Ma aliyekî mejiyê pitika we pir mezin e? Werin em li ser hemimegalencefaliyê fêr bibin!

Gelo tu qet ji şiklê serê pitika xwe, an jî ji krîzên ku pir caran dikişîne fikar bûyî? Carinan, dibe ku rewşek bijîşkî ya pir kêm li pişt van tiştan hebe. Hemîmegalencefalî yek ji wan rewşan e. Her çend nav hinekî tevlihev xuya bike jî, em bi hêsanî li ser biaxivin.

Hemîmegalencefalî çi ye?

Bi kurtasî, hemimegalencefalî ew e ku aliyek ji mejiyê zarokê we (nîvkada mejî) ji ya din bi awayekî anormal mezintir e. Mejiyê me wekî tumorek mezin bi du nîvan, aliyek çep û aliyek rast bifikirin. Di vê rewşê de, tenê aliyek ji ya ku divê mezintir dibe. Carinan ev mezinbûn dikare bi beşek piçûk a wê aliyê mejî ve sînordar be, an jî tevahiya alî dikare mezin bibe.

Dema ku aliyekî mêjî bi vî rengî mezin dibe, guhertinên din dikarin di nav mêjî de çêbibin. Bo nimûne:

• Nêron cureyekî şaneyên di mejiyê me de ne. Dibe ku ew bi rêkûpêk nehatibin rêxistin kirin (sîtomîktûr) an jî qata jorîn a mejiyê bi rêkûpêk nehatibe çêkirin (dîsplaziya kortîkal).
• Corpus callosum winda an zirar dîtiye: Ev mîna pirekê ye ku her du aliyên mêjî bi hev ve girêdide . Ger winda be an zirar dîtibe, dibe ku pirsgirêk derkevin holê.
• Mezinbûna kavilên tijî şilav (ventrikul) ên mêjî li aliyê bandorbûyî.

Ji ber ku beşên mêjî bi vî rengî bi rêkûpêk pêş neketin, krîz dikarin pir caran çêbibin. Em ji vê yekê re dibêjin epîlepsî . Pir caran, kontrolkirina van krîzan bi dermanên antî-krîzê yên asayî dijwar e. Ger krîz bi dermanan neyên kontrol kirin, gelek zarok neçar in ku emeliyata mêjî (emeliyata epîlepsiyê) bikin.

Ma cureyên sereke yên hemimegalencefaliyê hene?

Belê, çend celebên sereke yên vê rewşê hene:

• Hemimegalencefalya îzolekirî: Ev tenê bandorê li qata herî derve ya mejiyê zarok dike (korteksa mejî). Çerm an organên din tevlî nabe.
• Hemimegalencefalya sendromîk: Ev ne tenê bandorê li mêjî dike, lê di heman demê de bandorê li çermê zarok û hin organên din jî dike. LêbelêNîşanên çerm dikarin bi mehan an jî bi salan piştî jidayikbûnê xuya bibin. Her wiha, dibe ku aliyekî laşê pitikê ji yê din mezintir be (hemîhîpertrofî).
• Hemîmegalencefalya tevahî: Di vê rewşê de, mejî û carinan jî stûna mejî ya zarok mezin dibe. Ev dikare bi tena serê xwe an jî sendromîk çêbibe.

Nîşaneyên vê rewşê çi ne?

Yekem nîşana ku hûn dikarin ferq bikin ev e ku pitika we "spazmên an krîzên pitikbûnê" heye. Ev bi gelemperî krîzên navendî ne. Ev tê vê wateyê ku tenê yek aliyê laşê pitikê dikare bilerize.

Nîşaneyên din ên ku dikarin werin dîtin ev in:

• Serê mezinbûyî (Makrosefalî).
• Şiklê serî yê nehevseng.
• Zehmetî di tevgerên wekî meş û bazdanê de.
• Bêhestî û lawazî li aliyekî laş.
• Derengmayîna pêşketinê: Ev tê wateya derengmayîna di axaftin, lîstin û fêrbûnê de bi awayekî guncaw ji bo temenê wan.
• Astengiyên dîtinê: Bo nimûne, nîvê dûrahiya dîtinê winda dibe dema ku bi herdu çavan tê nihêrtin (hemianopsî).

Sedemên hemimegalencefaliyê çi ne?

Bi rastî, zanyar hîn jî bi rastî nizanin sedema vê nexweşiyê çi ye. Hin kes bawer dikin ku ew genetîk e, ango ji ber guhertinek di DNAya zarok de çêdibe. Lê ew ne mîratî ye. Ev tê vê wateyê ku hûn bi vê nexweşiyê re rû bi rû ne û ew ne tiştek e ku hûn wê derbasî zarokê xwe dikin.

Pir îhtîmal e ku, li dora hefteya sêyem a ducaniyê, guherînek bêserûber, an jî xweber, di yek ji genên girîng ên ji bo pêşveçûna mêjî de çêdibe. Ji bîr mekin, ev rewş ji ber tiştekî ku we di dema ducaniyê de kiriye çênabe. Ev ne sûcê we ye û ne jî sûcê bav e.

Faktorên rîskê yên ku bandorê li vê rewşê dikin çi ne?

Hemimegalencefalî dikare bi nexweşiyên din ên genetîkî re çêbibe. Ev tê vê wateyê ku zarokên bi nexweşiyên jêrîn di xetereya zêdebûna pêşketina hemimegalencefalî de ne:

• Sendroma nevusê epidermal
• Sendroma Klippel-Trenaunay
• Sendroma McCune-Albright
• ``Neurofibromatoza Tîpa 1 (NF1)``
• Sendroma `QELEF`
• Sendroma Proteus
• `Hîpomelanoza Ito`

Hemîmegalencefalî çawa tê teşhîskirin?

Ji bo ku bi rastî bizanin ka ev rewş çi ye, bijîşkê zarokê we pêşî zarokê we muayene dike û ji we di derbarê dîroka tenduristiya zarokê we de dipirse. Piştre, ew dikarin testên jêrîn bikin:

• MRI-ya mêjî.
• Testa EEG (Electroencephalogram). Ev çalakiya elektrîkî ya mêjî dipîve.

Bi teknolojiya pêşketî ya îro, carinan mimkun e ku ev rewş dema ku pitik hîn di zikê dayikê de ye were teşhîskirin ``di dema ducaniyê de``. Ev bi pêkanîna MRI-yeke taybet a mêjiyê pitikê ``MRI-ya fetus`` tê kirin.

Çawa tê dermankirin?

Armanca sereke ya dermankirina hemimegalencefalî kontrolkirina krîzan e. Ev krîz carinan dikarin di temenê pir ciwan de dest pê bikin û pir caran bi dermanan kontrolkirina wan dijwar e (berxwedêrê dermanan).

Ev rewş dikare bibe sedema cûrbecûr krîzên dil. Girîng e ku were zanîn ku krîzek ku di zarokatiyê de çêdibe, nemaze heke di pitikbûnê de dest pê bike, dikare bandorek girîng li ser pêşveçûna zarokekî bike. Krîzên bêkontrol dikarin bi giranî zirarê bidin mezinbûn û pêşveçûna zarokekî, û her weha zirarê bidin mêjiyê pêşkeftî. Ji ber vê yekê, girîng e ku krîz di zûtirîn dem de were rawestandin.

Dermankirina krîzan bi dermanên dijî-krîzan dest pê dike. Hin zarok dikarin bi van dermanan krîzan heta dawiya jiyana xwe kontrol bikin. Lê gelek ji wan epîlepsiya berxwedêr a dermanan pêşve dibin. Piştre emeliyatek bi navê hemispherectomy tê kirin. Ev tê de rakirina beşa bandorbûyî ya mejiyê zarok (korteksa mejî) an jî veqetandina wê ji aliyê din ê mejî heye.

Dema ku ev emeliyat tê kirin, carinan jê re "hemîsferektomiya fonksiyonel" tê gotin. Di vê emeliyatê de, cerrah tevn û demarên ku aliyekî mejiyê zarok bi aliyê din ve girêdidin dibire û ji hev vediqetîne, lê aliyê mejiyê ku bi awayekî anormal mezin bûye dikare di hundirê serî de were hiştin. Di "hemîsferektomiya anatomîk an tevahî" de, aliyekî mejiyê ji aliyê din tê veqetandin, û aliyê anormal bi tevahî tê rakirin. Divê ev emeliyat ji hêla cerrahekî mejî ve were kirin ku perwerdehiyek taybetî di emeliyata epîlepsiyê de heye.

Ma emeliyata rakirina nîvê mejî (Nîv-Mejî-Komkirin) dijwar e?

Bi rastî, hemispherectomy emeliyateke mêjî ya pir dijwar e. Çend sedem hene ku çima pêkanîna vê emeliyatê ji ber rewşa hemimegalencefaly hîn dijwartir e.

Yekem tişt ew e ku damarên xwînê pir caran bi awayekî neasayî cih digirin. Ji ber vê yekê, di dema emeliyatê de dîtin û birîn dijwar e. Ev carinan dikare bibe sedema xwînrijandina zêde.

Herwiha, ji ber ku tevahiya mejiyê zarokekî bi şiklek anormal e, nîşanên ku cerrah ji bo destnîşankirina beşên takekesî yên mejiyê bikar tîne pir caran nayên dîtin. Her wiha, pitik û zarokên biçûk dikarin di dema vê emeliyatê de gelek xwînê winda bikin. Divê ev yek bi baldarî were şopandin û divê xwîn li gorî hewcedariyê were guhertin.

Ji ber vê yekê, pir girîng e ku tîma bijîşkî ya ku zarokê we derman dike di vê emeliyatê de tîmek jêhatî û xwedî ezmûn be. Ji bo zarokê we ewletir e ku ev emeliyat li nexweşxaneyek were kirin ku bi rêkûpêk ji bo pitikên bi hemîmegalencefalî hemispherectomy pêk tîne û di vê prosedurê de xwedî ezmûnek berfireh e.

Prognoza ji bo zarokek bi vê rewşê çi ye?

Pêşketina rewşa zarokê/a we bi giranî girêdayî ye ka çiqas baş dikare were kontrol kirin û gelo pêşveçûna anormal a mêjî li aliyekî ye an jî li herdu aliyan e.

Hemimegalencefalî nexweşiyeke spektrumê ye ku bandorê li her zarokekî bi awayên cuda dike. Ev tê vê wateyê ku encam dikarin ji zarokekî bo zarokekî pir cûda bibin.

• Dibe ku gelek zarok di hin astê de kêmendamiya rewşenbîrî hebin.
• Dibe ku hin zarokên ku krîzên baş kontrol dikin, xwedî zekaya nêzîkî normal bin.
• Lê ji bo hin zarokên din, tiştên wekî meş, axaftin û pêşveçûna rewşenbîrî dikarin bi giranî bandor bibin.

Hema bêje hemû zarokên bi hemimegalencefalî li aliyekî laş qelsî (hemîparezîs) pêş dikevin. Ev cureyek ji felca mejî ye. Dibe ku hin zarok qelsiyek sivik hebe, hinên din jî qelsiyek giran hebe. Dibe ku hin zarok rewşek bi navê hemianopsiya homonîm hebe, ku tê de nîvê qada dîtina wan winda dibe. Gelek zarok dikarin bimeşin û biaxivin, lê ne hemû zarok dikarin. Hin zarok hewceyê alîkarên xwarinê yên taybetî ne, hinên din jî dikarin bi awayekî normal bixwin.

Lêkolîneke dawî piştî emeliyatê dît ku:

• Di %68ê zarokan de krîz bi temamî rawestiyaye.
• %43ê zarokan xwedî kêmasiyeke zekayê ya navînî an jî sivik bûn.
• %26ê zarokan bi awayekî guncaw ji temenê xwe re axivîne.
• %21ê zarokan di asteke têrker de xwendine.

Gelo hemimegalencefalî dikare were astengkirin?

Ji ber ku zanyar hîn jî bi rastî nizanin sedema vê rewşê çi ye, rêyek tune ku pêşî lê were girtin.

Meriv çawa li zarokekî bi vê nexweşiyê re xwedî derdikeve?

Eger zarokê/a we nexweşiya Hemimegalencefaly hebe, ew/aTîmeke bijîşkî ya mezin pêwîst e. Bi hevkariya tîma bijîşkî ya zarokê/a we, hûn dikarin planeke ku hewcedariyên zarokê/a we bicîh tîne, pêş bixin. Tîma bijîşkî ya zarokê/a we dikare ji van pêk were:

• Pizîşkên zarokan
• Neurolog
• Cerrahên mêjî
• Pisporên pêşveçûnê
• Terapîstên axaftinê, terapîstên pîşeyî, û terapîstên fîzîkî
• Pêşkêşkerên lênerîna tenduristiyê yên din.

Divê hûn ji bijîşkê zarokê xwe çi pirsan bipirsin?

Eger zarokê we bi hemimegalencefaly were teşhîskirin, hûn dikarin van pirsan ji bijîşk bipirsin:

• Zarokê min çi cureyê hemimegalencefaliyê heye?
• Ma zarokê min nexweşiyên din ên bijîşkî hene?
• Baştirîn dermankirin çi ye?
• Nêrîna zarokê/a min çi ye?
• Em dikarin çi bikin da ku nîşanên wî kêm bikin?

Dê û bav, hinekî wêrek bin! (Peyama ji bo Malê)

Em dizanin ku dîtina krîza zarokê we, an jî hînbûna ku ew nexweşiyeke mîna Hemimegalencefalî heye, dikare şokek mezin û ezmûnek dilşikestî be. Lê ji bîr mekin, hûn ne bi tenê ne. Tîma bijîşkî ya ku zarokê we derman dike di her gavê de bi we re ye.

Eger hûn di çareserkirina vê rewşê de zehmetiyê dikişînin, ji bijîşkê xwe bipirsin ka komên piştgiriyê çi ne ku alîkariya malbatên zarokên bi hemimegalencefalî dikin. Axaftina bi dêûbavên zarokên bi vê nexweşiyê re dikare ji we re bibe alîkar ku hûn tirsên xwe kêm bikin û bi rewşa zarokê xwe re li hev bikin. Ew dikarin ji bo we çavkaniyek mezin a hêzê bin dema ku zarokê we fêr dibe ku bi vê nexweşiyê re bijî.

Hemimegalencefalî , geşedana anormal a mêjî, epîlepsiya zarokan, emeliyata mêjî, derengketina pêşketinê, nexweşiyên genetîkî, nexweşiyên neurolojîk