Werin em li ser nexweşiya xwînê ya nadir PNH (Paroksîzmal Nocturnal Hemoglobinuria) û dermankirina Empaveli biaxivin.

Gelo te qet ferq kiriye ku mîza te serê sibê hinekî tarî ye, dibe ku xwînî be jî? Ma tu her dem bi westiyayîbûnê, zerbûnê re têdikoşî? Ev dikarin nîşanên nexweşiyeke xwînê ya kêmdîtî bin ku gelek kesan nebihîstiye û jê re dibêjin PNH, an jî Hemoglobînuriya Şevê ya Paroxysmal. Dema ku tu vî navî dibihîzî netirse. Werin em li ser her tiştî bi awayekî sade û zelal biaxivin.

PNH bi rastî çi ye?

Bi kurtasî, PNH ew dem e ku pergala me ya parastinê bi xeletî êrîşî şaneyên xwîna me yên sor ên saxlem dike û wan ji holê radike. Bifikirin, tiştê ku li vir diqewime dişibihe artêşek ku divê welatekî biparêze, êrîşî gelê wî welatî dike.

Ji ber ku di hin şaneyên di mêjiyê hestiyê me de mutasyonek genetîkî heye. Di encamê de, şaneyên sor ên xwînê yên ji hêla wê mêjiyê hestiyê ve têne hilberandin hinekî qelstir in. Ev şaneyên qels dikarin bi hêsanî ji hêla pergala me ya parastinê ve werin naskirin û hilweşandin.

• Hilweşandina xirokên sor ên xwînê: Di warê bijîşkî de, ev hilweşîna xirokên sor ên xwînê wekî hemolîz tê binavkirin.
• Guhertina rengê mîzê: Hemoglobîn proteînek e ku di xirokên sor ên xwînê de tê dîtin û oksîjenê hildigire. Dema ku xirok hildiweşin, ev hemoglobîn tê berdan nav xwînê, ji hêla gurçikan ve tê parzûnkirin û di mîzê de tê derxistin. Ev wekî hemoglobînurî tê binavkirin. Ji ber vê yekê mîz tarî, qehweyî, an jî bi rengê xwînê xuya dike. Ev yek pir caran di mîza sibê de herî eşkere ye.

Aloziyeke din a cidî ya vê nexweşiyê zêdebûna metirsiya melûlbûna xwînê ye. Hin ji van melûlbûnê dikarin jiyanê tehdît bikin. Her wiha, ev nexweşî ne tenê dikare bandorê li xirokên sor ên xwînê bike, lê di heman demê de bandorê li xirokên spî yên xwînê jî bike ku li dijî enfeksiyonê şer dikin û trombosîtên ku xwînê radiwestînin.

Dermankirina nexweşiya PNH çi ye?

Dermankirina PNH bi nîşanên we û giraniya rewşa we ve girêdayî ye. Doktorê we dê bi we re nîqaş bike ka kîjan dermankirin ji bo we çêtirîn e. Tabloya li jêr hin ji dermankirinên sereke yên heyî navnîş dike.

Ji ber vê yekê ev Empaveli çi ye?

Empaveli dermanek nû û pir bi bandor e ku ji bo dermankirina PNH tê bikar anîn.

Sîstema me ya parastinê wek zincîrek ji proteînên bi hev ve girêdayî bifikirin. Beşek ji vê zincîrê wekî `Sîstema Komplementê` tê binavkirin. Di PNH de, ev sîstem zêde çalak dibe û xirokên sor ên xwînê ji holê radike.

Dermanên kevintir (wek mînak eculizumab) di vê zincîrê de cihekî bi navê C5 hedef girtin. Wan tenê hilweşîna di nav damarên xwînê de (hemolîzê nav damaran) rawestand.

Ji ber vê yekê, Empaveli dibe ku bi taybetî ji bo nexweşên ku hîn jî kêmbûna xwînê heye û ji dermanên berê bi tevahî baş nebûne sûdmend be.

Meriv çawa Empaveli bikar tîne?

Empaveli dermanek e ku hûn dikarin li malê bikar bînin.

• Rêbaz: Ev derzîkirina di bin çerm de ye.
• Frekans: Bi gelemperî heftê du caran tê dayîn.
• Doz: Dibe ku bijîşkê we doza we bi kontrolkirina asta enzîmek bi navê `Laktat Dehydrogenaz (LDH)` di xwîna we de biguherîne. Asta LDH pîvan dide ka çiqas xirokên sor ên xwînê têne hilweşandin.
• Çawaniya bikaranînê: Du rêbaz hene ji bo bikaranîna vê. Yek pompeyeke biçûk e ku derman di nav 30-60 hûrdeman de dixe laş. Ya din jî sîstemeke derzîkirinê ya yekcarî ye ku li zik tê sepandin .

Xem meke, bijîşk an hemşîreyek te ya perwerdekirî dê pêşî fêrî te bike ka meriv çawa vê yekê bikar tîne.

Tiştên ku divê hûn di derbarê bandor û ewlehiya vê dermanê de bizanin

Serkeftina Empaveli di du lêkolînên klînîkî yên sereke de, PEGASUS û PRINCE, hatiye piştrast kirin.

Bi kurtasî, di her du lêkolînan de, nexweşên ku Empaveli girtin, asta hemoglobînê wan ji yên ku dermankirinên din girtin pir zêdetir bû. Her wiha wan gelek kêmtir xwîn veguşandin.

Bandorên alî û ewlehî

Bandorên alî yên sereke yên ku bi Empaveli re têne dîtin ev in:

• Êş, sorbûn, an werim li cihê derzîkirinê: Ev normal e. Hûn dikarin bi danîna pakêtek qeşayê an jî şilkirina wê di ava germ de rihet bibin.
• Zêdebûna metirsiya enfeksiyonan: Ji ber ku ev derman beşek ji pergala parastinê tepeser dike, metirsiya hestiyariya hin enfeksiyonên bakterî heye (bi taybetî bakteriyên kapsulkirî).

Bernameya REMS ya Empaveli çi ye?

Ev peyvek hinekî tevlihev e, lê bi kurtasî, tê wateya bernameyeke parastinê ya taybet . Ji ber xetera enfeksiyonê bi dermanên mîna Empaveli, bernameyên bi vî rengî ji hêla ajansên hikûmetê ve têne bicîh kirin.

Di bin vê bernameya `REMS (Stratejiya Nirxandin û Kêmkirina Rîskê)` de:

1. Divê bijîşkê ku dermanên we dinivîse di vê bernameyê de qeydkirî be.

٢. Divê dermanxaneya ku derman dide we jî ji bo vê yekê sertîfîkayek hebe.

3. Doktor, divê hûn di derbarê xetereyên derman û nîşanên enfeksiyonê de (ta, êşa laş, serêşiya giran) baş agahdar bin .

Ev piştrast dike ku hûn bi tevahî ji feyde û xetereyên vê dermanê haydar in û wê bi ewlehî bikar tînin.