Ma çermê te bi destlêdana herî sivik jî dibe pelik û dihele? Gelo dibe ku ji ber Epidermolysis Bullosa (EB) be?

Carinan çermê me pir hesas e, ne wisa? Heta ku tiştekî biçûk lê bikeve, an jî perçeyek cil û bergan biqete jî, hin kes bi hêsanî birîn û birînên çerm çêdibin. Bi taybetî ji ber ku çermê pitikên piçûk pir hesas e, gava hûn tiştên weha dibînin, ew pir tirsnak hîs dike. Ji ber vê yekê îro em ê li ser nexweşiyekê biaxivin ku di çermê wisa de çêdibe, ku hinekî kêm e lê pir girîng e ku meriv bizanibe. Ew epidermolysis bullosa, an jî bi kurtî EB ye.

Bi rastî epidermolysis bullosa (EB) çi ye?

Bi kurtasî, epidermolysis bullosa (EB) rewşek mîratî ye. Ew dibe sedema ku çermê we pir nazik bibe û bi hêsanî birîn çêbibin û biqelişin. Carinan, her çend hûn çermê xwe bi cil û bergan bişon an jî li cîhekî werin xistin jî, hûn dikarin birîn û birîn çêbibin. Ji bo hin kesan, ew dikare sivik be û tenê li ser dest, enîşk, çok û lingan birîn û birîn biêşîne. Lêbelê, di rewşên giran de, ev birîn û birîn dikarin li her deverê laş xuya bibin. Nîşaneyên EB dikarin ji sivik bigire heya pir giran .

Ji bîr meke, carinan ev birîn dikarin di dev, qirik (ezofagus), çav û organên din ên hundirîn ên laş de çêbibin. Dema ku ev birîn baş dibin, ew dikarin birînên bi êş bihêlin. Di rewşên giran de, ev birîn û birîn dikarin zirarê bidin organên hundirîn ên laş, ku dikare jiyanê tehdît bike.

Cureyên sereke yên EB çi ne?

Çar celebên sereke yên EB hene, ku ji hêla çîna çermê bandorkirî ve têne nas kirin.

1. EB Simplex (EBS): Ev cureya herî gelemperî ya EB ye. Di hin kesan de, ew dikare ji sivik, ne pir bi êş, bigire heya pir bi êş û giran. Bîsk li qata jorîn a çerm, ango epidermis , çêdibin. Piştî ku ev bisk baş dibin, şopa birînan kêm dibe.

2. EB-ya Junctional (JEB): Di JEB-ê de, pelik di dev û rêya hewayê de çêdibin. Ev hinekî kêm e, û dikare ji sivik (hinekî nerehet, sivik bi êş) bigire heya giran.

3. EB-ya dîstrofîk (DEB): Di DEB-ê de, li qata navîn a çerm, li dermisê , blîsk çêdibin. Ev jî dikare ji sivik bigire heya giran.

4. Sendroma Kindler: Di Sendroma Kindler de, li ser hema hema hemû qatên çerm dikarin birîn çêbibin. Ev pir kêm e .

Doktor li gorî tebeqeyên çermê we yên bandorbûyî EBS, JEB, û DEB ji hev cuda dikin. Di sendroma Kindler de, pelik dikarin li seranserê tebeqeyên cûda yên çermê we xuya bibin.

Kî herî zêde ji vê nexweşiyê bandor dibe? Çiqas belav e?

EB dikare bandorê li her kesî bike. Mirovên ji her nijad, etnîsîte, an zayendê dikarin EB pêşve bibin. Lêbelê,Ger yek ji dêûbavên we nexweş be, îhtîmala ku hûn EB-ê pêşve bibin zêde ye.

Her çiqas ev yek pir belav be jî, li gorî îstatîstîkên li Dewletên Yekbûyî, tenê yek ji 50,000 kesan bi EB dikişîne. Ev tê vê wateyê ku ew rewşek nisbeten kêm e.

Bandorên EB dikare li ser laşê çi be?

Di rewşên giran ên EB de, çav dikarin birîn çêbibin û heta bibin sedema windakirina dîtinê . Carinan, şopên birînên giran û deformasyona çerm û masûlkeyan dikarin çêbibin, ku dibe sedema nehiştina tevgera rast a tiliyan, destan, lingan û movikan. Hin kesên bi EB re xetera wan a pêşxistina cureyek kansera çerm a bi navê karsînoma hucreya skûamoz zêde dibe.

Di rewşên herî giran de, carinan mirin dikare di zarokatiyê de çêbibe . Ev ji ber şert û mercên wekî enfeksiyonên giran (mînak , septisem ), zehmetiya nefesgirtinê ji ber girtina rêyên hewayî, dehydration û kêmbûna xurekê ye.

Ma EB dikare bibe sedema mirinê?

Ev bi rastî bi celebê EB-ya we ve girêdayî ye. Formên sivik û kêmtir giran ên EB-yê ne kujer in. Lêbelê, temenê jiyana mirovên bi formên giran ên EB-yê dikare ji zarokatiyê heya nêzîkî 30 salî be. Ji ber vê yekê ev rewşek e ku hewceyê gelek baldariyê ye.

Nîşaneyên EB çi ne?

Nîşaneyên EB-ê li gorî celebê diguherin. Ev nîşan bi gelemperî dema ku hûn pitik an zarokek piçûk in xuya dibin. Hin nîşan di navbera celebên cûda de hevpar in. Li vir çend nîşanên sereke yên EB-ê hene:

• Belavokên li ser çerm (dest, ling, enîşk, çokan) an jî di hundirê laş de.
• Qalindbûna çermê li ser kef û binê lingan, ku wan dike wek qalûsan.
• Kêmkirina xirokên sor ên xwînê (anemiya).
• Tilîyên ku bi hev ve girêdayî ne (tiliyên dest an pêyan bi hev ve girêdayî ne).
• Nînokên dest û lingên dest ên deformkirî û/an stûrbûyî.
• Peydabûna girêkên spî yên piçûk ên wek blîsk (milia) li ser çerm.
• Zehmetiya daqurtandina xwarinê (dîsfajî).
• Nebûna mezinbûna bendewar di zarokekî de.
• Diran wekî ku tê hêvîkirin pêş nakevin ( hîpoplazî ).

Çi dibe sedema EB?

Sedema sereke ya EB mutasyon an kêmasiyek di yek ji 18 genan de ye. Kesên bi vê nexweşiyê re genek wenda an zirar dîtî heye ku dibe alîkar ku proteînek bi navê kolajen çêbibe. Wekî ku hûn dizanin, kolajen ew e ku hêz û avahî dide tevnên girêdanê yên wekî çermê me. Ji ber vê kêmasiya genê, her du tebeqeyên çerm, epidermis û dermis, bi awayekî normal bi hev ve nayên girêdan. Di encamê de, çerm pir nazik dibe, bi hêsanî dibe birîn û birîndar dibe.

EB pir caran nexweşiyeke mîratî ye, yanî heke yek ji dêûbavan nexweş be, zarok dikarin wê mîras bigirin.

Lêbelê, pir kêm caran, EB dikare wekî nexweşiyek otoîmmûn a bidestxistî jî çêbibe.

Ya herî girîng ew e ku EB nexweşiyeke vegirtî nîne. Bi gelemperî ew mîratî ye. Ji ber vê yekê, heke hûn bi kesekî/ê ku EB heye re di têkiliyê de bin, hûn ê wê negirin.

Tu çawa bi rastî dizanî ka EB te heye? (Teşhîs)

Doktor dikarin EB bi pêkanîna biyopsiya çerm teşhîs bikin, ku tê de doktor nimûneyek piçûk ji çerm digire û di bin mîkroskopê de vedikole.

Herwiha, testa genetîkî dikare gena xelet tespît bike û cureya EB piştrast bike. Dê û bavên ku plan dikin ku zarokek wan çêbibe dikarin testa genetîkî ya berî zayînê jî bikin da ku bizanin ka gelo ew di xetereya çêbûna zarokek bi EB de ne.

Tedawiyên ji bo EB çi ne?

Mixabin, niha ji bo EB dermanek tune . Lêbelê, dermankirin dikarin bibin alîkar:

• Alîkariya pêşîgirtina li çêbûna birûskan dike.
• Lênêrîna baş a çerm û birînan pêşî li tevliheviyan digire.
• Pirsgirêkên xurekî yên ku dibe ku ji ber birînan di dev an qirikê de çêbibin derman dike.
• Kontrolkirina êşê.

Ji bo pêşîgirtina li zirara çerm û çêbûna birîn û bilbilan ji ber şuştinê, bijîşk van tiştan pêşniyar dikin:

• Cilên nerm û fireh ên ji têlên xwezayî hatine çêkirin li xwe bikin. Lixwekirina cil û bergan ji hundir ve dikare bibe alîkar ku mîqdara dirûtinên ku li çermê we dixin kêm bibe.
• Ji germbûna zêde dûr bisekinin; odeyan di germahiyek rehet û yekgirtî de bihêlin.
• Derketina ber tavê dûr bixin, an jî dema ku hûn çavikên rojê û şapikan bikar tînin, krema parastina rojê bikar bînin.
• Ji bo parastina çerm cureyên taybetî yên pêçanan bi kar bînin - pêç û banta nezeliqok, gaza pêçayî û hwd.

Ji bo dermankirina birînan, doktor dikare tiştên weha pêşniyar bike:

• Her roj melhem li birînan bidin.
• Ji bo ku birîn baş bibin û pêşî li enfeksiyonê bigirin, pêçanên dermankirî bikar bînin.
• Ji bo kontrolkirina êşê dermanan bistînin.

Ji bo dermankirina enfeksiyonan, bijîşk dikare jêrîn pêşniyar bike:

• Antîbiyotîkên devkî bistînin an jî krema antîbiyotîk bidin ser.
• Ji bo birînên ku baş nabin, pêçanên taybetî bikar bînin.

Ji bo pêşîgirtina li pirsgirêkên xurekî û zehmetiyên xwarinê yên ji ber birînên dev an qirikê, dibe ku bijîşkê we yên jêrîn pêşniyar bike:

• Dema ku hûn pitika xwe didin, şûşeyek bi serê pêçikek taybetî bikar bînin.
• Bi dilopder an jî bi şîrîngekê pitikê bidin xwarin.
• Piçek av li xwarina pelçiqandî zêde bikin da ku şil bibe û têr bibe. Ev ê daqurtandina wê hêsantir bike.
• Xwarinên nerm ên wek şorbe, xwarinên pûrekirî, pudîng û sêva bêtir bixwin.
• Xwarin di germahiyek germ (ne zêde germ) de tê pêşkêş kirin.
• Ji bo nîqaşkirina hewcedariyên xwe yên xurekî yên taybetî bi diyetisyenekî re biçin.

Di rewşên giran ên EB de, dibe ku hûn jî hewceyî emeliyatê bin. Ger ezofagus (lûleya ku xwarinê ji dev ber bi mîdeyê ve dibe) ji hêla birîn û şopên birînê ve hatibe girtin, dibe ku emeliyat were kirin da ku ew fireh bibe. Dibe ku hin kes bikaribin ezofagusê bi tevahî derbas bikin û lûleyek xwarinê têxin nav wê da ku xwarin rasterast têxin nav mîdeyê. Her weha dibe ku emeliyat were kirin da ku tiliyên ku ji ber birînan bi hev ve asê mane ji hev werin veqetandin.

Kesek bi EB çawa xwe xwedî dike?

Heke we EB hebe, ev serişte dê ji we re bibin alîkar ku hûn xwe lênêrîn bikin:

• Li ser çarşef û balîfên ji têlên nerm û xwezayî, wek hevrîşim an saten, hatine çêkirin razên.
• Pêlavên rehet li xwe bikin ku laşê we teng nekin.
• Ji bo demên dirêj li ser piyan an jî dimeşin dûr bisekinin.
• Ji xurandin û piçandina çerm dûr bisekinin. Ji bo kêmkirina xurandinê dermanên dijî-xurandinê bikar bînin.
• Ji derdora xwe haydar be û ji destdana bi xeletî an xurandina çermê xwe dûr bisekine.
• Ji bo kêmkirina xişandinê çermê xwe her tim şil bikin.
• Ger bilbil çêbibin, wan zû bi derziyek sterîlkirî an jî bi maqesek paqij bişkînin.
• Pêçek nezeliqok bikar bînin. Wekî din, ji bo ku pêşî li zeliqandina çerm bigirin, jelatina petrolê (Vaseline™) an jî melhemek çerm-dostane (wek Aquaphor™) li ser pêçê bidin.

Meriv çawa lênêrîna zarokekî bi EB dike? Çend serişte ji bo dêûbavan

Eger zarokê/a we EB hebe, pêdiviyên wî/wê ji yên yên din cuda ne. Dibe ku ew nikaribin nerehetiya xwe ragihînin. Ev serişte dikarin ji we re bibin alîkar ku zarokê/a we bi qasî ku pêkan rehet bimîne:

• Berî ku hûn çermê pitika xwe bi dest bixin, destên xwe bi tevahî bişon.
• Lepikên lateksê bikar neynin, ji ber ku ew dikarin xişandinê zêde bikin.
• Dema ku hûn pitika xwe dişon, li şûna ku hûn tevahiya laşê wî di carekê de bixin nav legenek tijî av, her beşek çerm yek bi yek bişon.
• Li şûna ku hûn pitika xwe ya nûzayî têxin nav pêçan, bifikirin ku pêçên mijîner li ser wan deynin.
• Pêçên bi kemerên Velcro® bikar bînin. Kemer/banda pêvekirî dikarin bi nezanî li çermê pitika we biqelişin.
• Lastîkê li cihê ku lingên pêçê lê girêdayî ne bibire û derxe.
• Ji bo ku çerm bi bilbilên ku çêbûne ve nezeliqe, tiştekî mîna pelên jelê silîkonê li hundirê pêçê deynin.
• Dema ku hûn zarok hildidin pir baldar bin.Destên xwe di bin binçengan (axilla) de ji rakirina tiştan dûr bisekinin. Ger li ser ran û pişta zarokê we birîn an jî birîn hebin, wî bi destekî li dora ranên wî û bi destê din jî pişta wî/wê rakin.
• Zarokê xwe teşwîq bikin ku bi qasî ku rewşa EB-ya wî/wê dihêle çalak be. Rûniştina bêliv dikare bibe sedema tevliheviyên din, wek qebizbûn û atrofiya masûlkeyan. Avjenî werzîşek baş û kêm-bandor e.
• Çalakiyên fizîkî yên dijwar an lîstikên ku dibin sedema xwêdan an germbûna zarokê we, teşwîq nekin.

Carinan, mijûlbûna bi nîşanên zarokê/a we re dikare dijwar be. Dibe ku hûn xwe pir westiyayî û bêzar hîs bikin. Ji bo ku zarokê/a we - û hûn - bi qasî ku pêkan be rehet bimînin, ji bijîşkê/a xwe bêtir şîretan bipirsin. Her wiha, bi tevlêbûna komên piştgiriya dêûbavan , hûn dikarin ezmûnên xwe parve bikin û rêbazên nû yên birêvebirina rewşa EB ya zarokê/a xwe fêr bibin.

Ma dikare pêşî li EB were girtin?

Ji ber ku EB genetîk e, pêşîgirtina wê nayê girtin . Kesên ku di malbatê de dîroka EB heye û plan dikin ku zarokan bînin dinyayê, dibe ku şêwirmendiya genetîkî di biryardana ka meriv çawa malbata xwe plansaz bike de pir bikêrhatî bibînin.

Herwiha, pispor niha nizanin sedema forma wergirtî ya EB çi ye. Ji ber vê yekê, bijîşk nizanin ka meriv çawa pêşî li wê digire.

Kesek bi EB dikare çi pêşerojek hêvî bike?

Pêşeroja mirovên bi EB ve girêdayî celebê EB-ê û giraniya wê ye. Formên giran ên nexweşiyê dikarin bibin sedema êşên giran, deformîteyan, seqetiyan, birînên ku qet baş nabin, û heta mirina zû jî .

Lêbelê, bijîşk dikarin ji we re bibin alîkar ku hûn nîşanên xwe birêve bibin. Ev dikare bi dermankirina rast û, ger hewce bike, bi dermanên êşê were kirin. Pêçandina çerm bi cilên parastinê yên ne-zeliqok her du rojan carekê, pir caran serşuştin û lênêrîna birînan dikare bibe alîkar ku bandora EB-ê li ser jiyana we kêm bike.

Heke we EB hebe, kengî divê hûn biçin cem bijîşk?

Di van rewşan de bê guman biçin cem bijîşkê xwe:

• Heke hûn di nefesgirtinê de zehmetiyê dikişînin.
• Heke hûn di daqurtandina xwarinê de zehmetiyê dikişînin.
• Eger birîna te xuya bike ku vegirtî ye (çerm sor, binefşî, gewr, an spî bûye; iltîhab bûye an werimiye).
• Heke nîşanên nû xuya bibin.

Pirsên girîng ên ku divê ji bijîşk bipirsin çi ne?

Dema ku hûn diçin cem bijîşk, baş e ku hûn pirsên weha bipirsin:

• Hûn çawa dikarin bibêjin ka min EB heye?
• Heke EB li cem min tune be, çi nexweşiyên din ên çerm dikarin li cem min hebin?
• Ez çawa dikarim nîşanên nexweşiya xwe kontrol bikim?
• Hûn kîjan dermanan pêşniyar dikin? Bandorên wan ên alî hene?
• Hûn ji bo dermankirinên malê çi pêşniyar dikin?
• Ji bo baştirkirina nîşanên nexweşiya xwe divê ez çi tiştên din bikim?
• Ma krem ​​an melhemek heye ku hûn dikarin bi reçeteyê binivîsin?
• Divê ez biçim cem dermatolog an pisporekî din?

Cûdahiya di navbera epidermolysis bullosa (EB) û pemphigoîdê bulous de çi ye?

Pemfîgoîda buloz nexweşiyeke çerm a otoîmmûn û kêm e. Ew dikare bibe sedema xurîn, birînên wekî kûzikan an jî birînên tijî şilav. Pemfîgoîda buloz pir caran bandorê li mirovên ji 60 salî mezintir dike, û bi gelemperî di nav pênc salan de derbas dibe. Lêbelê, di rewşên giran de, birînên piçûk û şopên piçûk dikarin zirarê bidin organên navxweyî û bibin sedema mirinê.

Her çend EB carinan dikare nexweşiyeke otoîmmûn be jî, ew bi gelemperî ji ber mutasyoneke genetîkî çêdibe ku bandorê li kolajena di çermê we de dike. EB bi gelemperî di zarokatiyê an jî di destpêka zarokatiyê de xuya dike. Ji ber ku dermanek ji bo EB tune ye, dibe ku hûn neçar bimînin ku tevahiya jiyana xwe bi nîşanan re bijîn.

Di dawiyê de, tiştên ku divê werin bîranîn (Peyama ji bo Birin Malê)

Epidermolysis bullosa (EB) carinan rewşek dijwar e. Lêbelê, bi şîreta bijîşkî ya guncaw, dermankirin û lênêrîna bi evîn, hûn dikarin nîşanan kontrol bikin û bi qasî ku pêkan be bijîn. Ji bîr mekin, hûn ne bi tenê ne. Doktor, malbat û komên piştgiriyê hemî li wir in ku alîkariya we bikin. Ji ber vê yekê, netirsin, xurt bimînin û bi vê rewşê re rû bi rû bimînin.

Heke di derbarê EB-ê de pirsên we yên din hebin, pê ewle bin ku bi dermatologek re bipeyivin.

` Epidermolysis bullosa, EB, nexweşiya çerm, blîsk, nexweşiya genetîkî, nexweşiya çerm a zarokan, qelsiya çerm`