아기의 피부가 갑자기 파랗게 변했나요? 팔로 사징후일 가능성이 있습니다.

아기가 갑자기 얼굴이 파랗게 변했을 때 놀라신 적 있으신가요? 아니면 수유 중, 울 때, 또는 뒤집을 때 호흡 곤란을 겪는 모습을 보신 적 있으신가요? 이런 모습을 보면 어떤 부모라도 놀라는 것은 당연합니다. 오늘은 이러한 증상을 유발할 수 있는 선천성 심장 질환인 팔로 사징후(Tetralogy of Fallot) 에 대해 이야기해 보겠습니다. 이름은 조금 복잡하게 들릴 수 있지만, 간단하게 설명해 드릴게요.

팔로 사징후란 정확히 무엇인가요?

간단히 말해, 팔로 사징후는 선천적으로 나타나는 네 가지 심장 기형의 복합적인 증상입니다. 선천성 심장 질환이라고도 불립니다. 이 질환은 태아가 자궁에서 성장하는 동안 심장이 발달하는 과정에서 발생하는 문제로, 산소가 풍부한 혈액(적혈구)과 산소가 부족한 혈액(청혈)이 섞이게 됩니다. 이렇게 섞인 혈액이 심장에서 온몸으로 펌프질되면서 신체 장기들이 충분한 산소를 공급받지 못하게 됩니다. 의학적으로는 이러한 상태를 저산소증 이라고 합니다. 이를 더 잘 이해하기 위해 건강한 심장이 어떻게 작동하는지 살펴보겠습니다.

건강한 심장은 어떻게 작동할까요?

심장을 네 개의 방으로 이루어진 집이라고 상상해 보세요. 위층에는 두 개의 작은 방(심방)이 있고, 아래층에는 두 개의 큰 방(심실)이 있습니다. 이 방들 사이에는 문처럼 판막이 있습니다. 심장의 오른쪽과 왼쪽은 중격이라는 벽으로 분리되어 있습니다. 1. 오른쪽: 산소가 부족한 푸른 혈액이 상대정맥과 하대정맥을 통해 오른쪽 심방으로 들어옵니다. 2. 거기서 혈액은 삼첨판을 통과하여 오른쪽 심실로 이동합니다. 3. 오른쪽 심실에서 이 푸른 혈액은 폐동맥판을 통해 폐로 가는 주요 정맥(폐동맥)으로 보내집니다. 4. 폐 안에서: 이 혈액은 산소를 공급받아 순수한 붉은 혈액이 됩니다. 5. 왼쪽: 산소가 풍부한 이 붉은 혈액은 심장의 왼쪽 심방으로 돌아옵니다. 6. 거기서 혈액은 승모판을 통과하여 왼쪽 심실로 이동합니다. 7. 마지막으로, 좌심실에서 나온 이 깨끗한 붉은 혈액은 인체에서 가장 큰 동맥(대동맥)을 통해 온몸으로 펌프질됩니다. 이렇게 해서 우리 몸의 장기들은 생존에 필요한 산소를 공급받습니다.

팔로 사징후(Tetralogy of Fallot)에서 발생하는 네 가지 결함

팔로 사징후를 가진 아기의 심장에는 우리가 논의했던 정상적인 과정을 변화시키는 네 가지 주요 결함이 있습니다.

이 증상의 원인은 무엇입니까?

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이는 태아의 심장 기관이 자궁 내에서 발달 초기 단계에 형성되는 과정에서 발생하는 결함입니다. 이는 산모의 잘못도 아니고 임신 중에 어떤 행동을 해서도 발생한 것이 아닙니다. 그러니 죄책감을 느끼지 않으셔도 됩니다.

당신의 아기도 이러한 증상을 보이나요?

팔로 사징후를 가진 대부분의 아이들은 생후 첫 해 안에 증상을 보입니다.

• 청색증 (파란색증):이것이 주요 증상입니다. 아기의 입술, 혀, 피부, 손톱이 푸르스름하거나 보라색을 띱니다.
• "청색증 발작/과청색증": 이는 매우 중요한 증상입니다. 아기가 울거나, 우유를 마시거나, 배변을 시도하거나, 아침에 잠에서 깰 때 갑자기 얼굴색이 짙은 파란색으로 변하고 호흡 곤란을 겪으며 매우 불안해할 수 있습니다. 때로는 의식을 잃기도 합니다. 이러한 증상은 몇 분에서 몇 시간 동안 지속될 수 있습니다.
• 호흡 곤란 : 아기는 뛰어놀다가 금방 지쳐서 잠이 듭니다.
• 웅크리기: 유아는 놀다가 지치면 갑자기 무릎을 가슴 쪽으로 끌어당겨 앉는 자세(웅크리기)를 취합니다. 이 자세는 무의식적으로 폐로 가는 혈액량을 증가시켜 호흡을 편하게 해줍니다.
• 성장 부진: 아기의 체중 증가 , 성장 및 발달이 다른 아이들보다 느릴 수 있습니다.

언제 의료 상담을 받아야 할까요?

아기의 정기 검진을 놓치지 마세요. 의사는 검진을 통해 이러한 질환들을 발견할 수 있습니다. 다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 의사의 진료를 받으세요.

• 아기의 피부와 입술이 파랗게 변하면.
• 숨쉬기가 어려우 시다면.
• 수유 중에 피곤하거나 아이가 울고 있다면.
• 성장이 둔화되고 있다고 느끼신다면.

다음과 같은 응급 상황 발생 시 즉시 해당 환자를 가장 가까운 병원 응급실(ETU)로 이송하십시오.

• 테트 스펠
• 숨쉬기가 너무 힘들어요.
• 발작
• 기절
• 과도한 피로 또는 허약함

이 질병은 어떻게 진단되나요? (검사 및 진단)

의사는 아기를 진찰하고 심장 박동 소리를 듣고, 조금이라도 의심스러운 점이 있으면 여러 가지 검사를 받도록 권유할 것입니다.

• 흉부 X선 촬영: 이 검사는 심장의 모양을 살펴봅니다. 팔로 사징후의 경우, 우심실이 확장되어 심장이 "부츠 모양"으로 보일 수 있습니다.
• 심전도( ECG ): 심장의 전기적 활동을 측정하는 통증 없는 검사입니다.
• 심초음파 검사(Echo):이 검사는 가장 중요하고 정확한 검사입니다. 마치 스캔과 같습니다. 심장의 모든 부분, 즉 심실, 판막, 심실중격결손( VSD ), 폐동맥 협착(PS) 등을 명확하게 확인할 수 있습니다.
• 심장 카테터 삽입술: 경우에 따라 이 검사는 수술 전에 심장 압력과 산소 수치를 측정하고 정맥 구조를 자세히 살펴보기 위해 시행됩니다. 이 검사에서는 작은 관을 사타구니의 정맥을 통해 심장까지 삽입합니다.

치료법은 무엇인가요?

팔로 사징후에 대한 유일한 영구적인 치료법은 수술 입니다.

"테트 주문"을 받으면 어떻게 해야 하나요?

아기의 얼굴이 갑자기 파랗게 변하면 침착함을 유지하는 것이 매우 중요합니다. 1. 아기를 바로 눕히고 무릎을 가슴 쪽으로 당겨 안아주세요(무릎 가슴 자세) . 2. 즉시 병원으로 데려가세요. 병원에서는 아기에게 산소를 공급하고 프로프라놀롤과 같은 약물을 투여하여 파상풍 발작을 억제할 것입니다.

수술

수술 시기는 아기의 증상 심각도에 따라 달라집니다. 일반적으로 수술은 생후 2년 이내에 시행됩니다.

• 완화 수술(블라록-타우시그 션트): 일부 아기들은 체구가 매우 작거나 허약하여 전체 수술을 견뎌낼 수 없을 수도 있습니다. 이러한 경우, 신체의 동맥과 폐의 동맥을 작은 관처럼 연결하여 폐로 가는 혈액량을 늘립니다. 이는 아기가 조금 더 크고 튼튼해지는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 완전 교정 수술: 이 수술에서는 심장의 구멍(심실중격결손)을 패치로 막고, 좁아진 폐로 가는 통로(폐동맥판막협착)를 넓힙니다. 이 수술 후 심장의 혈류가 정상으로 돌아옵니다.

오늘날 의료 기술의 발전으로 이 수술은 매우 성공적입니다.

수술 후...

수술이 성공적으로 끝나면 대부분의 아이들은 아무런 증상이나 제약 없이 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 학교에 다니고, 뛰어놀고, 장래에는 직업을 갖고 결혼도 할 수 있습니다. 하지만 수술 후에도 평생 정기적인 검진을 받는 것이 중요합니다. 때때로 심장 박동의 변화(부정맥)가 발생할 수 있으므로 정기적인 검진이 필수적입니다. 팔로 사징후, 심장 질환, 소아과, 청색증 아기, 청색증, 파상풍, 선천성 기형, 선천성 심장 결함, 심장 구멍, 심실중격결손