Dema ku birînek piçûk li ser laşê we hebe, an jî dema diranek we tê kişandin, gelo xwîn bê rawestan berdewam dike? An jî carinan li ser laşê we birînên şîn çêdibin bêyî ku li tu derê bikevin? Ma hûn li seranserê laşê xwe birînan dibînin, nemaze dema ku zarokê we dest bi bazdanê an meşê dike? Ger tiştên weha biqewimin, dibe ku sedema wê rewşek bi navê hemofîlî be. Dema ku hûn vê navî dibihîzin netirsin. Bi dermankirina rast , hûn dikarin jiyanek normal û tijî bijîn. Werin em îro bi zelalî û sade li ser vê yekê biaxivin.
Bi kurtasî, Hemofîliya A çi ye?
Bi kurtasî, Hemofîliya A rewşek e ku xwîna me bi rêkûpêk naqelişe. Bi gelemperî, dema ku em birîndar dibin, xwîna me ji bo rawestandina xwînê diqelişe. Ev yek ji hêla proteînên taybetî yên di xwîna me de tê alîkar kirin. Em van wekî "faktorên qelişînê" bi nav dikin.
Kesek bi hemofîliya A, têra xwe faktora koagulasyonê Faktor VIII çênake. Giraniya nexweşiyê bi rêjeya kêmbûna vê proteîna Faktora VIII ve tê destnîşankirin. Li gorî vê, ew li sê beşan tê dabeş kirin:
- Hemofîliya sivik: Asta faktora VIII heta radeyekê heye.
- Hemofîliya navîn: Asta faktora VIII bi girîngî kêm e.
- Hemofîliya giran: Asta faktora VIII pir kêm e an jî tune ye.
Piraniya caran, ev nexweşiyeke genetîkî ye ku di nav malbatan de belav dibe. Lêbelê, di nêzîkî sêyeka rewşan de, kesek nû dikare nexweşiyê bigire bêyî ku kesek di malbatê de nexweş be.
Çi dibe sedema hemofîliyê?
Ev tiştek e ku em bi rêya genan mîras digirin. Li ser vê yekê bifikirin, her taybetmendiyek laşê me ji hêla genan ve tê destnîşankirin. Jin du kromozomên X (XX) hene, lê mêr xwedî kromozomek X û kromozomek Y (XY) ne.
Gena kêmasiya bi hemofîliyê ve girêdayî li ser kromozomê X-ê ye.
Ji ber vê yekê, heke dayik "hilgirê" vê gena xelet be, ew bi gelemperî nîşanan nîşan nade. Ji ber ku kromozoma wê ya X ya din a saxlem proteîna faktora VIII ya pêwîst çêdike. Lê heke kurê wê vê kromozoma X ya xelet mîras bigire, ew kur dê hemofîlî pêş bikeve. Ji ber ku kurek tenê yek kromozomê X heye. Ji ber vê sedemê, hemofîlî di kuran de ji keçan bêtir gelemperî ye.
Kêm caran, mezinên di navbera 60 û 80 salî de dikarin bi hemofîliyê bikevin. Ev nexweşî dema ku pergala parastinê ya laş êrîşî faktorên xwînê yên saxlem dike çêdibe. Ev nexweşî dikare di dema ducaniyê de, bi penceşêrê û bi nexweşiyên din ên otoîmmûn re jî çêbibe.
Nîşaneyên hemofîliyê çi ne?
Nîşane bi vê ve girêdayî ne ka rewşa we sivik, navîn, an giran e.
| Asta nexweşiyê | Taybetmendiyên dîtbar |
|---|---|
| Hemofîliya sivik | Bi gelemperî, xwînrijandina giran tenê piştî emeliyat, kişandina diranan, zayînê, an qezayek giran çêdibe. Hin kes heta ku mezin nabin jî pê nizanin ku ew bi wê re rû bi rû ne. |
| Hemofîliya nerm | - Dema birîndar dibe, xwînrijandina zêde çêdibe. - Carinan xwînrijandin bê sedem çêdibe. - Laş bi hêsanî şîn dibe û şîn dibe. - Dema ku hûn vakslêdanê digirin, demek dirêj digire ku xwîn biherike. |
| Hemofîliya giran | Xwînrijandin gelek caran bêyî birîndarbûnê jî çêdibe. Xwînrijandin dikare bi taybetî di movikan û masûlkeyan de çêbibe. Ev pir bi êş e. |
Nîşanên hişyariyê yên xwînrijandina mejî
Heger kesekî bi hemofîliya giran derbeyek sivik jî li serê wî/wê bistîne, dibe ku xwîn biçe mêjî. Ev rewşeke awarte ya cidî ye. Heger serê we birîndar bibe û yek ji nîşanên jêrîn hebe, tavilê telefonî bijîşkê xwe bikin an jî biçin beşa lezgîn a herî nêzîk (ETU).
- Serêşa giran a berdewam
- Vereşîn
- Xewçûna dubare an jî westandina zêde
- Lawazî an jî zehmetiya di meşê de ji nişka ve
- Dîtina ducarî
- Qezayên
Çawa nexweşîyê teşhîs bikin?
Eger kesek di malbata we de nexweşiya hemofîliyê hebe, hûn dikarin di dema ducaniyê de pitika xwe ji bo nexweşiyê test bikin. Lêbelê, hin xetereyên van testan hene, ji ber vê yekê divê hûn wan bi bijîşkê xwe re nîqaş bikin.
Rewşên giran ên hemofîliyê li zarokên biçûk bi gelemperî di sala yekem a jiyanê de têne teşhîskirin. Ger zarokê we dest bi gêrkirin û bazdanê bike û dest bi dîtina birînên bilindkirî li ser laşê xwe bike, bi bijîşkê xwe re li ser vê yekê bipeyivin.
Dibe ku doktor pirsên weha ji we bipirse:
- Ev şînbûn û xwînrijandin çawa çêbûn?
- Çiqas dem e xwînrijandin berdewam dike?
- Ma dermanên ku zarok bikar bînin hene?
- Ma kesek di malbata we de pirsgirêkên mejîbûna xwînê heye?
Paşê, çend testên xwînê dê werin kirin da ku teşhîs were piştrast kirin. Dibe ku hûn ji bo hematolog jî werin şandin.
| Navê Testê | Tu di vê de çi dibînî? |
|---|---|
| Jimartina Xwîna Tevahî (CBC) | Cureyên şaneyên di xwînê de û asta hemoglobînê têne kontrol kirin. Ev dikare bibe alîkar ku were destnîşankirin ka ji ber xwînrijandinê kêmxwînî heye an na. |
| Testên PT û aPTT | Ew dipîve ka çiqas dem digire ku xwîn bipije. Nirxa aPTT bi gelemperî di hemofîliyê de bilind dibe. |
| Testên Faktor VIII û Faktor IX | Ew tam dipîvin ka çiqas ji vê proteînê di xwînê de heye. Ger faktora VIII kêm be, ew hemofîliya A ye. |
| Testkirina Genetîkî | Mutasyona genetîkî ya ku dibe sedema nexweşiyê dikare were destnîşankirin. Di rewşa jinê de, her wiha dikare were destnîşankirin ka ew hilgirê nexweşiyê ye an na. |
Çawa tê dermankirin?
Rêbaza dermankirinê li gorî giraniya nexweşiyê, temenê we û pêdiviyên we yên kesane diguhere. Armanca sereke ya dermankirinê ew e ku proteîna faktora VIII ya winda di laş de were guhertin. Ev wekî terapiya guhertina faktoran tê binavkirin. Her çend ev nexweşî bi tevahî derman neke jî, ew dikare bibe alîkar ku xwînrijandin were kontrol kirin û dihêle hûn jiyanek normal bijîn.
Du cureyên dermankirinê hene:
- Tedawiya Pêşîlêgirtinê: Derzîkirina faktora VIII bi rêkûpêk li gorî bernameyek diyarkirî ji bo pêşîgirtina xwînrijandinê, li şûna ku li benda xwînrijandinê bimînin. Ev bi taybetî ji bo kesên bi hemofîliya giran girîng e.
- Terapiya li ser daxwazê: Tenê dema xwînrijandin çêdibe dermankirin tê wergirtin.
Du celeb vakslêdanên faktor VIII hene:
1. Faktora VIII ya Rekombinant: Faktor ku di laboratuwarê de bi karanîna endezyariya genetîkî tê hilberandin. Ev îro herî zêde tê bikar anîn.
2. Faktora VIII ya ji plazmayê hatî wergirtin: Faktor ji plazmaya xwîna mirovan hatî wergirtin.
Kesên bi hemofîliya A ya sivik heta navîn dikarin dermanek bi navê Desmopressin (DDAVP) jî bikar bînin. Ev bi berdana faktora VIII ya embarkirî nav xwînê dixebite.
Wekî din, dermanên devkî yên wekî Asîda Tranexamîk, ku rê li ber şikestina xwînmijên xwînê digire, di rewşên wekî kişandina diranan de jî têne bikar anîn.
Girîng: Ji ber ku kesekî bi hemofîliyê dibe ku hewceyê veguhestina xwînê ya pir caran be, pir girîng e ku li dijî Hepatît A û B were vakslêdan kirin. Li ser vê yekê ji bijîşkê xwe bipirsin.
Tu jiyana rojane çawa birêve dibî?
Dema ku hûn bi hemofîliyê re dijîn, divê hûn hinekî bêtir li ser ewlehiyê bifikirin.
- Çalak be: Werzîş masûlkeyan xurt dike. Masûlkeyên bihêz parastineke baş ji bo movikan peyda dikin. Lêbelê, ji werzîşên têkilîyê yên wekî rugby û boksê dûr bisekinin. Avjenî, meş û bisiklêtsiwarî (bi kaskê) vebijarkên baş in. Bi bijîşkê xwe re bipeyivin ka kîjan çalakî ji bo we guncaw in.
- Zarokan biparêzin: Ger zarokekî we yê biçûk hebe, dema lîstinê pêçên çokan, pêçên milên xwe û kaskê li xwe bikin. Xwe ji mobîlyayên tûj ên di mala xwe de biparêzin.
- Tenduristiya diranan:Paqijiya diranan baş biparêzin. Rojane diranên xwe firçe bikin. Ev dikare bibe alîkar ku hewcedariya kişandina diranan û dermankirinên diranan ên girîng kêm bike. Berî ku hûn biçin cem diranan, pê ewle bin ku hûn jê re bêjin ku hûn hemofîlî ne.
- Dermanên ku nayên bikaranîn: Êşbirên wekî aspirîn û NSAID (wek mînak, îbûprofen, dîklofenak) dikarin rê li ber mejîbûna xwînê bigirin. Bêyî şêwirîna bi bijîşkê xwe re ti dermanan nexwin.
Peyama Birinê Malê
- Hemofîlî A nexweşiyeke genetîkî ye ku ji ber kêmbûna proteîna Faktor VIII, ku ji bo mejîbûna xwînê pêwîst e, çêdibe.
- Ev bi piranî di kuran de tê dîtin, lê jin jî dikarin hilgirên vê nexweşiyê bin.
- Nîşaneyên sereke xwînrijandina zêde ji birînek sivik jî û morbûnên nehewce ne.
- Eger serê we birîndar bibe û nîşanên wekî serêşeke giran, vereşîn, an jî xewbûn hebin, ev rewşeke acîl e. Tavilê alîkariya bijîşkî bigerin.
- Bi dermankirina rast (Terapiya Şûna Faktoran) û şêwazek jiyanek ewledar, mirovên bi hemofîliyê dikarin jiyaneke tijî û çalak bijîn.
- Berî her emeliyat an dermankirina diranan, her tim hemû dermanên ku hûn digirin bi bijîşkê xwe re bipeyivin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike