 있습니다.
- 고셔병(대사성 질환).
- 신장 질환.
- 랑게르한스 세포 조직구증(성인의 폐에 흉터와 종양을 유발하는 질병).
- 사르코이드증(염증성 질환으로, 가장 흔하게는 폐와 림프절에 영향을 미칩니다).
- 갑상선 질환.
- 종양 : 악성이든 양성이든 종양은 폐의 정맥을 압박할 수 있습니다.
폐고혈압(PH)은 어떻게 진단되나요?
의사는 환자를 진찰하고 필요한 경우 폐고혈압(PH) 여부를 판단하기 위해 몇 가지 검사를 시행할 것입니다. 먼저 의사는
신체검사를 실시합니다. 거기서,
- 그들은 당신의 병력과 증상에 대해 묻습니다.
- 경정맥 확장 여부를 확인하십시오 (이는 우심부전의 징후일 수 있습니다).
- 간의 크기를 확인하려면 복부 오른쪽 윗부분을 만져보세요.
- 심장과 폐는 청진기로 소리를 듣습니다.
- 복부, 발목, 다리에 부종(수분 축적)이 있는지 확인하십시오.
- 혈압을 측정합니다.
- 맥박산소측정기는 혈중 산소량을 측정합니다.
폐고혈압(PH) 증상은 다른 질환의 증상과 유사하여 진단이 어려울 수 있습니다. 따라서 의사는 신체 검사 후 추가 검사를 시행할 수 있으며, 폐 전문의(호흡기내과) 또는 심장 전문의(심장내과)에게 진료를 의뢰할 수도 있습니다.
폐고혈압을 진단하는 데 사용되는 검사는 무엇입니까?
- 우심방 카테터 삽입술: 폐동맥 카테터 삽입술이라고도 하는 이 검사는 폐정맥의 압력과 심장이 분당 펌프할 수 있는 혈액량을 측정합니다. 이는 폐고혈압을 확진하는 주요 검사입니다.
- 도플러 심초음파 검사: 이 검사는 음파를 이용하여 심장의 우심실 기능과 판막을 통한 혈액의 흐름을 보여줍니다. 이를 통해 의사는 수축기 폐동맥압을 계산할 수 있습니다.
- 혈액 검사: 장기 기능, 호르몬 수치, 감염 여부 등을 확인하는 검사입니다. 여기에는 "종합 대사 패널" 및 "전혈구 검사" 등이 포함됩니다.
- 흉부 CT 촬영: 혈전 및 기타 폐 질환 검사.
- 흉부 X선 촬영: 이 검사는 심장의 오른쪽 부분이나 폐정맥이 정상보다 커졌는지 확인하는 데 사용될 수 있습니다.
- 수면 검사(수면다원검사 - PSG): 수면 무호흡증이 있는지 확인하기 위한 하룻밤 검사.
- 폐 환기/관류(VQ) 스캔: 폐에 혈전이 있는지 확인합니다.
의사는
6분 걷기 검사를 시행할 수도 있습니다. 이 검사는 환자가 견딜 수 있는 운동량과 운동 중 혈중 산소량을 측정합니다. 이를 통해 폐고혈압이 경증인지 중증인지 가늠할 수 있습니다.
폐고혈압(PH) 치료법은 무엇인가요?
폐고혈압(PH) 치료는 환자의 폐고혈압 유형과 다른 건강 상태에 따라 달라집니다. 의료진은 환자에게 가장 적합한 치료 계획을 세울 것입니다. 현재 직접 치료가 가능한 폐고혈압 유형은 두 가지뿐입니다.
- 폐동맥 고혈압(PAH)
- 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)
다른 유형의 폐고혈압은 원인이 되는 기저 질환을 조절함으로써 치료합니다.
폐동맥 고혈압(PAH) 치료:- 칼슘 채널 차단제: 이 약물은 폐정맥과 전신의 혈압을 낮추는 데 도움이 됩니다.
- 이뇨제("수분 배출제"): 체내 과도한 수분을 제거하는 데 도움을 줍니다.
- 산소 치료: 혈액 내 산소가 부족할 경우 필요할 수 있습니다.
- 폐혈관 확장제:이 약물들은 폐정맥을 이완시켜 확장시켜 줍니다. 이는 혈류를 개선하고 심장의 부담을 줄여줍니다.
만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH) 치료법:- 항응고제(혈액 응고를 방지하는 약물).
- 풍선 심방 중격 절개술(BAS): 이 시술은 심각한 심장 기형이 있는 영아에게 주로 시행되지만, 폐 이식을 받을 수 있을 때까지 폐고혈압(PH)이 있는 성인의 상태를 안정시키는 데에도 사용됩니다.
- 풍선 폐동맥 확장술(BPA): 이 시술은 카테터를 사용하여 폐동맥을 확장하는 것입니다. 주요 수술을 받을 수 없는 환자에게 시행됩니다.
- 약물 치료: '가용성 구아닐산 고리화효소 자극제(SGCS)'라는 약물이 질병의 진행을 억제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 폐동맥 내막절제술(PEA): 폐에서 혈전을 제거하는 수술입니다. 현재로서는 폐고혈압을 완치할 수 있는 유일한 방법입니다. 하지만 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH) 환자에게만 시행할 수 있습니다.
심장이나 폐 질환으로 인한 폐고혈압은 기저 질환을 조절함으로써 치료하므로 치료 계획은 환자마다 크게 다를 수 있습니다.
의사와 상담하여 자신에게 가장 적합한 치료법을 결정해야 한다는 점을 명심하십시오.
중증 폐고혈압 환자 중 일부는 최후의 수단으로
폐 이식을 받아야 할 수도 있습니다.
폐고혈압(PH) 약물 관리 방법은 무엇인가요?
폐고혈압 및 기타 질환으로 인해 여러 가지 약을 복용하고 계실 수 있습니다. 이 모든 약을 기억하고 정확하게 복용하는 것은 어려울 수 있습니다. 다음은 몇 가지 팁입니다.
- 복용하는 모든 약의 이름과 작용 방식을 알아두세요. 목록을 만들어 항상 소지하세요.
- 매일 같은 시간에 약을 복용하세요. 만약 복용을 잊었다면, 두 배로 복용하지 마세요. 의사에게 연락하여 어떻게 해야 할지 문의하세요.
- 의사와 상담 없이 처방전 없이 구입할 수 있는 약을 복용하지 마십시오. 일부 감기약, 기침약, 해열제 및 진통제는 심장 질환이 있는 사람에게 문제를 일으킬 수 있습니다.
- 고혈압 환자에게 적합하지 않다고 표시된 약은 절대 복용하지 마십시오.
- 의사와 상의 없이 복용 중인 약을 중단하거나 용량을 변경하지 마십시오.
- 허브 보충제나 허브차는 복용 중인 약물과 상호작용을 일으킬 수 있으므로 사용을 피하십시오.
폐고혈압(PH) 환자의 예후는 어떻습니까?
이는 사람마다 다릅니다. 다음 요인에 따라 달라집니다.
- PH의 원인.
- 질병이 얼마나 빨리 진단되었는지.
- 증상의 심각도.
- 기타 동반 질환.
폐고혈압(PH)은 여러 유형이 있지만 완치가 불가능한 경우가 많습니다. 의사들은 증상을 완화하고 삶의 질을 개선하며 질병의 진행을 억제하기 위해 약물을 처방합니다. 그러나 만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH) 환자 중 일부는 수술로 완치될 수 있습니다. 폐고혈압을 치료하지 않고 방치하면 우심부전으로 이어져 결국 사망에 이를 수 있습니다.
따라서 적절한 치료를 받으면 수명을 연장하고 삶의 질을 유지하는 데 도움이 됩니다. 폐고혈압(PH) 발병 위험을 높이는 요인은 무엇인가요?
- 석면 노출.
- 가족력이 있는 경우 (혈전 발생 위험 요인 포함).
- 가족 중에 폐고혈압(PH) 환자가 있는 경우.
- 해발 고도가 높은 곳에서 생활합니다.
- 흡연 및 담배 제품 사용.
- 체중 감량에 사용되는 일부 약물 (예: "펜펜" - `덱스펜플루라민` 및 `펜터민`).
- 암과 우울증에 사용되는 일부 약물.
- 약물 사용.
또한, 이러한 질환을 가진 사람들은 위험도가 더 높습니다.
- 폐 정맥에 생긴 혈전.
- 결합조직 질환.
- 다운증후군.
- 고셔병.
- 심장 질환.
- `HIV`.
- 간 질환.
- 폐 질환.
폐고혈압(PH)은 예방할 수 있을까요?
폐고혈압은 항상 예방할 수 있는 것은 아닙니다. 일부 위험 요인은 우리가 통제할 수 없는 것들입니다. 위험 요인이 있는 경우, 의사는 심장 및 폐 기능 검사를 권할 수 있습니다.
다른 질환을 예방하거나 관리하기 위해 최선을 다함으로써 폐고혈압 발병 위험을 줄일 수 있습니다.- 운동 계획을 세우세요. 어떤 운동이 안전한지 의사에게 문의하세요.
- 심장 건강에 좋은 식단을 따르세요. 소금, 기름, 설탕, 가공식품이 많이 들어간 음식은 피하세요.
- 흡연과 담배 사용을 중단하십시오. 이는 심장 및 폐 질환의 주요 위험 요인입니다.
- 혈압약 및 기타 질병약은 의사가 처방한 대로 정확하게 복용하십시오.
후속 치료는 어떤 종류를 받아야 하나요?
질환 관리 및 모니터링 방법에 대해 의사와 상담하십시오. 의사는 검사 및 검진이 필요한 시기를 알려줄 것입니다.
새로운 증상이 나타나거나 증상이 변하면 즉시 의사에게 알리십시오. 또한 다음과 같은 사항에 대해서도 의사와 상담하십시오.
- 가족 계획 방법과 임신의 안전성. 폐고혈압 환자에게 임신은 위험합니다.
- 비상 키트를 준비하세요. 폐고혈압 환자는 특정 물품과 정보를 항상 가까이에 두어야 합니다.
- 운동.자신에게 안전한 운동이 무엇인지, 일상생활에 운동을 어떻게 접목해야 하는지, 그리고 피해야 할 운동은 무엇인지 물어보세요.
- 계절성 백신 (독감, 폐렴 등).
- 지원 그룹이나 상담을 받아보세요. 폐고혈압을 안고 살아가는 데 적응하면서 다양한 감정을 경험할 수 있습니다.
- 여행 계획. 비행기로 여행하는 경우 특별한 주의가 필요할 수 있습니다. 또한 고도가 높은 지역으로 여행할 때도 주의해야 합니다.
식단을 어떻게 바꿔야 할까요?
담당 의사가 구체적인 권장 사항을 제시할 것입니다. 중요한 것 중 하나는
소금(나트륨) 섭취량을 줄이는 것입니다. 즉, 다음과 같은 의미입니다.
- 식탁에서 소금을 따로 뿌리거나 "양념 소금"을 사용하는 것을 그만두세요.
- 훈제육, 소금에 절인 고기, 통조림 생선은 피하세요.
- "저나트륨"(저염)이라고 표시된 식품을 선택하세요.
- 패스트푸드와 배달 음식 섭취를 제한하세요.
기타 식단 변경 사항:
- 식이섬유가 풍부한 식품 (통곡물, 밀기울, 과일, 채소)을 더 많이 섭취하세요.
- 칼륨이 풍부한 식품 (건포도, 바나나, 오렌지)을 섭취하세요.
- 마그네슘이 풍부한 식품 (땅콩, 두부, 브로콜리)을 섭취하세요.
- 정제당, 포화지방, 콜레스테롤이 함유된 식품 섭취를 제한하세요.
언제 의사를 만나야 할까요?
다음과 같은 질문이 있으면 의사와 상담하십시오.
- 빠른 심박수(분당 120회 이상).
- 호흡기 감염이 있거나 기침이 심해지는 경우.
- 어지럼증이나 현기증을 자주 느끼신다면,
- 신체 활동 시 가슴 통증 또는 불편감.
- 극심한 피로감 또는 정상적인 활동을 수행할 수 없는 상태.
- 메스꺼움 또는 식욕 부진.
- 불안 또는 혼란.
- 숨이 가빠지는 증상이 심해졌거나, 특히 아침에 일어났을 때 그렇다면 의사의 진료를 받으십시오.
- 발목, 다리 또는 복부의 부기가 심해지는 경우.
- 일상 활동 중이나 가만히 서 있을 때에도 호흡이 불편하다면,
- 체중 증가(하루에 약 1kg, 또는 일주일에 약 2.5kg).
응급실(ER)에는 언제 가야 할까요?
이런 일이 발생하면 즉시 응급실로 가거나 1990에 전화하십시오.
- 심박수가 너무 빠르면(분당 120~150회) 그리고 느려지지 않으면,
- 의식을 잃고 기절할 경우.
- 히크만 카테터를 통해 프로스타사이클린과 같은 정맥 주사 약물을 투여받는 경우 감염, 카테터 이동, 약물 누출, 출혈 또는 정맥 주입 펌프 고장과 같은 위험이 있습니다.
- 가만히 서 있어도 숨이 차지 않는다면,
- 갑자기 심한 흉통이 느껴진다면,
- 갑자기 심한 두통이 생긴다면.
- 팔다리에 갑자기 힘이 빠지거나 감각이 없어지는 증상이 나타나면 의사와 상담하십시오.
마지막으로 가장 중요한 메시지입니다.
폐고혈압(PH) 진단을 받는 것은 혼란스러운 경험일 수 있습니다. 폐고혈압이 무엇인지, 몸 안에서 무슨 일이 일어나고 있는지, 그리고 앞으로 어떻게 살아가야 할지 이해하는 데는 시간이 걸립니다.
필요한 도움을 받으려면 의사와 상담하세요. 생활 습관 변화에 가족과 친구들을 참여시키고, 자신의 상태에 대해 알려주세요. 또한, 새로운 일상에 적응해 나가는 과정에서 도움을 요청하고 다른 사람들에게 의지하는 것을 주저하지 마세요.
당신은 혼자가 아닙니다. 적절한 의료 조언과 긍정적인 마음가짐으로 폐고혈압을 잘 관리할 수 있습니다.
(폐고혈압, PH, 폐고혈압, 심장 질환, 폐 질환, 호흡 곤란, 호흡기 질환)
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