Ma hûn pir caran nexweş dikevin? Ev dikare bibe sedema vê: Werin em li ser hîpogammaglobulinemiyê fêr bibin.

Gelo hûn pir caran serma, grîp û kuxikê dikişînin? An jî zarokê we pir caran bi enfeksiyonên guh an pirsgirêkên sînusan dikeve? Carinan em difikirin ku ev nexweşiyên normal in, lê heke ev enfeksiyon her carê vegerin, dibe ku sedemek din a bingehîn hebe. Nexweşiyek ku di demên weha de dikare were guman kirin hîpogammaglobulinemia ye. Her çend navek hinekî dirêj be jî, em bi hêsanî fêm bikin.

Hîpogammaglobulinemia çi ye?

Bi kurtasî, hîpogammaglobulinemiya rewşek e ku tê de asta antîkorên laşê we kêm e. Navekî din ji bo van antîkoran îmmunoglobulin e. Niha xeyal bikin ku laşê me mîna kelehekê ye. Dijminên ku tên vê kelehê mîkrob in, wek vîrus û bakterî. Ji ber vê yekê leşkerên ku me ji van dijminan diparêzin pergala me ya parastinê ne.

Ev sîstema parastinê cureyekî taybet ê şaneyan heye ku jê re şaneyên B tê gotin. Ew mîna komandoyên bi taybetî hatine perwerdekirin in. Dema ku mîkrob dikeve laş, ev şaneyên B antîkoran çêdikin ku jê re îmmunoglobulin tê gotin. Ev antîkor diçin û mîkrobê digirin û wê ji holê radikin. Ew dem e ku em nexweş nakevin, an jî em ji nexweşiyê zû baş dibin.

Tenê bi ceribandina xwînê hûn ê ji vê rewşê fêr bibin.

Werin em van peyvan bi hev ve girêdin da ku ew bêtir fêm bikin:

• Hîpo: tê wateya ji normalê kêmtir.
• Gamma globulîn: Ev cureya herî gelemperî ya îmmunoglobulîn in.
• Emia: tê wateya di xwînê de.

Ji ber vê yekê, dema ku asta vê îmmunoglobulinê di xwîna we de kêm dibe, pergala parastinê ya laşê we qels dibe. Wê demê mîkrob dikarin bi hêsanî êrîşî laşê we bikin. Ji ber vê yekê , îhtîmala we ya girtina enfeksiyonan û nexweşiyên din zêdetir e.

Ma cureyên vê hene?

Belê, rewşek bi navê hîpogammaglobulinemia dikare bandorê li hem zarokan û hem jî mezinan bike. Du cureyên sereke hene:

1. Hîpogammaglobulinemiya seretayî (jêdayî): Ev ji ber hin nexweşiyên genetîkî yên kêm çêdibe. Em ji van re dibêjin Nexweşiyên Kêmasiya Îmûnî ya Seretayî (PIDD) . Bi kurtasî, dema ku hûn ji dayik dibin, hûn bi xeletiyek (mutasyon) diyarkirî di genên xwe de ji dayik dibin. Ev gen ew in ku rêwerzan didin pergala parastinê ka çawa bixebite. Ji ber vê yekê, dema ku di wê rêwerzan de xeletiyek hebe, parastin kêm dibe. Ev xeletiyên genetîkî pir caran dikarin ji nifşekî bo nifşekî din werin veguhestin.

2. Hîpogammaglobulinemiya duyemîn (bidestxistî): Ev eCureyê herî gelemper. Ev rewş dikare ji ber gelek şert û mercên bijîşkî an jî wekî bandorek alî ya hin dermanan çêbibe. Ev tê vê wateyê ku hûn saxlem ji dayik dibin û dûv re di jiyana xwe ya paşîn de ev rewş pêşve diçe.

Ev rewş çiqas kêm e?

Hîpogammaglobulinemia yek ji nexweşiyên kêmasiya parastina bingehîn (PIDD) yên herî gelemperî ye ku berê behs kir. Lêbelê, PIDD bi gelemperî nexweşiyeke pir gelemperî nine. Bo nimûne, tê texmînkirin ku li Dewletên Yekbûyî yên Amerîkayê nêzîkî nîv milyon mirov bi PIDD dijîn.

Nîşaneyên vê çi ne?

Nîşaneya sereke ya hîpogammaglobulinemiyê hem li zarokan û hem jî li mezinan enfeksiyonên pir caran an demdirêj in. Nîşane li gorî celebê enfeksiyonê diguherin. Înfeksiyon û nîşanên herî gelemperî yên bi hîpogammaglobulinemiyê ve girêdayî ev in:

• Îltihabên guh: êşa guh, birîndarbûna perdeya guh (carinan birîn), ta. (Xeyal bikin ku hin zarok înfeksiyonên guh ên domdar hene, ku tevî dermanan jî dîsa û dîsa vedigerin.)
• Enfeksiyonên sînusan: Pozê diherike an jî poz girtî ye, westandin, ta. (Hin kes sibehê bi qerebalixî û serê giran şiyar dibin, ne wisa? Ger berdewam bike, divê hûn fikar bikin.)
• Bronşît: Kuxika berdewam, bêhna teng, ta.
• Pneumonia: Êş an tengbûna singê, zehmetiya nefesgirtinê, tayê.
• Înfluenzaya mîdeyê: îshal, vereşîn, dilxelandin, ta.
• Menenjît: Stûyê hişk, serêş, ta. (Ev hinekî xeternak e, divê hûn zû bibînin.)
• Infeksiyonên çerm: birînên çerm, werimandin, xurîn, tayê.

Her wiha, nîşan dikarin li gorî rewşa bingehîn a ku bûye sedema asta nizm a îmmunoglobulinê diguherin. Mînakî, zarokek bi hin celebên PIDD-ê îhtîmala pêşxistina alerjiyê zêdetir e. Cureyên din dikarin bibin sedema derengketina mezinbûn û geşedanê jî.

Çi dibe sedema vê yekê?

Du sedemên gengaz hene. An pergala weya parastinê têra xwe îmmunoglobulinan çênake, an jî yên ku çêdike ji ber hin sedeman tên hilweşandin. Sedem li gorî ku we lupusa seretayî an duyemîn heye diguherin.

Sedemên hîpogammaglobulinemia ya seretayî

Hin ji celebên herî gelemperî yên `PIDD` ku dikarin bi vê ve girêdayî bin ev in:

• Kêmasiya Îmûnî ya Guherbar a Hevpar (CVID): Kêmasiyeke genetîkî ye ku nahêle laş têra xwe îmmunoglobulin çêbike. Ev sedema herî gelemperî ya hîpogamaglobulinemiya seretayî li mezinan e.
• Agamaglobulinemia ya bi X ve girêdayî (XLA): Xeletiyeke genetîkî li ser kromozomê X nahêle ku laş têra xwe hucreyên B an îmmunoglobulinan çêbike. Ev bi giranî bandorê li pitikên kur dike (ji ber ku ew tenê yek kromozomê X hene). XLA sedemek hevpar a hîpogamaglobulinemia ye li zarokan.
• Hîpogammaglobulinemia Demkî ya Zarokatiyê (THI): Ev gava ku asta îmmunoglobulin a pitikê di dora 3 mehan de dest bi daketinê dike çêdibe. Zarokên bi THI dikarin enfeksiyonan bigirin, lê pir caran nîşanên nexweşiyê nîşan nadin. Rewş bi gelemperî heta 3 saliya xwe bi xwe çareser dibe.
• Kêmasiya IgA ya bijartî: Ev dema ku laş bi têra xwe cureyek taybetî ya îmmunoglobulinê ya bi navê Îmmunoglobulin A çênake.
• Sendromên Hîper-IgM: Di vê de, hin celebên îmmunoglobulin bi awayekî normal an jî zêde têne hilberandin, lê yên din bi mîqdarên têr nayên hilberandin.

Ji bilî vê, celebên din ên PIDD hene ku dibin sedema hîpogammaglobulinemia ya seretayî:

• Ataksiya-telangiektasiya
• Agammaglobulinemia otozomal resesîf (ARA)
• Sendroma Baş (GS)
• Kêmasiyên îmmunoglobulinên ne-IgG yên îzolekirî
• Nexweşiya kêmasiya parastinê ya giran a hevbeş (SCID)
• Kêmasiya antîkorên taybet (SAD)
• Sendroma Wiskott-Aldrich (WAS)

Sedemên hîpogammaglobulinemia ya duyemîn

Sedemên jêrîn ev in ku çima ev rewş dikare paşê çêbibe:

• Derman: Hin derman dikarin bibin sedema asta nizm a îmmunoglobulinê. Mînakî, dermanên parastina laş, dermanên dijî-krîzê, kortîkosteroîd û dermanên kîmyoterapî.
• Sendroma nefrotîk: Di vê rewşê de, gurçikên we di mîza we de pir zêde proteîn derdixin. Îmûnoglobulîn, ku ew jî proteîn in, dikarin bi vî rengî werin derxistin.
• Enteropatiya windakirina proteînê: Ev dema ku pir proteîn ji laşê we bi rêya pergala gastrointestinal winda dibe ye.
• Qansêr:Penceşêrên ku bandorê li hucreyên B-ya we dikin dikarin bibin sedema asta nizm a îmmunoglobulinê. Mînakî, penceşêrên wekî lûkemiya lîmfosîtîk a kronîk, lîmfoma, û mîeloma pirjimar.
• HIV: HIV nexweşiyeke bi rêya têkiliya cinsî (STI) ye. Her wiha dikare bibe sedema hîpogammaglobulinemia û pirsgirêkên din ên sîstema parastinê.

Ev dikare bibe sedema çi tevliheviyan?

Eger neyê dermankirin, hîpogammaglobulinemiya dikare bibe sedema enfeksiyonên giran û heta tevliheviyên ku jiyanê tehdît dikin . Komplîkasyoneke hevpar bronşîektazî ye. Ev rewşek e ku tê de pişik bi awayekî mayînde zirarê dibînin. Ev rewş di mirovên ku enfeksiyonên rêça nefesê ya jorîn pir caran dikişînin de pirtir e.

Kesekî xeyal bike ku pirsgirêkên pişikê yên bi kuxik û gûfê re hene. Ger pişikên wî bi berdewamî zirar bibînin, ev dikare bibe rewşek mayînde.

Wekî din, hîpogammaglobulinemia xetera zêde dike:

• Nexweşiyên otoîmmûn: Ev rewş in ku tê de pergala weya parastinê êrîşî şaneyên laşê we dike.
• Zirara organên navxweyî.
• Qansêr.
• Sepsis: Ev enfeksiyonek giran e ku li seranserê laş belav dibe.

Tu vê yekê çawa nas dikî?

Doktor dê ji bo pîvandina asta îmmunoglobulinê ya we testên xwînê bikin. Ger asta we ji ya normal kêmtir be, dibe ku hûn bi hîpogammaglobulinemia werin teşhîskirin. Dûv re doktorê we dê rewşa we wekî sivik, navîn, an giran dabeş bike.

Ji bo ku bi rastî sedema vê asta nizm bibîne, bijîşk dê jêrîn bifikire:

• Nîşaneyên te: Bi taybetî heke tu pir caran bi nexweşiyan dikevî.
• Dîroka bijîşkî ya malbata we: Ma kesek di malbata we de PIDD heye?
• Dermanên ku hûn digirin: Bi taybetî dermanên ku dikarin wekî bandorek alî hîpogammaglobulinemia çêbikin.

Dibe ku hûn hewce bikin ku hûn testên din jî bikin, ku dibe ku ev bin:

• Testên xwînê yên din: Mînakî, jimartina tevahî ya xwînê, testên antîkoran, û testên ku li ser ka organên we çawa dixebitin dinêrin.
• Prosedûrên wênekirinê: Ji bo kontrolkirina zirara tevnê ji ber enfeksiyonê an jî ji bo tumoran (mînak, tîrêjên X, tomografiya kompîturî)
• Testên genetîkî: Li kêmasiyên genetîkî yên bi PIDD-ê ve girêdayî kontrol bikin.
• Testa biyopsiyê:Nimûneyek tevnê digirin û test dikin da ku bibînin ka şaneyên penceşêrê hene an na.

Ev çawa tê dermankirin?

Dermankirin bi sedema hîpogammaglobulinemiya we û giraniya wê ve girêdayî ye. Dibe ku hûn ji bo îmmunologek jî werin şandin.

Eger rewş ji ber rewşek bijîjkî ya duyemîn be, bijîşk bi gelemperî rewşa bingehîn derman dikin. Mînakî, heke asta îmmunoglobulina we ji ber bandorek alî ya dermanek ku hûn digirin kêm be, dibe ku derman were guhertin.

Eger hîpogammaglobulinemiya seretayî li cem we hebe, ji bo parastina xwe ji enfeksiyonên giran, hûn ê hewce bikin ku tevahiya jiyana xwe di bin çavdêriya bijîşkî de bin. Vebijarkên dermankirinê dikarin ev bin:

• Li bendêbûna hişyar: Ger asta îmmunoglobulinê ya we ya kêm xetereyek mezin ji bo tenduristiyê çênebe, dibe ku bijîşkê we rewşa we bişopîne. Rewşên ku bi serê xwe çareser dibin, wekî hîpogammaglobulinemia demkî ya pitikbûnê (THI), ku berê hate behs kirin, dibe ku hewceyê dermankirinê nebin.
• Antîbiyotîk: Dibe ku ji bo dermankirina enfeksiyonek bakterî an jî ji bo pêşîgirtina li enfeksiyonê antîbiyotîk ji we re werin dayîn.
• Terapiya şûna îmmunoglobulin (IgG): Ger asta îmmunoglobulina we pir kêm be, dibe ku ji donorekî îmmunoglobulin were dayîn. Ev an wekî derzîyek nav damarê (IV) an jî di bin çerm de (bi awayekî binçerm) tê dayîn. Kesên bi PIDD-ê yên ku hewceyê vê dermankirinê ne , pir caran hewce ne ku vê dermankirinê heta dawiya jiyana xwe bigirin.
• Veguhestina şaneyên bineretî: Heke laşê we nikaribe şaneyên parastinê yên saxlem çêbike, hûn dikarin ji donorek veguheztina şaneyên bineretî bikin. Ev şaneyên bineretî dê paşê bibin şaneyên xwînê yên saxlem, di nav de şaneyên B.

Ev rewşeke cidî ye?

Hîpogamaglobulinemiya dikare cidî be. Ew bi sedema wê û asta nizm a îmmunoglobulinê ve girêdayî ye. Îmmunoglobulin di laşê me de mîna leşkerên ku li dijî nexweşiyên zirardar ên wekî vîrus, bakterî, parazît û fungî şer dikin. Ji ber vê yekê, dema ku ev leşker êdî li wir nebin da ku me biparêzin, îhtîmala ku em enfeksiyonên cidî û pir caran pêşve bibin zêdetir e. Ger neyê dermankirin, enfeksiyonên cidî dikarin bibin sedema zirara tevnê ya demdirêj û heta mirinê jî.

Ji ber vê yekê, divê ev rewş bi sivikî neyê dîtin. Ger nîşanên nexweşiyê hebin, girîng e ku hûn tavilê şîreta bijîşkî bigerin.

Ger bê dermankirin bimîne çi dibe?

Girîng e ku bijîşk sedema hîpogammaglobulinemiyê teşhîs bike. Ger hûn zû dest bi dermankirinê bikin, şansê we yê saxlem mayînê û pêşîgirtina li tevliheviyên ku dikarin piştî salan çêbibin çêtir e. Ger rewşek we hebe ku we dixe xetereya hîpogammaglobulinemiyê, bijîşkê we dê asta îmmunoglobulinemiya we bi rêkûpêk bişopîne. Ew ê planeke dermankirinê pêşniyar bikin da ku ji enfeksiyonên giran re bibin alîkar.

Ma ev dikare were astengkirin?

Em nikarin pêşî li şert û mercên (wek kêmasiyên genetîkî) bigirin ku dibin sedema hîpogammaglobulinemiyayê. Lêbelê, bijîşkê we dikare dermanan pêşniyar bike da ku ji tevliheviyan, wekî enfeksiyonên dubare û zirara pişikê, dûr bikeve .

Ez çawa dikarim xwe xwedî bikim? Ez dikarim çi bikim da ku pêşî li enfeksiyonan bigirim?

Ya herî girîng ew e ku hûn rêwerzên bijîşkê xwe bişopînin. Ev tişt dikarin bibin alîkar ku pêşî li enfeksiyonê bigirin:

• Destên xwe bi tevahî bişon: Destên xwe bi sabûn û avê herî kêm 20 saniye bişon. Piştî derketina derve, berî xwarinê û piştî bikaranîna destavê, destên xwe bişon.
• Dema ku pêwîst be ji bo pêşîgirtina li belavbûna mîkrobên hewayî, lixwekirina maskeya rû: Ev bi taybetî dema ku hûn diçin cihên qerebalix û di demên çalakiya zêde ya nexweşiyê de girîng e.
• Bi qasî ku pêkan be ji mirovên nexweş û cihên qerebalix dûr bisekinin: mîkrob dikarin li cihên weha bi hêsanî belav bibin.
• Wergirtina hemû vakslêdanan di wextê xwe de: Lêbelê, ji bijîşkê xwe bipirsin ka hin vakslêdanên zindî ji bo we guncaw in, ji ber ku dibe ku hin vakslêdanên zindî ji bo kesên ku pergala parastinê ya wan lawaz e ne guncaw bin.

Divê ez ji doktor çi bipirsim?

Dema ku hûn li ser vê rewşê fêr bibin, dibe ku gelek pirsên we hebin. Netirsin. Bi bijîşkê xwe re bipeyivin û van xalan zelal bikin:

• Çi dibe sedema kêmbûna asta îmmunoglobulinê ya min?
• Ji bo teşhîskirin/şopandina rewşa xwe divê ez çi testan derbas bikim?
• Hûn çi dermanan pêşniyar dikin?
• Ma bandorên alî yên dermankirinê hene? Ew çi ne?
• Ji bo rêgirtina li enfeksiyonan divê ez çi guhertinên şêwaza jiyanê bikim?
• Ji bo kîjan nîşanan divê ez tavilê biçim cem bijîşk? An jî divê ez biçim odeya acîl (ETU) ?

Dema ku hûn dibînin ku asta îmmunoglobulina we kêm e, dibe ku hûn xwe bêparastin û qels hîs bikin. Dibe ku hûn bifikirin, "Erê, çi dibe bila bibe ger leşkerên min têra xwe nebin ku min biparêzin?"

Lê xem meke. Axavtina bi bijîşkê xwe re gava yekem e ji bo fêrbûna bêtir li ser rewşa xwe, sedema wê çi ye, û çawa dermankirin dikarin bibin alîkar. Bi bijîşkê xwe re bixebitin da ku rewşa xwe birêve bibin û lênêrîna ku hûn hewce ne bistînin.

Di dawiyê de, tiştên ku têne bîranîn

Hîpogamaglobulinemiya rewşek e ku tê de pergala parastinê ya laş di antîkoran (îmmunoglobulîn) de kêm e, ku li dijî mîkroban şer dikin. Ev dikare bibe sedema nexweşiyên dubare.

Ya herî girîng ew e ku heke hûn bi berdewamî enfeksiyonan digirin, nemaze ji heman celeb enfeksiyonan, şîreta bijîşkî bigerin, li şûna ku hûn wê wekî tiştekî normal paşguh bikin.

• Ev rewş dikare di jidayikbûnê de hebe, an jî dikare paşê ji ber nexweşiyeke din an dermanek din pêş bikeve.
• Heke hûn sedema nexweşiyê bibînin û dermankirina rast bigirin, hûn dikarin ji tevliheviyan dûr bisekinin û jiyanek tendurist bijîn.
• Pir girîng e ku hûn şîreta bijîşkî bişopînin, şêwazek jiyanek tendurist bi rê ve bibin û gavên xwe ji bo parastina xwe ji enfeksiyonan bavêjin.

Tu ne bi tenê yî, bijîşk û xebatkarên tenduristiyê hene ku dikarin ji te re bibin alîkar ku tu bi vê rewşê re mijûl bibî. Netirse ku bi wan re biaxivî.

` Hîpogammaglobulinemia, Antîkor, Îmûnoglobulin, Sîstema Parastinê, Enfeksiyon, PIDD`